Та ч бас сул дорой санагдаж байна уу? Магадгүй энэ нь миопати гэж нэрлэгддэг өвчин юм болов уу!

Заримдаа таны мөч суларч, ядарч байгаа юм шиг санагддаг уу? Сандал дээрээс босох, хүнд зүйл өргөх, үсээ самнах гэх мэт энгийн зүйлсийг хийхэд ч хэцүү байдаг уу? Хэрэв таны булчин ямар ч шалтгаангүйгээр суларч байгаа юм шиг санагдаж байвал үүнийг хэвийн зүйл гэж үл тоомсорлож болохгүй. Магадгүй эдгээр шинж тэмдгүүдийн шалтгаан нь өнөөдөр бидний ярих гэж буй "миопати" гэж нэрлэгддэг өвчин байж болох юм. Санаа зоволтгүй, бид энэ талаар таны ойлгож чадах энгийн аргаар ярих болно.

Миопати гэж юу вэ? Энгийнээр хэлбэл...

Миопати гэдэг нь бидний ясанд наалдсан булчинд нөлөөлдөг өвчний бүлэг юм. Эдгээр өвчин нь бидний булчингийн ширхэгийг гэмтээж, сулруулдаг. Машины хөдөлгүүр сулардаг шиг жолоодоход хэцүү болдог бол булчин суларахад бидний бие өдөр тутмын ажлыг гүйцэтгэхэд хэцүү болдог.

Миопатийн янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг уу?

Тийм ээ, миопатиг янз бүрээр ангилж болно. Тэдгээрийг голчлон удамшлын болон олдмол миопати гэж хоёр ангилдаг. Эдгээр төрөл тус бүрийг авч үзье.

Удамшлын миопати гэж юу вэ?

Эдгээр нь бидний биед төрөх үед байдаг хэвийн бус генийн мутацийг ихэвчлэн эх эсвэл ааваас өвлөн авснаас үүдэлтэй миопатийн төрлүүд юм.

• Төрөлхийн миопати:

Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн төрөх үед эсвэл бага насанд эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч заримдаа залуу насанд эсвэл бүр хожуу үед илэрч болно. Энэ төрлийн өвөрмөц онцлог нь сул дорой байдал нь зөвхөн биеийн төвд ойрхон булчингуудаар хязгаарлагдахгүй, харин бүх биеийн булчинд нөлөөлж болох бөгөөд өвчин нь ихэвчлэн даамжирдаггүй.

• Митохондрийн миопати:

Бидний эсүүд энерги үүсгэдэг митохондри гэж нэрлэгддэг жижиг үйлдвэрүүдтэй байдаг. Энэ төрлийн миопати нь эдгээр митохондрийн согогоос үүдэлтэй байдаг. Булчингийн сулралаас гадна эдгээр нөхцөл байдал нь зүрх, тархи, хоол боловсруулах систем зэрэг бусад эрхтний системд нөлөөлж болно. Эдгээр нь удамшлын түүхтэй эсэхээс үл хамааран генетикийн мутацийн улмаас үүсч болно.

• Бодисын солилцооны миопати:

Энэхүү миопати нь булчингийн үйл ажиллагаа, зөв ​​хөдөлгөөнд тусалдаг ферментүүдийг үүсгэдэг генийн согогоос үүдэлтэй байдаг. Энэ нь дасгал хийх үед ядрах, дасгал хийх үед мөр, гуя өвдөх, эсвэл булчингийн ширхэгүүд гэмтэлгүйгээр задардаг рабдомиолиз гэж нэрлэгддэг эмгэг үүсгэдэг. Заримдаа шинж тэмдгүүд илэрч, алга болж, булчингийн сулрал үүсч, дараа нь хэвийн байдалдаа ордог.

• Булчингийн дистрофи:

Эдгээр тохиолдолд булчингийн эдэд шаардлагатай бүтцийн тулгуур уургийн гажиг эсвэл дутагдлаас болж булчингууд аажмаар суларч, хатингаршдаг. Тухайн тохиолдол бүрт гар болон/эсвэл хөл янз бүрийн түвшинд нөлөөлдөг. Заримдаа нүд эсвэл нүүрний булчингууд ч мөн нөлөөлж болно.

Олдмол миопати гэж юу вэ?

