एक्टोपिया कॉर्डिस: या दुर्मिळ आजाराबद्दल आपल्याला काय माहित असणे आवश्यक आहे, ज्यामध्ये बाळाचे हृदय शरीराबाहेर असते.

गरोदरपणात डॉक्टरांशी बोलताना, कधीकधी आपल्याला असे शब्द ऐकायला मिळतात जे आपण कधीही ऐकलेले नसतात, किंवा अशा दुर्मिळ वैद्यकीय स्थिती समोर येतात. अशा वेळी खूप भीती आणि चिंता वाटणे स्वाभाविक आहे. आज आपण अशाच एका अत्यंत दुर्मिळ आणि गंभीर जन्मदोषाबद्दल बोलणार आहोत. या स्थितीला आपण 'एक्टोपिया कॉर्डिस' (Ectopia Cordis) म्हणतो. हे ऐकून घाबरू नका. चला, याबद्दलची प्रत्येक गोष्ट सोप्या पद्धतीने, एक-एक करून समजून घेऊया.

एक्टोपिया कॉर्डिस नक्की काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, एक्टोपिया कॉर्डिस म्हणजे जेव्हा बाळाचे हृदय पूर्णपणे किंवा अंशतः शरीराबाहेर असते. ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे. विचार करा, जगभरात जन्मलेल्या दहा लाख बाळांपैकी केवळ आठ बाळांमध्ये ही स्थिती आढळते.

ही एक अत्यंत गंभीर स्थिती असल्यामुळे, एक्टोपिया कॉर्डिससह जन्मलेली अनेक बाळे गर्भातच किंवा जन्मानंतर तीन दिवसांच्या आत दगावतात. तथापि, या गोष्टीला एक आशेची बाजूही आहे. डॉक्टर, नर्स, फिजिओथेरपिस्ट आणि इतर तज्ञांच्या कुशल वैद्यकीय पथकांनी या स्थितीसह जन्मलेल्या काही बाळांना आठवडे, आणि काहीवेळा तर वर्षेदेखील जिवंत ठेवण्यात यश मिळवले आहे.

याचे कारण काय आहे?

खरं सांगायचं तर, तज्ज्ञांना अजूनही याचं एकही निश्चित कारण सापडलेलं नाही, पण त्यांच्याकडे काही कल्पना नक्कीच आहेत.

• विकासात्मक समस्या: एक सिद्धांत असा आहे की, बाळ गर्भाशयात वाढत असताना, त्याच्या शरीरात असे शारीरिक बदल होतात जे त्याच्या सामान्य वाढीमध्ये अडथळा आणतात. उदाहरणार्थ, बाळाभोवती असलेल्या द्रवाने भरलेल्या पिशवीत (अम्निओटिक सॅक) तंतुमय पट्ट्या तयार होतात, ज्यामुळे बाळाच्या वाढीवर मर्यादा येऊ शकतात.
• छातीच्या विकासातील समस्या: आणखी एक सिद्धांत असा आहे की, बाळाच्या छातीचा विकास योग्य प्रकारे होत नाही. यामुळे हृदयाला छातीच्या आत त्याच्या योग्य जागी सरकण्यास अडथळा येतो. यामुळे एक्टोपिया कॉर्डिस आणि हृदयाचे इतर दोष निर्माण होऊ शकतात.
• इतर विकारांशी संबंध: एक्टोपिया कॉर्डिस अनेकदा शरीराच्या मध्यरेषेत होणाऱ्या इतर जन्मजात दोषांसोबत आढळून येतो. उदाहरणार्थ, तो उरोस्थी (sternum), हृदयावरण (pericardium) आणि उदरभित्ती (abdominal wall) यांमधील दोषांशी संबंधित असतो. तो ट्रायसोमी १८ (Trisomy 18) आणि टर्नर सिंड्रोम (Turner syndrome) यांसारख्या गुणसूत्रीय स्थितींशी देखील संबंधित असू शकतो.
• आनुवंशिक कारणे : एक नवीन सिद्धांत असा आहे की काही गर्भांमध्ये '(BMP2)' नावाचे एक विशिष्ट जनुक नसते. हे जनुक हृदय आणि छातीच्या पुढील भागाच्या योग्य विकासासाठी आवश्यक आहे. त्यामुळे, त्यांच्या मते, त्याची कमतरता हे एक कारण असू शकते.

कोणती लक्षणे ओळखता येतात?

एक्टोपिया कॉर्डिसचे मुख्य आणि सर्वात स्पष्ट लक्षण म्हणजे हृदय शरीराच्या बाहेर स्थित असणे. तथापि, या बाळांमध्ये शरीराच्या मध्यरेषेवर ( डोक्यापासून खाली येणारी रेषा) इतर मध्यरेषीय दोष देखील असू शकतात.

डॉक्टर याचे निदान कसे करतात?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जर तुमच्या बाळाला एक्टोपिया कॉर्डिस (Ectopia Cordis) असेल, तर ते गर्भधारणेदरम्यान नियमित अल्ट्रासाऊंड तपासणीत आढळून येऊ शकते. गर्भधारणेच्या पहिल्या तिमाहीतच हे निदान होऊ शकते. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी तुम्हाला अल्ट्रासाऊंड तपासणीची दुसरी फेरी करावी लागू शकते. पुढे काय करायचे हे ठरवण्यासाठी या चाचण्यांचे निकाल तुमच्यासाठी खूप महत्त्वाचे असतात.

जर तुम्ही गर्भधारणा सुरू ठेवण्याचा निर्णय घेतला, तर तुमचे डॉक्टर तुमच्या बाळाच्या विकासावर बारकाईने लक्ष ठेवतील. यामध्ये एमआरआय ( मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) चा समावेश असू शकतो.`(इकोकार्डिओग्राफी)` चाचण्या वापरल्या जातील. इकोकार्डिओग्राफी ही एक विशेष चाचणी आहे, ज्यामध्ये हृदयाची तपशीलवार छायाचित्रे घेण्यासाठी ध्वनी लहरींचा वापर केला जातो.

डॉक्टर हृदय कोठे आहे यानुसारही या स्थितीचे वर्गीकरण करतात.

यावर काय उपचार आहेत?

उपचारांच्या पर्यायांबद्दल बोलताना, सर्वात आधी बाळाच्या सुरक्षिततेचा विचार केला पाहिजे. त्यामुळे, बाळाला जन्म देण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे सिझेरियन सेक्शन (सी-सेक्शन) आहे. बाहेर हृदयाला इजा न पोहोचवता बाळाला बाहेर काढण्याचा हा सर्वोत्तम मार्ग आहे.

जन्मानंतर, तुमच्या बाळाला श्वास घेण्यासाठी अतिरिक्त मदतीची गरज भासू शकते. यासाठी, डॉक्टर तुमच्या बाळाच्या श्वासनलिकेत एक लवचिक प्लास्टिकची नळी घालतील, जेणेकरून हवेचा प्रवाह सुरळीत राहील. ते त्या नळीद्वारे एक विशेष द्रवपदार्थ देखील इंजेक्ट करू शकतात, जो फुफ्फुसांवर एक आवरण तयार करतो आणि त्यांना ऑक्सिजन अधिक चांगल्या प्रकारे शोषून घेण्यास मदत करतो.

एक्टोपिया कॉर्डिसवरील उपचाराचे मुख्य उद्दिष्ट म्हणजे शस्त्रक्रियेद्वारे छातीतील छिद्र बंद करणे, हृदय पुन्हा छातीत बसवणे आणि हृदयातील इतर दोष दुरुस्त करणे. या शस्त्रक्रिया अनेकदा एकाच वेळी केल्या जात नाहीत. त्या अनेक टप्प्यांमध्ये केल्या जातात.

सर्वात पहिले आणि सर्वात मोठे आव्हान म्हणजे सामान्यपेक्षा लहान असलेल्या छातीत हृदय बसवणे. ते केल्यानंतर, डॉक्टर उरोस्थीची (स्टर्नम) जागा बदलतात. अशा प्रकरणांमध्ये, हृदय प्रत्यारोपण हा सहसा पर्याय नसतो.

"आरामदायी काळजी" म्हणजे काय?

काही प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया खूप जोखमीची असते आणि यशस्वी होण्याची शक्यता खूप कमी असते. अशा परिस्थितीत, तुमचे डॉक्टर तुमच्याशी 'कम्फर्ट केअर' नावाच्या पर्यायाबद्दल चर्चा करतील.

बाळाला होणाऱ्या वेदना आणि त्रासाला कमीत कमी करणे आणि त्याला उर्वरित आयुष्य आरामात व शांततेत जगू देणे, हा यामागील उद्देश आहे. हा एक विशेष प्रकारचा उपचार आहे, ज्याचा उद्देश बाळावर उपचार करून त्याला बरे करण्याऐवजी, या कठीण काळात बाळ आणि त्याच्या कुटुंबाला दिलासा देणे हा आहे.