Хүзүү болон суга дээрх эдгээр овгорууд юу вэ? Розай-Дорфманы өвчний талаар мэдэж авцгаая!

Бие махбоддоо өөрчлөлт гарахыг хараад бага зэрэг айх нь хэвийн үзэгдэл, тийм үү? Ялангуяа хүзүү, суга, цавины хэсэгтээ жижиг овгор харвал бид "Энэ юу вэ?" гэж боддог. Өнөөдөр бид ийм овгор үүсгэдэг ховор тохиолддог өвчний талаар ярих болно, гэхдээ энэ талаар олон хүн сонсоогүй. Үүнийг Розай-Дорфманы өвчин гэж нэрлэдэг.

Росс-Дорффманы өвчин (RDD) гэж юу болохыг та мэдэх үү?

Энгийнээр хэлбэл, бидний биед гистиоцит гэж нэрлэгддэг цагаан цусны эсийн нэг төрөл байдаг. Эдгээр нь бидний биед өвчин үүсгэгч нянтай тэмцэж буй цагдаагийн алба хаагчидтай адил бөгөөд дархлааны тогтолцооны чухал хэсэг юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр гистиоцитууд хэт их хэмжээгээр өсөхийг Росс-Дорффманы өвчин (RDD) гэж нэрлэдэг. Энэ нь үнэндээ хорт хавдар (хоргүй) биш , өөрөөр хэлбэл биеийн нэг хэсгээс нөгөө хэсэгт тархдаг аюултай өвчин биш юм. Гэсэн хэдий ч эдгээр эсүүд илүүдэл хэмжээгээр хуримтлагдахад бид таагүй мэдрэмж, шинж тэмдгийг мэдэрч болно.

Ихэнх тохиолдолд эдгээр илүүдэл гистиоцитууд хүзүүний тунгалгийн булчирхайд хуримтлагддаг. Дараа нь хүзүүнд бөөгнөрөл шиг хавддаг. Эмч нар заримдаа зангилааны энэ хавдрыг "(лимфаденопати") гэж нэрлэдэг. Гэхдээ энэ нь зөвхөн хүзүүнд төдийгүй биеийн бусад хэсгийн зангилаанд нөлөөлж болно. Заримдаа зангилаанаас гадна эдгээр эсүүд биеийн бусад хэсэгт (зангилааны гаднах хэсгүүд) хуримтлагдаж болно.

Энэ өвчнийг мөн 'массив лимфаденопатитай синусын гистиоцитоз' гэж нэрлэдэг. Энэ бол 'Лангергансын бус эсийн гистиоцитоз' бүлэгт багтдаг ховор тохиолддог өвчин юм.

Росс-Дорффманы өвчний (РОД) үндсэн төрлүүд юу вэ?

Энэ өвчин хүн бүрт адилхан нөлөөлдөггүй. Зарим хүмүүс нэг газраа хавдартай байдаг бол зарим нь хэд хэдэн газраа хавдартай байж болно. Түүнчлэн эдгээр гистиоцитууд зөвхөн бөөгнөрөлд төдийгүй биеийн бусад хэсэгт хуримтлагдаж болно. Үүнийг ингэж ангилдаг.

• Сонгодог (Зангилаатай) Росс-Дорффманы өвчин (Сонгодог/Зангилаатай RDD): Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь голчлон хүзүүний зангилаанууд хавагнахтай холбоотой. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгүүд нь хэдэн зангилаа өртсөнөөс хамаарч өөр өөр байж болно.
• Экстразандаль RDD: Энэ төрлийн үед эдгээр гистиоцитууд тунгалгийн булчирхайгаас бусад эдэд хуримтлагддаг. Арьс хамгийн их өртдөг. Үүнийг арьсны RDD (CRDD) гэж нэрлэдэг. Үүнээс гадна, энэ өвчин нь бидний синус, нүд, зовхи, яс, төв мэдрэлийн систем (ТМС) буюу тархи, нугасанд нөлөөлж болно. Заримдаа амьсгалын систем болон хоол боловсруулах системд нөлөөлж болно.

