फायब्रोसारकोमा: या दुर्मिळ कर्करोगाबद्दल अधिक जाणून घेऊया.

जेव्हा तुम्हाला तुमच्या शरीरावर, विशेषतः पायावर किंवा हातावर एखादी नवीन गाठ किंवा ट्यूमर दिसतो, तेव्हा तुम्हाला काय वाटते? बहुतेक वेळा, आपण ते सामान्य आहे असे समजून त्याकडे दुर्लक्ष करतो. पण कधीकधी, इतकी लहान गोष्टसुद्धा लक्ष देण्यासारखी असू शकते. आज आपण एका अत्यंत दुर्मिळ कर्करोगाबद्दल बोलणार आहोत, जो गाठीच्या स्वरूपात दिसू शकतो. याला फायब्रोसारकोमा म्हणतात.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, फायब्रोसारकोमा म्हणजे काय?

फायब्रोसारकोमा हा एक दुर्मिळ प्रकारचा कर्करोग आहे जो मऊ उतींमध्ये होतो. वैद्यकीय भाषेत याला सारकोमा म्हणतात. आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की मऊ उती म्हणजे काय. हे अगदी सोपे आहे. या अशा उती आहेत ज्या आपल्या शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांना जोडतात आणि एकत्र धरून ठेवतात. अधिक अचूकपणे सांगायचे झाल्यास, आपल्या शरीरातील हाडे आणि स्नायूंना जोडणारे कंडरा (tendons) आणि अस्थिबंध (ligaments) यांसारख्या गोष्टी या संयोजी उतींमध्ये मोडतात.

फायब्रोसारकोमा कर्करोग बहुतेकदा शरीराच्या आत खोलवर असलेल्या मऊ उतींमध्ये विकसित होतो. तो बहुतेकदा पायांमध्ये (हिप किंवा मांडीच्या हाडाभोवती), दंडात, गुडघ्यांमध्ये किंवा धडामध्ये आढळतो. तो क्वचितच डोक्यात किंवा मानेतही विकसित होऊ शकतो. कधीकधी, हा कर्करोग हाडांमध्ये किंवा हाडांना आच्छादणाऱ्या तंतुमय संयोजी उतींमध्ये देखील विकसित होऊ शकतो.

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला हे निदान झाले, तर पुढे काय होईल हे अनेक घटकांवर अवलंबून असते. तुमचे वय, कर्करोगाचा आकार आणि तो कोठे आहे, या सर्व गोष्टी महत्त्वाची भूमिका बजावतील. तुमचे डॉक्टर तुमच्या निदानाच्या आधारे सर्व काही समजावून सांगतील.

याचे दोन मुख्य प्रकार आहेत.

फायब्रोसारकोमाचे मुख्यत्वे दोन प्रकार आहेत. हे दोन्ही प्रकार एकमेकांपेक्षा खूप वेगळे आहेत.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

फायब्रोसारकोमाची लक्षणे दिसण्यासाठी सहसा थोडा वेळ लागतो. हे ट्यूमर शरीराच्या आत खोलवर असलेल्या मऊ उतींमध्ये विकसित होत असल्यामुळे, जोपर्यंत ट्यूमर जवळच्या मज्जातंतूवर किंवा रक्तवाहिनीवर दाब देण्याइतका मोठा होत नाही, तोपर्यंत तुमच्या लक्षात काहीही येणार नाही.

सामान्यतः आढळणारी लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• वेदनाहीन किंवा किंचित वेदनादायी असलेली एक मऊ गाठ: ही पायांवर, हातांवर किंवा धडावर येऊ शकते.
• मुंग्या आल्यासारखे वाटणे किंवा तीव्र, टोचल्यासारखी वेदना: याला कधीकधी 'मुंग्या आल्यासारखे वाटणे' असेही म्हणतात. हे ट्यूमरजवळील मज्जातंतूवर दाब आल्यामुळे असू शकते.
• असामान्य सूज: जेव्हा ट्यूमर रक्तवाहिन्यांवर दाब टाकतो, तेव्हा या प्रकारची सूज येऊ शकते.

ही लक्षणे इतर, कमी गंभीर आजारांच्या लक्षणांसारखी असू शकतात, त्यामुळे हे बदल फायब्रोसारकोमामुळे आहेत की दुसऱ्या एखाद्या सामान्य, कर्करोग नसलेल्या (सौम्य) आजारामुळे आहेत, हे फक्त डॉक्टरच निश्चितपणे सांगू शकतात.

फायब्रोसारकोमाची कारणे आणि धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

फायब्रोसारकोमा नेमका कशामुळे होतो, याबद्दल संशोधकांना अद्याप खात्री नाही. तथापि, असे मानले जाते की पेशींमधील जनुकीय उत्परिवर्तनाची यात भूमिका असते. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आपल्या पेशींमधील डीएनए मध्ये बदल होतात. या बदलांमुळे पेशी वेगाने आणि अनियंत्रितपणे विभाजित होतात, ज्यामुळे कर्करोगाच्या गाठी तयार होतात.

विशेषतः लहान मुलांमध्ये होणाऱ्या फायब्रोसारकोमामध्ये एक सामान्य जनुकीय उत्परिवर्तन आढळून आले आहे. यापैकी सुमारे ९०% उत्परिवर्तने NTRK जनुकीय कुटुंबातील समस्यांशी संबंधित आहेत. जेव्हा ही जनुके योग्यरित्या कार्य करत नाहीत, तेव्हा कर्करोगाच्या गाठी विकसित होऊ शकतात.

धोका वाढवणारे घटक

संशोधकांना असे आढळून आले आहे की काही विशिष्ट अनुवांशिक परिस्थितींमुळे फायब्रोसारकोमा होण्याचा धोका वाढू शकतो.

• फॅमिलीअल एडेनोमॅटस पॉलीपोसिस
• ली-फ्रॉमेनी सिंड्रोम
• न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १ `(न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १)`
• नेव्हॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम
• रेटिनोब्लास्टोमा
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस
• वर्नर सिंड्रोम `(वर्नर सिंड्रोम)`

याव्यतिरिक्त, याच्याशी संबंधित काही इतर वैद्यकीय परिस्थिती असू शकतात:

• अस्थी रक्तपुरवठा कमी झाल्यामुळे अस्थी पेशींचा मृत्यू होणे (अस्थी इन्फार्क्शन)
• दीर्घकालीन हाडांचा संसर्ग (क्रॉनिक ऑस्टियोमायलाइटिस)
• तंतुमय डिस्प्लेसिया
• हाडांचा पॅजेट रोग

पर्यावरण आणि तुमच्या पूर्वीच्या वैद्यकीय इतिहासाशी संबंधित धोक्याचे घटक देखील आहेत:

• ज्या ठिकाणी कर्करोग आहे, त्या भागावर यापूर्वी रेडिएशन थेरपी घेतलेली असावी.
• कर्करोग असलेल्या ठिकाणी गंभीर भाजणे.
• थोरियम डायऑक्साइड, विनाइल क्लोराइड किंवा आर्सेनिक यांसारख्या विशिष्ट रसायनांच्या संपर्कात येणे.
• शस्त्रक्रियेद्वारे शरीरात घातलेल्या धातूच्या भागांशी (उदा. क्रोमियम, कोबाल्ट, निकेल) संपर्क.

डॉक्टर याचे निदान कसे करतात?

फायब्रोसारकोमाचे निदान करण्यासाठी डॉक्टर अनेक चाचण्या करतात. या चाचण्यांमधून मिळालेल्या माहितीवरून कर्करोगाचा टप्पा आणि श्रेणी निश्चित केली जाते.

• एमआरआय स्कॅन (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग): फायब्रोसारकोमाचे निदान करण्यासाठी वापरली जाणारी ही सर्वात सामान्य इमेजिंग चाचणी आहे. याद्वारे ट्यूमरचा आकार आणि स्थान, तसेच त्याचा रक्तवाहिन्या किंवा नसांवर परिणाम होत आहे की नाही, हे स्पष्टपणे दिसून येते.
• सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी स्कॅन): यामध्ये तुमच्या मऊ उती आणि हाडांच्या त्रिमितीय (3D) प्रतिमा तयार करण्यासाठी एक्स-रेची मालिका आणि संगणकाचा वापर केला जातो.
• बायोप्सी: यामध्ये तपासणीसाठी ट्यूमरमधून ऊतीचा एक लहान तुकडा (कोअर नीडल बायोप्सी) किंवा संपूर्ण ट्यूमर (एक्झिशनल बायोप्सी) काढला जातो. त्या ऊतीमध्ये कर्करोगाच्या पेशी आहेत की नाही हे पाहण्यासाठी पॅथॉलॉजिस्ट प्रयोगशाळेत तिची तपासणी करतात.
• इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC): ही एक विशेष प्रयोगशाळा चाचणी आहे ज्यामध्ये अँटीबॉडीज नावाच्या प्रथिनांचा वापर करून ट्यूमर फायब्रोसारकोमा आहे की सॉफ्ट टिश्यू कॅन्सरचा दुसरा प्रकार आहे याची पुष्टी केली जाते.

कर्करोगाच्या अवस्था कशा ठरवल्या जातात?

कर्करोग किती पसरला आहे आणि तो किती गंभीर आहे हे ठरवण्यासाठी डॉक्टर त्याचे टप्प्यांमध्ये वर्गीकरण करतात. यामध्ये गाठीचा आकार, तिचे स्थान आणि ती पसरली आहे की नाही, या गोष्टी विचारात घेतल्या जातात. ते कर्करोगाचा 'ग्रेड' देखील पाहतात. सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिल्यावर कर्करोगाच्या पेशी किती असामान्य दिसतात, यावरून हा ग्रेड ठरतो. ज्या पेशी असामान्य दिसतात, त्यांना 'हाय-ग्रेड' कर्करोग मानले जाते, जो अधिक आक्रमक असू शकतो.

तुमच्या कर्करोगाच्या टप्प्यानुसार, उपचारानंतर काय परिणाम होईल हे तुमचे डॉक्टर तुम्हाला समजावून सांगतील.

यावर काय उपचार आहेत?

फायब्रोसारकोमावरील उपचार हे तुमचे एकंदर आरोग्य, तुमच्या आवडीनिवडी आणि कर्करोगाचा प्रकार यांसारख्या अनेक घटकांवर अवलंबून असतात.

प्रौढ-प्रकारच्या फायब्रोसारकोमावरील उपचार

• शस्त्रक्रिया: या प्रक्रियेमध्ये, डॉक्टर कर्करोगाची गाठ आणि तिच्या सभोवतालचा थोडासा निरोगी भाग काढून टाकतात, जेणेकरून कर्करोगाच्या पेशी शिल्लक राहणार नाहीत याची खात्री करता येते.
• रेडिएशन थेरपी: शस्त्रक्रियेपूर्वी ट्यूमरचा आकार कमी करण्यासाठी किंवा शस्त्रक्रियेनंतर शिल्लक राहिलेल्या कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी रेडिएशन थेरपी दिली जाऊ शकते.
• केमोथेरपी:जरी काही डॉक्टर हा उपचार सुचवतात, तरी प्रौढ वयात होणाऱ्या फायब्रोसारकोमासाठी तो फारसा यशस्वी ठरलेला नाही. या प्रकारचा कर्करोग अनेकदा केमोथेरपीला चांगला प्रतिसाद देत नाही.

अर्भक फायब्रोसारकोमावरील उपचार

• शस्त्रक्रिया: मुलांमध्ये, शस्त्रक्रियेद्वारे ट्यूमर काढून टाकल्यास अनेकदा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकतो.
• रेडिएशन आणि/किंवा केमोथेरपी: शस्त्रक्रियेपूर्वी गाठींचा आकार कमी करण्यासाठी किंवा शस्त्रक्रियेनंतर उरलेल्या पेशी नष्ट करण्यासाठी हे उपचार वापरले जातात. प्रौढांमधील प्रकाराच्या विपरीत, लहान मुलांमधील बहुतेक फायब्रोसारकोमा केमोथेरपीला खूप चांगला प्रतिसाद देतात.
• लक्ष्यित उपचार: या उपचारामुळे `NTRK` जनुकातील समस्यांमुळे पेशींचे वेगाने होणारे विभाजन थांबवता येते. यामुळे गाठींचा आकार कमी होऊ शकतो आणि शस्त्रक्रिया सोपी होऊ शकते.

उपचारानंतर प्रकृती कशी आहे? (पूर्वानुमान)

इन्फंटाइल फायब्रोसारकोमाचे परिणाम खूप चांगले आहेत. यापैकी बहुतेक रुग्ण शस्त्रक्रिया, रेडिएशन, केमोथेरपी किंवा टार्गेटेड थेरपी यांच्या एकत्रित उपचारांनी पूर्णपणे बरे होऊ शकतात. १० वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे ९०% आहे. जर शस्त्रक्रियेद्वारे कर्करोगाचे सर्व अंश यशस्वीपणे काढून टाकले गेले, तर हा आकडा १००% च्या जवळ पोहोचतो.

