Tahukah anda tentang penyakit ini yang menjejaskan paru-paru dan buah pinggang anda pada masa yang sama? Mari kita bincangkan tentang Sindrom Goodpasture!

Adakah anda kadangkala mengalami batuk yang berterusan? Adakah batuk itu kadangkala mengeluarkan sedikit darah? Atau adakah anda berasa sesak nafas, letih, dan mengalami penurunan pengeluaran air kencing? Ini mungkin tanda-tanda sesuatu yang serius. Hari ini kita akan membincangkan tentang satu keadaan yang jarang berlaku, tetapi yang harus anda ketahui.

Apakah Sindrom Goodpasture?

Secara ringkasnya, Sindrom Goodpasture merupakan penyakit autoimun yang jarang berlaku tetapi berpotensi mengancam nyawa. "Autoimun" bermaksud sistem pertahanan badan kita, iaitu sistem imun, secara tersilap mula menyerang sel dan tisu sihat kita sendiri.

Dalam penyakit ini, sistem imun kita menyerang protein yang dipanggil kolagen. Kolagen adalah seperti blok binaan dalam badan kita. Kolagen membantu memastikan kulit, otot, tendon, ligamen dan tulang kita kuat.

Jadi, jika anda menghidap sindrom Goodpasture, sebahagian daripada protein yang dihasilkan oleh badan anda, kita panggil antibodi, akan melekat pada kolagen dalam paru-paru dan buah pinggang anda. Apabila ini berlaku, keradangan bermula di kawasan tersebut, dan tisu tersebut mula perlahan-lahan rosak. Jika tidak dirawat, ini boleh menyebabkan keradangan buah pinggang yang teruk (glomerulonefritis), yang boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang. Anda juga boleh mula mengalami pendarahan yang banyak dari paru-paru (pendarahan pulmonari). Dalam banyak kes, punca utama kematian akibat penyakit ini ialah pendarahan dari paru-paru.

Nama lain untuk ini ialah:

• Penyakit membran bawah tanah anti-glomerular (anti-GBM)
• Penyakit Goodpasture

Seberapa lazimkah perkara ini berlaku?

Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku . Menurut doktor, hanya satu hingga dua kes baharu penyakit ini dilaporkan dalam setiap 100,000 orang setiap tahun. Jadi anda boleh bayangkan betapa jarangnya ia berlaku.

Apakah simptom-simptomnya?

Sindrom Goodpasture ialah keadaan '(pulmonari-renal)'. Ini bermakna kedua-dua paru-paru dan buah pinggang terjejas pada masa yang sama. Selalunya, simptom pertama yang muncul berkaitan dengan paru-paru. Ini adalah:

• Kesukaran bernafas (dispnea): Bukan sahaja semasa menaiki tangga, tetapi juga semasa anda berehat.
• Sakit dada : Sakit dada semasa bernafas atau batuk.
• Batuk : Batuk yang berterusan, kadangkala menyakitkan.
• Bunyi datang dari dada semasa bernafas : Ia mungkin bunyi berdeguk-deguk, seolah-olah ada sesuatu yang tersekat di dalam dada.
• Saya rasa sangat letih.`(keletihan)`: Perasaan lemah sehingga anda tidak dapat berbuat apa-apa.
• Pendarahan hidung (epistaksis).
• Batuk berdarah : Ini adalah tanda yang menakutkan ramai orang dan memerlukan rawatan perubatan segera.
• Pucat : Kulit menjadi pucat kerana kekurangan darah.

Simptom berkaitan buah pinggang juga mungkin muncul kemudian. Ia termasuk:

• Penurunan sel darah merah dalam darah, iaitu anemia .
• Darah dalam air kencing (hematuria): Air kencing mungkin bertukar menjadi merah atau coklat gelap.
• Pengeluaran air kencing kurang daripada biasa.
• Tekanan darah tinggi .
• Loya dan muntah : Ini juga boleh berlaku dengan kehilangan selera makan.

Apa yang menyebabkan perkara ini berlaku?

Sindrom Goodpasture berlaku apabila antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun kita menyerang kolagen dalam membran bawah tanah glomerular (GBM) di buah pinggang. GBM ini adalah sebahagian daripada glomeruli, unit penapis darah kecil di buah pinggang kita. Antibodi ini juga menyerang kolagen dalam kantung udara di paru-paru. Ini menyebabkan tisu paru-paru musnah, menyebabkan pendarahan dan menyukarkan pernafasan.

