Таны хүүхэд хэдэн өдөр унтдаг уу? Клейн-Левиний хам шинж гэж нэрлэгддэг энэхүү гайхалтай өвчний талаар мэдэж аваарай!

Заримдаа та бага насны хүүхдээ хэдэн өдөр унтаж байхыг хараад гайхдаг. Та "Энэ бүх нойр юу вэ?" гэж гайхаж байж магадгүй юм. Үнэндээ энэ нь Клейн-Левиний хам шинж гэж нэрлэгддэг маш ховор тохиолддог өвчний шинж тэмдэг байж болох юм. Үүнтэй төстэй зүйлийг мэдэж байх нь чухал тул өнөөдөр энэ талаар илүү дэлгэрэнгүй ярилцъя.

Клейн-Левины хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Клейн-Левиний хам шинж бол маш ховор тохиолддог, өөрөөр хэлбэл маш ховор тохиолддог өвчин юм. Зарим хүмүүс үүнийг "унтаж буй гоо бүсгүйн хам шинж" гэж нэрлэдэг ч сайхан нэртэй ч гэсэн энэ өвчин тийм ч үзэсгэлэнтэй биш юм. Үүнд юу тохиолддог вэ гэвэл та өдрийн ихэнх хугацаанд сэрүүн байж чадахгүй, хэт их унтдаг. Эмч нар үүнийг хэт их нойрмоглох (`гиперсомни`) гэж нэрлэдэг. Энэ өвчтэй хүн энэ нойрмог үед өдөрт 16-20 цаг орчим унтаж чаддаг. Төсөөлөөд үз дээ, өдрийн ихэнх цагийг унтаж өнгөрөөдөг! Энэ нь та өглөө сэрээд хэсэг хугацааны дараа буцаж унтдаг гэсэн үг юм. Тодруулбал, тэд сэрүүн байхад маш хэцүү байдаг. Энэхүү хэт их нойртой зэрэгцэн та зан авирын зарим өөрчлөлтийг харж болно.

Энэ нөхцөл байдалд хэн хамгийн их өртөж байна вэ?

Клейн-Левиний хам шинж (KLS) гэж нэрлэгддэг энэ эмгэгийг хэн ч хөгжүүлэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч судалгаагаар хөвгүүд, залуу эрэгтэйчүүд үүнийг хөгжүүлэх магадлал өндөр байгааг тогтоожээ. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өсвөр насны эхэн үед , 12-15 насны үед эхэлдэг. Сайн мэдээ гэвэл цаг хугацаа өнгөрөх тусам эдгээр нойрмоглох үзэгдлийн давтамж, хүндрэл аажмаар буурдаг. Дунджаар энэ эмгэг 14 нас хүрэхэд мэдэгдэхүйц буурдаг.

Kleine-Levin хам шинж (KLS) хэр түгээмэл байдаг вэ?

Энэ бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм . Үүнийг бодоод үз дээ, сая хүнд нэг эсвэл хоёр хүн л ийм өвчин тусдаг гэж ярьдаг. Тийм ч учраас энэ талаар нэг их ярьдаггүй.

Клейн-Левиний хам шинж (KLS)-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн өсвөр насны эхэн үед эхэлдэг. Нойрмоглох эдгээр үе шатууд жилд нэгээс олон удаа тохиолдож болно. Энэ өвчин 14 орчим жил үргэлжилдэг гэж үздэг. Гол шинж тэмдгүүд нь:

• Тэвчихийн аргагүй хэт их нойрмоглох, сэрүүн байж чадахгүй байх: Энэ бол гол шинж тэмдэг юм. Энэ нь хэдэн өдөр унтаж байгаа мэт санагддаг. Хэчнээн их унтсан ч хангалтгүй юм шиг санагддаг.
• Хэт их хоолны дуршил (`гиперфаги`): Зарим хүмүүс энэ үед хоолны дуршил гайхмаар ихэсдэг. Тэд нэг дор их хэмжээний хоол идэж магадгүй. Заримдаа тэд ер бусын аргаар хооллодог.
• Бэлгийн дур хүсэл нэмэгдэх (`гиперсексуал байдал`): Энэ нь зарим хүмүүст тохиолддог шинж тэмдэг юм. Бэлгийн дур хүсэл хэвийн бус өндөр болж, хяналтгүй болж болно.
• Хий үзэгдэл:Та тэнд байхгүй зүйлсийг харж, сонсож, мэдэрч магадгүй. Энэ нь жаахан аймшигтай байж болох ч энэ нь өвчний нэг хэсэг юм.
• Цочромтгой байдал эсвэл зан авирын өөрчлөлт: Та жижиг зүйлд уурлаж, бухимдаж, ердийнхөөсөө өөрөөр авирлаж байгаагаа анзаарч магадгүй.
• Сэтгэл түгших эсвэл сэтгэл гутрал: Та юунд ч айж, санаа зовж, гуниглаж эсвэл сонирхолгүй байж магадгүй.
• Төөрөгдөл эсвэл марталт: Та юу болсныг санахад бэрхшээлтэй байж магадгүй, эсвэл төөрөлдөж магадгүй. Заримдаа та хаана байгаагаа эсвэл цаг хэд болж байгааг ч мартаж магадгүй.

Хэрэв эдгээр шинж тэмдгүүд дор хаяж хоёр өдөр үргэлжилбэл бид үүнийг "үе" буюу өвчин илэрсэн үе гэж нэрлэдэг. Энэ үе хэдхэн өдөр, ихэвчлэн 10 орчим хоног, эсвэл бүр хэдэн долоо хоног үргэлжилж болно. Нэгэн судалгаагаар KLS-тэй хүн амьдралынхаа туршид дунджаар 20 орчим удаа өвдөж болохыг харуулж байна.

Тэд энэ үед юу болсныг ихэвчлэн санахгүй байдаг. Тэд хооллох эсвэл бие засахаар сэрж болох ч хэт их нойрмоглосноос болж биеийн хөдөлгөөн нь маш хязгаарлагдмал байдаг.

Энэ үе дууссаны дараа тэд хэвийн аашлахаа эхэлдэг. Хааяа нэг ой санамжаа алдахаас бусад бүх шинж тэмдгүүд арилж магадгүй.

Клейн-Левиний хам шинж (KLS)-ийн үе шатыг юу өдөөдөг вэ?

Зарим үйл явдлууд нь эдгээр KLS шинж тэмдгүүдийн эхлэлийг, өөрөөр хэлбэл өвчний эхлэлийг өдөөж болно. Эдгээр нь:

• Халууралт эсвэл ханиад гэх мэт өвчин эсвэл халдвар.
• Мансууруулах бодис болон архины хэрэглээ.
• Толгойн гэмтэл (толгойн гэмтэл).
• Хэт их бие бялдрын хүч чармайлт.
• Стресс.

Иймэрхүү зүйл тохиолдоход KLS-тэй хүн нойрмоглох үеийг эхлүүлж болно.

Клейн-Левиний хам шинжийн (KLS) жинхэнэ шалтгаан юу вэ?

KLS-ийн яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байгаа ч эрдэмтэд өөр өөр онолтой байдаг. Зарим судалгаагаар энэ өвчин нь өвчин эсвэл гэмтлийн улмаас нойрыг хянадаг тархины хэсэг болох гипоталамус гэмтсэнээс үүдэлтэй байж болохыг харуулж байна.

Олон KLS өвчтөнүүдийн түүхийг харахад тэд ханиад томуу гэх мэт өвчний дараа энэ нөхцөл байдлыг эхэлдэг. Тиймээс зарим судлаачид KLS нь "аутоиммун хариу урвал" байж магадгүй гэж үздэг. Энгийнээр хэлбэл бидний биеийн хамгаалалтын систем өөрийн эрүүл эсүүд рүү алдаатайгаар халддаг. Энэ тохиолдолд бие махбодь өөрийн нэг хэсгийг гадны эмгэг төрүүлэгч гэж бодож, түүний эсрэг үйлчилдэг.

Бусад судалгаагаар энэ нь LMOD3 болон TRANK1 гэж нэрлэгддэг тодорхой генүүд дэх генетикийн холбоо байж болохыг харуулж байна.Үүнд мутаци нөлөөлдөг болох нь тогтоогдсон. Энэ нь удамшлын шинжтэй байж болзошгүй гэсэн үг юм.

Клейн-Левиний хам шинж (KLS) хэрхэн оношлогддог вэ?

KLS-ийг оношлох нь жаахан бэрхшээлтэй байж болно . "Энэ бол KLS мөн" гэж хэлж чадах нэг ч тодорхой шинжилгээ байдаггүй. Эмч нар ижил төстэй шинж тэмдэгтэй бусад өвчнийг үгүйсгэж оношлодог. Энэ нь тэд эхлээд таны шинж тэмдгүүдийн талаар (хэр удаан үргэлжилсэн, хэр хүндэрсэн гэх мэт) асуудаг гэсэн үг юм. Дараа нь тэд дараах шинжилгээг хийж болно:

• Нойрны тест: Энэ нь тархины цахилгаан үйл ажиллагааг хэмжиж чаддаг.
• Санах ойн тест: Санах ойн асуудал байгаа эсэхийг шалгана уу.
• Цусны шинжилгээ: Бусад өвчнийг шалгана уу.
• MRI гэх мэт дүрс оношилгооны шинжилгээ: Тархинд гарсан аливаа өөрчлөлтийг шалгана уу.

Энэ бүхнийг хийж, бусад бүх боломжийг үгүйсгэсний дараа л эмч нар үүнийг KLS гэсэн дүгнэлтэд хүрдэг.

Клейн-Левиний хам шинж (KLS)-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Харамсалтай нь, KLS-ийг бүрэн эмчлэх тодорхой арга байхгүй . Ихэнх тохиолдолд KLS-тэй хүмүүст эм ч хэрэггүй байдаг. Өвчний үед эмч танд хэрэгтэй амралтыг авахад туслах болно - жишээлбэл, сургууль эсвэл ажлаасаа чөлөө авах. Энэ нь таны биед шаардлагатай нойрыг өгөх болно.

KLS-ийн шинж тэмдгийг удирдахад туслах бусад эмчилгээний сонголтууд байдаг. Зарим эмчилгээ нь таныг сэрүүн байлгахад тусалдаг ч ганц эмчилгээ нь бүх шинж тэмдгийг, ялангуяа зан байдал, танин мэдэхүйд нөлөөлдөг шинж тэмдгүүдийг хянаж чадахгүй. Эмийн найрлагад дараахь зүйлс орно.

• Лити: Энэ нь өвчний давтамжийг бууруулж чадна.
• Судсаар тарьж хэрэглэдэг стероидууд: Эдгээрийг 30 хоногоос дээш үргэлжилдэг өвчнийг богиносгох зорилгоор өгч болно.
• Сэргээгч бодисууд эсвэл сэрүүцүүлэгч бодисууд: Эдгээр нь нойрмог байдлыг бууруулж, сэрүүн байхад тусалдаг.

Үүнээс гадна, таны эмч таныг дэмжих эмчилгээнд чиглүүлж магадгүй бөгөөд энэ нь таны зан үйлийн өөрчлөлт, бэлгийн дур хүсэл өндөр байх, сэтгэлийн түгшүүр, сэтгэл гутрал зэрэг зүйлсийг даван туулахад туслах зөвлөхтэй ярилцахыг багтаана.

Эмчилгээний ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?

Клейн-Левиний хам шинж (KLS)-ийг эмчлэх ганц, өвөрмөц арга байхгүй тул эмч таны шинж тэмдгүүд болон таны бие янз бүрийн эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг сайтар хянана . Энэ нь ялангуяа донтуулдаг амфетамин зэрэг эмийг хэрэглэх үед чухал юм.