Таны дурдсанчлан RDD-тэй хүмүүсийн ойролцоогоор 40% нь үүнээс гадна биеийн бусад хэсэгт эдгээр гистиоцитын эсүүд хуримтлагдсан байж болзошгүй.

Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчлөх магадлалтай вэ?

Росс-Дорффманы өвчин нь голчлон хүүхэд, өсвөр насныхан болон залуу насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн 20-иод насны хүмүүст оношлогддог. Гэсэн хэдий ч 70-аад насны хүмүүс ч мөн энэ өвчнөөр өвчилсөн тухай мэдээлэгдсэн.

Төмсөгт нөлөөлдөг RDD нь Африк гаралтай эрчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог. Гэхдээ өмнө дурдсан арьсны өвчин болох "CRDD" нь Ази гаралтай эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог. "CRDD" нь 20, 30, 40 насны хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог.

Росс-Дорфманы өвчин хэр ховор тохиолддог вэ?

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм . Энэ нь хоёр зуун мянган хүн тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Жишээлбэл, АНУ-д жил бүр 100 орчим шинэ тохиолдол бүртгэгддэг. Энэ нь Шри Ланкад бүр ч бага гэсэн үг юм.

Роуз-Дорфманы өвчний (RDD) шинж тэмдгүүд юу вэ?

Таны мэдрэх шинж тэмдгүүд нь таны биеийн аль хэсэгт илүүдэл гистиоцит хуримтлагдахаас хамаарна. Хэрэв зөвхөн хүзүүний тунгалгийн булчирхайнууд өртвөл таны шинж тэмдгүүд хөнгөн эсвэл огт байхгүй байж болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр эсүүд хуримтлагдаж, эрхтний үйл ажиллагаанд саад учруулбал таны шинж тэмдгүүд илүү хүндэрч магадгүй юм.

Сонгодог (зангилааны) шинж тэмдгүүд

Гистиоцитууд хүзүүний эдэд ихэвчлэн хуримтлагддаг. Тиймээс хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг бол хүзүүний хоёр талд өвдөлтгүй, хавдсан овгор үүсэх явдал юм . Ханиад томуу туссан үед хүзүүндээ жижиг овгор үүсдэгийг та санаж байгаа байх, тийм үү? Тийм ээ, гэхдээ энэ нь өвдөлттэй биш байж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч нөлөөлөлд өртсөн эд хаана байгаагаас хамааран хавдар нь бусад хэсэгт ч байж болно.

Гистиоцитын өсөлтөөс болж үүсч болох үрэвслийн гол хэсгүүд нь:

• Таны хүзүү
• Цавины хэсэг
• Суга
• Цээжний дунд хэсэг (mediastinum)

Та хавангаас өөр шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй, эсвэл дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Халуурах
• Цайвар арьс
• Хэт их ядаргаа
• Шөнийн хөлрөлт
• Хамраас нус гоожих
• Тайлбарлагдаагүй жин хасах

Экстранодал шинж тэмдгүүд

Роуз-Дорффманы өвчин (`CRDD`) нь арьсанд нөлөөлж, биеийн хаана ч гарч болно. Гистиоцитын эсүүдийн цуглуулгаас үүссэн эдгээр бөөгнөрөл нь ихэвчлэн удаан ургадаг. Арьсан дээр ажиглагдаж болох шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хавтгай эсвэл өргөгдсөн овгор
• Идээ дүүрсэн эсвэл хатуу бөөгнөрөл
• Шар, нил ягаан, улаан эсвэл хүрэн овгор
• Энэ нь арьсан дээр бүхэлд нь тархаж эсвэл зөвхөн нэг хэсэгт л хязгаарлагдаж болно.