Masih belum diketahui dengan tepat mengapa sistem imun menyerang kolagennya sendiri. Ada kemungkinan faktor persekitaran dan gen kita terlibat dalam keadaan ini. Kajian mendapati bahawa penghidap penyakit ini mempunyai kaitan yang kuat dengan penanda genetik yang dipanggil Antigen Leukosit Manusia (HLA) DR15. Ini adalah protein yang membantu sistem imun membezakan antara tisu kita sendiri dan bahan asing.

Kadangkala, penyakit ini boleh muncul selepas jangkitan, seperti selsema atau flu. Selain itu, anda:

• Jika anda merokok .
• Jika anda menyedut dadah seperti kokain .
• Risiko menghidap penyakit ini adalah lebih tinggi jika anda terdedah kepada habuk logam atau bahan kimia hidrokarbon seperti metana dan propana.

Siapakah yang paling terkesan dengan perkara ini?

Sindrom Goodpasture boleh berlaku pada sebarang peringkat umur, tetapi ia paling biasa berlaku pada orang yang lebih muda, antara umur sepuluh dan tiga puluh tahun, dan sekali lagi pada orang yang berumur 60-an dan 70-an.

Bagaimanakah diagnosis dibuat?

Apabila anda berjumpa doktor, mereka akan bertanya tentang simptom anda dan melakukan pemeriksaan fizikal. Di samping itu, mereka juga mungkin melakukan ujian berikut untuk mengesahkan sindrom Goodpasture:

• Ujian darah : Ini memeriksa anggaran kadar penapisan glomerular (eGFR) anda, yang mengukur seberapa baik buah pinggang anda berfungsi.
• Ujian air kencingUrinalisis: Ini memeriksa darah dalam air kencing anda atau tahap protein yang tinggi (proteinuria).
• Ujian pengimejan : Imbasan X-ray dada atau CT dilakukan untuk memeriksa kerosakan paru-paru.
• Bronkoskopi : Dalam prosedur ini, doktor memasukkan tiub panjang yang nipis (bronkoskop) dengan kamera dan cahaya yang dipasang melalui hidung atau mulut anda untuk memeriksa kerosakan di dalam paru-paru anda.
• Biopsi buah pinggang : Dalam hal ini, sekeping kecil tisu diambil dari buah pinggang dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengesahkan sama ada penyakit buah pinggang wujud.

Bolehkah sindrom Goodpasture disembuhkan?

Ya, ini boleh diubati jika didiagnosis dengan betul dan rawatan dimulakan dengan cepat.

Bagaimanakah ia dirawat?

Rawatan untuk sindrom Goodpasture berbeza-beza bergantung pada tahap keterukan keadaan. Jika keadaannya tidak terlalu teruk, doktor mungkin akan menetapkan ubat-ubatan seperti:

• Kortikosteroid : Contohnya, ubat-ubatan seperti prednison. Ini membantu menghentikan pendarahan di dalam paru-paru.
• Ubat imunosupresan : Ubat seperti siklofosfamid. Ini menghalang sistem imun anda daripada menyerang tisunya sendiri.
• Ubat tekanan darah (antihipertensi): Ini membantu mengawal tekanan darah dan mengurangkan kerosakan pada buah pinggang.

Di samping itu, doktor juga menggunakan rawatan yang dipanggil plasmapheresis . Ini melibatkan pengambilan darah dari vena di lengan anda melalui jarum, memisahkan bahagian cecair darah, yang dipanggil plasma, daripada sel darah. Antibodi anti-GBM yang berbahaya terdapat dalam plasma ini. Plasma kemudiannya dikeluarkan, dan plasma daripada orang yang sihat ditambah kembali ke sel darah anda dan diberikan kembali kepada anda. Secara ringkasnya, ia membuang antibodi berbahaya daripada badan anda.

Berapa lama masa yang diperlukan untuk pulih selepas rawatan?

Anda perlu mengambil ubat imunosupresan selama kira-kira 6 hingga 12 bulan. Dalam kebanyakan kes, anda mungkin perlu melakukan plasmapheresis setiap hari selama beberapa minggu.

Apa yang akan berlaku seterusnya?

Jika tidak dirawat, sindrom Goodpasture boleh menyebabkan pendarahan paru-paru yang mengancam nyawa dan kegagalan buah pinggang. Walau bagaimanapun, jika penyakit ini dikesan lebih awal dan rawatan dimulakan, hasilnya biasanya baik. Badan anda hanya menghasilkan antibodi berbahaya tersebut untuk jangka masa yang singkat – dari beberapa minggu hingga kira-kira dua tahun. Kambuh atau berulang sangat jarang berlaku.

Komplikasi paling serius bagi ini ialah kegagalan buah pinggang. Jika itu berlaku, rawatan dialisis diperlukan untuk menapis darah.Pemindahan buah pinggang adalah perlu.

Apa yang perlu saya katakan tentang perjalanan hidup saya?

Kira-kira 80% penghidap sindrom Goodpasture mempunyai kadar kelangsungan hidup lima tahun sebanyak 80%. Itu pun jika penyakit itu didiagnosis lebih awal dan dirawat dengan betul.

Bolehkah ini dicegah?

Ia mungkin tidak dapat dicegah sepenuhnya. Walau bagaimanapun, anda boleh mengurangkan risiko dengan mengelakkan perkara-perkara tertentu:

• Hidrokarbon, yang bermaksud benda seperti metana, propana, petrol, minyak tanah dan tar.
• Debu logam.
• Kokain.
• Produk pewarna rambut.

Bagaimanakah saya boleh menjaga diri saya sendiri?

Jika anda menghidap sindrom Goodpasture, adalah idea yang baik untuk melakukan perkara-perkara berikut:

• Berhenti merokok sepenuhnya. Elakkan berada di tempat orang lain merokok (iaitu elakkan terdedah kepada asap rokok).
• Lakukan aktiviti fizikal sekurang-kurangnya 30 minit setiap hari.
• Cuba kurangkan tekanan .

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda batuk darah, sukar bernafas, kurang membuang air kecil, atau mengalami mana-mana simptom lain yang disenaraikan di atas, berjumpa doktor dengan segera. Pengesanan awal akan meningkatkan peluang anda untuk pulih dengan ketara. Jika tidak dirawat, ia boleh menyebabkan kerosakan buah pinggang kekal dan juga masalah paru-paru yang membawa maut.

Apakah soalan yang perlu anda tanyakan kepada doktor?

Apabila anda berjumpa doktor, anda boleh bertanya soalan-soalan ini:

• Bagaimanakah saya tahu dengan pasti jika saya menghidap Sindrom Goodpasture?
• Seberapa seriuskah keadaan saya?
• Apakah rawatan yang anda cadangkan?
• Apa yang boleh saya lakukan untuk menjaga buah pinggang saya?
• Patutkah saya berjumpa pakar nefrologi atau pakar pulmonologi?
• Bolehkah anda beritahu saya tentang kumpulan sokongan yang membantu penghidap penyakit ini?

Apakah tiga ciri utama (Triad) sindrom Goodpasture?

Dalam perubatan, "triad" merujuk kepada tiga gejala utama yang menggambarkan keadaan perubatan. Tiga gejala utama Sindrom Goodpasture ialah:

• Pendarahan dari paru-paru.
• Peningkatan keradangan buah pinggang yang cepat.
• Kehadiran antibodi yang dipanggil "antibodi anti-GBM" di dalam badan.

Menghidap penyakit ini boleh menjadi sangat menyedihkan dan sunyi, terutamanya kerana punca sebenar masih belum diketahui. Ia boleh mengganggu aktiviti harian anda, dan anda mungkin perlu menukar pekerjaan jika anda bekerja dengan serbuk logam, petrol atau tar.

Akhir sekali, apa yang perlu diingat

Jadi, Sindrom Goodpasture adalah sesuatu yang perlu ditakuti, tetapi jika anda mengenali simptomnya lebih awal, berjumpa doktor dengan cepat, dan memulakan rawatan, anda boleh mendapatkan hasil yang sangat baik. Berhati-hati dengan perubahan dalam badan anda. Jika anda merasakan sesuatu yang pelik, adalah penting untuk mendapatkan nasihat perubatan tanpa menganggapnya sebagai sesuatu yang kecil. Anda tidak keseorangan, dan doktor boleh membantu anda.

Sindrom Goodpasture , penyakit Anti-GBM, pendarahan pulmonari, penyakit buah pinggang, penyakit autoimun, kesukaran bernafas, darah dalam air kencing