Таны бяцхан хүүхэд хэр их идсэн ч "Би цадаагүй, би илүү ихийг хүсэж байна" гэж хэлдэг үү? Түүнийг байнга хоол хүнсний талаар бодож, хоол хайж, заримдаа хэн ч байхгүй үед сэмхэн хоол идэж байхыг та харж байсан уу? Энэ нь том асуудал бөгөөд үүнийг харсан ээж эсвэл аавын хувьд гунигтай байдлын эх үүсвэр болж чадна. Ихэнх тохиолдолд бид үүнийг хүүхдийн хоолонд шунал гэж боддог. Гэхдээ энэ нь үргэлж тийм байдаггүй. Энэхүү хэт их өлсгөлөнгийн шалтгаан нь Прадер-Виллийн хам шинж гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог генетикийн өвчин байж болох юм. Өнөөдөр бид үүний талаар, үүнтэй холбоотой хэт их өлсгөлөн (`гиперфаги`) болон түүнийг хэрхэн эмчлэх талаар энгийн бөгөөд найрсаг байдлаар ярилцах болно.
Прадер-Виллийн хам шинж гэж юу вэ?
Энгийнээр хэлбэл, Прадер-Виллийн хам шинж нь бидний ДНХ-ийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй ховор тохиолддог генетикийн өвчин юм. Заримдаа энэ нь толгойн хүнд гэмтлээс үүдэлтэй байж болно.
Энэ өвчин нь голчлон бидний тархины нэг хэсэг болох гипоталамусд нөлөөлдөг. Гипоталамусыг бидний бие дэх унтраалга гэж бодоорой. Бид хоол идэж цадсан мэдрэмж төрөх үед энэ хэсэг нь бидэнд "За, хангалттай" гэсэн дохио илгээдэг. Гэхдээ Прадер-Вилли хам шинжтэй хүний тархинд энэ "унтраалга" зөв ажилладаггүй. Тиймээс тэд хэчнээн их хоол идсэн ч цадсан мэдрэмж төрдөггүй.
Ийм учраас эдгээр хүүхдүүд үргэлж өлсөж байдаг. Энэ бол тэдний буруу биш, шунал ч биш. Энэ бол өвчний өөрийнх нь нэг хэсэг юм.
Энэхүү байнгын өлсгөлөнгийн (`гиперфаги`) улмаас тэд байнга хоол хайж байдаг.
- Тэд дундаж хүнээс хамаагүй их хэмжээний хоол иддэг.
- Тэд дараа нь идэх хоолоо нуудаг.
- Зарим онцгой тохиолдолд та хөлдөөсөн хоол хүнс, тэр ч байтугай хогийн савнаас гарсан хоол хүнс идэхийг хүсч магадгүй юм.
Хэрэв энэ нөхцөл байдлыг хянахгүй бол таргалалт болон бусад холбогдох эрүүл мэндийн асуудал (чихрийн шижин, зүрхний өвчин гэх мэт) үүсэх эрсдэл маш өндөр байдаг.
Энэ хэт их өлсгөлөнг эмчлэх арга байдаг уу?
Тийм ээ. Энэхүү хэт их өлсгөлөнг хянах эмүүд байдаг. Vykat XR (диазоксид холин) нь ийм эмийн нэг юм. Энэ эм нь өлсгөлөн болон хоолны дуршлыг хянадаг тархины даавар болон мэдрэлийн дамжуулагчдад нөлөөлж, байнгын өлсгөлөнгийн мэдрэмжийг бууруулдаг.
Гэхдээ энэ бол санамсаргүй байдлаар ууж болдог эм биш. Энэ эмчилгээг зөвхөн мэргэжлийн эмчийн хяналтан дор эхлүүлэх хэрэгтэй.
Та энэ эмийг хэрхэн хэрэглэдэг вэ?
Энэ нь ихэвчлэн өдөрт нэг удаа уудаг эм юм. Үүнийг хоолтой хамт эсвэл хоолгүйгээр ууж болно. Гэсэн хэдий ч шахмалыг хагалах, бутлах, зажлахгүйгээр бүхэлд нь залгих хэрэгтэй.
Таны эмч энэ эмийг маш бага тунгаар ууж эхлэх болно. Дараа нь хоёр долоо хоног тутамд тунг аажмаар нэмэгдүүлэх болно. Үүнийг "титрлэлт" гэж нэрлэдэг. Энэ нь танд тохирох, шинж тэмдгийг хамгийн сайн хянадаг хадгалах тунг олохын тулд хийгддэг. Хэрэв та эмийг долоо хоног ба түүнээс дээш хугацаанд ууж чадахгүй бол эмч тань дахин бага тунгаар эхлүүлж, аажмаар нэмэгдүүлж болно.
Эм үр дүнтэй эсэхийг яаж мэдэх вэ?
Энэ эм үйлчилж эхлэхэд та эсвэл таны хүүхэд байнга хоолонд дурлах, хоолонд дурлах, хэт их өлсөх зэрэг зүйлс аажмаар буурахыг анзаарах болно. Энэ эм бүрэн үйлчлэхийн тулд хэсэг хугацаа шаардагдах тул эхний хэдэн долоо хоногт томоохон өөрчлөлт гарахыг хүлээх хэрэггүй.
Гэсэн хэдий ч хэрэв та эм уусан ч хоолны дуршил сайжрахгүй хэвээр байвал эмчтэйгээ энэ талаар ярилцаарай. Шаардлагатай бол тэр эмийг зогсоох эсвэл өөр эмчилгээ санал болгож магадгүй юм.
Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө юу вэ, тэдгээрийн талаар юу хийж болох вэ?
Бусад эмийн нэгэн адил энэ нь гаж нөлөө үзүүлдэг. Гэхдээ хүн бүр үүнийг мэдэрдэггүй. Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө болон тэдгээрийг хэрхэн зохицуулах талаар авч үзье.
| Гаж нөлөө | Хэрхэн удирдах вэ |
|---|---|
| Биеийн үсний хэт их ургалт (гипертрихоз) | Үүнийг ихэвчлэн зохицуулж болно. Шаардлагатай бол та үс арилгах аргыг ашиглаж болно. Гэсэн хэдий ч хэрэв хянах боломжгүй бол эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. |
| Бие махбодид шингэн хуримтлагдсанаас үүдэлтэй хавдар (хаван) | Хэрэв та хөл, шагай, хөл хавагнах, амьсгалахад хүндрэлтэй болох зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй . Эмч тань эмийг түр хугацаагаар зогсоох, тунг бууруулах эсвэл шээс хөөх эм зэрэг бусад эмийг бичиж өгөх шаардлагатай болж магадгүй. |
| Цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх | Үүнийг анхаарах хэрэгтэй. Эмч таныг эм ууж эхлэхээс өмнө болон эм ууж байх хооронд таны цусан дахь сахарын хэмжээг тогтмол шалгаж байх болно. Шаардлагатай бол танд цусан дахь сахарын хэмжээг хянахын тулд бусад эмийг бичиж өгч болно. |
| Арьсны тууралт | Үнэргүй, зөөлөн саван хэрэглээрэй. Хэрэв загатнах шинж тэмдэг илэрвэл эмчийн зааврын дагуу тос түрхэж болно. Хэрэв загатнах нь нэмэгдэх эсвэл намдахгүй бол эмчдээ мэдэгдээрэй. |
Онцгой анхаарал шаарддаг ноцтой нөхцөл байдал!
Энэ эм нь цусан дахь сахарын хэмжээг ихэсгэдэг гэж бидэнд хэлсэн. Ховор тохиолдолд энэ нь чихрийн шижингийн кетоацидоз (DKA) гэж нэрлэгддэг маш аюултай нөхцөл байдалд хүргэж болзошгүй юм. Энэ нь бие махбодид хангалттай инсулин байхгүйгээс кетон гэж нэрлэгддэг хортой бодисууд цусанд хуримтлагдах үе юм. Энэ бол яаралтай эмнэлгийн тусламж юм.
Өндөр сахарын хэмжээ илэрсэн шинж тэмдгүүд:
- Ер бусын цангаж байна
- Байнга шээх
- Ердийнхөөсөө илүү өлсгөлөн мэдрэмж төрж байна
- Санамсаргүй жин хасах
Чихрийн шижингийн кетоацидозын (DKA) анхааруулах шинж тэмдгүүд:
- Дотор муухайрах эсвэл бөөлжих
- Ходоод өвдөх
- Хэт их ядаргаа эсвэл төөрөгдөл
- Амьсгалахад хүндрэлтэй байх
- Амнаас жимсний үнэр үнэртэнэ
- Цусан дахь сахарын хэмжээ маш өндөр байх (жишээ нь, 300 мг/дл-ээс их)
Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай. Эсвэл хамгийн ойрын эмнэлгийн Яаралтай тусламжийн тасагт (ЯТТ) хандаарай. Энэ нь маш чухал юм.
Бусад эмүүдтэй харилцан үйлчлэлцэх талаар анхаарах хэрэгтэй.
Таны ууж буй бусад эмүүд Vykat XR-ийн үйлчлэлд нөлөөлж болно. Зарим эм нь Vykat XR-ийн гаж нөлөөг нэмэгдүүлдэг бол зарим нь түүний үр нөлөөг бууруулдаг.
Тиймээс та болон таны хүүхэд хэрэглэж буй бүх эмийн талаар (жороор олгодог эм, жоргүй олгодог эм, витамин, уламжлалт эм, ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүн орно) эмчдээ тодорхой хэлээрэй. Тэрээр шаардлагатай бол тунг тохируулах эсвэл эмийг солих болно. Эмчээсээ зөвлөгөө авалгүйгээр ямар ч эмийг эхлүүлж эсвэл зогсоож болохгүй.
Гэртээ авч явах мессеж
- Прадер-Виллийн хам шинж нь цатгалан мэдрэмжийг алдахад хүргэдэг ховор тохиолддог генетикийн өвчин юм.
- Хүүхдийн тань хэт их өлсгөлөн, хоол хүнс хүсэх нь түүний буруу биш, харин өвчний шинж тэмдэг гэдгийг ойлгоорой.
- Vykat XR зэрэг эмүүд энэхүү хэт их өлсгөлөнг хянаж чаддаг ч үүнийг зөвхөн мэргэжилтний хяналтан дор хийх хэрэгтэй.
- Гаж нөлөө, ялангуяа цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх шинж тэмдгүүдийн талаар үргэлж анхаараарай. Хэрэв танд чихрийн шижингийн кетоацидозын (DKA) шинж тэмдэг илэрвэл эмнэлгийн яаралтай тусламжийн тасагт яаралтай хандаарай.
- Таны хэрэглэж буй бусад бүх эм, нэмэлт тэжээлийн талаар эмчдээ мэдэгдэх нь маш чухал юм.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү