तुमच्या त्वचेवर एखादा विचित्र डाग आहे का? तो डीएफएसपी (डर्माटोफायब्रोसारकोमा प्रोट्युबरन्स) असू शकतो!

तुमच्या त्वचेवर कधी एखादी लहान गाठ किंवा रंगात बदल झाल्याचे तुमच्या लक्षात आले आहे का? कधीकधी आपण त्याकडे फारसे लक्ष देत नाही, नाही का? पण कधीकधी इतकी लहान गोष्टसुद्धा चिंतेचा विषय असू शकते. आज आपण त्वचेच्या कर्करोगाच्या एका दुर्मिळ पण महत्त्वाच्या प्रकाराबद्दल बोलणार आहोत. याला डर्माटोफायब्रोसारकोमा प्रोट्युबरन्स (Dermatofibrosarcoma Protuberans) किंवा थोडक्यात डीएफएसपी (DFSP) म्हणतात.

डीएफएसपी (डर्माटोफायब्रोसारकोमा प्रोट्युबरन्स) म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, डीएफएसपी (DFSP) हा त्वचेच्या कर्करोगाचा एक हळूहळू वाढणारा, पण काहीसा दुर्मिळ प्रकार आहे. याची सुरुवात आपल्या त्वचेच्या मधल्या थरात, म्हणजेच डर्मिसमध्ये होते. तुम्ही डॉक्टरांनाही याला डीएफएसपी (DFSP) म्हणताना ऐकू शकता.

हा कर्करोग हळूहळू वाढत असल्यामुळे, तो शरीराच्या इतर भागांमध्ये क्वचितच पसरतो. तथापि, याकडे दुर्लक्ष करणे योग्य नाही. योग्य उपचार घेणे आणि ही गाठ काढून टाकणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. तरच कर्करोग पुन्हा होण्यापासून (पुनरावृत्ती) किंवा शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरण्यापासून (मेटास्टॅटिक कॅन्सर) रोखता येते. योग्य उपचाराने, डीएफएसपी असलेल्या व्यक्तीच्या बरे होण्याची खूप चांगली शक्यता असते.

हा डीएफएसपी फक्त एक ट्यूमर आहे का? की हा कर्करोग आहे?

नाही, डीएफएसपी (DFSP) ही केवळ एक सौम्य गाठ नाही. ही एक घातक स्थिती आहे. अचूक सांगायचे झाल्यास, हा एक प्रकारचा मृदू ऊतींचा कर्करोग आहे, म्हणजेच मृदू ऊतींच्या सारकोमाचा एक प्रकार आहे. सारकोमा हे असे कर्करोग आहेत जे स्नायू, चरबी आणि त्वचा यांसारख्या ठिकाणी तयार होतात. कधीकधी, त्याचा परिणाम हाडांवरही होऊ शकतो.

डीएफएसपी शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरू (मेटास्टॅसिस) शकतो का?

डीएफएसपी हा सहसा शरीरात खूप वेगाने पसरणारा कर्करोगाचा प्रकार नाही. तथापि, क्वचितच, डीएफएसपी असलेल्या २० पैकी एका व्यक्तीमध्ये कर्करोग त्याच्या मूळ जागेपलीकडे पसरू शकतो. याला मेटास्टॅटिक कर्करोग म्हणतात.

उपचार न केल्यास किंवा कर्करोग त्वचेच्या खोलवर, चरबीयुक्त उती आणि स्नायूंमध्ये पसरल्यास, तो पसरण्याची सर्वाधिक शक्यता असते.

दुसरी गोष्ट म्हणजे, जरी याचे नेमके कारण माहित नसले तरी, गर्भधारणेदरम्यान डीएफएसपी (DFSP) विकसित झाल्यास, ते अधिक गंभीर होऊ शकते.

तसेच, डीएफएसपी असलेल्या काही थोड्या लोकांमध्ये फायब्रोसारकोमॅटस डर्माटोफायब्रोसारकोमा प्रोट्युबरन्स (डीएफएसपी-एफएस) नावाचा अधिक आक्रमक, वेगाने पसरणारा प्रकार विकसित होऊ शकतो. जरी या डीएफएसपी-एफएसच्या गाठी शस्त्रक्रियेने काढून टाकल्या तरी, त्या पुन्हा येण्याची शक्यता जास्त असते आणि त्या इतर भागांमध्ये पसरू शकतात.

