तुमच्या कधी लक्षात आले आहे का की तुमची त्वचा अचानक लाल होते, खूप खाज सुटते आणि काही ठिकाणी काळवंडते? तुम्हाला वाटेल की ही त्वचेची एक सामान्य समस्या आहे, पण क्वचित प्रसंगी हे अधिक गंभीर असू शकते. आज आपण याचबद्दल बोलणार आहोत, सेझरी सिंड्रोम (Sézary Syndrome), जो त्वचा, रक्त आणि लसिका ग्रंथींवर परिणाम करणारा एक दुर्मिळ कर्करोग आहे. या नावाने तुम्ही थोडे गोंधळून जाल, पण याबद्दल जागरूक असणे महत्त्वाचे आहे.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

सेझारी सिंड्रोम म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, सेझारी सिंड्रोम हा त्वचेच्या कर्करोगाचा एक अत्यंत दुर्मिळ आणि वेगाने पसरणारा प्रकार आहे. वैद्यकीयदृष्ट्या, हा 'क्युटेनियस टी-सेल लिम्फोमा' नावाच्या कर्करोगांच्या गटात मोडतो. टी-लिम्फोसाइट्स, किंवा थोडक्यात टी-सेल्स, या आपल्या शरीराच्या रोगप्रतिकार प्रणालीतील एक महत्त्वाच्या प्रकारच्या पेशी आहेत. या आजारात, टी-सेल्स नावाच्या पेशींचा एक प्रकार कर्करोगग्रस्त होतो आणि तुमच्या त्वचेत, रक्तात आणि लिम्फ नोड्समध्ये जमा होतो.

आपल्या शरीराचे रक्षण करणाऱ्या सैनिकांप्रमाणे, या ‘(टी-पेशी)’ची कल्पना करा. पण जेव्हा हे सैनिक भरकटतात आणि आपल्याच विरोधात काम करू लागतात, तेव्हा असे घडते. यामुळेच तुमच्या त्वचेचा रंग बदलतो आणि ती लाल दिसते. कधीकधी त्वचा काळीही पडू शकते. तीव्र खाज सुटण्याची आणि वेदनादायक व्रण व पुरळ येण्याचीही शक्यता असते. अधिक धोकादायक गोष्ट म्हणजे रक्तातील या कर्करोगाच्या पेशी शरीराच्या इतर भागांमध्ये, म्हणजेच अंतर्गत अवयवांमध्ये पसरू शकतात. जरी सध्या यावर कोणताही पूर्ण इलाज उपलब्ध नसला तरी, काळजी करू नका , लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी आणि तुम्हाला आराम देण्यासाठी अनेक उपचार उपलब्ध आहेत.

ही परिस्थिती किती सामान्य आहे?

हे खरंतर खूप दुर्मिळ आहे. म्हणजेच, हा एक असा आजार आहे जो क्वचितच आढळतो. कल्पना करा, अमेरिकेसारख्या देशातसुद्धा दरवर्षी दहा लाख लोकांमागे फक्त एकालाच हा आजार झाल्याचे नोंदवले जाते. त्यामुळे श्रीलंकेतही हे फारसे दिसून येत नाही. म्हणूनच याबद्दल जागरूक असणे महत्त्वाचे आहे, कारण लक्षणे दिसल्यास ती त्वरित ओळखता येतात.

सेझरी सिंड्रोमची लक्षणे कोणती आहेत?

या आजाराचे मुख्य लक्षण म्हणजे त्वचेवर येणारा एक विशिष्ट लाल पुरळ (एरिथ्रोडर्मा) . ही केवळ साधी खाज नसते, तर ती खूप तीव्र आणि वेदनादायक असते, कधीकधी त्वचेचा थर निघतो आणि ती खूप वेगाने पसरते. काही लोकांमध्ये, विशेषतः ज्यांची त्वचा गडद रंगाची आहे, त्यांच्यामध्ये हे गडद डागांच्या स्वरूपातही दिसू शकते (जे राखाडी, जांभळे किंवा तपकिरी रंगाचे असू शकतात). सुरुवातीच्या टप्प्यात, ही लक्षणे ओळखणे कठीण असू शकते, कारण ती एक्झिमा किंवा सोरायसिससारख्या सामान्य त्वचेच्या आजारांसारखी दिसतात. बऱ्याच लोकांना वाटते की ही एक साधी ॲलर्जी आहे.