Клейн-Левиний хам шинж (KLS)-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа тул KLS-ээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй .Энэ өвчин нь удамшлын өөрчлөлттэй холбоотой байж болох тул хэрэв та хүүхэдтэй болохоор төлөвлөж байгаа бол генетикийн шинжилгээний талаар эмчтэйгээ ярилцах нь зүйтэй. Энэ нь танд удамшлын өвчнийг хүүхдэд дамжуулах эрсдэлийг ойлгоход тусална.

Хэрэв надад KLS байгаа бол би юу хүлээх ёстой вэ?

KLS оношлогдсон хүмүүсийн тавилан ерөнхийдөө сайн байдаг . Цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчний хүндрэл, давтамж буурдаг. Энэ өвчин ихэвчлэн 10-20 жил үргэлжилдэг бөгөөд дунджаар 14 орчим жил үргэлжилдэг. Хэрэв зургаан жилийн турш ямар ч тохиолдол гараагүй бол эмч нар өвчнийг эдгэрсэн гэж үздэг.

Би өөрийгөө хэрхэн асарч чадах вэ? / Гэр бүл хэрхэн тусалж чадах вэ?

Клейн-Левиний хам шинж (KLS) оношлогдсоны дараа танд хамгийн тохиромжтой эмчилгээний талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Эмийг зааврын дагуу яг таг ууна. Өвчний үед гэртээ, аюулгүй орчинд байгаарай . Сургууль, ажил гэх мэт үйл ажиллагааг хойшлуул. Машин жолоодох, хүнд машин механизм ажиллуулахаас зайлсхий . Та унтаж, өөрийгөө болон бусдыг аюулд оруулж болзошгүй.

Таны нөхцөл байдлыг ойлгож, таныг дэмжиж чадах гэр бүл, найз нөхдийн хүчирхэг бүлэг тантай хамт байх нь чухал юм. Тэд танд ангиудын үеэр эсвэл дууссаны дараа тусалж чадна.

Хэрэв та ганцаараа байхдаа халдвар авсан бол бусад хүмүүс мэдэхийн тулд эмнэлгийн үнэмлэх зүүж, яаралтай тусламжийн үнэмлэхээ түрийвчэндээ авч явах нь зүйтэй.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

KLS гэж нэрлэгддэг энэ өвчин нь таны сэтгэцийн эрүүл мэндэд нөлөөлж болно . Хэрэв танд түгшүүр, сэтгэл гутрал, арчаагүй мэдрэмж төрөх, эсвэл амиа хорлох бодол зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандана уу . Иймэрхүү зүйлийг өөртөө бүү хадгал.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эмчтэйгээ уулзахдаа та дараах асуултуудыг асууж болно.

• Таны бичиж өгсөн эмэнд ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?
• Шинж тэмдгийг эмчлэхийн тулд хэзээ, хэр олон удаа эм уух ёстой вэ?
• Сэтгэл түгшилт, сэтгэл гутралын талаар зөвлөгчтэй ярилцахыг та надад зөвлөх үү?
• Үйл явдлын үеэр өөрийгөө хэрхэн хамгаалах вэ?

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Клейн-Левиний хам шинж (KLS) нь ховор тохиолддог өвчин боловч бие махбодийн болон сэтгэцийн хувьд ихээхэн стресс үүсгэдэг. Энэ өвчин оношлогдсоны дараа эмчтэйгээ тогтмол холбоо бариарай.Энэ нь эмчилгээ зөв үр дүнтэй байгаа эсэх, ямар нэгэн гаж нөлөө байгаа эсэхийг харахад тусална. Түүнчлэн гэр бүл, найз нөхдөө цуглуулж, тэдний дэмжлэгийг аваарай. Энэ нь танд өдөр бүр аюулгүйгээр төлөх маш их хүч чадал өгөх болно. Санаа зоволтгүй, та ганцаараа биш. Та энэ өвчнөөр амжилттай амьдарч чадна.

Клейн -Левиний хам шинж, KLS, хэт их нойр, нойрны асуудал, хүүхдийн өвчин, мэдрэлийн өвчин, сэтгэцийн эрүүл мэнд