डीएफएसपी नावाची ही स्थिती किती प्रमाणात आढळते?

डीएफएसपी हा कर्करोगाचा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार आहे. जगभरात, दरवर्षी प्रति दशलक्ष लोकांमागे केवळ सुमारे चार लोकांना याचा त्रास होतो. सर्व सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमांपैकी १% ते ६% डीएफएसपीचे असतात.

हा कर्करोग २० ते ५० वयोगटातील प्रौढांमध्ये सर्वाधिक आढळतो. तथापि, लहान मुलांनाही हा त्वचेचा कर्करोग होऊ शकतो. काही बाळांना जन्मतःच डीएफएसपी (DFSP) असू शकतो. संशोधनातून असे दिसून आले आहे की, इतर वंशाच्या लोकांपेक्षा कृष्णवर्णीय लोकांना हा आजार होण्याची शक्यता किंचित जास्त असते.

डीएफएसपीचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

पॅथॉलॉजिस्ट, म्हणजेच सूक्ष्मदर्शकाखाली शरीराच्या ऊतींची तपासणी करणारे डॉक्टर, पेशींची तपासणी करून तुम्हाला नक्की कोणत्या प्रकारचा डीएफएसपी (DFSP) आहे हे सांगू शकतात. याचे अनेक मुख्य प्रकार आहेत:

• बेडनार ट्यूमर (पिगमेंटेड डीएफएसपी म्हणूनही ओळखले जातात): या प्रकारच्या पेशींमध्ये मेलॅनिनचे प्रमाण जास्त असते, जे त्वचेला रंग देणारे रंगद्रव्य आहे. यामुळेच हे ट्यूमर लाल, तपकिरी, निळे आणि जांभळे यांसारख्या विविध रंगांमध्ये दिसू शकतात. डीएफएसपीच्या निदानांपैकी सुमारे ५% प्रकरणे या प्रकारची असतात.
• जायंट सेल फायब्रोब्लास्टोमा: या प्रकाराचे वैशिष्ट्य म्हणजे त्यात विशाल पेशींची उपस्थिती असते. या प्रकाराला ज्युवेनाईल डीएफएसपी (juvenile DFSP) असेही म्हणतात, कारण तो बहुतेकदा लहान मुलांमध्ये आणि तरुण प्रौढांमध्ये आढळतो.
• फायब्रोसारकोमॅटस डर्माटोफायब्रोसारकोमा प्रोट्युबरन्स (DFSP-FS): आधी सांगितल्याप्रमाणे, हा सॉफ्ट टिश्यू सारकोमाचा एक तुलनेने आक्रमक, वेगाने पसरणारा प्रकार आहे.
• मायक्झॉइड डीएफएसपी: हे मायक्झॉइड स्ट्रोमा नावाच्या एका असामान्य प्रकारच्या संयोजी ऊतींपासून बनलेले असतात. डीएफएसपीचा हा प्रकार खूप दुर्मिळ आहे.

डीएफएसपी कशामुळे होतो?

आश्चर्यकारकपणे, डीएफएसपी (DFSP) होणाऱ्या १० पैकी ९ लोकांमध्ये या आजाराला कारणीभूत ठरणारे जनुकीय उत्परिवर्तन (genetic mutation) असते . हे जनुकीय उत्परिवर्तन आपल्या जन्मानंतर आपल्या पेशींमध्ये होते. याचा अर्थ असा की, डीएफएसपी हा आपल्या पालकांकडून मिळालेल्या जनुकीय दोषामुळे होत नाही.

डीएफएसपी विकसित होण्याचे धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

वंशाव्यतिरिक्त, त्वचेला कोणत्याही प्रकारची इजा किंवा व्रण असल्यास डीएफएसपी (DFSP) होण्याचा धोका वाढू शकतो. त्वचेला इजा होण्याचे अनेक मार्ग आहेत:

• बर्न्स
• रेडिएशन थेरपी घेत आहे
• शस्त्रक्रियेचे छेद
• टॅटू

कल्पना करा, तुम्हाला कधीतरी गंभीर भाजले असेल आणि त्यामुळे मोठी खूण राहिली असेल. किंवा, तुम्ही दुसऱ्या एखाद्या आजारावर रेडिएशन उपचार घेतले असतील. जेव्हा अशा गोष्टींमुळे त्वचेला इजा पोहोचते, तेव्हा भविष्यात डीएफएसपी (DFSP) सारखा आजार होण्याची शक्यता कमी असली तरी, ती क्वचितच असते. म्हणूनच आपण त्वचेतील बदलांविषयी नेहमी जागरूक असले पाहिजे.

डीएफएसपीची लक्षणे कोणती आहेत?

डीएफएसपीची सुरुवातीची लक्षणे इतकी सूक्ष्म असतात की ती आपल्या लक्षातही येत नाहीत किंवा आपल्याला दिसतही नाहीत. या गाठी बहुतेकदा छाती, पाठ, खांदे, पोट किंवा नितंबांवर विकसित होतात. त्या हात, पाय, टाळू आणि तोंडाच्या आतही विकसित होऊ शकतात.

सुरुवातीला, तुम्हाला त्वचेवर जखमेसारखा एक लहानसा भाग दिसू शकतो.हे सपाट आणि वेदनारहित असते. स्पर्शाला थोडे खडबडीत लागू शकते आणि रंगात किंचित बदल होऊ शकतो.

शिशु आणि लहान मुलांमध्ये, डीएफएसपी जन्मखुणेसारखे दिसू शकते. हे ठिपके सहसा अर्धा इंच ते दोन इंच (१ ते ५ सेंटीमीटर) रुंद असतात.

कर्करोग जसजसा वाढतो, तसतशी डीएफएसपीची लक्षणे दिसू लागतात. जसजशी गाठ वाढते, तसतशी ती त्वचेच्या वरच्या थरात (एपीडर्मिस) घुसते. यामुळे त्वचेच्या पृष्ठभागावर कठीण गाठी (नोड्यूल्स) दिसू लागतात. 'प्रोट्युबरन्स' या शब्दाचा अर्थ 'बाहेर आलेले' असा होतो.

या गाठींमध्ये तुम्हाला ही लक्षणे दिसू शकतात:

• त्याला सहजपणे तडा जाऊ शकतो किंवा त्यातून रक्त येऊ शकते.
• ते त्वचेला घट्ट चिकटलेले असते (हलवता येत नाही).
• जसजसे तुमचे वय वाढते, तसतशी तुमची त्वचा ताणली जाते.
• ते स्पर्शाला कठीण किंवा रबरासारखे वाटते.
• रंग लालसर-तपकिरी, जांभळा, निळा किंवा लाल असू शकतो.
• स्पर्श केल्यावर ते थोडे नाजूक लागू शकते.

डीएफएसपी सारखी लक्षणे निर्माण करणारे इतर आजार आहेत का?

हो, सेल्युलर डर्माटोफायब्रोमा नावाची एक कर्करोग नसलेली त्वचेची स्थिती आहे. ही, विशेषतः सुरुवातीच्या टप्प्यात, डीएफएसपी (DFSP) सारखीच दिसू शकते. सेल्युलर डर्माटोफायब्रोमा हे सौम्य मऊ उतींचे ट्यूमर असतात. ते बहुतेकदा पायांवर आढळतात. त्यांना कधीकधी खाज सुटू शकते आणि ते वेदनादायक असू शकतात. बहुतेक डर्माटोफायब्रोमांना उपचारांची आवश्यकता नसते. तथापि, या दोन्हींमध्ये गोंधळ न घालणे शहाणपणाचे आहे, म्हणून जर तुम्हाला तुमच्या त्वचेवर काही नवीन दिसले तर डॉक्टरांना भेटणे उचित ठरेल.

डीएफएसपी (डर्माटोफायब्रोसारकोमा प्रोट्युबरन्स) चे निदान कसे केले जाते?

डीएफएसपीचे निदान त्वचारोगतज्ज्ञांकडून केले जाते, जे त्वचेचा कर्करोग आणि त्वचेच्या आजारांमध्ये विशेष प्रशिक्षण घेतलेले डॉक्टर असतात. तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम त्वचेवरील गाठीचा किंवा डागाचा एक छोटा नमुना घेतील आणि तो तपासणीसाठी प्रयोगशाळेत पाठवतील (स्किन बायोप्सी) . संपूर्ण गाठ काढून प्रयोगशाळेत पाठवली जाऊ शकते. त्यानंतर पॅथॉलॉजिस्ट त्या ऊतींमध्ये कर्करोगाच्या पेशी आहेत की नाही हे पाहण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली त्यांची तपासणी करतील.

