Adakah anda sering mengalami sakit-sakit badan yang pelik? Mari kita ketahui lebih lanjut tentang (Mastositosis Sistemik) ini!

Adakah anda kadangkala mengalami bintik-bintik merah dan gatal pada kulit anda? Atau adakah anda mengalami sakit perut dan sakit kepala yang datang dan pergi begitu sahaja? Jika perkara ini berlaku berulang kali, ia mungkin merupakan keadaan yang jarang berlaku yang dipanggil "Mastositosis Sistemik" yang akan kita bincangkan hari ini. Jangan risau, ini bukanlah penyakit yang menjejaskan ramai orang. Tetapi adalah penting untuk mengetahui perkara ini.

Jadi, apakah "Mastositosis Sistemik" ini?

Secara ringkasnya, `(Mastositosis Sistemik)` ialah penyakit yang jarang berlaku yang berkaitan dengan darah kita. Apa yang berlaku dalam hal ini ialah sejenis sel khas yang dipanggil `(Sel Mast)` dalam badan kita berkembang secara tidak normal. Fikirkanlah, sel mast ini seperti askar kecil dalam badan kita. Mereka adalah mereka yang, sebagai sebahagian daripada sistem imun kita, mengenali dan melawan penceroboh asing (seperti kuman, alergen, dll.). Apabila penceroboh asing sedemikian datang, sel mast ini melepaskan bahan kimia seperti `(Histamine)`. `(Histamine)` inilah yang menyebabkan gejala alahan tersebut (seperti kemerahan, kegatalan, bengkak). Biasanya, sel mast berhenti melepaskan `(Histamine)` ini apabila kerja selesai. Walau bagaimanapun, dalam badan seseorang yang menghidap `(Mastositosis Sistemik)`, sel mast yang tidak normal ini berkembang secara berlebihan dan melepaskan `(Histamine)` secara berterusan. Ia seperti seseorang meninggalkan paip air dan kemudian terlupa untuk menutupnya. Inilah sebabnya kita terus mengalami gejala seperti alahan. Ia bukan sahaja boleh menjejaskan kulit kita, tetapi juga organ dalaman kita seperti hati, limpa dan usus kita. Keadaan ini, yang dipanggil "Mastositosis Sistemik", dikatakan hanya menjejaskan 13 daripada setiap 100,000 orang di dunia. Ini bermakna ia sangat jarang berlaku. Walau bagaimanapun, orang yang menghidap keadaan ini mempunyai risiko anafilaksis yang lebih tinggi ( reaksi alahan yang teruk, tiba-tiba dan mengancam nyawa). Sangat jarang, "Mastositosis Sistemik" juga boleh bertukar menjadi kanser. Doktor tidak dapat menyembuhkan sepenuhnya keadaan ini. Walau bagaimanapun, terdapat rawatan yang boleh membantu anda mengawal gejala anda dan menjalani kehidupan yang normal.

Apakah jenis-jenis utama `(Mastositosis Sistemik)`?

Terdapat enam jenis utama "Mastositosis Sistemik". Ia mempengaruhi kita dengan cara yang berbeza. Secara amnya, semakin banyak sel mast yang tidak normal dalam badan anda, semakin besar kemungkinan anda mengalami komplikasi. Mari kita lihat jenis-jenis tersebut: 1. Jenis yang membesar perlahan ("Mastositosis sistemik yang malas":

• Ini adalah jenis yang paling biasa. Seperti pokok yang tumbuh perlahan, gejala mungkin mengambil masa bertahun-tahun untuk muncul. Bilangan sel mast yang tidak normal meningkat dari semasa ke semasa. Ini boleh menyebabkan gejala pada kulit, hati , limpa dan sistem gastrousus (iaitu, usus).

2. Jenis yang sedikit lebih maju ('Mastositosis membara sistemik'):

• Dalam jenis ini, sel mast yang tidak normal terkumpul dalam jumlah yang besar di hati dan limpa. Lama-kelamaan, ini boleh menyebabkan hati atau limpa membengkak. Bayangkan ia seperti apa yang berlaku apabila sebuah rumah kecil terlalu sesak.

3. Jenis yang datang bersama penyakit darah lain (`Mastositosis sistemik dengan neoplasma hematologi yang berkaitan`):

• Orang yang menghidap jenis ini mungkin menghidap keadaan berkaitan darah yang lain, seperti neoplasma mieloproliferatif dan sindrom mielodisplastik . Jenis ini menjejaskan kira-kira satu daripada lima orang yang menghidap Mastositosis Sistemik.

4. Jenis teruk (`Mastositosis sistemik agresif`):

• Ini sedikit lebih serius kerana ia boleh menjejaskan sumsum tulang (tempat sel darah dihasilkan) dan tulang. Sel mast yang tidak normal boleh tumbuh di dalam tulang, melemahkannya dan menjadikannya mudah patah.

5. Jenis yang bertukar menjadi leukemia (`Leukemia sel mast`):

• Jarang sekali, Mastositosis Sistemik boleh berkembang menjadi keadaan yang dipanggil Leukemia Sel Mast . Ini adalah sejenis Leukemia Mieloid Akut (LMA) .

6. Jenis tumor (`Sarkoma sel mast`):

• Ini berlaku apabila tumor (tumor) yang terbentuk daripada sel mast yang tidak normal merosakkan pelbagai tisu dalam badan. Sebilangan kecil orang yang menghidap "Mastositosis Sistemik" menghidap keadaan yang dipanggil "Sarkoma sel mast".

Apakah simptom-simptom penyakit ini (Mastositosis Sistemik)?

Simptom-simptom boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Ia bergantung pada di mana sel mast yang tidak normal paling banyak tertumpu di dalam badan. Contohnya, jika anda mempunyai banyak sel mast di dalam perut anda, anda mungkin mengalami ulser dan sakit perut. Selain itu, jika sel mast terkumpul di sumsum tulang anda, ia boleh menjejaskan penghasilan sel darah. Berikut adalah beberapa simptom biasa:

• Anemia ( kekurangan darah )
• Sakit tulang
• Pendarahan yang berlebihan (contohnya, banyak darah dari luka kecil)
• Rasa letih sepanjang masa (' Keletihan ')
• Kulit merah
• Palpitasi jantung
• Gatal-gatal (gatal, timbul benjolan pada kulit)
• Kulit gatal
• Perubahan mood atau kemurungankemurungan `)
• Tompok-tompok gelap dan gatal pada kulit (`Urticaria pigmentosa`)

Kadangkala, penghidap Mastositosis Sistemik mungkin mengalami beberapa gejala ini sekaligus. Doktor menggelarnya sebagai "serangan mastositosis" atau "flare".

Penting: Bukan semua orang yang mempunyai simptom ini mempunyai `(Mastositosis Sistemik).` Walau bagaimanapun, jika anda mengalami beberapa simptom ini sekaligus, dan ia berterusan, anda pasti perlu berjumpa doktor untuk mendapatkan nasihat.

Mengapakah `(Mastositosis Sistemik)` ini berlaku?

Kajian mendapati bahawa kira-kira 80% penghidap `(Mastositosis Sistemik)` mempunyai `varian gen KIT` . Gen `KIT` ini membantu jenis sel tertentu dalam badan kita, terutamanya sel darah dan sel mast, berkembang. Varian gen ini berlaku selepas kita dikandung dalam rahim. Ini bermakna ia tidak diwarisi.

Apakah perkara-perkara yang memburukkan atau mencetuskan penyakit ini ('Pencetus')?

Banyak perkara boleh mencetuskan simptom "Mastositosis Sistemik." Bukan semua orang terjejas oleh perkara yang sama. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa perkara yang biasa berlaku:

• Alkohol
• Makanan pedas
• Beberapa ubat: Contohnya , NSAID ( ubat tahan sakit), pelemas otot dan anestesia.
• Senaman dan aktiviti fizikal ( hanya untuk sesetengah orang)
• Gigitan serangga (terutamanya semut, tebuan, dan lebah)
• Tekanan fizikal atau emosi
• Menggosok atau geseran pada kulit anda
• Perubahan suhu secara tiba-tiba (contohnya, tiba-tiba terjun ke dalam air sejuk)

Jika anda menghidap penyakit ini, adalah sangat penting untuk bertanya kepada doktor anda tentang kelemahan anda dan apa yang harus anda elakkan.

Bagaimanakah anda mendiagnosis penyakit ini dengan tepat? (Diagnosis)

Apabila anda berjumpa doktor, perkara pertama yang akan mereka lakukan ialah pemeriksaan fizikal. Mereka akan bertanya tentang simptom anda dan sebarang penyakit yang anda alami sebelum ini. Kemudian, mereka mungkin melakukan satu atau lebih ujian berikut untuk menentukan sama ada anda menghidap Mastositosis Sistemik:

• Ujian darah: Ini memeriksa jumlah triptase dalam darah anda. Triptase ialah enzim khas yang dilepaskan oleh sel mast apabila ia bertindak balas terhadap bahan asing.
• Imbasan tulang: Periksa kerosakan tulang.
• Biopsi sumsum tulang: Ini melibatkan pengambilan sampel kecil sumsum tulang anda dan mengujinya untuk melihat sama ada terdapat sel mast yang tidak normal di dalamnya, dan berapa banyak.
• Ujian genetik: Periksa mutasi dalam gen 'KIT' yang dinyatakan sebelum ini.

Bagaimanakah ia dirawat?

Doktor merawat Mastositosis Sistemik dengan mengawal simptom dan komplikasi. Contohnya, jika anda mempunyai asid perut yang tinggi, mereka mungkin akan menetapkan penyekat H2 (sejenis antasid). Jika anemia adalah akibat daripada penyakit ini, ia akan dirawat. Berikut adalah beberapa rawatan utama:

• Antihistamin: Mengurangkan gejala kulit seperti kegatalan dan kemerahan.
• Kortikosteroid: Mengurangkan bengkak dan keradangan dalam badan.
• Bifosfonat: Ia membantu menguatkan tulang jika ia lemah.
• Terapi yang disasarkan: Ini melibatkan penargetan protein tertentu yang terdapat dalam sel mast yang tidak normal.
• Kemoterapi: Ini hanya digunakan jika Mastositosis Sistemik telah bertukar menjadi kanser.
• Splenektomi: Jika limpa sangat bengkak, ia boleh dibuang melalui pembedahan.
• Pemindahan sumsum tulang: Ini dilakukan untuk orang yang mengalami penyakit yang sangat teruk, atau mereka yang berada di peringkat akhir.

Ingat: Jika anda menghidap Mastositosis Sistemik, anda harus sentiasa membawa EpiPen . EpiPen ialah ubat yang boleh digunakan dengan segera sekiranya berlaku reaksi alahan yang teruk, seperti Anafilaksis yang dinyatakan di atas.

Tidakkah "Mastositosis Sistemik" ini boleh dicegah?

Seperti yang telah dibincangkan sebelum ini, "Mastositosis Sistemik" disebabkan oleh mutasi genetik. Oleh itu, ia tidak mungkin dapat mencegahnya daripada berkembang. Walau bagaimanapun, anda boleh mengawal penyakit ini dengan mengelakkan "pencetus" yang meningkatkan gejala.

Apakah masa depan seseorang yang menghidap `(Mastositosis Sistemik)`?

Ini benar-benar bergantung pada jenis `(Mastositosis Sistemik)` yang anda hidapi. Orang yang menghidap jenis pertumbuhan perlahan (`Mastositosis sistemik indolen`) biasanya boleh mengawal penyakit ini dengan baik melalui rawatan. Mereka boleh menjalani jangka hayat yang normal. Walau bagaimanapun, orang yang menghidap jenis teruk yang lain mungkin mempunyai jangka hayat yang sedikit lebih pendek. Walau bagaimanapun, `(Mastositosis Sistemik)` boleh disembuhkan sepenuhnya dengan rawatan yang dipanggil ``Pemindahan sumsum tulang``. Walau bagaimanapun, doktor hanya memberikan rawatan tersebut kepada orang yang berada dalam peringkat penyakit yang paling teruk.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya semasa menghidap `(Mastositosis Sistemik)`?

Mengetahui apa yang mencetuskan gejala anda dan mengelakkannya adalah perkara paling penting yang boleh anda lakukan semasa hidup dengan Mastositosis Sistemik. Jika anda mempunyai keadaan ini, ketahui perkara-perkara berikut:

• Sentiasa bawa EpiPen bersama anda. Rawat reaksi alahan yang teruk dengan cepat.
• Ketahui dengan tepat apa pencetus anda dan elakkannya sebanyak mungkin.
• Urus tekanan. Amalkan meditasi atau teknik kesedaran yang lain.
• Pakai gelang amaran perubatan yang menyenaraikan ubat-ubatan yang anda tidak boleh ambil. Ini sangat penting kerana ia membantu doktor mengetahui keadaan anda jika anda tidak dapat bercakap dalam kecemasan.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda menghidap Mastositosis Sistemik, anda perlu berjumpa doktor untuk pemeriksaan berkala. Selain itu, pastikan anda memberitahu doktor anda jika anda mengalami sebarang gejala baharu, atau jika mana-mana gejala anda kelihatan semakin teruk.

Apakah soalan yang perlu saya tanya kepada doktor?

Oleh kerana Mastositosis Sistemik merupakan penyakit yang jarang berlaku, anda mungkin mempunyai banyak soalan. Berikut adalah beberapa soalan untuk ditanya kepada doktor anda:

• Apakah jenis "Mastositosis Sistemik" yang saya hidapi?
• Apakah simptom-simptom lain yang mungkin menunjukkan bahawa keadaan saya semakin teruk?
• Apakah rawatan yang tersedia untuk jenis saya?
• Adakah rawatan ini akan menghapuskan sepenuhnya simptom-simptom saya?
• Adakah terdapat sebarang ujian klinikal yang boleh saya sertai?

Diagnosis dengan Mastositosis Sistemik merupakan pengalaman yang mengubah hidup. Anda perlu berjumpa doktor secara berkala, menjalani ujian darah, dan belajar mengenali serta mengelakkan pencetus. Hidup dengan keadaan ini merupakan satu penyesuaian yang besar. Oleh itu, kekalkan hubungan yang baik dengan doktor anda. Mereka sedia membantu anda. Mereka akan memberi anda maklumat dan kumpulan sokongan yang boleh membantu anda. Ini akan memperkasakan anda untuk membuat keputusan tentang kesihatan anda.

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Baiklah, kita telah banyak berbincang tentang `(Mastositosis Sistemik)`, bukan? Ingat, walaupun ini merupakan penyakit yang jarang berlaku, adalah sangat penting untuk menyedarinya.

Perkara yang paling penting adalah berjumpa doktor jika anda mengalami simptom-simptom ini. Jika penyakit ini dikesan lebih awal, rawatan boleh dimulakan dan simptom-simptomnya boleh dikawal.

Anda tidak keseorangan. Doktor, keluarga dan rakan-rakan anda sedia membantu anda. Dengan mengetahui maklumat yang betul dan mengikuti nasihat doktor anda, anda boleh menjalani kehidupan yang baik dengan keadaan ini. Kekal tenang dan berfikiran positif!