तुमच्या शरीरात तांब्याचे प्रमाण जास्त आहे का? चला, विल्सन रोगाबद्दल नेमके जाणून घेऊया!

तुम्हाला कधीकधी फक्त थकवा जाणवतो का? किंवा तुम्हाला विनाकारण अशक्तपणा, पोटात अस्वस्थता आणि मानसिक गोंधळ यांसारखे अनुभव येतात का? असे काही विचित्र आजार आहेत जे शरीरावर अशा प्रकारे परिणाम करतात ज्याची आपण कल्पनाही करू शकत नाही. आज आपण अशाच एका आजाराबद्दल बोलणार आहोत जो थोडा दुर्मिळ आहे, परंतु जर तुम्हाला योग्य माहिती असेल, तर तुम्ही त्याचे लवकर निदान करू शकता आणि त्यामुळे तुमच्या जीवनात होणारे नुकसान कमी करू शकता. याला विल्सन डिसीज (Wilson Disease) म्हणतात.

विल्सन रोग म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, विल्सन रोग हा एक दुर्मिळ अनुवांशिक आजार आहे, ज्यामुळे आपल्या शरीरात गरजेपेक्षा जास्त तांबे जमा होते. हे तांबे आपल्या यकृत आणि मेंदूमध्ये जमा होते. निरोगी राहण्यासाठी आपल्या शरीराला अन्नातून थोड्या प्रमाणात तांब्याची गरज असते. तथापि, जर विल्सन रोग असलेल्या व्यक्तीवर योग्य उपचार केले नाहीत, तर शरीरातील तांब्याचे प्रमाण धोकादायक पातळीपर्यंत वाढू शकते, ज्यामुळे जीवघेणे अवयवांचे नुकसान होऊ शकते.

विल्सनच्या आजाराचा सर्वाधिक परिणाम कोणावर होतो?

विल्सन रोग हा पालकांकडून मुलांमध्ये अनुवांशिकरित्या संक्रमित होणारा आजार आहे. हा आजार होण्यासाठी, मुलाला प्रत्येक पालकाकडून एक असामान्य जनुक मिळणे आवश्यक असते. याला ऑटोसोमल अप्रभावी वारसा म्हणतात. हा आजार कोणाला होईल हे नक्की सांगणे खूप कठीण आहे. याचे कारण असे की, बहुतेक वेळा पालकांच्या शरीरात हे असामान्य जनुक असल्याची कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. त्यामुळे, आपण या जनुकाचे 'वाहक' आहोत हे त्यांना माहीत नसते. तथापि, जर तुमच्या कुटुंबातील एखाद्या जवळच्या नातेवाईकाला हा आजार असेल, तर तुम्हालाही धोका असू शकतो.

विल्सनचा आजार किती प्रमाणात आढळतो?

हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. असा अंदाज आहे की दर ३०,००० लोकांपैकी एकाला हा आजार होतो. तथापि, जर कुटुंबातील एखाद्याला हा आजार असेल, तर इतरांनाही तो होण्याची शक्यता जास्त असते. त्याहूनही अधिक लोकांमध्ये सदोष जनुकांपैकी फक्त एकच जनुक असते, ज्यांना वाहक (carriers) म्हणतात. त्यांच्यामध्ये सहसा लक्षणे दिसत नाहीत, परंतु ते हा आजार त्यांच्या मुलांमध्ये संक्रमित करू शकतात. वाहकांमध्ये लक्षणे दिसत नसल्यामुळे, सर्वसामान्य लोकसंख्येत नेमके किती लोकांमध्ये सदोष जनुक आहे हे सांगणे कठीण आहे.

विल्सन रोगाचा माझ्या शरीरावर कसा परिणाम होतो?

विल्सन रोगाचे लवकर निदान आणि उपचार न केल्यास, जीवघेण्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात . शरीरात, विशेषतः यकृत आणि मेंदूमध्ये तांबे विषारी पातळीपर्यंत जमा होते. यामुळे या अवयवांना नुकसान पोहोचू शकते. जेव्हा शरीरातील तांब्याचे प्रमाण वाढते, तेव्हा तुमच्या प्रकृतीत बदल होऊ शकतो. तुम्हाला खूप थकवा, अशक्तपणा जाणवू शकतो आणि अंगदुखीचा त्रास होऊ शकतो. जर तुम्हाला सतत अशक्तपणा, थकवा किंवा वेदना जाणवत असतील , तर वैद्यकीय सल्ला घेणे उत्तम.

विल्सन रोगाची लक्षणे कोणती आहेत?

विल्सन रोगाची लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात भिन्न असू शकतात.जरी हा एक जन्मजात आजार असला तरी, यकृत, मेंदू, डोळे किंवा इतर अवयवांमध्ये तांबे जमा झाल्यानंतर लक्षणे दिसू लागतात. विल्सन रोग असलेल्या व्यक्तींमध्ये सहसा ५ ते ४० वयोगटात लक्षणे दिसू लागतात. तथापि, काही लोकांमध्ये कमी किंवा जास्त वयातही लक्षणे दिसू शकतात.

लक्षात ठेवा, कधीकधी ही लक्षणे यकृताच्या इतर आजारांशी किंवा मानसिक आरोग्य समस्यांशी मिळतीजुळती असतात, त्यामुळे लोकांना चुकून वाटू शकते की हा दुसराच काहीतरी आजार आहे. जोपर्यंत तुम्ही तुमच्या शरीरातील तांब्याच्या (कॉपर) पातळीची तपासणी करून घेत नाही, तोपर्यंत हा विल्सनचा आजार आहे की नाही हे निश्चितपणे सांगणे कठीण असू शकते.

यकृताशी संबंधित लक्षणे

विल्सन रोग असलेल्या अनेक लोकांमध्ये हिपॅटायटीसची लक्षणे दिसू शकतात. त्यांना अचानक यकृत निकामी होण्याचा त्रासही होऊ शकतो. लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• नेहमी थकलेले.
• मळमळ आणि उलटी.
• जेवणाला चव नाही.
• पोटाच्या उजव्या बाजूला, यकृताच्या अगदी वर वेदना.
• गडद रंगाची लघवी.
• फिकट रंगाची विष्ठा.
• डोळ्यांचा पांढरा भाग आणि त्वचा पिवळी पडणे (कावीळ).

काही लोकांमध्ये, विल्सन रोगाचे रूपांतर क्रॉनिक लिव्हर डिसीज आणि सिरोसिसमध्ये झाल्यासच लक्षणे दिसू शकतात, ज्यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• सतत थकवा आणि अशक्तपणा.
• अकल्पनीय वजन घट.
• पोटाची सूज (जलोदर).
• पायाच्या खालच्या भागाला, घोट्यांना आणि तळपायांना येणारी सूज (एडिमा).
• त्वचेला खाज सुटणे.
• तीव्र कावीळ.

केंद्रीय मज्जासंस्थेशी संबंधित लक्षणे

जेव्हा शरीरात तांबे जमा होते, तेव्हा विल्सन रोग असलेल्या व्यक्तींमध्ये मध्यवर्ती मज्जासंस्थेवर परिणाम करणारी लक्षणे दिसू शकतात, ज्यामुळे मानसिक आरोग्यावर परिणाम होऊ शकतो. जरी हे प्रौढांमध्ये अधिक सामान्य असले तरी, ते मुलांमध्ये देखील होऊ शकते.

मज्जासंस्थेशी संबंधित लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• बोलण्यात, गिळण्यात किंवा शारीरिक समन्वयात समस्या.
• स्नायूंचा ताठरपणा.
• कंप किंवा अनियंत्रित हालचाल (अस्वस्थता).

विल्सन रोगाची मानसिक आरोग्यावर परिणाम करणारी लक्षणे:

• चिंता.
• मनःस्थिती, व्यक्तिमत्त्व किंवा वर्तनातील बदल.
• नैराश्य.
• अशी अवस्था ज्यात विचार आणि भावना विस्कळीत होतात आणि सत्य व असत्य यांतील फरक ओळखणे कठीण होते (सायकोसिस).

डोळ्यांशी संबंधित लक्षणे

विल्सन रोग असलेल्या अनेक लोकांच्या कॉर्नियाच्या (डोळ्याचा काळा भाग) कडेला हिरवी, सोनेरी किंवा तपकिरी रंगाची वलये (केसर-फ्लेशर रिंग्ज) असतात. ही 'केसर-फ्लेशर रिंग्ज' डोळ्यात तांबे साचल्यामुळे तयार होतात. तुमचे डॉक्टर एका विशेष डोळ्यांच्या तपासणीदरम्यान (स्लिट-लॅम्प तपासणी) ही वलये पाहू शकतात.

मज्जासंस्थेवर परिणाम करणारी लक्षणे असलेल्या आणि विल्सन रोगाचे निदान झालेल्या अनेक लोकांमध्ये या 'केसर-फ्लेशर रिंग्ज' आढळतात. केवळ यकृतावर परिणाम करणारी लक्षणे असलेल्या लोकांपैकी फक्त निम्म्या लोकांनाच या रिंग्ज दिसू शकतात.

विल्सन रोगाची इतर लक्षणे

विल्सन रोगाचा तुमच्या शरीराच्या इतर भागांवरही परिणाम होऊ शकतो, ज्यामुळे खालील लक्षणे दिसू शकतात:

• रक्तपेशींच्या विघटनामुळे हिमोलिटिक ॲनिमिया होतो.
• हाडे आणि सांध्यांच्या समस्या (संधिवात किंवा ऑस्टिओपोरोसिस).
• हृदयाच्या स्नायूंचा आजार (कार्डिओमायोपॅथी).
• मूत्रपिंडाच्या समस्या (रेनल ट्यूब्युलर अॅसिडोसिस किंवा मूत्रपिंडातील खडे).

विल्सन रोग कशामुळे होतो?

विल्सन रोगाचे मुख्य कारण म्हणजे ATP7B नावाच्या जनुकामधील उत्परिवर्तन . हे जनुक आपल्या शरीरातील अतिरिक्त तांबे काढून टाकण्यासाठी जबाबदार असते.

सामान्यतः, यकृत अतिरिक्त तांबे एका द्रवात (पित्त) सोडते. हे पित्त पित्ताशयात साठवले जाते. ते अन्न पचनास मदत करते. पित्त पचनमार्गाद्वारे शरीरातील तांबे, तसेच इतर विषारी पदार्थ आणि टाकाऊ पदार्थ बाहेर टाकते. जर तुम्हाला विल्सन रोग असेल, तर तुमचे यकृत पित्तामध्ये कमी तांबे सोडते. यामुळे अतिरिक्त तांबे तुमच्या शरीरातच राहते.

मला विल्सनचा आजार अनुवांशिकतेने मिळू शकतो का?

होय, विल्सन रोगास कारणीभूत असलेले ATP7B जनुकातील उत्परिवर्तन तुम्हाला वारसा हक्काने मिळू शकते. याचा अर्थ असा की, हे उत्परिवर्तन एका पालकाकडून दुसऱ्या पालकाकडे संक्रमित होते. विल्सन रोग होण्यासाठी, व्यक्तीला दोन सदोष जनुके वारसा हक्काने मिळणे आवश्यक आहे – एक आईकडून आणि एक वडिलांकडून (ऑटोसोमल रिसेसिव्ह) .

ज्या लोकांमध्ये एक ATP7B जनुक उत्परिवर्तनरहित आणि दुसरे उत्परिवर्तनयुक्त असते, त्यांना विल्सन रोग होत नाही. परंतु ते या रोगाचे वाहक असतात. याचा अर्थ असा की, त्यांच्या जोडीदाराच्या अनुवांशिक स्थितीनुसार, ते त्यांच्या मुलांना निरोगी जनुक, वाहक अवस्था किंवा तो रोग देऊ शकतात.

विल्सन रोगाचे निदान कसे केले जाते? (निदान)

विल्सन रोगाचे निदान करण्यासाठी, तुमचे डॉक्टर तुमच्या कौटुंबिक आणि वैयक्तिक वैद्यकीय इतिहासाबद्दल विचारतील, जेणेकरून तुमची लक्षणे या आजारामुळे असू शकतात का हे ठरवता येईल.

तुमच्या यकृत, मेंदू किंवा डोळ्यांमध्ये काही समस्या असल्याचे दर्शवणारी इतर कोणती लक्षणे आहेत का, हे पाहण्यासाठी डॉक्टर तुमची तपासणी करतील. डोळ्यांच्या तपासणीदरम्यान, डॉक्टर 'स्लिट-लॅम्प तपासणी' करतील. ही एक अशी चाचणी आहे, ज्यामध्ये 'केसर-फ्लेशर रिंग्ज' शोधण्यासाठी एका विशेष प्रकाशाचा वापर केला जातो.

विल्सन रोगाचा संशय असल्यास, तुमचे डॉक्टर रक्त आणि लघवीच्या चाचण्या करायला सांगतील.

विल्सन रोगाचे निदान करण्यासाठी कोणत्या चाचण्या वापरल्या जातात?

विल्सन रोगाचे निदान रक्त तपासणी, मूत्र तपासणी, जनुकीय तपासणी किंवा यकृताच्या बायोप्सीद्वारे केले जाते.

रक्त चाचण्या

रक्त तपासणीद्वारे तुमच्या रक्तातील अनेक गोष्टी तपासल्या जाऊ शकतात:

• सेरुलोप्लाझमिन: सेरुलोप्लाझमिन हे रक्तामध्ये तांबे वाहून नेणारे एक प्रथिन आहे. विल्सन रोग असलेल्या लोकांमध्ये सेरुलोप्लाझमिनची पातळी कमी असते.
• तांबे: विल्सन रोग असलेल्या लोकांच्या रक्तात तांब्याचे प्रमाण जास्त किंवा कमी असू शकते.
• अ‍ॅलॅनिन ट्रान्समिनेज (ALT) आणि अ‍ॅस्पार्टेट ट्रान्समिनेज (AST): ALT आणि AST ही यकृताची एन्झाइम्स आहेत जी यकृताला इजा झाल्यास वाढतात.
• लाल रक्तपेशी: विल्सन रोग असलेल्या लोकांमध्ये लाल रक्तपेशींची संख्या कमी असू शकते (ॲनिमिया).

जर इतर वैद्यकीय चाचण्यांमधून विल्सन रोगाची पुष्टी किंवा नकार देता येत नसेल, तर तुमचे डॉक्टर विल्सन रोगास कारणीभूत असलेल्या जनुकीय उत्परिवर्तनाची तपासणी करण्यासाठी रक्त चाचणी करायला सांगू शकतात.

२४-तासांच्या मूत्र संकलन चाचणी

२४ तासांच्या कालावधीत, तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांनी दिलेल्या तांबे-मुक्त विशेष पात्रात घरीच तुमची लघवी गोळा कराल. एक प्रयोगशाळा तुमच्या लघवीतील तांब्याच्या प्रमाणाची तपासणी करेल. विल्सन रोग असलेल्या लोकांच्या लघवीमध्ये तांब्याचे प्रमाण सामान्यपेक्षा जास्त असते.

यकृत बायोप्सी

जर रक्त आणि लघवीच्या चाचण्यांमधून विल्सन रोगाची पुष्टी किंवा तो नाकारण्यास असमर्थता येत असेल, तर तुमचे डॉक्टर यकृताची बायोप्सी करायला सांगू शकतात. या प्रक्रियेत, तुमचे डॉक्टर तुमच्या यकृतामधून ऊतीचा एक छोटा नमुना घेतात. विल्सन रोग, यकृताचे नुकसान आणि सिरोसिस यांसारख्या विशिष्ट यकृत रोगांची चिन्हे शोधण्यासाठी एक पॅथॉलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शकाखाली त्या ऊतीची तपासणी करतो. यकृताच्या ऊतीचा एक तुकडा तांब्याच्या तपासणीसाठी प्रयोगशाळेत पाठवला जातो.

इमेजिंग चाचण्या

जर तुम्हाला तुमच्या मज्जासंस्थेशी संबंधित लक्षणे जाणवत असतील, तर तुमचे डॉक्टर विल्सन रोग किंवा मेंदूतील इतर आजारांची चिन्हे शोधण्यासाठी इमेजिंग चाचण्यांचा वापर करू शकतात. यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग)
• एक्स-रे
• सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटराइज्ड टोमोग्राफी स्कॅन)

विल्सनच्या आजारावर उपचार कसे केले जातात?

विल्सन रोगावरील उपचारांचा मुख्य उद्देश तुमच्या शरीरातील विषारी तांब्याचे प्रमाण कमी करणे, अवयवांचे नुकसान टाळणे आणि अवयव योग्यरित्या कार्य करत नसल्यामुळे उद्भवणारी लक्षणे टाळणे हा आहे. उपचारांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो:

• शरीरातून तांबे काढून टाकणारी औषधे घेणे (चिलेटिंग एजंट्स - उदा. डी-पेनिसिलामाइन, ट्रायेंटाइन, टेट्राथियोमोलीब्डेट).
• आतड्यांमधून तांब्याचे शोषण रोखण्यासाठी झिंक घेणे.
• आहारात तांब्याचे प्रमाण कमी असणे.

विल्सन रोग असलेल्या लोकांना आयुष्यभर उपचारांची गरज असते. उपचार थांबवल्यास, तीव्र यकृत निकामी होण्याचा धोका असतो. उपचार किती प्रभावीपणे काम करत आहेत हे तपासण्यासाठी तुमचे डॉक्टर नियमितपणे रक्त आणि लघवीच्या तपासण्या करतील.

विल्सनच्या आजारावर कोणती औषधे आहेत?

तुमचे डॉक्टर तुमच्या शरीरातील तांब्याचे प्रमाण कमी करण्यासाठी विविध औषधे सुचवू शकतात.

चिलेटिंग एजंट्स

चिलेटिंग एजंट तुमच्या शरीरातून तांबे काढून टाकण्याचे काम करतात. यांची काही उदाहरणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• पेनिसिलामाइन
• ट्रायेंटाइन

जेव्हा उपचार सुरू होतात, तेव्हा डॉक्टर चिलेटिंग एजंट्सचा डोस हळूहळू वाढवतात. शरीरातील अतिरिक्त तांबे काढून टाकले जाईपर्यंत जास्त डोसची आवश्यकता असते. एकदा विल्सन रोगाची लक्षणे सुधारली आणि चाचण्यांमधून तांबे सुरक्षित पातळीवर असल्याची खात्री झाली की, डॉक्टर देखरेख उपचार म्हणून चिलेटिंग एजंट्सचे कमी डोस लिहून देऊ शकतात. आयुष्यभर चालणाऱ्या या देखरेख उपचारामुळे तांबे पुन्हा जमा होण्यास प्रतिबंध होतो.

या औषधांचे दुष्परिणाम होऊ शकतात, त्यामुळे शस्त्रक्रियेपूर्वी तुम्हाला व्हिटॅमिन्ससारखे कोणतेही पूरक आहार घेण्याची किंवा काही खबरदारी घेण्याची गरज आहे का, हे तुमच्या डॉक्टरांना विचारणे महत्त्वाचे आहे.

जस्त

झिंक आतड्यांमधून तांब्याचे शोषण रोखते. चिलेटिंग एजंट्सच्या साहाय्याने शरीरातील अतिरिक्त तांबे काढून टाकल्यानंतर, तुमचे डॉक्टर देखभालीचा उपचार म्हणून झिंक लिहून देऊ शकतात. जर तुम्हाला विल्सनचा आजार असेल पण कोणतीही लक्षणे दिसत नसतील, तरीही तुमचे डॉक्टर झिंक लिहून देऊ शकतात.

गर्भावस्थेत विल्सन रोगावर उपचार कसे केले जातात?

तुम्ही गरोदर असाल तर, गरोदरपणाच्या संपूर्ण काळात विल्सन रोगाचे व्यवस्थापन कसे करावे याबद्दल तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना विचारले पाहिजे. गर्भाला तांब्याची अल्प प्रमाणात गरज असल्यामुळे, तुमचे डॉक्टर कमी मात्रेतील चिलेटिंग एजंट्स लिहून देऊ शकतात. ज्या प्रसूती तज्ञांना विल्सन रोगाची माहिती आहे, त्यांचा सल्ला घेणे उपयुक्त ठरू शकते.

तसेच, विल्सन रोगावर उपचार घेत असताना स्तनपान करणे सुरक्षित आहे का, याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

विल्सनचा आजार असल्यास कोणते पदार्थ खाऊ नयेत?

जर तुम्हाला विल्सनचा आजार असेल, तर तुमचे डॉक्टर तुम्हाला तांबे जास्त प्रमाणात असलेले काही विशिष्ट पदार्थ टाळण्याचा सल्ला देऊ शकतात. विशेषतः, तुम्ही खालील पदार्थ टाळावेत:

• कवचधारी प्राणी, जसे की शिंपले आणि ऑयस्टर
• यकृत

तांबेचे प्रमाण जास्त असलेले इतर पदार्थ:

• चॉकलेट
• सुका मेवा
• सुके बीन्स आणि वाटाणे
• मशरूम
• सुकामेवा (जसे की काजू, शेंगदाणे)

उपचाराने तुमच्या शरीरातील तांब्याचे प्रमाण कमी झाल्यावर आणि देखभालीचे उपचार सुरू झाल्यावर, तुम्ही हे पदार्थ माफक प्रमाणात खाऊ शकता की नाही याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

जर तुमच्या नळाचे पाणी विहिरीतून किंवा तांब्याच्या पाईपमधून येत असेल, तर तुमच्या पाण्यातील तांब्याचे प्रमाण तपासा. नळाच्या पाण्यातील तांबे काढून टाकण्यासाठी तुम्ही वॉटर फिल्टरचा वापर देखील करू शकता.

तुम्ही व्हिटॅमिन्ससारखे सप्लिमेंट्स घेण्याचा विचार करत असाल, तर ते घेण्यापूर्वी तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. काही सप्लिमेंट्समध्ये तांबे असू शकते.

उपचारात काही गुंतागुंत आहे का?

विल्सनच्या आजारामुळे गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते, परंतु लवकर निदान आणि उपचारांमुळे दुष्परिणामांचा धोका कमी होऊ शकतो. विल्सनच्या आजारावर उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या औषधांचेही दुष्परिणाम होऊ शकतात, म्हणून कोणत्या गोष्टींची काळजी घ्यावी याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

तीव्र यकृत निकामी होणे

विल्सनच्या आजारामुळे तीव्र यकृत निकामी होऊ शकते. यामध्ये यकृत कोणत्याही पूर्वसूचनेशिवाय अचानक आपले कार्य थांबवते. विल्सनचा आजार असलेल्या सुमारे ५% लोकांमध्ये निदानाच्या वेळीच तीव्र यकृत निकामी झालेले असते. या स्थितीमध्ये यकृत प्रत्यारोपणाची गरज भासू शकते.

विल्सनच्या आजारामुळे तीव्र यकृत निकामी झालेल्या लोकांना अनेकदा तीव्र मूत्रपिंड निकामी होणे आणि हिमोलिटिक ॲनिमिया नावाचा एक प्रकारचा रक्तक्षय देखील होतो.

सिरोसिस

सिरोसिस ही एक अशी स्थिती आहे, ज्यामध्ये यकृताच्या निरोगी ऊतींची जागा व्रण ऊती घेतात, ज्यामुळे यकृत योग्यरित्या कार्य करू शकत नाही. या व्रण ऊतींमुळे यकृतातील रक्तप्रवाहातही काही प्रमाणात अडथळा येतो. जसा सिरोसिस वाढत जातो, तसे यकृत निकामी होऊ लागते.

विल्सन रोगाचे निदान झालेल्या लोकांपैकी ३५% ते ४५% लोकांना निदानाच्या वेळी सिरोसिस असतो.

सिरोसिसमुळे यकृताचा कर्करोग होण्याचा धोका वाढतो. तथापि, डॉक्टरांना असे आढळून आले आहे की, विल्सनच्या आजारामुळे सिरोसिस झालेल्या लोकांना, इतर कारणांमुळे सिरोसिस झालेल्या लोकांपेक्षा यकृताचा कर्करोग होण्याची शक्यता कमी असते.

यकृत निकामी होणे

सिरोसिसमुळे अखेरीस यकृत निकामी होऊ शकते. यकृत निकामी होणे म्हणजे जेव्हा तुमचे यकृत इतके गंभीरपणे खराब होते की ते काम करणे थांबवते. याला यकृताचा अंतिम टप्प्यातील आजार असेही म्हणतात. या स्थितीत यकृत प्रत्यारोपणाची गरज भासू शकते.

विल्सन रोगाच्या गुंतागुंतीवर उपचार कसे केले जातात?

जर विल्सनच्या आजारामुळे सिरोसिस झाला असेल, तर तुमचे डॉक्टर औषधोपचार किंवा शस्त्रक्रियेद्वारे तुमच्या गुंतागुंतीवर उपचार करू शकतात.

जर विल्सनच्या आजारामुळे सिरोसिसमुळे तीव्र यकृत निकामी होणे किंवा दीर्घकालीन यकृत निकामी होणे असे प्रकार घडले, तर तुम्हाला यकृत प्रत्यारोपणाची गरज भासू शकते. यकृत प्रत्यारोपण झालेल्या काही व्यक्ती विल्सनच्या आजारातून पूर्णपणे बऱ्या होतात. परंतु, प्रत्यारोपण यशस्वी झाले आहे याची खात्री करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर तुमच्यावर बारकाईने लक्ष ठेवतील.

उपचारानंतर मला किती लवकर बरे वाटेल?

विल्सन रोगावरील उपचार ही एक आयुष्यभर चालणारी प्रक्रिया आहे. तुम्हाला बरे वाटायला लागणारा वेळ तुमच्या लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो. तथापि, चार ते सहा महिन्यांच्या उपचारानंतर आणि त्यानंतर नियमित देखभाल उपचारांमुळे, तुमची लक्षणे लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकतात. तुमच्या विल्सन रोगावरील उपचार किती प्रभावीपणे काम करत आहेत हे तपासण्यासाठी तुमचे डॉक्टर नियमित चाचण्या करतील. ते तुमच्या शरीराच्या गरजेनुसार तुमच्या औषधाचा डोस देखील समायोजित करतील.

जर मला विल्सनचा आजार असेल, तर मी काय अपेक्षा करावी?

तुमच्या निदानानुसार, तुम्हाला विल्सन रोगाशी संबंधित लक्षणे दिसूही शकतात किंवा नाही. जर तुम्हाला लक्षणे दिसली, तर उपचार न घेतल्यास ती जीवघेणी ठरू शकतात. तुमच्या शरीरातून विषारी तांबे काढून टाकण्यासाठी आणि अवयवांचे नुकसान टाळण्यासाठी, तुमच्या डॉक्टरांनी सांगितलेल्या उपचार योजनेचे तंतोतंत पालन करणे ही सर्वात महत्त्वाची गोष्ट आहे.

विल्सनचा आजार हा आयुष्यभर राहणारा आजार आहे आणि त्यावर कोणताही इलाज नाही. उपचार न केलेल्या विल्सनच्या आजारात आयुर्मान कमी असते. ज्या लोकांना विल्सनच्या आजाराचे निदान होते आणि ज्यांचे यकृत प्रत्यारोपण यशस्वी होते, त्यांचे आयुर्मान चांगले असते. तथापि, प्रत्यारोपणानंतरही त्यांना आयुष्यभर वैद्यकीय देखरेखीखाली राहावे लागते.

विल्सनचा आजार टाळता येतो का?

विल्सन रोग हा आनुवंशिक जनुकीय बदलाचा परिणाम आहे, त्यामुळे तो टाळता येत नाही. जर तुमच्या कुटुंबात विल्सन रोगाचा इतिहास असेल, तर तुम्हाला विल्सन रोग होण्याचा किंवा तुमच्या मुलाला हा जनुकीय आजार होण्याचा धोका समजून घेण्यासाठी जनुकीय चाचणीबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ शकेन?

जर तुम्हाला विल्सनचा आजार असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांनी सांगितल्याप्रमाणे औषधे घेऊन आणि आहारातून तांब्याचे प्रमाण जास्त असलेले पदार्थ टाळून तुम्ही स्वतःची काळजी घेऊ शकता. उपचाराने, तुम्ही तुमची लक्षणे कमी करू शकता आणि जीवघेण्या गुंतागुंती टाळू शकता.

मी माझ्या डॉक्टरला कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुमच्या विल्सन रोगाची लक्षणे अधिकच बिघडली, विशेषतः जर ती पूर्वी सुधारली असतील, तर तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. याचा अर्थ असा असू शकतो की तुमच्या औषधाची मात्रा बदलण्याची गरज आहे.

जर विल्सन रोगाच्या लक्षणांमुळे तुम्हाला तुमची दैनंदिन कामे करण्यास अडचण येत असेल, विशेषतः जर तुम्हाला जेवण जात नसेल, सतत उलट्या होत असतील, मनोविकृती झाली असेल, तुमची त्वचा पिवळी पडत असेल (कावीळ), किंवा पोटात तीव्र वेदना होत असतील, तर ताबडतोब आपत्कालीन विभागात जा किंवा ९११ वर फोन करा.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

• मला यकृत प्रत्यारोपणाची गरज लागेल का?
• विल्सन रोगावर उपचार करण्यासाठी दिलेल्या औषधांचे दुष्परिणाम काय आहेत?
• मी गरोदर राहिल्यास माझ्या बाळाला विल्सनचा आजार होईल का?
• मी गरोदर राहिल्यास माझी औषधे घेऊ शकते का?
• तुम्ही दिलेले औषध मला किती काळ घ्यावे लागेल?

शेवटी, लक्षात ठेवा (मुख्य संदेश)

विल्सन रोगाचे लवकर निदान आणि उपचार हे या आयुष्यभर टिकणाऱ्या अनुवांशिक स्थितीवर मात करण्याचे सर्वोत्तम मार्ग आहेत. तुमच्या आहारातील तांब्याचे प्रमाण कमी करण्यासाठी तुम्हाला जीवनशैलीत बदल करण्याची आवश्यकता असू शकते. तुमच्या शरीरातील तांब्याचे प्रमाण कमी करण्यासाठी तुमचे उपचार प्रभावी ठरत आहेत की नाही, याची खात्री करण्यासाठी तुमच्या डॉक्टरांना अवश्य भेटा. योग्य उपचारांमुळे तुम्हाला बरे होण्यास आणि जीवघेण्या गुंतागुंती टाळण्यास मदत होऊ शकते. घाबरू नका, सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे जागरूक राहणे आणि तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला पाळणे.

विल्सनचा आजार, तांबे, यकृत, मेंदू, अनुवांशिक आजार, सिरोसिस, कायझर-फ्लेशर रिंग्ज