Эдгээр илүүдэл гистиоцитууд нь тодорхой эрхтэн эсвэл биеийн системд нөлөөлөх үед янз бүрийн шинж тэмдэг илэрч болно. Жишээлбэл, RDD нь нүдэнд нөлөөлж давхар хараа үүсгэж болзошгүй. Хэрэв энэ нь төв мэдрэлийн системд нөлөөлж байвал таталт үүсгэж болзошгүй. Хэрэв энэ нь уушгинд нөлөөлж байвал удаан үргэлжилсэн ханиалга үүсгэж болзошгүй. Үүнтэй адил шинж тэмдгүүд нь өртсөн хэсгээс хамаарч өөр өөр байдаг.

Росс-Дорффманы өвчин (RDD)-ийн шалтгаан юу вэ?

Эрдэмтэд энэ өвчний яг тодорхой шалтгааныг одоо хүртэл мэдэхгүй байна . RDD нь хүн бүрт өөр өөрөөр нөлөөлдөг тул хэд хэдэн шалтгаан байж болно. Жишээлбэл, сүүлийн үеийн судалгаагаар арьсны өвчин болох "CRDD" нь ердийн RDD-г үүсгэдэгтэй адил зүйлээс өөр зүйлээс үүдэлтэй болохыг харуулж байна.

Судлаачид саяхан CRDD-ээс гадна бусад төрлийн RDD-д тодорхой генийн мутаци байдаг болохыг олж мэджээ. Эдгээр мутаци нь эсийг хяналтгүй өсгөхөд хүргэдэг.

RDD-тэй олон хүн энэ эмгэгийг бусад өвчний хамт хэрэглэдэг. Тиймээс эдгээр эмгэгүүд болон RDD-ийн хооронд холбоо байж магадгүй юм. Энэ талаар илүү их судалгаа хийх шаардлагатай байна.

RDD нь дараах нөхцөл байдалтай холбоотой болохыг тогтоосон:

• Вирусын халдвар: Жишээ нь герпес, Эпштейн-Барр вирус, цитомегаловирус, ХДХВ-ийн халдвар орно.
• Хорт хавдар: Ходжкины лимфома, Ходжкины бус лимфома, арьсны тунгалаг эсийн саркома зэрэг арьсны хорт хавдар. (Гэхдээ RDD нь хорт хавдар биш гэдгийг санаарай.)
• Аутоиммун өвчин: чонон хөрвөс, насанд хүрээгүй хүмүүсийн идиопатик үе мөчний үрэвсэл, аутоиммун гемолитик цус багадалт.

Росс-Дорффманы өвчин (RDD) хэрхэн оношлогддог вэ?

Таны эмч эхлээд биеийн үзлэг хийж, таны шинж тэмдгийн талаар асууна. Тэд булчирхай хавагнах, арьсны овгор зэрэг RDD-ийн шинж тэмдгийг хайж олох болно. Тэд мөн RDD-тэй холбоотой ямар нэгэн өвчин байсан эсвэл тохиолдож байсан эсэхийг мэдэхийн тулд таны өвчний түүхийг асууна.

Үүнээс гадна эмч дараахь шинжилгээг хийж болно.

• Дүрс оношилгооны процедур: Гистиоцит агуулсан байж болзошгүй эдийн төрлөөс хамааран эмч рентген зураг, хэт авиан шинжилгээ, MRI, компьютер томографи, PET, PET/CT эсвэл ясны скан хийхийг захиалж болно. Эдгээрийг биеийн дотор юу байгааг харахад ашиглаж болно.
• Цусны шинжилгээ: Бие махбодид ямар өөрчлөлт гарч байгааг харахын тулд цусны ерөнхий шинжилгээ (CBC) болон бодисын солилцооны цогц шинжилгээ зэрэг хэд хэдэн цусны шинжилгээ хийж болно.
• Биопси: Энэ бол маш чухал шинжилгээ юм.Үүнд өртсөн эдээс бага хэмжээний дээж (жишээлбэл, хавдсан тунгалгийн булчирхай) авч, эсүүдийг микроскопоор шалгаж, тэдгээр нь RDD шинж чанартай эсэхийг харах зэрэг орно. Энэхүү биопси нь эсийн хэвийн бус өсөлтийг өөр өвчин үүсгэж байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжтой.