प्रौढ वयात होणाऱ्या फायब्रोसारकोमाची स्थिती अधिक गुंतागुंतीची असते. अनेकदा, या गाठी मज्जातंतूंवर किंवा रक्तप्रवाहावर परिणाम करण्याइतक्या मोठ्या झाल्यावर त्यांचे निदान होते. इतर कोणत्याही कर्करोगाप्रमाणे, लवकर निदान झाल्यास चांगले परिणाम मिळतात. एकदा कर्करोग वाढला की, त्यावर उपचार करणे अधिक कठीण होते. सुमारे अर्ध्या रुग्णांना उपचारानंतर पुन्हा हा आजार होऊ शकतो.

जर तुम्हाला हा आजार असेल तर तुम्ही स्वतःची काळजी कशी घेता?

कर्करोगाचे निदान झाल्यावर अनेक लोकांना असहाय्य वाटते. या भावनांचा सामना करण्याचा एक उत्तम मार्ग म्हणजे उपचारादरम्यान आणि उपचारानंतर स्वतःची काळजी घेणे. तुम्ही करू शकता अशा काही गोष्टी येथे दिल्या आहेत:

• तुमची पुढील उपचार योजना समजून घ्या: बरे होण्याच्या काळात आणि पुढील भेटींमध्ये काय अपेक्षित आहे, याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.
• चिंतेचे व्यवस्थापन करा: कर्करोग पुन्हा उद्भवल्यास त्याचे लवकर निदान होण्यासाठी उपचारानंतर नियमित तपासणी करणे महत्त्वाचे आहे. परंतु त्यामुळे चिंता देखील निर्माण होऊ शकते. याबद्दल समुपदेशकाशी बोला.
• मदत मागा: उपचारादरम्यान तुम्हाला मदतीची नक्कीच गरज लागेल. तुमचे आप्तजन तुम्हाला मदत करण्यासाठी वाट पाहत असतील. तुम्ही कशी मदत करू शकता हे त्यांना सांगा.
• चांगल्या आरोग्य सवयींवर लक्ष केंद्रित करा: पौष्टिक अन्न खाणे, पुरेसा व्यायाम करणे आणि चांगली झोप घेणे खूप महत्त्वाचे आहे.
• आराम करा:कर्करोग आणि कर्करोगावरील उपचारांमुळे तुम्हाला खूप थकवा जाणवू शकतो. उपचारादरम्यान शक्य तितकी विश्रांती घेण्याचे नियोजन करा.
• तणावाशी लढा: ध्यान, शिथिलीकरण व्यायाम आणि दीर्घ श्वासोच्छ्वास व्यायाम यांसारख्या गोष्टी तणाव कमी करण्यास मदत करू शकतात.

तुम्हाला डॉक्टरांना केव्हा भेटण्याची गरज आहे?

उपचारानंतर, तुम्ही सहसा पहिल्या दोन वर्षांसाठी दर तीन महिन्यांनी आणि त्यानंतर चार ते पाच वर्षांसाठी थोड्या जास्त अंतराने तुमच्या डॉक्टरांना भेटाल. जर फायब्रोसारकोमा पुन्हा उद्भवला, जे सहसा पहिल्या पाच वर्षांत घडते, तर हे वेळापत्रक पुनरावृत्ती लवकर ओळखण्यास मदत करेल.

जेव्हा कधी तुमच्या शरीरात नवीन गाठी किंवा नवीन वेदना जाणवू लागतील, तेव्हा तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा.

तुम्हाला आपत्कालीन उपचार युनिटमध्ये (ETU) जाण्याची गरज केव्हा भासते?

कर्करोगावरील अनेक उपचारांमुळे तुमच्या रोगप्रतिकारक शक्तीवर परिणाम होतो, ज्यामुळे तुम्हाला संसर्ग होण्याचा धोका वाढतो. उपचारादरम्यान तुम्हाला आपत्कालीन विभागात (ETU) जाण्याची आवश्यकता भासू शकेल अशी काही लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• 38.3 अंश सेल्सिअस (100.4 फॅरनहाइट) किंवा त्याहून अधिक ताप.
• थंडी वाजत आहे आणि थरथरत आहे.
• कफयुक्त खोकला.
• पोटदुखी.
• सतत होणारा अतिसार.
• सतत मळमळ आणि उलट्या होणे.