Таны хүүхэд гэдэсний тунгалгийн судаснуудтай холбоотой асуудалтай юу? (Анхдагч гэдэсний лимфангиэктази) Энэ талаар ярилцъя!

Та бяцхан хүүхдийнхээ хөл, гар заримдаа хавдаж байгааг анзаарсан уу? Эсвэл тэр ходоод өвддөг гэж байнга гомдоллодог уу? Тэр жин нэмэлгүйгээр жингээ хасаад байна уу? Эдгээр нь бидний нэг их анхаарал хандуулдаггүй хэвийн шинж тэмдэг гэж та бодож магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч эдгээрийн цаана "Анхдагч гэдэсний лимфангиэктази" (PIL) гэж нэрлэгддэг ховор боловч мэдээж санаа зовоосон өвчин байж магадгүй юм. Нэр нь жаахан аймшигтай сонсогдож байна, тийм үү? Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Өнөөдөр энэ талаар дэлгэрэнгүй, маш энгийнээр ярилцъя.

"Анхан шатны гэдэсний лимфангиэктази" гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, энэ бол бидний хүүхдүүдийн хоол боловсруулах систем, ялангуяа нарийн гэдсэнд тохиолддог ховор тохиолддог эмгэг юм. Бидний идэж буй хоол хүнсний ихэнх хэсэг нь шингэж, түүнд агуулагдах шим тэжээл нь энэ нарийн гэдсэнд биед шингэдэг гэдгийг та мэднэ.

Одоо энэ (PIL) нөхцөлд хүүхдийн нарийн гэдсэнд байдаг "лимфийн судаснууд" гэж нэрлэгддэг жижиг гуурсан хоолойн систем гэмтсэн бөгөөд тэдгээр нь зөв ажиллахгүй байна. Эдгээр лимфийн судаснууд нь бидний бие махбодид тархсан маш нарийн сувгийн сүлжээ юм. Энэ нь бидний бие дэх өөр нэг "хоолойны систем" шиг юм. Тэдний гол үүрэг бол бидний эд эсэд хуримтлагдсан шингэн болон уураг (бид энэ шингэнийг "лимф" гэж нэрлэдэг) цуглуулж, цусны эргэлтийн системд буцааж оруулах явдал юм.

Гэхдээ PIL-тэй хүүхдэд эдгээр тунгалгийн судаснууд хавдаж, "гоождог". Эдгээр тунгалгийн судаснуудаас шим тэжээл, уураг биед шингээхийн оронд гэдэс рүү буцаж гоождог. Энэ нь гоожиж буй хоолойноос ус гоожиж байгаатай адил юм.

Иймэрхүү гоожих үед хоёр үндсэн асуудал үүсдэг:

1. Уургийн түвшин бага байх: Уураг нь бие махбодид маш чухал үүрэг гүйцэтгэдэг зүйл юм. Тиймээс эдгээр нь гэдэс рүү ороход бие махбодид хангалттай уураг орж чаддаггүй. Энэ нь бүх бие хавагнах шалтгаан болдог. Бид энэ өвчнийг анагаах ухааны нэр томъёонд "уураг алддаг энтеропати" гэж нэрлэдэг.

2. Хоол тэжээлийн дутагдал: Шингэн алдалтаас гадна чухал амин дэм, эрдэс бодисууд алдагддаг. Хэрэв үүнийг зохих ёсоор арчлахгүй бол хүүхдэд янз бүрийн хоол тэжээлийн дутагдал үүсч болзошгүй.

(PIL) нь ихэвчлэн бага насны хүүхэд, өсвөр насныханд нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн 3 наснаас өмнө оношлогддог. Гэсэн хэдий ч заримдаа насанд хүрэгчид болон эхийн хэвлийд байгаа урагт ч нөлөөлж болно. Үүнийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч эмч нар тусгай хоолны дэглэм, эм хэрэглэснээр шинж тэмдгийг хянаж, гоожих, хавдахыг бууруулж чадна. Тэд мөн бие махбодид шаардлагатай амин дэм, эрдэс бодисыг өгч чадна.

Энэ (PIL) нөхцөл байдлыг өөр хэд хэдэн нэрээр нэрлэдэг:

• Гэдэсний лимфангиэктази
• Лимфангиэктази
• Валдманн өвчин

Энэ (PIL) өвчний шинж тэмдгүүд юу вэ?

PIL-ийн гол бөгөөд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг бол шингэн хуримтлагдсанаас үүдэлтэй хавдар юм. Эмч нар үүнийг лимфедем гэж нэрлэдэг. Та үүнийг хүүхдийнхээ хөл, шилбэ дээр анх анзаарч магадгүй юм. Энэ шингэн хуримтлагдах тусам хүүхдийн нүүр, гар, тэр ч байтугай бэлэг эрхтэний хэсэг хавдаж эхэлж магадгүй юм.

Хүүхэд чинь өглөө сэрэхэд хөл нь хэвийн байдаг ч өдөр өнгөрөх тусам орой болоход хөл нь хавдсан тул гутал ч өмсөж чадахгүй болдог гээд төсөөлөөд үз дээ. Энэ тохиолдолд яг ийм зүйл болдог.

Үүнээс гадна, хүүхэд зүрхний эргэн тойронд шингэн ( перикардит гэж нэрлэдэг), цээжинд шингэн (гялтангийн шүүдэсжилт гэж нэрлэдэг ), эсвэл хэвлийд шингэн ( асцит эсвэл хэвлийн шүүдэсжилт гэж нэрлэдэг) байж болно.

Энд бусад зарим шинж тэмдгүүд байна:

• Хэвлийн өвдөлт
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Суулгалт (ходоод өвдөх )
• Байнга ядарч сульдах (Ядаргаа)
• Жин хасах
• Хэчнээн их хоол идсэн ч жин нэмэхгүй байх (энэ нь бие махбодь шим тэжээлийг зөв шингээж аваагүйтэй холбоотой бөгөөд үүнийг 'малабсорбци' гэж нэрлэдэг).

Хэрэв таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах нь хамгийн зөв арга юм.

(PIL) өвчний ноцтой хүндрэлүүд байна уу?

Тийм ээ, маш ховор тохиолддог ч (PIL) нь хүүхдийн бүх биеийг хэт их хавагнахад хүргэдэг. Үүнийг 'анасарка' гэж нэрлэдэг. Энэ бол амь насанд ч аюултай ноцтой өвчин юм. Тиймээс шинж тэмдгүүдийг мэдэж байх нь маш чухал юм.

Энэ (PIL) нөхцөл байдлын шалтгаан юу вэ?

Энэ эмгэг (PIL) нь хүүхдийн тунгалгийн сувгийн хэвийн бус байдлаас үүдэлтэй байдаг. Дээр дурдсанчлан эдгээр тунгалгийн сувгууд нь хүүхдийн нарийн гэдэснээс элэг болон биеийн бусад хэсэгт өөх тос зэрэг зүйлсийг зөөвөрлөдөг гуурсан хоолойн систем юм.

Энэ хэвийн бус байдал нь тунгалгийн судас бөглөрөхөд хүргэдэг. Дараа нь тэдгээр нь тунгалгийн шингэнээр дүүрч, судаснууд хавдаж, эцэст нь хагарч, эдгээр судасны агууламж хүүхдийн бүдүүн гэдсэнд хуримтлагддаг.

Гэсэн хэдий ч анагаах ухааны мэргэжилтнүүд энэ өвчин яагаад үүсдэгийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна. Асуудал нь үүнд л байгаа юм.

Энэ удамшлын мөн үү? (Гэдэсний лимфангиэктази удамшлын мөн үү?)

Маш ховор тохиолдолд нэг гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүн энэ өвчнөөр өвчилсөн тухай мэдээлэл гарсан. Гэсэн хэдий ч судлаачид энэ нь удамшлын өвчин мөн эсэхийг одоо хүртэл мэдэхгүй байна. Энэ талаар илүү их судалгаа хийгдэж байна.

Энэ (PIL) өвчнийг хэрхэн оношлох вэ? (Оношлогоо)

Ихэнх тохиолдолд эмчийн хийх хамгийн эхний зүйл бол таны хүүхдийг биеэр үзлэг хийж, хүүхдийн шинж тэмдгийн талаар асуух явдал юм. Заримдаа хүүхэд хэвлийд байх үед хийгдсэн жирэмсний хэт авиан шинжилгээгээр хүүхдийн хөл хавагнах (хаван) шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд энэ нь юу болж байгааг танд ойлгуулж чадна.

Хүүхэд төрсний дараа эмч хүүхдийн гэдэс дотрыг харахын тулд дуран гэж нэрлэгддэг тусгай багаж ашиглан PIL-ийг шалгана. Энэ бол камер бэхэлсэн уян хатан хоолой юм. Энэ шинжилгээний үеэр хүүхдийг мэдээ алдуулалтаар унтуулах тул тэд ямар ч өвдөлт мэдрэхгүй. Тиймээс санаа зовох хэрэггүй.

Энэхүү дурангийн шинжилгээний үеэр эмч хүүхдийн гэдэсний хэд хэдэн хэсгээс жижиг эд эсийн хэсгүүдийг ( биопси гэж нэрлэдэг) авдаг. Дараа нь эд эсийг шалгах чиглэлээр мэргэшсэн эмгэг судлаач эдгээр эдийн дээжийг микроскопоор харж, тунгалгийн судасны хэвийн бус хавдар байгаа эсэхийг шалгадаг.

Үүнээс гадна, цусны шинжилгээгээр биед хэр их уураг байгааг тодорхойлж болно. Мөн тунгалгийн булчирхайгаас нарийн гэдэс рүү шингэн гоожиж байгаа эсэхийг шалгахын тулд өтгөний дээж авч болно.

(PIL)-ийн хамгийн сайн эмчилгээ юу вэ?

Хүүхдийн хоол боловсруулах замын цочмог халдварыг эмчлэхдээ хамгийн чухал зүйл бол хүүхдийн хоолны дэглэмийг өөрчлөх явдал юм. Энэ бол хүүхдийн хоол боловсруулах замын цочмог халдварын эсрэг гол зэвсэг юм. Үүнийг шим тэжээлийн алдагдлыг зогсоохын тулд "залгуур" тавихтай адил гэж бодоорой.

Олон эмч нар өөх тос багатай, уураг ихтэй хоолны дэглэмийг зөвлөдөг.

Өөх тос шингээхэд жаахан хэцүү байдаг. Тиймээс хүүхдийн тань гоожиж буй гэдэс өөх тосыг зөв шингээхэд хэцүү байдаг. Тиймээс таны шинэ хоолны дэглэмд "дунд гинжин триглицерид (MCTs)" гэж нэрлэгддэг тусгай төрлийн өөх тос агуулагдаж болно. Эдгээр нь (MCTs) нь бие махбодид амархан шингэдэг өөхний нэг төрөл юм. Түүнчлэн, хоол хүнсэндээ илүү их уураг нэмэх нь таны биед шингэдэг шим тэжээлийн хэмжээг хамгийн их байлгах боломжтой.

Зарим шим тэжээл алдагдсан тул эмч хүүхдийн бие махбодид шаардлагатай зүйлийг авч байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд витамин, эрдэс бодисын нэмэлт тэжээлийг зөвлөж болно.

Үүнээс гадна, эмч (PIL) өвчний янз бүрийн талыг эмчлэхэд туслах дараах эмийг бичиж өгч болно:

• Шээс хөөх эм (мөн усны эм гэж нэрлэдэг): Эдгээр нь уургийн алдагдалаас болж биед хуримтлагдах илүүдэл шингэний хэмжээг бууруулах замаар үйлчилдэг.
• Соматостатины аналогууд (октреотид гэх мэт): Эдгээр эмүүд нь тунгалгийн системээс бодисын нэвчилтийг бууруулахад тусалдаг.

Бусад эмчилгээний сонголтууд:

• Мэс засал: Хэрэв бусад эмчилгээ тус болохгүй бөгөөд маш ховор тохиолдолд эмч нар хүүхдийн гэдэсний өвчтэй хэсгийг авах мэс засал хийхийг зөвлөж болно.
• Бусад боломжит эмчилгээ: Үүний судалгаа үргэлжилж байна. Сиролимус зэрэг хэд хэдэн шинэ эмийг PIL-д туршиж байна. Эдгээр нь зарим тохиолдолд тустай байж болох ч одоогоор өргөн хэрэглээнд ороогүй байна.

(PIL) нөхцөл байдлын урьдчилсан таамаглал юу вэ?

Өмнө дурдсанчлан (PIL) нь бүрэн эдгэрдэг өвчин биш юм. Гэсэн хэдий ч хүүхдийн цусан дахь уургийн хэмжээ эмчилгээг эхэлснээс хойш хэдэн долоо хоногийн дотор нэмэгдэх ёстой. Гэсэн хэдий ч хүүхэд амьдралынхаа үлдсэн хугацаанд өөх тос багатай хоол хүнс хэрэглэж, тэжээллэг нэмэлт тэжээл хэрэглэх шаардлагатай болно.

Хэдийгээр энэ нь сорилт боловч зөв зохицуулбал хүүхэд хэвийн амьдралаар амьдарч чадна. Хамгийн чухал зүйл бол эмчийн зааврыг дагаж мөрдөх, хүүхдийн хоолны дэглэмийг сахих явдал юм.

(PIL) нөхцөл байдлаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Судлаачид энэ (PIL) өвчний шалтгааныг хараахан мэдэхгүй байгаа тул энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга одоогоор байхгүй байна.

Хүүхдээ хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та хүүхдийнхээ хөл, шилбэ хавагнах, эсвэл дээр дурдсан PIL-ийн шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг анзаарсан бол хүүхдээ яаралтай эмчид үзүүлэх нь хамгийн сайн арга юм. Үүнийг эрт илрүүлэх тусам эмчилгээг хурдан эхлүүлэх боломжтой болно.

Хүүхдийнхээ эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Хэрэв таны хүүхэд PIL-тэй бол эмчээсээ асуух олон асуулт байж магадгүй юм. Эдгээрээс заримыг нь энд оруулав.

• Энэ (PIL) нөхцөлд ямар хоолны дэглэм хамгийн тохиромжтой вэ?
• Хүүхдэдээ ямар нэмэлт тэжээл өгөх ёстой вэ?
• Хүүхдийнхээ шинж тэмдгийг илүү сайн зохицуулахын тулд өөр юу хийж чадах вэ?
• Энэ (PIL) нөхцөл байдал ноцтой юу?
• Би ямар хүндрэлүүдээс болгоомжлох ёстой вэ?

Эдгээр асуултыг асуухаас бүү ай. Эмчтэйгээ санаа зовж буй зүйлийнхээ талаар ярилц.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Анхдагч гэдэсний лимфангиэктазийн шинж тэмдэг анх илэрч эхлэхэд та болон таны эмч нар юу болж байгааг ойлгоход хэцүү байж болно. Энэ нь маш төөрөгдүүлсэн, ойлгомжгүй туршлага байж болно. Гэсэн хэдий ч эмч нар таньтай хамтран үүний шалтгааныг олж мэдэхэд туслах боломжтой.

Аз болоход, өөх тос багатай хоол хүнс болон нэмэлт тэжээлийн тусламжтайгаар хүүхдийн тань шинж тэмдгийг цаг хугацааны явцад хянах боломжтой. Хүүхдийнхээ эмчээс энэ өвчнийг даван туулахад нь туслах өөр юу хийж чадахыг асуугаарай. Таны хайр, дэмжлэг, анхаарал энэ аяллын үеэр хүүхдэд тань үнэлж баршгүй юм.

`Гэдэсний анхдагч лимфангиэктази, PIL, лимфийн бөглөрөл, хүүхдийн ходоодны өвчин, хөл хавагнах, уургийн дутагдал, хоол боловсруулах тогтолцооны өвчин