Эдгээр нь амьдралын хожуу үед үүсдэг миопатийн төрлүүд юм. Эдгээр нь бусад өвчин, халдвар, тодорхой эмэнд өртөх, бие махбод дахь электролитийн тэнцвэргүй байдал зэрэг олон хүчин зүйлээс үүдэлтэй байж болно.

• Аутоиммун/үрэвслийн миопати:

Энэ үед бидний биеийн дархлааны систем бидний булчингууд руу дайрдаг. Үүний үр дүнд булчингийн үйл ажиллагаа алдагддаг. Энэ нь бидний өөрсдийн хамгаалалтын систем өөрсдөдөө халдаж байгаатай адил юм.

• Хортой миопати:

Энэ эмгэг нь хорт бодис эсвэл мансууруулах бодис нь булчингийн бүтэц, үйл ажиллагааг алдагдуулах үед үүсдэг.

• Хортой бодис: Спирт, толуол (зарим хүмүүс мансуурахын тулд амьсгалдаг будаг гэх мэт зүйлд агуулагддаг ууршимтгай бодис).
• Эм: Чекпойнт дарангуйлагч дархлаа эмчилгээний эмүүд (жишээ нь, пембролизумаб, ниволумаб), кортикостероидууд (жишээ нь, преднизон), холестерин бууруулах эмүүд (статин), амиодарон, колхицин, хлорохин, вирусын эсрэг эмүүд болон ХДХВ-ийн халдварын эсрэг протеазын дарангуйлагчид, омепразол.

• Дотоод шүүрлийн миопати:

Энэ байдал нь бидний бие махбодид дааврын үйл ажиллагаа булчинд нөлөөлөх үед үүсдэг.

• Бамбай булчирхай: Бамбай булчирхайн дааврын түвшин бага байх (гипотиреодизм) нь илүү түгээмэл тохиолддог боловч бамбай булчирхайн дааврын түвшин өндөр байх (гипертиреодизм)-аас болж асуудал үүсч болно.
• Паратироид булчирхай: Гиперпаратиреодизм нь цусан дахь кальцийн түвшинг нэмэгдүүлдэг.
• Бөөрний дээд булчирхай: 'Аддисоны өвчин' ба 'Кушингын хам шинж'.

• Халдварт миопати:

Төрөл бүрийн халдвар нь булчингийн үйл ажиллагаанд нөлөөлж болно.

• Вирусын халдвар: ХДХВ, томуу, Эпштейн-Барр.
• Бактерийн халдвар: 'бактерийн пиомиозит'.
• 'Лаймын өвчин'.
• Паразит халдварууд: 'трихиноз', 'токсоплазмоз', 'цистицеркоз'.
• Мөөгөнцрийн халдвар: кандидоз, кокцидиомикоз.

• Электролитийн тэнцвэргүй байдал:

Бидний бие дэх зарим чухал электролитийн түвшин нэмэгдэх эсвэл буурах нь булчингийн үйл ажиллагаанд нөлөөлж болно.

• Кали: буурсан (`гипокалиеми`), нэмэгдсэн (`гиперкалиеми`).
• Магни: Нэмэгдсэн (`Гипермагнеземи`).

• Эрчимт эмчилгээний тасагт хүнд хэлбэрийн миопати:

Энэ нь хүнд өвчтэй , эрчимт эмчилгээний тасагт (ICU) эмчлүүлж буй хүмүүсийн мөч, амьсгалын булчинд нөлөөлдөг өвчин юм. Энэ нь удаан хугацаанд хөдөлгөөнгүй байх эсвэл эмчилгээний явцад булчин сулруулагч, кортикостероид, нойрны эм хэрэглэснээс үүдэлтэй байж болно.

Миопати үүсэх магадлал өндөр хэн бэ? Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Миопати нь үнэндээ хэнд ч тохиолдож болох боловч зарим хүмүүс арай өндөр эрсдэлтэй байдаг.

Эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй хүчин зүйлүүд:

• Хэрэв гэр бүлийн хэн нэгэн нь миопати өвчтэй бол энэ өвчнийг генетикийн аргаар өвлөх магадлал өндөр байдаг.
• Эрэгтэй хүн. Зарим төрлийн миопати нь X хромосомоор дамждаг тул эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд нөлөөлж болно. Гэсэн хэдий ч бусад хромосомоор дамждаг төрөлхийн миопати нь хүн бүрт адилхан нөлөөлдөг.
• Аутоиммун, бодисын солилцооны эсвэл дотоод шүүрлийн өвчинтэй байх.
• Тодорхой эм эсвэл хорт бодист өртөх (өмнө нь хэлэлцсэн хорт миопатийн талаарх хэсгийг үзнэ үү).

Миопатийн тархалт нь төрлөөс хамааран харилцан адилгүй байдаг. Жишээлбэл, амьдралын хожуу үед үүсдэг миопати:

• Үрэвсэлт болон дотоод шүүрлийн миопати нь бусад төрлөөс илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд эрэгтэйчүүдээс илүү эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.
• 100,000 хүн тутмын 9-32 нь үрэвслийн миопати өвчнөөр шаналж байна.
• Гипотиреодизмтой насанд хүрэгчдийн 25-79% нь булчинтай холбоотой шинж тэмдэг илэрч болох боловч илэрхий миопатийн тохиолдол 10% хүртэл бага байж болно.

Төрөлхийн миопати хамгийн түгээмэл тохиолддог нь булчингийн дистрофи бөгөөд ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.

• Дюшенн ба Беккерийн булчингийн дистрофи нь хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд дэлхий даяар 100,000 хүн тутмын 7-д нь тохиолддог.
• Митохондрийн өвчин 5000 хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог бөгөөд эдгээрийн ихэнх нь араг ясны булчинд нөлөөлдөг.
• Төрөлхийн миопатийн бусад төрлүүд маш ховор байдаг.

Тэгэхээр миопатийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Миопатийн олон төрөл нь хэд хэдэн нийтлэг шинж тэмдэгтэй байдаг. Эдгээр нь:

• Булчингийн сулрал.Ялангуяа мөр, дээд гарын булчин, гуяны булчингууд (эдгээр нь хамгийн их өртдөг бөгөөд хамгийн хүндээр өвддөг).
• Булчингийн таталт, хөшүүн байдал, таталт.
• Дасгал хийх эсвэл жижиг ажил хийх үед ч хурдан ядрах мэдрэмж төрдөг.
• Амьгүй, эрч хүчгүй мэт санагдаж байна.

Миопати үнэхээр ямар мэдрэмж төрдөг вэ?

Олон миопати өвчний үед биеийн хоёр талын булчингууд (тэгш хэмтэй) адилхан сулардаг. Мөр, дээд гар, ташаа, гуя зэрэг биеийн дунд хэсэгт ойрхон байрлах булчингууд (проксимал булчингууд) онцгой өртдөг. Үүний үр дүнд та дараах шинж тэмдгүүдийг мэдэрч болно:

• Усанд орох, хувцаслах, үсээ самнах гэх мэт өдөр тутмын ажлуудыг хийхэд бэрхшээлтэй байх .
• Сандал дээрээс босоход бэрхшээлтэй байх, шатаар өгсөх, эсвэл толгойноосоо дээш гараа сунгах шаардлагатай ажил хийхэд бэрхшээлтэй байх (жишээлбэл, таазны гэрлийн чийдэнг солих).
• Булчингууд татвалзаж, татвалзаж байгаа мэт мэдрэмж төрж байна.
• Аливаа үйл ажиллагаанд оролцох үед булчингууд хурдан ядардаг.
• Дасгал хийх үед амьсгалахад хэцүү байдаг.

Энэ нь ихэвчлэн алга, улны булчинд нөлөөлдөггүй.

Миопатийн төрлөөс хамааран бусад шинж тэмдгүүд өөр өөр байдаг.

• Булчингийн сулрал нь тогтмол (давхарддаггүй) эсвэл аажмаар даамжирдаг байж болно. Зарим өвчний үед булчингийн сулрал гарч ирж, арилж болдог бол зарим үед хэвийн хүч чадалтай байж болно.
• Бага насны хүүхдүүдийн моторт ур чадварын хөгжил удааширсан (жишээлбэл, алхах, үсрэх, шатаар авирах, халбага эсвэл харандаа барих).
• Спортоор хичээллэх эсвэл гадаа тоглох үед (жишээлбэл, барьц барих) бусад хүүхдүүдтэй хөл нийлүүлэн алхах чадваргүй байх.
• Залгих болон ярихад тусалдаг булчингийн асуудлууд. Энэ нь хоол гацаж, ярианы үйл ажиллагаа тасалдах шалтгаан болдог.

Хэрэв би миопатитай гэж сэжиглэж байгаа бол яах ёстой вэ?