सेझारी सिंड्रोम जसजसा वाढत जातो, तसतसे तुमच्या त्वचेवर लहान, उंचवटे असलेले गठ्ठे (पॅप्युल्स) येऊ लागतात. काही भाग इतरांपेक्षा अधिक जाड आणि टणक वाटू शकतात (प्लाक). अखेरीस, त्वचेचा कर्करोग (ट्यूमर) होऊ शकतो. याची आणखी काही लक्षणे आहेत, जी आपण पुढे पाहणार आहोत:

सुजलेल्या लसिका ग्रंथी - मान, काख आणि जांघ यांसारख्या ठिकाणी.
ताप - विनाकारण येणारा ताप.
सततचा थकवा - कितीही झोप घेतली तरी थकल्यासारखे वाटणे.
अकारण वजन घटणे.
केस गळणे - कधीकधी भुवयांचे आणि शरीरावरील केससुद्धा गळू शकतात.
एक्ट्रोपियन (उलटी पापणी).
यकृताची वाढ (हेपॅटोमेगाली).
सूज (एडिमा), विशेषतः पायांच्या खालच्या भागात.
थंडी सहन न होणे - याचा अर्थ असा की, खोलीच्या सामान्य तापमानातही तुम्हाला इतरांपेक्षा जास्त थंडी जाणवते.

सेझरी सिंड्रोम कशामुळे होतो?

आपल्या शरीरातील टी-पेशी नावाच्या निरोगी पेशींमध्ये जनुकीय उत्परिवर्तन झाल्यामुळे असे घडते, ज्यामुळे त्यांचे रूपांतर असामान्य कर्करोगाच्या पेशींमध्ये होते. या असामान्य पेशी वेगाने विभाजित होतात आणि अनियंत्रितपणे वाढतात, आणि अखेरीस त्वचा, लसिका ग्रंथी आणि रक्तामध्ये पसरतात. हे एखाद्या तणासारखे आहे, जे नियंत्रणाशिवाय सर्वत्र पसरते. तथापि, हे जनुकीय बदल नेमके कशामुळे होतात हे तज्ञांना अजूनही माहीत नाही. याचा अर्थ, हे नेमके का घडते हे सांगणे कठीण आहे.

यासाठी धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

जरी हा आजार कोणालाही होऊ शकतो, तरी काही गोष्टींमुळे तुमचा धोका वाढू शकतो. उदाहरणार्थ, जर तुम्हाला ह्युमन टी-सेल ल्युकेमिया व्हायरस (HTLV) चा संसर्ग झाला असेल, तर तुम्हाला सेझरी सिंड्रोम होण्याचा धोका किंचित वाढलेला असतो असे मानले जाते. तथापि, हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की या विषाणूचा संसर्ग झालेल्या प्रत्येकालाच हा आजार होईल असे नाही.

या आजारामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

सेझारी सिंड्रोम हा एक असा आजार आहे जो जीवनाच्या गुणवत्तेवर लक्षणीय परिणाम करू शकतो. कल्पना करा, जेव्हा तुम्ही सतत तुमची त्वचा खाजवत असता आणि वेदना होत असतात, तेव्हा तुम्हाला बरे कसे वाटू शकते? यामुळे निद्रानाश, सततची चिंता आणि नैराश्य यांसारख्या गोष्टी उद्भवू शकतात. याशिवाय इतरही अनेक गुंतागुंती आहेत:

कर्करोगाच्या टी-पेशी तुमच्या फुफ्फुसे, यकृत, प्लीहा आणि अस्थिमज्जेमध्ये पसरतात.
दुसऱ्या प्रकारचा लिम्फोमा (लसिका संस्थेचा कर्करोग) होण्याचा धोका वाढतो.
त्वचेचा संरक्षक थर खराब झाल्यामुळे जंतूंना अधिक सहजपणे प्रवेश मिळतो, परिणामी वारंवार संसर्ग होण्याचा धोका वाढतो.

डॉक्टर या आजाराचे निदान कसे करतात?

जेव्हा तुम्ही डॉक्टरांकडे जाता, तेव्हा ते प्रथम तुमची शारीरिक तपासणी करतील आणि तुम्हाला तुमच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. ते तुमच्या पूर्वीच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दलही विचारतील. डॉक्टर...सेझारी सिंड्रोमचा संशय असल्यास, डॉक्टर खालीलप्रमाणे अनेक चाचण्या करू शकतात:

