तुम्ही मेंदूवर परिणाम करणाऱ्या एका विचित्र आजाराबद्दल ऐकले आहे का? चला क्रुत्झफेल्ड-जॅकब डिसीज (CJD) बद्दल जाणून घेऊया.

या आजाराचे नाव ऐकून तुम्ही थोडे गोंधळला असाल आणि विचार केला असेल, "हा कोणता विचित्र आजार आहे?" क्रुत्झफेल्ड-जॅकब रोग, किंवा थोडक्यात CJD (क्रुत्झफेल्ड-जॅकब डिसीज) , ही एक अत्यंत दुर्मिळ पण खूप गंभीर स्थिती आहे, ज्यामुळे आपल्या मेंदूच्या कार्याला हानी पोहोचते . सोप्या भाषेत सांगायचे तर, यामध्ये आपल्या मेंदूच्या पेशी हळूहळू नष्ट होतात. यामुळे स्मरणशक्ती कमी होणे, गोंधळ, तसेच वर्तणुकीतील बदल आणि चालण्यात अडचण येणे यांसारख्या गोष्टी होऊ शकतात.

CJD ची लक्षणे कोणती आहेत?

या आजाराची लक्षणे एकदम दिसून येत नाहीत. ती हळूहळू विकसित होतात. सुरुवातीला ती सौम्य असू शकतात आणि कालांतराने अधिक गंभीर होऊ शकतात. चला, सर्वात सुरुवातीच्या लक्षणांपासून ते सर्वात गंभीर लक्षणांपर्यंतच्या क्रमाने मुख्य लक्षणे पाहूया:

• विस्मरण आणि स्मरणशक्तीच्या समस्या: याची सुरुवात लहानसहान गोष्टी विसरण्याने होते. जसे की, तुमच्या चाव्या कुठे आहेत, एखाद्या व्यक्तीचे नाव. पण हे केवळ सामान्य विस्मरणापेक्षा थोडे अधिक आहे.
• गोंधळ आणि दिशाहीनता: आपण कुठे आहोत आणि किती वाजले आहेत यासारख्या गोष्टी लक्षात ठेवण्यात अडचण. अगदी ओळखीच्या ठिकाणीही मार्ग शोधण्यात अडचण.
• वागणूक आणि व्यक्तिमत्त्वातील बदल: पूर्वीसारखे न राहणे, स्वभावाच्या विरुद्ध वागणे, विचित्र पद्धतीने रागावणे किंवा अचानक शांत होणे. समाजापासून दूर राहण्याचा प्रयत्न करणे.
• दृष्टीच्या समस्या आणि दिसणाऱ्या गोष्टी समजण्यात अडचण: कधीकधी तुम्हाला दुहेरी दिसते, किंवा तुम्ही काय पाहत आहात हे तुम्हाला कळत नाही.
• भास किंवा भ्रम: अस्तित्वात नसलेल्या गोष्टी पाहणे किंवा ऐकणे, किंवा इतर लोक आपल्याला इजा पोहोचवण्याचा प्रयत्न करत आहेत असा खोटा विश्वास बाळगणे.
• संतुलन गमावणे आणि समन्वयातील समस्या (अटॅक्सिया): चालताना नियंत्रण सुटल्यासारखे वाटणे, ठेच लागणे आणि पडणे. अवयवांवर नियंत्रण ठेवण्यास अडचण.
• अनियंत्रित स्नायूंचे फडफडणे (मायोक्लोनस) आणि स्नायूंचा ताठरपणा (डिस्टोनिया): शरीरातील स्नायूंना अचानक हिसके बसणे, हातपाय थरथरणे. कधीकधी स्नायू ताठर होतात आणि विचित्र पद्धतीने पिळवटले जातात.
• झटके: एखाद्या फिटप्रमाणे येऊ शकतात.
• पक्षाघात: कालांतराने शरीराच्या काही भागांना पक्षाघात होऊ शकतो.
• स्नायूंचा क्षय: स्नायू क्षीण होतात आणि शरीर कृश होते.

ही लक्षणे प्रत्येकामध्ये एकाच प्रकारे किंवा एकाच गतीने दिसून येत नाहीत, परंतु जर तुम्हाला किंवा तुमच्या ओळखीच्या कोणाला यापैकी कोणतीही लक्षणे जाणवत असतील, तर शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना दाखवणे उत्तम.

CJD का होतो? त्याची कारणे काय आहेत?

हे समजायला थोडे क्लिष्ट वाटू शकते, पण मी ते सोप्या भाषेत समजावून सांगतो. आपल्या शरीरात प्रोटीन नावाचा एक प्रकारचा प्रथिन असतो. हे लहान यंत्रांसारखे असतात जे आपापली कामे एकामागून एक करतात. या प्रथिनांना व्यवस्थित काम करण्यासाठी, त्यांना एका विशिष्ट आकारात 'वळणे' आवश्यक असते. याची कल्पना ओरिगामीच्या पानासारखी करा, जर तुम्ही ते योग्यरित्या वळवले, तर तुम्हाला एक सुंदर आकार मिळतो.

तर, कधीकधी ही प्रथिने चुकीच्या पद्धतीने वळतात. चुकीच्या पद्धतीने वळलेले प्रथिन आपल्या मेंदूच्या पेशी वापरू शकत नाहीत. CJD हा रोग अशाच चुकीच्या पद्धतीने वळलेल्या, असामान्य प्रथिनांपैकी एका प्रथिनामुळे होतो. यांना "प्रायॉन्स" (prions) म्हणतात.

ही प्रायॉन प्रथिने मेंदूच्या पेशींमध्ये जमा होऊ लागतात. पेशी त्यांना बाहेर काढू शकत नसल्यामुळे, ते हळूहळू पेशींना नुकसान पोहोचवतात आणि अखेरीस नष्ट होतात. सर्वात धोकादायक गोष्ट ही आहे की, हे प्रायॉन्स सामान्य प्रथिनांनाही चुकीच्या पद्धतीने वळवू शकतात, ज्यामुळे त्यांचेही प्रायॉन्समध्ये रूपांतर होते. एखाद्या संसर्गजन्य रोगाप्रमाणे, हे प्रायॉन्स गुणाकार करून संपूर्ण मेंदूत पसरतात. यामुळेच हा आजार झपाट्याने गंभीर होतो.

कल्पना करा, हा प्रियोन एखाद्या सडक्या सफरचंदाप्रमाणे इतर चांगल्या सफरचंदांना खराब करत आहे.

CJD चे वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

हो, सीजेडीचे अनेक मुख्य प्रकार आहेत. त्यांचा विकास कसा होतो त्यानुसार त्यांचे वर्गीकरण केले जाते.

१. स्पोरॅडिक सीजेडी: हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. तो कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय अचानक उद्भवतो. याचे नेमके कारण अजूनही अज्ञात आहे.

२. आनुवंशिक सीजेडी: हे तेव्हा घडते जेव्हा एक असामान्य जनुक आई किंवा वडील किंवा आई या दोघांकडून वारसाने मिळते. याचे दोन उपप्रकार आहेत: गर्स्टमन-स्ट्रॉसलर-शेंकर (जीएसएस) सिंड्रोम आणि फेटल फॅमिलीअल इन्सोम्निया . हे अत्यंत दुर्मिळ आहेत.

३. अधिग्रहित सीजेडी: हा आजार बाह्य कारणामुळे होतो. उदाहरणार्थ, अवयव प्रत्यारोपण , ऊतक प्रत्यारोपण किंवा योग्यरित्या निर्जंतुक न केलेल्या शस्त्रक्रिया उपकरणांच्या वापरामुळे हा आजार होऊ शकतो. तथापि, आजकाल हे प्रकार खूप दुर्मिळ आहेत, कारण वैद्यकीय तंत्रज्ञानात खूप सुधारणा झाली आहे.

४. व्हेरिएंट सीजेडी (vCJD): तुम्ही याबद्दल 'मॅड काऊ डिसीज' किंवा बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी (BSE) या आजाराशी संबंधित म्हणून ऐकले असेल. BSE झालेल्या गायीचे मांस खाल्ल्याने तुम्हाला vCJD होऊ शकतो. BSE ला कारणीभूत ठरणारा प्रिऑन मानवांमध्ये देखील संक्रमित होऊ शकतो. तथापि, पशुपालनात घेतल्या जाणाऱ्या सुरक्षा उपायांमुळे, आता जगात हे खूप दुर्मिळ झाले आहे.

CJD होण्याची शक्यता कोणाला जास्त आहे? हा संसर्गजन्य आजार आहे का?

खरं तर, कोणालाही सीजेडी होऊ शकतो. कधीकधी तुमच्या शरीरात अनेक वर्षे प्रायॉन असूनही कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. पण एकदा लक्षणे दिसू लागली की, मेंदूला इजा झाल्यामुळे हा आजार झपाट्याने गंभीर होऊ शकतो.

हा आजार सहसा ५० ते ८० वयोगटातील लोकांना होतो. तथापि, सीजेडीचे अनुवांशिक प्रकार कधीकधी ३० ते ५० वयोगटातील लोकांमध्येही दिसून येतात.

आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की हा एक संसर्गजन्य रोग आहे का. CJD असलेल्या व्यक्तीकडून सामान्य संपर्कातून, शिंकण्याने किंवा अन्न वाटून खाण्याने एका व्यक्तीकडे याचा प्रसार होऊ शकत नाही. काळजी करण्यासारखे काहीच नाही. आधी सांगितल्याप्रमाणे, CJD होण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे, CJD असलेल्या व्यक्तीकडून अवयव किंवा ऊतींचे प्रत्यारोपण करणे, किंवा CJD असलेल्या व्यक्तीकडून विशिष्ट हार्मोन्सचे इंजेक्शन घेणे.

व्हेरिएंट सीजेडी (vCJD) रक्ताच्या आदानप्रदानातून पसरतो असे आढळून आले आहे, परंतु ते देखील खूप दुर्मिळ आहे. vCJD चा हा प्रकार जगभरातही खूप दुर्मिळ आहे.

डॉक्टर CJD चे अचूक निदान कसे करतात?

जर तुम्हाला वाटत असेल की तुमच्यामध्ये CJD ची लक्षणे आहेत, तर डॉक्टर सर्वात आधी तुमची लक्षणे काळजीपूर्वक ऐकून घेतील आणि शारीरिक व मज्जासंस्थेची तपासणी करतील. कधीकधी ते तुम्हाला काही लहान गोष्टी करायला सांगतील, जेणेकरून तुमचा मेंदू कसा काम करत आहे याची त्यांना कल्पना येईल.

CJD हा 'ट्रान्समिसिबल स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी' नावाच्या आजारांच्या गटातील आहे. हे नाव या वस्तुस्थितीवरून आले आहे की, प्रियोन्समुळे खराब झालेला मेंदू सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिल्यास छिद्रे असलेल्या स्पंजसारखा दिसतो.

सीजेडीची पुष्टी करण्यासाठी डॉक्टर आणखी अनेक चाचण्या करत आहेत.

• एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) स्कॅन: यामध्ये मेंदूची सविस्तर छायाचित्रे घेतली जातात आणि मेंदूतील कोणत्याही असामान्यतेची तपासणी केली जाते.
• स्पायनल टॅप किंवा लंबर पंक्चर: यामध्ये मणक्यातील मज्जारज्जूमधून द्रवाचा नमुना घेऊन त्यात प्रिऑन प्रथिने आहेत की नाही याची तपासणी केली जाते.
• ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राम) चाचणी: यामध्ये मेंदूच्या विद्युत क्रियाकलापांचे मोजमाप केले जाते आणि असामान्य नमुने शोधले जातात. सीजेडीमध्ये एक विशिष्ट नमुना दिसून येतो.

याव्यतिरिक्त, CJD सारखी लक्षणे असलेल्या इतर आजारांची शक्यता नाकारण्यासाठी पुढील चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.

• रक्त चाचण्या
• जनुकीय चाचणी: जर जनुकीय CJD चा संशय असेल तर.
• मूत्र तपासणी
• मेंदूची बायोप्सी: ही एक लहान शस्त्रक्रिया असल्यामुळे, इतर सर्व चाचण्यांमधून निदानाची पुष्टी होत नसल्यास, ती क्वचितच केली जाते.

CJD वर काही उपचार आहे का?

दुर्दैवाने, सध्या सीजेडीवर कोणताही इलाज नाही, रोगाचा प्रसार थांबवण्यासाठी कोणताही उपचार नाही, किंवा त्याचा वेग कमी करण्यासाठीही कोणताही उपचार उपलब्ध नाही . हीच या आजाराची सर्वात दुःखद बाजू आहे.

तथापि, लक्षणांमुळे होणारी अस्वस्थता कमी करण्यासाठी आणि रुग्णाला काहीसा आराम देण्यासाठी उपशामक उपचार दिले जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, झटके नियंत्रित करण्यासाठी, वर्तणुकीतील बदल व्यवस्थापित करण्यासाठी किंवा अनियंत्रित स्नायूंचे आकुंचन कमी करण्यासाठी औषधे दिली जाऊ शकतात. तथापि, या उपचारांचे फायदे मर्यादित आहेत.

ही स्थिती झपाट्याने बिघडू शकत असल्यामुळे, रुग्ण आणि त्याच्या कुटुंबीयांना आधारभूत काळजी मिळणे महत्त्वाचे आहे. आजाराच्या अंतिम टप्प्यात, हॉस्पिस सेवा रुग्णाला आरामदायी आणि वेदनामुक्त राहण्यास मदत करतात.

कधीकधी, तुम्ही पात्र असाल तर, तुमची वैद्यकीय टीम तुम्हाला नवीन उपचारांचा अभ्यास करणाऱ्या क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये सहभागी होण्याचा सल्ला देऊ शकते.

तुम्हाला CJD झाल्यास काय अपेक्षा करता येईल?

CJD हा असाध्य आणि अपुरा आजार असल्याने, त्याबद्दल फारशी आशा नाही. लक्षणे दिसू लागल्यानंतर, कार्य करण्याची, चालण्याची आणि बोलण्याची क्षमता कालांतराने हळूहळू कमी होत जाते.

बदल खूप लवकर होऊ शकत असल्यामुळे, तुमच्या इच्छा आणि गरजांवर चर्चा करण्यासाठी आणि निर्णय घेण्यासाठी तुमच्या आरोग्यसेवा टीमसोबत काम करणे महत्त्वाचे आहे. खरं तर, आपल्याला कोणताही आजार असो वा नसो, आपल्या सर्वांसाठी 'ॲडव्हान्स डायरेक्टिव्ह' (advance directive) सारखा दस्तऐवज तयार करणे ही एक चांगली कल्पना आहे. याचा अर्थ असा की, जर तुम्ही तुमचे विचार व्यक्त करण्यास असमर्थ झालात, तर तुम्हाला कोणती वैद्यकीय सेवा हवी आहे आणि कोणती नको आहे, हे तुम्ही लिहून ठेवलेले असते. सीजेडी (CJD) सारख्या वेगाने पसरणाऱ्या आजारात हे सुरुवातीच्या टप्प्यात करणे विशेषतः महत्त्वाचे आहे.

हा आजार खूप गंभीर असल्यामुळे, तुमच्यासाठी आणि तुमच्या प्रियजनांसाठी मानसिक आरोग्य तज्ञाचा सल्ला घेणे खूप उपयुक्त ठरू शकते. या बदलांशी जुळवून घेणे आणि तुमचा आत्मविश्वास वाढवणे हे एक मोठे सामर्थ्य ठरू शकते.

CJD रुग्णाचे आयुर्मान किती असते?

बहुतेक CJD रुग्ण निदानानंतर काही महिन्यांत किंवा एका वर्षाच्या आत दगावतात. याला एकमेव अपवाद अनुवांशिक CJD आहे, ज्यामध्ये लक्षणे दिसू लागल्यानंतर व्यक्ती एक ते दहा वर्षे जगू शकतात.

तुमचे डॉक्टर तुम्हाला तुमच्या आजाराबद्दल विशिष्ट आणि अद्ययावत माहिती देऊ शकतात. लक्षात ठेवा, आकडेवारी ही सर्वसाधारण निष्कर्ष असते आणि प्रत्येक व्यक्ती वेगळी असते.

CJD टाळता येऊ शकतो का?

CJD चे अनेक प्रकार टाळता येत नाहीत. विशेषतः स्पोरॅडिक CJD, जो आपोआप उद्भवतो, त्याला टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही.

याचा एकमेव प्रतिबंध करण्यायोग्य प्रकार म्हणजे व्हेरिएंट सीजेडी (vCJD) . हा बीएसई ("मॅड काऊ डिसीज") ने संक्रमित गोमांस खाल्ल्याने होतो आणि तो टाळता येतो.

प्राण्यांवरील चाचण्यांमुळे बीएसई-बाधित जनावरे अन्नसाखळीत प्रवेश करण्यापासून रोखली जातात. तथापि, चाचणी न केलेले आणि अयोग्यरित्या तयार केलेले मांस धोकादायक ठरू शकते. त्यामुळे, अनियंत्रित आणि चाचणी न केलेले मांस खाणे टाळणे सर्वात सुरक्षित आहे, विशेषतः ज्यामध्ये मेंदू आणि अस्थिमज्जा यांसारखे भाग असतात .

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी

CJD चे निदान हा आयुष्य बदलून टाकणारा अनुभव असू शकतो. जणू काही एका क्षणात तुम्ही आणि तुमच्या सभोवतालचे जग नाहीसे झाले आहे, असे वाटू शकते. असा बदल तुमच्यासाठी आणि तुमच्या प्रियजनांसाठी सहन करणे कठीण असू शकते.

याबद्दल काय विचार करावा किंवा पुढे कसे जावे याबद्दल तुम्हाला खात्री नसल्यास, तुमची वैद्यकीय टीम मदतीसाठी येथे आहे. ते तुम्हाला पुढील नियोजन करण्यास आणि येणाऱ्या परिस्थितीसाठी तयार होण्यास मदत करू शकतात. फक्त हे लक्षात ठेवा की तुम्ही एकटे नाही आहात.

क्रुत्झफेल्ड - जॅकब रोग, सीजेडी, प्रिऑन, मेंदूचा आजार, मज्जासंस्थेचा आजार, स्मृतीभ्रंश, डिमेंशिया, बीएसई, मॅड काऊ डिसीज