Таны бяцхан хүүхдийн зүрхний баруун тал зөв хөгжихгүй байна уу? (Баруун зүрхний гипоплазийн хам шинж)

Хэрэв таны бяцхан хүүхэд зүрхний өвчтэй төрсөн бол яах вэ? Энэ нь ямар их зүрх шимшрэм болохыг төсөөлөөд үз дээ. Зарим нярай хүүхдүүд зүрхний баруун тал нь зөв хөгжөөгүй төрдөг. Эмч нар үүнийг баруун зүрхний гипоплази хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэ нь хүүхдийн авах хүчилтөрөгчийн хэмжээг бууруулдаг. Үүний талаар илүү дэлгэрэнгүй ярилцъя, тэгэх үү?

Гипопластик баруун зүрхний хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, баруун зүрхний гипоплази хам шинж нь зарим нярайд тохиолддог ховор тохиолддог зүрхний өвчин юм. Энэ тохиолдолд хүүхдийн зүрхний баруун талын зарим хэсэг бүрэн хөгжөөгүй байдаг. Үүнийг жижиг шахуурга гэж бодоорой. Зүрхний баруун тал нь хүчилтөрөгч багатай цусыг биеэс авч, хүчилтөрөгч авахын тулд уушгинд илгээдэг зүйл юм. Тиймээс хэрэв энэ баруун тал зөв хөгжихгүй бол энэ нь ажлаа зөв хийхгүй.

Энэ тохиолдолд зүрхний дараах хэсгүүдэд нөлөөлж болно.

• Гурван хавхлагын хавхлага: Энэ нь зүрхний баруун тосгуур ба баруун ховдлын хоорондох хаалгатай адил юм. Энэ нь зөв ажиллахгүй бол цусны урсгалыг саатуулдаг.
• Уушгины хавхлага: Энэ бол баруун ховдолоос уушги руу цус зөөдөг уушгины артери эхэлдэг хавхлага юм.
• Баруун ховдол: Энэ нь зүрхний баруун талд байрлах цус шахдаг гол камер юм. Хэрэв энэ нь жижигрвэл цус бага шахна.
• Уушгины артери: Энэ бол баруун ховдолоос уушги руу цус зөөдөг том артери юм.

Өвчин хүнд эсвэл хөнгөнөөс хамааран зүрхний эдгээр хэсгүүдийн үйл ажиллагаа буурч эсвэл нэмэгдэж болно.

Заримдаа HRHS-тэй нярай хүүхдүүд зүрхний бусад өвчтэй байж болно. Жишээлбэл:

• Тосгуурын таславчийн гажиг (ASD): Зүрхний хоёр дээд танхим (тосгуур)-ын хоорондох хананд үүссэн нүх.
• Ховдлын таславчийн гажиг (ХСД): Зүрхний хоёр доод танхим (ховдол)-ын хоорондох хананд үүссэн нүх.
• Атриовентрикуляр сувгийн гажиг: Зүрхний голд байрлах том нүх болон бусад хэд хэдэн асуудал.

Энэ нөхцөл байдал хэр ноцтой вэ?

Гипоплази баруун зүрхний хам шинж (HRHS) нь зарим хүмүүст бусдаасаа илүү ноцтой байж болно . Хүчилтөрөгчийн түвшин маш бага байх зэрэг хүнд өвчтэй хүмүүст яаралтай эмчилгээ шаардлагатай байдаг . Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүст энэ нь тийм ч хүнд биш, зөвхөн бага зэргийн асуудалтай байж болно. Ийм хүмүүсийг нас ахих хүртэл нь оношлохгүй байж болно.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол үнэхээр маш ховор тохиолддог нөхцөл байдал юм .Судлаачдын тооцоолсноор АНУ-д 50,000-аас цөөн хүн зүрхний булчингийн хямралтай байдаг. Энэ нь зүрхний зүүн тал зөв хөгжөөгүй зүүн зүрхний гипопластик хам шинжээс хамаагүй ховор тохиолддог.

Баруун зүрхний гипопластик хам шинжийн (HRHS) шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ өвчний дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• Гар, хөлний арьс хөхрөх. Үүнийг хөхрөлт гэж нэрлэдэг. Энэ нь бие махбодид хангалттай хүчилтөрөгч авч чадахгүй байгааг илтгэнэ.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх. Үүнийг амьсгаадалт гэж нэрлэдэг.
• Амьсгал түргэсэх. Үүнийг тахипнеа гэж нэрлэдэг.
• Хүүхэд сүүгээ зөв уудаггүй.
• Түргэн ядрах, байнга нойрмоглох мэдрэмж төрөх.

Хэрэв таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандах нь хамгийн сайн арга юм.

Үүний шалтгаан юу вэ?

Үнэндээ баруун зүрхний гипопластик хам шинжийн (HRHS) яг тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна .

Гэсэн хэдий ч судлаачид удамшлын хүчин зүйл нөлөөлж болзошгүй гэж үзэж байгаа бөгөөд нэг гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүн төрөхдөө хүний ​​биеийн хөдөлгөөний эмгэгтэй байсан гэж мэдээлсэн байна. Тиймээс цаашид судалгаа хийх шаардлагатай байна.

Энэ нь өөр ямар хүндрэл учруулж болох вэ?

Гипопластик баруун зүрхний хам шинж (HRHS) нь дараах хүндрэлүүдийг үүсгэж болно:

• Бие дэх хүчилтөрөгчийн түвшин бага байх. Үүнийг гипоксеми гэж нэрлэдэг.
• Баруун талын зүрхний дутагдал.
• Зүрхний цохилтын жигд бус байдал. Үүнийг хэм алдагдал гэж нэрлэдэг.

Бага насандаа, HRHS-д тийм ч хүндээр өртөөгүй хүмүүст ч гэсэн бие махбодид хүчилтөрөгчийн түвшин бага байгаагаас болж зулбах тохиолдол гардаг.

Энэ өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?

Заримдаа эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч хүүхэд хэвлийд байх үед (ургийн хөгжил) зүрхний цохилтыг илрүүлж чаддаг. Тэд хүүхдийн зүрхийг харахын тулд хэт авиан шинжилгээг ашигладаг. Хэрэв та илүү нарийвчлан харахыг хүсвэл ургийн зүрхний эхокардиографи хийж болно. Эдгээр хоёр шинжилгээ хоёулаа инвазив бус байдаг.

Хүүхэд төрсний дараа ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

Хүүхэд төрсний дараа хүүхдэд зүрхний цохилтын өөрчлөлт байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд дараах инвазив бус шинжилгээг хийж болно.

• Пульс оксиметр (pulse ox): Энэ бол хуруу эсвэл чихэндээ бэхлээд хүчилтөрөгчийн түвшинг хэмждэг жижиг хавчаар шиг төхөөрөмж юм.
• Электрокардиограмм (ЭКГ/ЭКГ): Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг шинжилгээ.
• Зүрхний эхокардиографи (Echocardiogram - echo): Энэ бол зүрхний зургийг авахын тулд хэт авиан шинжилгээтэй төстэй дууны долгион ашигладаг шинжилгээ юм. Энэ нь зүрхний бүтэц, хавхлагууд хэрхэн ажилладаг, цусны урсгал хэрхэн явагддагийг харуулж чадна.
• Зүрхний MRI (Соронзон резонансын дүрслэл): Зүрхний нарийвчилсан зургийг гаргахын тулд соронзон орон болон радио долгионыг ашигладаг.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Баруун зүрхний гипоплази хам шинжийн (HRHS) эмчилгээнд эм, бага инвазив процедур эсвэл мэс засал орно. Эдгээр бүх эмчилгээний гол зорилго нь хүүхдийн уушгийг хангалттай цус, хүчилтөрөгчөөр хангахад туслах явдал юм.

Эм

• Простагландиныг хүүхдийн артерийн сувгийг нээлттэй байлгахад ашигладаг. Энэхүү артерийн сувгийн суваг нь хүүхэд эхийн хэвлийд байх хугацаандаа эхээс хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цус авахад ашигладаг хоолой юм. Хүүхэд төрсний дараа уушгигаар амьсгалж эхлэхэд энэ хоолой хэдхэн хоногийн дотор хаагддаг. Гэсэн хэдий ч зүрхний булчингийн агшилттай нярайд зүрхний баруун тал зөв ажиллахгүй байгаа тул энэ хоолойг нээлттэй байлгах нь уушгинд цусны урсгалыг сайжруулахад тусалдаг.

Бага зэргийн инвазив процедурууд

• Эмч хүүхдийн артерийн сувагт стент (жижиг төмөр тор шиг хоолой) оруулахын тулд катетер гэж нэрлэгддэг нимгэн хоолой ашиглаж болно. Энэ нь сувгийг нээлттэй байлгаж, цус уушгинд сайн урсдаг.
• Өөр нэг арга бол уушгины хавхлагын цооролт юм. Үүний үед катетерийг цусны судсаар дамжуулан зөв онгойдоггүй уушгины хавхлага руу оруулж, хавхлагад нүх гаргадаг. Энэ нь цусыг уушгины артери руу урсгах боломжийг олгодог. Зарим эмч нар үүний тулд абляци гэж нэрлэгддэг процедурыг ашигладаг.

Мэс засал

Хүнд хэлбэрийн HRHS-ийн үед мэс засал хийх шаардлагатай. Эдгээрийг ихэвчлэн хэд хэдэн үе шаттайгаар хийдэг.

• Блалок-Тауссиг-Томас (BTT) шунт: Үүнийг HRHS-тэй хүүхдийн уушгинд цусны урсгалыг сэргээхэд ашигладаг. Энэ нь эгэмний доорх артери (эгэмний ясны артери) болон уушгины артерийн хооронд холболт үүсгэхийн тулд синтетик даавууг ашигладаг.
• Хэдэн сар эсвэл жилийн дараа мэс засалч Гленн болон/эсвэл Фонтан мэс заслыг хийж болно. Эдгээр мэс засал бүр нь үйл ажиллагааны алдагдалтай баруун ховдлын эргэн тойронд цусны урсгалын шинэ замыг бий болгодог. Ердийн үед баруун ховдол нь уушгины артери руу цус шахдаг.

Гленн ба Фонтан процедурууд нь цусыг гол судаснуудаас уушгины артери руу шууд урсгаж, тэндээс уушгинд очиж хүчилтөрөгч авдаг.

Эмчилгээний явцад ямар нэгэн хүндрэл гардаг уу?

Бүх мэс заслын нэгэн адил эдгээр эмчилгээнд зарим хүндрэлүүд гарч болзошгүй. Хүндрэлүүд нь эмчилгээнээс хамаарч өөр өөр байж болно. Жишээлбэл:

• Стент анхны байрлалаасаа хөдөлж магадгүй.
• BTT шунт мэс засал нь цусны судас нарийсах эсвэл мэдрэлийг гэмтээх шалтгаан болдог.
• Уушгины хавхлагын цооролт нь зүрхний цохилтын хэм алдагдал (хэм алдагдал) эсвэл цусны судсыг гэмтээж болно.
• Том мэс засал нь цусны даралт ихсэх, гялтангийн шүүдэсжилт, зүрхний шигдээс, бөөр эсвэл элэгний өвчин, зүрхний цохилтын хэм алдагдалд хүргэж болзошгүй.

Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Эмч нар энэ бүхний талаар танд мэдэгдэж, шаардлагатай алхмуудыг хийх болно.

Эдгэрэхэд хэр хугацаа шаардагдах вэ?

Эдгэрэх хугацаа нь эмчилгээнээс хамаарч өөр өөр байдаг. Том мэс засал хамгийн удаан үргэлжилдэг. Таны хүүхэд эмнэлэгт хэдэн өдөр, магадгүй долоо хоногоос дээш хугацаагаар хэвтэж магадгүй. Тэднийг гэртээ харьсны дараа сайтар хянах шаардлагатай болно.

Хэрэв хүүхэд маань ийм байдалд орвол би юу хүлээж болох вэ?

Амьдралын эхэн үед хүчилтөрөгчийн түвшин бага байгаагаас болж баруун зүрхний гипоплази хам шинжтэй (HRHS) хүмүүс дараахь бэрхшээлтэй тулгарч болно.

• Хэлний асуудлууд.
• Санах ойн асуудлууд.
• Ахмад настанд зүрх, элэг, бөөрний өвчний эрсдэл нэмэгддэг.
• Сэтгэлийн хямрал эсвэл түгшүүрийн эмгэг.
• Ямар нэгэн зүйлийг төлөвлөх эсвэл асуудлыг шийдвэрлэхэд бэрхшээлтэй байх.

Гэхдээ энэ бүхэнд туслах мэргэжилтнүүд байгаа тул санаа зовох хэрэггүй.

Энэ өвчний урьдчилсан таамаглал юу вэ?

Баруун зүрхний гипоплазийн хам шинж (HRHS)-тэй хүмүүс мэс засалгүйгээр насанд хүрсэн хойноо амьд үлдэх нь маш ховор байдаг . Гэсэн хэдий ч HRHS-ийн хүнд хэлбэрийн хүмүүс насанд хүртлээ энэ өвчнөөр өвчилснөө мэддэггүй байж магадгүй юм.

HRHS-тэй хүүхдийг хэрхэн асарч хамгаалах вэ?

Таны хүүхдэд үзүүлэх тусламж үйлчилгээ нь түүний биеийн байдал хэр хүнд байгаагаас хамаарна . Хэрэв тэр төрсний дараа шууд мэс засал хийлгэсэн бол гэртээ харьсны дараа түүнийг маш нарийн хянах шаардлагатай болно. Таны эмч эсвэл эх баригч танд хүүхдээ хэрхэн асарч халамжлах талаар сайн зөвлөгөө өгөх болно.

Та хэзээ эмчид үзүүлэх шаардлагатай вэ?

Мэс засалд орсон хүүхэд дараагийн үзлэгт хамрагдахын тулд эмчид үзүүлэх шаардлагатай. Тэд танд юуг анхаарах, ямар нэгэн зүйл анзаарсан тохиолдолд эмчид яаралтай хэлэхийг хэлж өгөх болно. Хэрэв танд хүүхдийнхээ биеийн байдлын талаар асуулт, санаа зовоосон зүйл байвал эмчид яаралтай хандаарай.

Хэрэв таны хүүхэд сэтгэл хөдлөлөө сурах эсвэл зохицуулахад бэрхшээлтэй байвал та эдгээр чиглэлээр тусалж чадах бусад мэргэжилтнүүдийг олж болно. Эмч танд шаардлагатай зөвлөгөө өгөх болно.

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хүүхдийнхээ эмчээс асууж болох хэдэн асуулт энд байна:

• Миний хүүхдэд мэс засал хийх шаардлагатай юу?
• Та хэр хурдан мэс засалд орох шаардлагатай вэ?
• Хэдэн мэс засал шаардлагатай вэ, хэзээ хийх вэ?
• Энэ тодорхой өвчтэй хүүхдийн маань ирээдүй ямар байна вэ?

Хүүхэд чинь зүрхний өвчтэй гэдгийг мэдэх нь хичнээн хэцүү болохыг би ойлгож байна. Гэсэн хэдий ч өнөөдөр төрсөн хүүхдүүд өмнөх үеийнхэнд байгаагүй эмчилгээг хийлгэдэг. Та энэ үед хүүхдийнхээ төлөө чадах хамгийн хүчтэй хүн юм. HRHS-ийн талаар мэдэж аваарай. Тодорхойгүй байгаа зүйлийн талаар эмчээсээ асуугаарай. Хүүхэддээ юу хамгийн сайн тохирохыг шийдэхийн тулд эмчтэйгээ ярилцаарай.

Эцэст нь үүнийг санаарай (Гэртээ авч явах мессеж)

Гипоплази баруун зүрхний хам шинж (HRHS) нь нярайд төрөхдөө тохиолддог ховор тохиолддог өвчин бөгөөд зүрхний баруун тал нь зөв хөгжөөгүй байдаг. Энэ нь бие махбодид ирдэг хүчилтөрөгчийн хэмжээг бууруулдаг. Эрт оношлогоо, зохих эмчилгээ (эм, бага зэргийн мэс засал эсвэл томоохон мэс засал) нь хүүхдийн амьдралыг сайжруулж чадна . Ийм нөхцөлд эцэг эхийн хувьд та мэдээлэлтэй байж, эмч нартайгаа хамтран ажиллах нь маш чухал юм. Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Та хэрэгтэй тусламжаа авах боломжтой.

Баруун зүрхний гипоплазийн хам шинж, зүрхний булчингийн булчингийн агшилт, нярайн зүрхний өвчин, төрөлхийн зүрхний гажиг, хөхрөлт, амьсгалын замын хүндрэл, зүрхний мэс засал