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эхлээд анхан шатны тусламж үйлчилгээний эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй. Таны шинж тэмдгээс хамааран тэр таныг мэдрэлийн эмч эсвэл ревматологич гэх мэт мэргэжлийн эмчид хандаж магадгүй юм.

Миопати хэрхэн оношлогддог вэ?

Таны эмч танаас өвчний түүх, танай гэр бүлд үүнтэй төстэй өвчтэй хүн байсан эсэх, ямар эм ууж байгаа, шинж тэмдгийн талаар асууна. Дараа нь тэд биеийн үзлэг хийнэ. Тэд таны арьс, рефлекс, булчингийн хүч чадал, тэнцвэр, мэдрэмжийг шалгана.

Эмчийн зааж өгч болох шинжилгээний төрлүүд:

• Цусны шинжилгээ:
• Зарим миопати өвчний үед креатин киназа (CK) эсвэл альдолаза зэрэг булчингийн ферментийн түвшин булчингийн ширхэгийн задралын улмаас нэмэгдэж болно.
• Натри, магни, кали, кальци, фосфор зэрэг электролитийн түвшин.
• Аутоиммун өвчний шинжилгээ: Жишээлбэл, 'Цөмийн эсрэгбие (ANA)', 'Ревматоид хүчин зүйл', 'Тунах хурд' болон 'С-реактив уураг'.
• Дотоод шүүрлийн булчирхайн шинжилгээ: жишээлбэл, бамбай булчирхайн дааврын түвшин.
• Электромиографи (EMG) болон мэдрэлийн дамжуулалтын судалгаа: Эдгээр шинжилгээ нь цахилгаан мэдрэлээр хэрхэн дамждагийг хэмжиж, булчинд жижиг зүү оруулснаар булчингийн гэмтлийн төрөл, хэмжээг хэмждэг.
• Булчингийн соронзон резонансын дүрслэл (MRI) шинжилгээ .
• Генетикийн шинжилгээ.
• Булчингийн биопси: Энэ нь шинжилгээнд зориулж булчингийн эдийн жижиг хэсгийг мэс заслын аргаар авахыг хэлнэ.

Миопати хэрхэн эмчилдэг вэ?

Таны миопатийн яг тодорхой төрлийг тодорхойлсны дараа эмч таны шинж тэмдгүүдэд тохирсон эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулна.

Ихэнх эмчилгээнд физик эмчилгээ, хөдөлмөрийн эмчилгээ, зарим төрлийн дасгал орно. Бусад эмчилгээ нь миопатийн төрөлд өвөрмөц байдаг. Ерөнхийдөө ихэнх олдмол миопатиг сайн зохицуулж, сул дорой байдал, шинж тэмдгийг багасгадаг. Төрөлхийн зарим миопати нь өвчний явцыг удаашруулж болох тодорхой эмчилгээтэй байдаг. Одоогоор төрөлхийн миопатид зориулсан тусгай эмчилгээ байхгүй боловч физик эмчилгээ болон зарим төрлийн дасгал нь тусалж чадна.

Үрэвсэлт ба аутоиммун холбоотой миопати

Эдгээрийг эмчлэх зорилго нь үрэвсэл болон биеийн аутоиммун хариу урвалыг бууруулах явдал юм. Эдгээр миопатийн нийтлэг эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Дархлаа дарангуйлах/дархлаа дарангуйлах эмүүд: Жишээлбэл, метотрексат, циклоспорин, такролимус, азатиоприн, микофенолат, ритуксимаб болон судсаар (IVig) эсвэл арьсан доорх (SubQIg) иммуноглобулин.
• `Кортикостероид`: Жишээлбэл, `преднизон` эсвэл `метилпреднизолон`.

Удамшлын болон генетикийн миопати

Төрөлхийн болон удамшлын олон миопати нь тодорхой эмчилгээ эсвэл бүрэн эдгэрэлтгүй байдаг.Эмчилгээ нь голчлон шинж тэмдгийг хянах болон янз бүрийн эмчилгээний аргуудаар дамждаг. Эмчилгээ болон генийн эмчилгээний талаар янз бүрийн судалгааны чиглэлээр хэд хэдэн клиник туршилт явагдаж байна.

Дюшенн булчингийн дистрофи болон Помпе өвчин гэж нэрлэгддэг өвчнийг тодорхой эмээр эмчилж болно.

Бусад олдмол миопати

Эмч нар дотоод шүүрлийн, хортой болон халдварт шалтгаанаас үүдэлтэй миопатиг миопати үүсгэсэн үндсэн өвчнийг эмчлэх замаар эмчилдэг. Хортой миопатиг эмгэг төрүүлэгч бодис (жишээлбэл, архи, толуол) эсвэл мансууруулах бодис (жишээлбэл, статин)-ыг зогсоох замаар эмчилдэг. Бактери, вирус эсвэл бусад халдварт бодисоос үүдэлтэй булчингийн шинж тэмдгүүд нь халдварыг антибиотикоор шууд эмчлэхэд ихэвчлэн сайжирдаг.

Би эрүүл мэнддээ хэрхэн анхаарал тавих вэ?

Миопати нь төрөлхийн, олдмол эсвэл удаан хугацааны (архаг) эмгэг байсан ч эрүүл мэндээ хадгалах, өвчнийг зохицуулахын тулд та дараах зүйлсийг хийж болно. Үүнд:

• Зөв, тэнцвэртэй хоолло. Хоол хүнсэндээ олон төрлийн жимс, хүнсний ногоо оруул.
• Зүрх судасны хөнгөн дасгал хөдөлгөөн хийж идэвхтэй байгаарай. Миопатийн төрлөөс хамааран зарим төрлийн хүндийн өргөлт хийхгүй байхыг зөвлөж магадгүй юм. Тиймээс дасгалын хөтөлбөр эхлүүлэхийн өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.
• Эрүүл жингээ хадгалах.
• Хэрэв та дерматомиозитоос үүдэлтэй арьсны тууралттай бол арьсаа нарнаас хамгаалаарай. Энэ нь тууралтыг улам дордуулж болзошгүй. Аль болох хамгаалалтын хувцас, малгай өмсөөрэй. Гадаа гарахаасаа өмнө дор хаяж SPF 30-тай нарны тос түрхэхээ бүү мартаарай.
• Хэрэв та залгихад хэцүү байвал зөөлөн эсвэл хагас хатуу хоол идээрэй. Та мөн хоолоо нухаж болно. Хэрэв та хэвтэрт байгаа хүн бол орондоо суугаад идээрэй.
• Бүх жороор олгосон эмийг цаг тухайд нь ууна.
• Хэрэв физик эмчилгээ, хөдөлмөрийн эмчилгээ, хэл ярианы эмчилгээ зэрэг эмчилгээг зөвлөж байвал тэдгээрт оролцоорой.

Миопатийн олон төрөл байдаг тул эмч таны миопатийн төрөл болон шинж тэмдгүүдэд тохирсон эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулах шаардлагатай гэдгийг санаарай. Тиймээс түүний зааврыг яг таг дагаж мөрдөх нь чухал юм. Түүнчлэн, бие махбоддоо анхааралтай хандаарай. Таны биеийн байдал эсвэл шинж тэмдгийн хүндийн зэрэгт гарсан аливаа өөрчлөлтийг тэмдэглэж аваарай. Эмчтэйгээ тогтмол хуваарийн дагуу (эсвэл ямар нэгэн өөрчлөлт анзаарсан бол эрт) үзээрэй. Ингэснээр та шинж тэмдэг илэрмэгц эмчилгээний төлөвлөгөөндөө өөрчлөлт оруулж болно.

Эцэст нь санах ёстой хамгийн чухал зүйлс

Миопати бол айх зүйл биш боловч үл тоомсорлож болохгүй нөхцөл байдал юм.

• Хэрэв та булчингийн сулрал, өвдөлт, ядаргаа байнга мэдэрч байвал эмчид хандахаа мартуузай.
• Миопатийн олон төрөл байдаг тул үнэн зөв оношлох нь маш чухал юм.
• Миопатийн олон төрлийн эмчилгээ, менежментийн аргууд байдаг.
• Эмчийн зааврыг дагаж, бичиж өгсөн эмийг ууж, эрүүл амьдралын хэв маягийг баримталснаар та энэ өвчнөөр сайн сайхан амьдарч чадна.

Энэ мэдээлэл танд хэрэг болно гэж найдаж байна. Хэрэв танд өөр асуулт байвал эмчтэй хэзээ ч хамаагүй ярилцахаас бүү ай.

Миопати , булчингийн сулрал, булчингийн өвдөлт, удамшлын өвчин, аутоиммун өвчин, булчингийн шинж тэмдэг, миопатийн эмчилгээ