खुर्ची किंवा पलंगावरून उठल्यावर आपल्या सर्वांना कधी ना कधी चक्कर येते किंवा डोके हलके झाल्यासारखे वाटते. बहुतेक वेळा, हे काही सेकंदात निघून जाते. पण जर तुम्हाला हे वारंवार होत असेल, किंवा तुम्ही बेशुद्ध होऊन पडणार आहात असे वाटत असेल, तर हे सामान्य नसू शकते. आज आपण अशा एका दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलणार आहोत ज्यामुळे ही लक्षणे दिसतात. तो आजार म्हणजे 'प्युअर ऑटोनॉमिक फेल्युअर', किंवा थोडक्यात 'पीएएफ' (PAF).
सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, प्युअर ऑटोनॉमिक फेल्युअर (PAF) म्हणजे काय?
विचार करा, आपल्या शरीरात अशा अनेक प्रक्रिया आहेत ज्या आपल्या नियंत्रणाशिवाय आपोआप घडतात. उदाहरणार्थ, श्वासोच्छ्वास, हृदयाचे ठोके, पचन, शरीराचे तापमान नियंत्रित करणे आणि रक्तदाब नियंत्रित करणे. हे सर्व आपल्या स्वायत्त मज्जासंस्थेद्वारे (Autonomic Nervous System) नियंत्रित केले जाते. ही आपल्या शरीरातील 'ऑटो-पायलट' प्रणालीसारखी आहे.
प्युअर ऑटोनॉमिक फेल्युअर (PAF) ही एक दुर्मिळ मज्जासंस्थेची स्थिती आहे, ज्यामध्ये कालांतराने स्वायत्त मज्जासंस्थेचे कार्य हळूहळू कमकुवत होते. यामध्ये मुख्यत्वे असे घडते की, जेव्हा तुम्ही बसलेल्या किंवा झोपलेल्या स्थितीतून अचानक उभे राहता, तेव्हा तुमचा रक्तदाब लक्षणीयरीत्या कमी होतो . वैद्यकीय भाषेत याला ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शन म्हणतात. पण ही एकमेव समस्या नाही, PAF मुळे इतर अनेक समस्या उद्भवू शकतात.
ही स्थिती सहसा ४० ते ६० वयोगटातील प्रौढांमध्ये सर्वाधिक प्रमाणात दिसून येते. पूर्वी या आजाराला ब्रॅडबरी-एग्लस्टन सिंड्रोम असेही म्हटले जात असे.
पीएएफ (PAF) आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?
आपण आधी चर्चा केल्याप्रमाणे, सर्वात सामान्य आणि मुख्य लक्षण म्हणजे उभे राहिल्यावर चक्कर येणे आणि बेशुद्ध पडणे (ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शन). तथापि, ही स्वायत्त मज्जासंस्था आपल्या शरीरातील अनेक अवयवांवर नियंत्रण ठेवत असल्यामुळे, लक्षणे केवळ एका अवयवापुरती मर्यादित नसतात.
महत्त्वाची गोष्ट ही आहे की, ही लक्षणे प्रत्येकामध्ये एकाच प्रकारे किंवा एकाच क्रमाने दिसून येत नाहीत. काही लोकांना उभे राहिल्यावर चक्कर येण्यापूर्वी इतर लक्षणे जाणवू शकतात.
PAF मुळे आणखी कोणती लक्षणे दिसू शकतात ते पाहूया.
| प्रभावित प्रणाली/प्रक्रिया | संभाव्य लक्षणे |
|---|---|
| शरीराला घाम येणे | सहसा घाम कमी येतो (अॅनहायड्रोसिस) किंवा कधीकधी खूप जास्त घाम येतो (हायपरहायड्रोसिस). |
| दृष्टी | बाहुल्या पुरेशा मोठ्या नसल्यामुळे दृष्टी धूसर होते. |
| मूत्र प्रणाली | मूत्राशय पूर्णपणे रिकामा करण्यास अडचण येणे (मूत्ररोध) किंवा लघवीवर नियंत्रण ठेवता न येणे (मूत्र असंयम). |
| पचनसंस्था | बद्धकोष्ठता किंवा मल असंयम. |
| लैंगिक क्रियाकलाप | स्तंभन दोष किंवा अनॉर्गॅस्मिया (कामोत्तेजनाचा अभाव) यांसारख्या समस्या. |
याव्यतिरिक्त, PAF असलेल्या सुमारे अर्ध्या लोकांना सौम्य ॲनिमियाचा त्रास देखील होऊ शकतो.
पीएएफच्या स्थापनेचे कारण काय आहे?
याचे मुख्य कारण म्हणजे आपल्या स्वायत्त चेतापेशींमध्ये अल्फा-सिन्युक्लीन नावाच्या प्रथिनाचा असामान्य संचय होणे, असे ओळखले गेले आहे. जसे पाईपमध्ये घाण साचल्याने तो बंद होतो, त्याचप्रमाणे जेव्हा हे प्रथिन चेतापेशींमध्ये जमा होते, तेव्हा त्यांच्या कार्यात अडथळा येतो.