रक्त तपासणी: हे खूप महत्त्वाचे आहे. यामध्ये 'कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC)' (यामध्ये रक्तातील विविध प्रकारच्या पेशींची, विशेषतः पांढऱ्या रक्त पेशींची टक्केवारी तपासली जाते), 'सेझरी ब्लड काउंट' (ज्यामध्ये रक्तातील 'सेझरी पेशींची' (या आजारात आढळणाऱ्या कर्करोगाच्या पेशी) संख्या तपासली जाते) आणि 'पेरिफेरल ब्लड स्मीअर' (रक्ताच्या नमुन्याची सूक्ष्मदर्शकाद्वारे तपासणी) यांचा समावेश असू शकतो.
त्वचा, लिम्फ नोड किंवा अस्थिमज्जा बायोप्सी: यामध्ये, त्वचेच्या बाधित भागातून किंवा गाठीतून ऊतीचा एक लहान तुकडा घेतला जातो आणि प्रयोगशाळेत पाठवला जातो. तिथे, एक वैद्यकीय पॅथॉलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शकाखाली ऊतीच्या नमुन्याची तपासणी करतो. यामध्ये ट्यूमर मार्कर आणि पेशींमधील बदल यांसारख्या गोष्टी तपासल्या जातात.
कर्करोग पसरला आहे की नाही हे तपासण्यासाठी चाचण्या: जर रक्त आणि ऊतींच्या चाचण्यांमधून तुम्हाला सेझरी सिंड्रोम असल्याची पुष्टी झाली, तर कर्करोग शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे की नाही हे तपासण्यासाठी चाचण्या केल्या जातील. यामध्ये छातीचा एक्स-रे, सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटराइज्ड टोमोग्राफी) आणि पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कॅन (ज्यामध्ये शरीरातील पेशींच्या कार्याचे निरीक्षण केले जाते) यांचा समावेश असू शकतो.

सेझरी सिंड्रोमवर काय उपचार आहेत?

तुमचे डॉक्टर तुमच्या लक्षणांनुसार आणि तुमच्या कर्करोगाच्या टप्प्यानुसार (तो किती पसरला आहे) उपचार ठरवतील. यासाठी वेगवेगळे उपचार आहेत. प्रत्येकाला सारखे उपचार मिळत नाहीत.

फोटोथेरपी: यामध्ये त्वचेतील कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी विशिष्ट प्रकारच्या प्रकाशाचा वापर केला जातो. यातील एका पद्धतीला एक्स्ट्राकॉर्पोरियल फोटोफेरेसिस म्हणतात. यामध्ये, तुमच्या रक्तातील पांढऱ्या रक्तपेशी (ल्युकाफेरेसिस) काढून, त्यावर औषधोपचार करून त्यांना अतिनील (UV) प्रकाशाच्या संपर्कात आणले जाते आणि नंतर त्या तुमच्या शरीरात परत सोडल्या जातात. याव्यतिरिक्त, UV फोटोथेरपी थेट त्वचेवरही दिली जाऊ शकते.
रेडिएशन थेरपी: यामध्ये कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी उच्च-ऊर्जा किरणांचा वापर केला जातो. हे बाह्य रेडिएशन थेरपी (किरण देण्यासाठी मशीनचा वापर करून) किंवा संपूर्ण त्वचेवर इलेक्ट्रॉन बीम रेडिएशन थेरपी (टोटल स्किन इलेक्ट्रॉन बीम रेडिएशन थेरपी) वापरून केले जाऊ शकते.
केमोथेरपी: यामध्ये कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करणारी औषधे दिली जातात. याचे दोन प्रकार आहेत: एक त्वचेवर लावला जाणारा (टॉपिकल केमोथेरपी) आणि दुसरा संपूर्ण शरीरावर परिणाम करणारा (सिस्टेमिक केमोथेरपी) (जो गोळ्या किंवा इंजेक्शनद्वारे दिला जातो). व्होरिनोस्टॅट (झोलिंझा®) हे संपूर्ण शरीराला दिल्या जाणाऱ्या औषधाचे एक उदाहरण आहे.
लक्ष्यित उपचार: हे उपचार केवळ कर्करोगाच्या पेशींवर आढळणाऱ्या विशिष्ट लक्ष्यांवर हल्ला करतात. मोनोक्लोनल अँटीबॉडी थेरपी हा असाच एक लक्ष्यित उपचार आहे, जो सेझरी सिंड्रोमसाठी वापरला जातो.
इम्युनोथेरपी: यामध्ये कर्करोगाच्या पेशींशी लढण्यासाठी तुमच्या शरीराच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकार प्रणालीला उत्तेजित केले जाते. हे इंटरफेरॉन (इंट्रॉन ए®, इंट्रॉन ए मल्टीडोज पेन®) सारख्या औषधांचा वापर करून केले जाऊ शकते.
इतर औषधोपचार: त्वचेची लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स (स्टेरॉइड-प्रकारची औषधे) आणि रेटिनॉइड-प्रकारची क्रीम किंवा जेल (उदा. बेक्झारोटीन (टारग्रेटिन®) यांचाही वापर केला जातो.

पण लक्षात ठेवा, हे सर्व उपचार प्रत्येकासाठी सारखे नसतात. तुमचे डॉक्टर तुमच्या आजारासाठी सर्वोत्तम उपचार ठरवतील. ते तुम्हाला सर्व काही समजावून सांगतील.

उपचाराचे दुष्परिणाम काय आहेत?

बहुतेक कर्करोगाच्या उपचारांचे काही दुष्परिणाम असतात. हे सामान्य आहे. त्याबद्दल आगाऊ माहिती असणे महत्त्वाचे आहे. सर्वसाधारणपणे, केमोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपीमध्ये तुम्हाला थकवा, मळमळ, उलट्या, भूक न लागणे आणि केस गळणे यांसारख्या गोष्टी जाणवू शकतात. फोटोथेरपीचा त्वचेवर परिणाम होऊ शकतो - कधीकधी त्वचा कोरडी पडणे आणि लालसरपणा येणे. टार्गेटेड थेरपी, इम्युनोमॉड्युलेटर्स (रोगप्रतिकारशक्ती बदलणारी औषधे) आणि इम्युनोथेरपीमुळे कधीकधी पोट फुगणे, जुलाब, थकवा आणि रक्तातील घटकांमध्ये बदल (रक्तगणनेतील असामान्यता) होऊ शकतात. याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलून आगाऊ माहिती घेणे उचित राहील. त्यामुळे, काही अनुचित घडल्यास, तुम्ही घाबरणार नाही याची खात्री बाळगू शकता.

हे पूर्णपणे बरे होऊ शकते का?

ही अनेक लोकांसाठी सर्वात मोठी समस्या आहे. दुर्दैवाने, सेझरी सिंड्रोमवर कोणताही इलाज नाही. पण याचा अर्थ असा नाही की तुम्ही आशा सोडून द्यावी . असे अनेक उपचार आहेत जे लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास, असामान्य पेशींचे विभाजन आणि वाढ थांबवण्यास, आणि कर्करोगाचा प्रसार कमी करण्यास मदत करू शकतात. हे उपचार तुमचे जीवनमान सुधारू शकतात.

हा आजार किती काळ टिकतो?

सेझरी सिंड्रोम ही एक दीर्घकालीन स्थिती आहे. याचा अर्थ असा की, हा असा आजार नाही जो येतो आणि जातो. तुम्हाला आयुष्यभर काही प्रमाणात उपचार आणि वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता भासू शकते.

जगण्याची शक्यता कशी आहे?

हा एक संवेदनशील विषय आहे आणि त्याचा परिणाम प्रत्येकावर सारखा होत नाही. सध्याच्या आकडेवारीनुसार, सेझरी सिंड्रोम असलेल्या सुमारे २४% व्यक्ती आजारानंतर किमान पाच वर्षे जगतात. पण लक्षात ठेवा, हा केवळ इतरांच्या अनुभवांवर आधारित एक सर्वसाधारण अंदाज आहे. प्रत्येक व्यक्ती वेगळी असते. नवीन, अधिक प्रभावी उपचार उपलब्ध झाल्यावर या परिस्थितीत सुधारणा होऊ शकते. सेझरी सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार असल्यामुळे, पुरेशी माहिती गोळा करणे कठीण आहे. तुम्हाला तुमच्या प्रकृतीबद्दल काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना विचारणे उत्तम. ते तुम्हाला तुमच्या आजाराबद्दलची वस्तुस्थिती समजावून सांगू शकतील.

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ?

सेझरी सिंड्रोमसोबत जगण्याचा अर्थ असा आहे की, आयुष्यभर उपचार घेत असताना तुम्हाला स्वतःची विशेष काळजी घ्यावी लागते. तुमच्या त्वचेचे संरक्षण करण्यासाठी तुम्हाला अतिरिक्त उपाययोजना कराव्या लागू शकतात.

थेट सूर्यप्रकाशात जाणे टाळणे खूप महत्त्वाचे आहे . काही उपचारांमुळे त्वचा सूर्यप्रकाशासाठी संवेदनशील होऊ शकते.
डॉक्टरांच्या सूचनांचे तंतोतंत पालन करा. तुमचे औषध वेळेवर घ्या.
आपली त्वचा स्वच्छ ठेवा आणि (डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्यानंतर) मॉइश्चरायझर लावा.
आरोग्यदायी आहार घ्या.
शक्य तितके मानसिकदृष्ट्या आनंदी राहण्याचा प्रयत्न करा.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

सेझरी सिंड्रोमची लक्षणे झपाट्याने बदलू शकतात आणि वाढू शकतात. त्यामुळे तुमच्या शरीरातील कोणत्याही बदलांबद्दल जागरूक रहा. तुम्हाला खालीलपैकी काहीही आढळल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब सांगा:

जर तुमच्या त्वचेत बदल दिसून आले - जसे की त्वचेच्या अधिक भागांवर लालसरपणा किंवा काळपटपणा पसरणे, लहान पुरळ मोठे होणे किंवा नवीन पुरळ येणे - तर ही लक्षणे दर्शवतात की तुमची स्थिती अधिक बिघडत चालली आहे.
जर तुम्हाला वारंवार संसर्ग होत असेल आणि तो बरा व्हायला बराच वेळ लागत असेल. जर तुम्हाला वारंवार ताप आणि अंगदुखी असेल.

तुम्ही डॉक्टरांना कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुम्हाला सेझरी सिंड्रोम असेल, तर तुमच्या मनात अनेक प्रश्न असू शकतात. तुमच्या डॉक्टरांशी यावर चर्चा करणे उपयुक्त ठरेल. तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारू शकता:

माझ्यासाठी कोणते उपचार सर्वात चांगले आहेत?
या उपचारांमुळे कोणते दुष्परिणाम होऊ शकतात? त्यांचा सामना कसा करावा?
अशा काही वैद्यकीय चाचण्या (नवीन उपचारांवरील संशोधन) आहेत का, ज्यात मी सहभागी होऊ शकेन?
उपचारानंतर कर्करोग पुन्हा होऊ शकतो का? आणि तसे झाल्यास काय करावे?
मला माझ्या जीवनशैलीत कोणते बदल करण्याची गरज आहे?

मायकोसिस फंगॉइड्स आणि सेझरी सिंड्रोम यांच्यात काय फरक आहे?

तुम्ही ही दोन नावे यापूर्वी ऐकली असतील. मायकोसिस फंगॉइड्स हा देखील त्वचेवर परिणाम करणारा एक प्रकारचा क्युटेनियस टी-सेल लिम्फोमा आहे. म्हणजेच, तो सेझरी सिंड्रोमच्याच गटातील आहे. यामुळे देखील त्वचेवर लाल किंवा गडद रंगाचा पुरळ येतो. तथापि, मुख्य फरक हा आहे की, सेझरी सिंड्रोमच्या विपरीत, मायकोसिस फंगॉइड्स असलेल्या लोकांच्या रक्तात कर्करोगाच्या पेशी (सेझरी पेशी) मोठ्या प्रमाणात फिरत नसतात. तथापि, कधीकधी मायकोसिस फंगॉइड्स गंभीर होऊन त्याचे रूपांतर सेझरी सिंड्रोममध्ये होऊ शकते. त्यामुळे या दोन्हींमध्ये संबंध आहे.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी

सेझरी सिंड्रोम हा त्वचा आणि रक्तावर परिणाम करणारा एक दुर्मिळ, वेगाने वाढणारा कर्करोग आहे. तो शरीराच्या इतर भागांमध्येही पसरू शकतो. सुरुवातीला, याची लक्षणे एक्झिमासारख्या सामान्य त्वचारोगासारखी वाटू शकतात, परंतु सेझरी सिंड्रोमची लक्षणे झपाट्याने वाढतात आणि सहजासहजी बरी होत नाहीत. जरी हा आजार पूर्णपणे बरा होऊ शकत नसला तरी, डॉक्टर तुमच्या लक्षणांवर उपचार करू शकतात आणि हा आजार त्वचा व रक्तामधून इतर अवयवांमध्ये पसरण्यापासून रोखू शकतात.

त्यामुळे, जर तुम्हाला त्वचेवर असामान्य, सततची, तीव्र खाज, लालसरपणा, काळे डाग किंवा त्वचा जाड झाल्याचे लक्षात आल्यास, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना, विशेषतः त्वचारोगतज्ज्ञांना दाखवणे महत्त्वाचे आहे. जेवढ्या लवकर निदान होईल, तेवढ्या लवकर उपचार सुरू करता येतील. यामुळे तुमच्या जीवनात मोठा फरक पडू शकतो.

सेझारी सिंड्रोम, त्वचेचा कर्करोग, टी-सेल लिम्फोमा, त्वचेची लक्षणे, एरिथ्रोडर्मा, कर्करोगावरील उपचार, त्वचेची खाज