जर त्वचेच्या बायोप्सीमध्ये तुम्हाला डीएफएसपी (DFSP) असल्याचे निदान झाले, तर तुम्हाला एमआरआय स्कॅन (MRI scan) करण्यास सांगितले जाऊ शकते. यामुळे ट्यूमरचा नेमका आकार आणि तो त्वचेत किती खोलवर पसरला आहे, हे ठरवण्यास मदत होईल. उपचारांचे नियोजन करण्यासाठी ही माहिती अत्यंत महत्त्वाची आहे.

डीएफएसपी (डर्माटोफायब्रोसारकोमा प्रोटुबेरन्स) वर काय उपचार आहेत?

डीएफएसपीवरील मुख्य आणि सर्वोत्तम उपचार म्हणजे शस्त्रक्रियेद्वारे ट्यूमर काढून टाकणे. त्वचारोगतज्ञ सहसा डीएफएसपी ट्यूमर काढण्यासाठी मोह्स शस्त्रक्रिया नावाची एक विशेष प्रक्रिया वापरतात. या शस्त्रक्रियेदरम्यान काय होते ते येथे दिले आहे:

• सर्वप्रथम, उपचार करायच्या ठिकाणी स्थानिक भूल देणारे इंजेक्शन दिले जाते, त्यामुळे तुम्हाला कोणतीही वेदना जाणवणार नाही.
• मग, डॉक्टर कर्करोगाची गाठ कापून काढून टाकतात. पण केवळ गाठच नाही, तर तिच्या सभोवतालचा निरोगी त्वचेचा एक छोटासा भागही काढला जातो. याला मार्जिन म्हणतात.
• पुढे, काढलेल्या ऊतींच्या कडांवर (सीमांवर) कर्करोगाच्या पेशी शिल्लक राहिल्या आहेत का, हे पाहण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी केली जाते.
• कडांवर अजूनही कर्करोगाच्या पेशी असतील तर, डॉक्टर पुन्हा शस्त्रक्रिया केलेल्या भागातून आणखी काही ऊतक काढून टाकतील.
• अशा प्रकारे, कडांवर कर्करोगाच्या पेशी आढळत नाहीत तोपर्यंत ऊतक काढण्याची प्रक्रिया सुरू ठेवली जाते.
• कर्करोग पूर्णपणे काढून टाकल्यानंतर, गरज भासल्यास पुनर्रचना शस्त्रक्रिया केली जाते.

शस्त्रक्रियेशिवाय डीएफएसपीवर इतर उपचार आहेत का?

जरी डीएफएसपी (DFSP) ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढून टाकले तरी, ते कधीकधी परत येऊ शकतात. सर्वसाधारण विस्तृत शस्त्रक्रियेनंतर, तीन वर्षांच्या आत ते परत येण्याची २०% ते ३०% शक्यता असते. मोह्स शस्त्रक्रियेनंतर, हा धोका ४% ते ५% पर्यंत कमी होतो. तथापि, सतर्क राहणे महत्त्वाचे आहे, कारण १० वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळानंतरही ट्यूमर पुन्हा उद्भवू शकतात.

कधीकधी, जर कर्करोग शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला असेल (मेटास्टॅटिक डीएफएसपी), किंवा गाठ शस्त्रक्रियेने काढता येणार नाही इतकी मोठी किंवा एकाच ठिकाणी मर्यादित असेल, तर डॉक्टर इमॅटिनिब नावाचे औषध वापरतात. हे औषध गाठीचा आकारही कमी करू शकते, ज्यामुळे ती शस्त्रक्रियेने काढणे सोपे होते.

तसेच, जर शस्त्रक्रियेने कर्करोग पूर्णपणे काढता येत नसेल, किंवा शस्त्रक्रिया अजिबात शक्य नसेल, तर रेडिएशन थेरपीचा वापर केला जाऊ शकतो.

डीएफएसपी असलेल्या व्यक्तीसाठी भविष्य काय आहे?

ही खरोखरच दिलासादायक बातमी आहे. डीएफएसपी हा हळूहळू वाढणारा आणि सहजासहजी न पसरणारा कर्करोग असल्यामुळे, योग्य उपचाराने ९९% पेक्षा जास्त लोक १० वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ जगतात. त्यामुळे, सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे घाबरून न जाणे आणि आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला पाळणे.

माझा दृष्टिकोन सुधारण्यासाठी मी काय करू शकतो?

तुमचा दृष्टिकोन सुधारण्यासाठी तुम्ही अनेक गोष्टी करू शकता:

• नियमितपणे स्वतःच्या त्वचेची तपासणी करा. त्वचेवर काही नवीन बदल, डाग किंवा गाठी आहेत का ते पाहा. असे काही आढळल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना लगेच सांगा.
• उपचारानंतर, पहिल्या तीन वर्षांसाठी दर तीन ते सहा महिन्यांतून एकदा त्वचेच्या तपासणीसाठी तुमच्या डॉक्टरांना भेटा. त्यानंतर वर्षातून एकदा किंवा तुमच्या डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार तपासणी करून घ्या.
• सूर्यप्रकाशात जाणे टाळा. सूर्याच्या अतिनील किरणांमुळे त्वचेच्या इतर कर्करोगांचा धोका वाढतो. म्हणून, उन्हात बाहेर जाताना सनस्क्रीन लावा, संरक्षक कपडे घाला आणि दिवसाच्या सर्वात उष्ण वेळी घराबाहेर जास्त वेळ थांबू नका.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

तुमच्या त्वचेत काही नवीन बदल आढळल्यास, विशेषतः खालीलपैकी काही लक्षणे दिसल्यास, डॉक्टरांना नक्की भेटा:

• नवीन, दीर्घकाळ टिकणारे उंचवटे किंवा डाग, किंवा त्वचेवर नवीन वाढ.
• चामखीळ, जन्मखूण, जुने व्रण किंवा गोंदण यांमधील बदल.
• त्वचेवरील गाठींमधून सहज रक्त येत असेल तर.

लक्षात ठेवा, त्वचेतील बदल अनेकदा निरुपद्रवी असू शकतात. तथापि, काही बदल त्वचेच्या कर्करोगाचे लक्षण असू शकतात. म्हणून, तुम्हाला काही शंका असल्यास, निदान करून घेण्यासाठी डॉक्टरांना भेटणे उत्तम.

मी माझ्या डॉक्टरला काय विचारू?

जर तुम्हाला डीएफएसपीचे निदान झाले असेल, तर तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारू शकता:

• मला हा त्वचेचा कर्करोग का झाला?
• मला इतर प्रकारचे त्वचेचा कर्करोग होण्याचा धोका आहे का?
• माझ्यासाठी सर्वात चांगला उपचार कोणता आहे?
• हा कर्करोग शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरण्याचा धोका आहे का?
• मी कर्करोगाच्या तपासणीसाठी किती वेळा यायला हवे?

या प्रश्नांची उत्तरे जाणून घेतल्याने तुम्हाला आजाराबद्दल अधिक चांगल्या प्रकारे समजून घेण्यास मदत होईल आणि तुमच्या उपचारांबद्दल व भविष्यातील योजनांबद्दल स्पष्टता येऊ शकेल.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी

जरी डीएफएसपी (DFSP) हा त्वचेचा एक दुर्मिळ कर्करोग असला तरी, तो शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरण्याची शक्यता खूपच कमी असते. तथापि, त्याची वाढ थांबवण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे. लवकर निदान आणि योग्य उपचारांमुळे तुमची प्रकृती मोठ्या प्रमाणात सुधारू शकते. म्हणून, आपल्या त्वचेकडे लक्ष द्या आणि काही असामान्य आढळल्यास डॉक्टरांना भेटा. तुम्ही एकटे नाही आहात, आणि या प्रवासात तुम्हाला मदत करू शकणारे डॉक्टर उपलब्ध आहेत.

डीएफएसपी , त्वचेचा कर्करोग, त्वचेवरील गाठी, मोह्स शस्त्रक्रिया, कर्करोगाची लक्षणे, त्वचेचे रोग