हे प्रथिन मणक्याच्या दोन्ही बाजूंना किंवा अवयवांजवळ असलेल्या चेतापेशींच्या गुच्छांमध्ये (स्वायत्त चेतागंड) जमा होते. कालांतराने, या चेतापेशींची संख्या कमी होते आणि स्वायत्त चेतासंस्थेच्या कार्यात अडथळा येतो. पण सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे , PAF मध्ये मेंदू किंवा मणक्याला इजा होत नाही . त्यामुळे, स्मरणशक्ती आणि विचार करण्याच्या क्षमतेसारख्या गोष्टींवर त्याचा परिणाम होत नाही.
हे प्रथिन अशा प्रकारे का जमा होते, याबद्दल संशोधकांना अजूनही स्पष्ट कल्पना नाही.
इतर रोगांशी संबंध
ही एक महत्त्वाची गोष्ट लक्षात घ्या. हेच अल्फा-सिन्युक्लीन नावाचे प्रथिन पार्किन्सन्स रोग, मल्टिपल सिस्टीम ॲट्रॉफी आणि लेवी बॉडी डिमेंशिया यांसारख्या आजारांमध्ये मेंदूत जमा होते. त्यामुळे, PAF असलेल्या काही लोकांना (सर्वांना नाही) कालांतराने यापैकी कोणताही एक आजार होण्याची शक्यता असते. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला याबद्दल सांगतील.
या आजाराचे निदान कसे करावे?
पीएएफचे निदान करणे ही एक गुंतागुंतीची प्रक्रिया आहे, कारण डॉक्टर प्रथम तुमच्या लक्षणांना कारणीभूत ठरू शकणाऱ्या इतर आजारांची शक्यता नाकारतील, विशेषतः उभे राहिल्यावर रक्तदाब कमी होण्याची शक्यता.
निदान प्रक्रियेमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:
- तुमच्या लक्षणांबद्दल आणि वैद्यकीय इतिहासाबद्दल काळजीपूर्वक प्रश्न विचारणे.
- संपूर्ण शारीरिक तपासणी आणि मज्जासंस्थेची तपासणी.
त्यानंतर, आजाराची पुष्टी करण्यासाठी अनेक विशेष चाचण्या सुचवल्या जाऊ शकतात.
| चाचणी | फक्त हे करा... |
|---|---|
| टिल्ट टेबल चाचणी | तुम्हाला एका विशेष पलंगावर झोपवले जाईल आणि नंतर अचानक उभे केले जाईल. तुमच्या रक्तदाबाचे आणि हृदयाच्या ठोक्यांचे निरीक्षण केले जाईल. |
| क्यूएसएआरटी (घाम चाचणी) | यामध्ये घाम नियंत्रित करणाऱ्या नसा कशा काम करत आहेत हे तपासले जाते. यामुळे स्वायत्त मज्जासंस्थेतील समस्या ओळखण्यास मदत होऊ शकते. |
| इमेजिंग चाचण्या (जसे की एमआरआय) | लक्षणांना कारणीभूत ठरू शकणारी इतर कोणतीही वैद्यकीय समस्या नाही याची खात्री करण्यासाठी मेंदूचे एमआरआय स्कॅन यांसारख्या चाचण्या केल्या जातात. |
| प्रयोगशाळेतील चाचण्या (रक्त आणि मूत्र) | रक्त आणि मूत्रामधील नॉरएपिनेफ्रिन नावाच्या रसायनाची पातळी झोपलेल्या स्थितीत आणि उभे राहिल्यानंतर मोजली जाते. पीएएफमध्ये, या पातळ्यांमध्ये एक वैशिष्ट्यपूर्ण बदल दिसून येतो. |
इतक्या सगळ्या चाचण्या करणे गोंधळात टाकणारे असू शकते, पण रोगाचे अचूक निदान केल्यावरच आम्ही तुमच्यासाठी सर्वोत्तम उपचार योजना तयार करू शकतो.
PAF वर कोणते उपचार आहेत?
यावर अजून कोणताही इलाज नाही. पण काळजी करू नका. तुमची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी आणि सामान्य जीवन जगण्यासाठी तुम्ही अनेक गोष्टी करू शकता. तुमचे डॉक्टर आणि वैद्यकीय पथक तुमच्यासाठी एक विशिष्ट उपचार योजना तयार करण्यासाठी तुमच्यासोबत काम करतील.
ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शन (उभे राहिल्यावर रक्तदाब कमी होणे) नियंत्रण
हीच मुख्य समस्या आहे. यासाठी औषधविरहित उपचार आणि औषधोपचार दोन्ही उपलब्ध आहेत.