Росс-Дорффманы өвчин (RDD)-г хэрхэн эмчилдэг вэ?

Заримдаа RDD нь ямар ч эмчилгээгүйгээр аяндаа намжих боломжтой . Энэ нь өвчин өөрөө эдгэрнэ гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч хугацаа шаардагдахыг урьдчилан таамаглахад хэцүү байдаг. Эдгэрэхэд хэдэн сар, тэр ч байтугай хэдэн жил шаардагдаж магадгүй. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд энэ нь өөрөө арилахгүй эсвэл дахин сэргэж болзошгүй. Хэрэв эмчлэхгүй бол өвчин улам дордож болзошгүй.

Таны авах эмчилгээ нь RDD танд хэрхэн нөлөөлснөөс хамаарна.

• Ажиглалт: Хэрэв таны амьдралд томоохон нөлөө үзүүлж буй шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч таны биеийн байдлыг хянахаар шийдэж магадгүй юм. Энэ нь "анхааралтай хүлээх" арга барилтай төстэй юм.
• Мэс засал: Бөөгнөрлийг мэс заслын аргаар авах боломжтой. Хэрэв танд 'CRDD' (арьсны RDD) байгаа эсвэл бөөн хэсэг нь амьсгалын замыг хааж эсвэл нугасанд нөлөөлж байвал мэс засал хийж болно.
• Цацраг туяа эмчилгээ: Хэрэв мэс заслын аргаар гистиоцитыг арилгах боломжгүй бол цацраг туяа эмчилгээ хийж болно. Энэ нь эсүүд рүү чиглэсэн цацраг туяаг чиглүүлэхийн тулд машин ашиглахыг хэлнэ.
• Хими эмчилгээ: Хэрэв өвчин хүндэрсэн эсвэл мэс засал гэх мэт бусад эмчилгээ шинж тэмдгийг бууруулаагүй бол хими эмчилгээг авч үзэж болно. Үүнд хорт хавдрын эс гэх мэт хурдан ургадаг эсийг устгадаг эм хэрэглэх орно.
• Кортикостероидууд: Преднизон зэрэг кортикостероидууд нь үе мөчний хавдрыг бууруулж, шинж тэмдгийг намдааж чаддаг. Эдгээр нь үрэвслийг бууруулдаг эмийн нэг төрөл юм.
• Дархлаа эмчилгээ: Эдгээр эмчилгээ нь таны дархлааны системд илүүдэл гистиоцитын эсийг илүү үр дүнтэй олж, устгахад тусалдаг.

Росс-Дорффманы өвчин (RDD)-тэй хүний ​​ирээдүй ямар вэ?

Таны тавилан хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна. Нөлөөлөлд өртсөн эсийн тоо, таны биед илүүдэл гистиоцит хаана байгаа, эмчилгээнд хэр сайн хариу үйлдэл үзүүлж байгаагаас хамаарна. Ихэнх тохиолдолд RDD өөрөө арилдаг. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд эмчилгээ шаардлагатай эсвэл ноцтой хүндрэлүүд гарч болзошгүй.

Ерөнхийдөө нөлөөлөлд өртсөн эсийн тоо цөөн байх тусам үр дүн нь сайн байдаг.Хэрэв арьс, цээж эсвэл амьсгалын дээд замд нөлөөлдөг зангилааны гаднах RDD байгаа бол үр дүн нь сайн байх магадлал өндөр байдаг. Гэсэн хэдий ч хэрэв гистиоцитууд амьсгалын доод зам, бөөр эсвэл элгэнд байгаа бол нөхцөл байдал арай дор байж болно.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эдгээр зүйлсийн талаар эмчтэйгээ ярилцахаа бүү мартаарай, учир нь та өөрийн нөхцөл байдлыг сайн ойлгох нь маш чухал юм.

• "Эмч ээ, миний биеийн яг ямар хэсгүүд RDD-ийн өвчнөөр өвдөж байна вэ?"
• "Би өөр дүрс оношилгооны шинжилгээ (жишээлбэл, сканнердах) эсвэл цусны шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай юу?"
• "Надад эмчилгээ хэрэгтэй юу, эсвэл миний RDD өвчин өөрөө эдгэрэх боломжтой юу?"
• "Энэ RDD-ийн нөхцөл байдлын талаар би хэр их санаа зовох ёстой вэ?"
• "Эмчийн надад санал болгож буй хамгийн сайн эмчилгээ юу вэ?"
• "Эмчилгээний дараа ямар гаж нөлөө хүлээж болох вэ?"
• "Эмчилгээний дараа миний RDD өвчин дахин гарах магадлал хэд вэ?"
• "Биеийн байдлаа хянахын тулд хэр олон удаа үзлэгт хамрагдах шаардлагатай вэ?"

Росс-Дорффманы өвчин (RDD) нь хорт хавдар мөн үү?

Үгүй. Энэ бол олон хүний ​​асуудаг асуулт юм. Роуз-Дорффманы өвчин бол хорт хавдар (хоргүй) биш юм . Өөрөөр хэлбэл, хорт хавдар (хорт хавдар) шиг биеийн нэг хэсгээс нөгөө хэсэгт тархдаггүй. Гэсэн хэдий ч RDD-ийн улмаас үүссэн овгор нь эрхтэнд нөлөөлж, тэдгээрийн үйл ажиллагаанд саад учруулж, хүндрэл учруулж болзошгүй. Таны RDD-ийн өвчин таны биед хэрхэн нөлөөлж байгааг, мөн та үүнд санаа зовох ёстой эсэхийг мэдэх хамгийн сайн хүн бол таны эмч юм.

Росс-Дорффманы өвчнийг (РОД) хэн нээсэн бэ?

Үүнийг мэдэх нь бас сайн хэрэг. 1965 онд Пьер Паул Луис Люсьен Дестомбес гэгч эрдэмтэн дөрвөн өвчтөнд RDD-ийн шинж тэмдгийг илрүүлжээ. Дараа нь 1969 онд Хуан Росай, Рональд Дорфман гэсэн хоёр эрдэмтэн ижил төстэй шинж тэмдэгтэй өөр нэг бүлгийн өвчтөнүүдийг судалжээ. Энэ өвчнийг одоо Росай-Дорфманы өвчин гэж нэрлэдэг бөгөөд тэдгээрийн нэрийг нэгтгэсэн байдаг. Ховор тохиолдолд үүнийг гурван эрдэмтний хүндэтгэлд Росай-Дорфман-Дестомбес өвчин гэж нэрлэдэг.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Росс-Дорффманы өвчин (RDD) нь маш ховор тохиолддог бөгөөд хүн бүрт өөр өөрөөр нөлөөлдөг тул онош тавихад хэцүү байж болно. RDD-ийн эмчилгээний нэгдсэн удирдамж байдаггүй. Тиймээс эмчтэйгээ нээлттэй ярилцаж, оношоо ойлгож, эмчилгээний сонголтуудынхаа талаар мэдэж байх нь чухал юм .

Та өөрөө эдгэрэх хөнгөн хэлбэрийн RDD-тэй байж магадгүй. Эсвэл танд хавсарсан эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй. Эмчилгээний төлөвлөгөө болон хүлээгдэж буй үр дүнг таны нөхцөл байдалд хэрхэн тохируулах талаар эмчээсээ асуугаарай.

Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Ийм ховор тохиолддог өвчинтэй тулгарах үед эмчийн зөвлөгөөг дагаж, сэтгэл санааны хувьд хүчтэй байх нь маш чухал юм. Хэрэв танд асуулт эсвэл эргэлзээ байвал эмчтэйгээ ярилцаарай. Айх хэрэггүй, учир нь ухамсар бол иймэрхүү зүйлтэй тэмцэх хамгийн сайн зэвсэг юм.

Розай -Дорфманы өвчин, RDD, гистиоцит, тунгалгийн булчирхайн үрэвсэл, хүзүүний овгор, арьсны өвчин, CRDD, ховор тохиолддог өвчин, дархлааны систем