- स्थिती बदलताना काळजी घ्या: झोपलेल्या किंवा बसलेल्या स्थितीतून उठताना, खूप हळू उठा. एकदम उठू नका.
- पाणी आणि मीठ: तुमचे डॉक्टर तुम्हाला दिवसातून सुमारे ३ लिटर पाणी पिण्याचा सल्ला देऊ शकतात. ते तुम्हाला तुमच्या जेवणात थोडे अधिक मीठ घालण्यासही सांगू शकतात.
- बिछान्याची तयारी: पलंगाची डोक्याकडची बाजू सुमारे ४-६ इंच उंच करून झोपा. त्यामुळे, सकाळी उठल्यावर तुम्हाला रक्तदाबात फारसा फरक जाणवणार नाही.
- कॉम्प्रेशन गारमेंट्स: कमरेपर्यंत किंवा मांडीपर्यंत येणारे विशेष घट्ट स्टॉकिंग्ज (कॉम्प्रेशन गारमेंट्स) घातल्याने पायांमध्ये रक्त साचणे कमी होण्यास आणि रक्तदाब स्थिर ठेवण्यास मदत होते.
- याव्यतिरिक्त, डॉक्टर रक्तदाब वाढवणारी विशिष्ट औषधे देखील सुचवतात.
शौच आणि लघवीच्या समस्या
- बद्धकोष्ठतेसाठी: तुम्ही जास्त फायबर असलेले पदार्थ (भाज्या, फळे, कोंडा असलेला तांदूळ) खाणे आणि शौचास नरम करणारी औषधे वापरणे यासारख्या गोष्टी करू शकता.
- लघवीच्या समस्यांसाठी: जर तुम्हाला लघवी करण्यास त्रास होत असेल, तर तुम्हाला कॅथेटर वापरण्याची गरज भासू शकते. जर तुम्ही लघवीवर नियंत्रण ठेवू शकत नसाल, तर त्यासाठी विशेष औषधे (जसे की ऑक्सीब्युटिनिन, मिराबेग्रॉन) उपलब्ध आहेत.
लैंगिक अनैतिकता
जरी यासाठी सिल्डेनाफिल किंवा टॅडालाफिलसारखी औषधे उपलब्ध असली तरी, या औषधांमुळे ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शनचा धोका वाढू शकतो. त्यामुळे, तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांशी याबद्दल मोकळेपणाने चर्चा करावी आणि केवळ त्यांच्या सल्ल्यानुसारच या औषधांचा वापर करावा.
या आजाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीचे भविष्यात काय होईल?
या आजाराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीच्या भविष्याबद्दल एकच निश्चित उत्तर देणे कठीण आहे, कारण ते प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगळे असते.
पीएएफ (PAF) हा एक प्रगतीशील आजार आहे. परंतु बऱ्याच लोकांमध्ये, तो अनेक वर्षे, अगदी दशकांमध्ये, खूप हळूहळू विकसित होतो. काही अभ्यासांनुसार, पीएएफचे निदान झाल्यानंतर सरासरी आयुर्मान सुमारे १२.५ वर्षे असते. परंतु ही केवळ एक सरासरी आहे आणि तुमच्या लक्षणांवर व आरोग्यावर अवलंबून यात खूप फरक असू शकतो. त्यामुळे त्या आकड्यांवर जास्त लक्ष केंद्रित करू नका.
जर तुम्हाला पीएएफ (PAF) असेल, तर तुमचे उपचार प्रभावी ठरत आहेत आणि तुमच्या प्रकृतीत कशी सुधारणा होत आहे, हे तपासण्यासाठी नियमितपणे डॉक्टरांना भेटणे महत्त्वाचे आहे. जर तुम्हाला पार्किन्सन्स रोगाची लक्षणे (जसे की कंप, चालण्यात अडचण) दिसू लागली, तर तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब सांगितले पाहिजे.
मुख्य संदेश
- प्युअर ऑटोनॉमिक फेल्युअर (PAF) हा एक दुर्मिळ आजार आहे, जो आपल्या शरीरातील स्वयंचलित प्रक्रिया नियंत्रित करणाऱ्या मज्जासंस्थेवर परिणाम करतो.
- रक्तदाब कमी झाल्यामुळे बसलेल्या किंवा झोपलेल्या स्थितीतून उठल्यावर चक्कर येणे आणि बेशुद्ध पडणे हे मुख्य लक्षण आहे.
- जरी हा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, तरी त्याची लक्षणे चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतात आणि उच्च दर्जाचे जीवनमान टिकवून ठेवता येते.
- हे टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही आणि हे घडण्यात तुमचा दोष नाही.
- आपल्या डॉक्टरांशी नियमित संपर्क ठेवणे आणि आपल्या उपचार योजनेचे तंतोतंत पालन करणे खूप महत्त्वाचे आहे. आपल्या प्रश्नांविषयी आणि चिंतांविषयी मोकळेपणाने बोलण्यास घाबरू नका.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा