Tixtieq tkun taf ukoll dwar din il-marda rari? Ejja nitkellmu dwar l-EGPA (Granulomatożi Eosinofilika Bil-Polanġite) f'termini sempliċi!

Għandek ażżma frekwenti? Jew int xi ħadd li jbati minn allerġiji severi? Allura dak li se ngħid jista' jkun importanti ħafna għalik. Għax illum se nitkellmu dwar marda pjuttost stramba u rari ħafna li xi kultant tkun assoċjata ma' kundizzjonijiet bħal dawn. Din il-marda tissejjaħ EGPA . Qabel kienet magħrufa bħala s-sindrome ta' Churg-Strauss . Jekk l-isem jidher daqsxejn twil, tinkwetax, ejja nifhmuh sempliċement.

X'inhi l-EGPA (Granulomatożi Eosinofilika b'Polanġite)?

Dan l-isem twil jista' jkun daqsxejn konfuż, imma ejja naqsmuh f'partijiet u nifhmuh. Imbagħad ikun ħafna aktar faċli.

1. Eosinofiliku

Fi kliem sempliċi, eosinofiliku jfisser li għandek numru ogħla min-normal ta’ tip ta’ ċellula bajda tad-demm imsejħa eosinofili fid-demm tiegħek. Aħseb dwarha b’dan il-mod, l-eosinofili huma bħal gwardji żgħar f’ġisimna, jgħinu lis-sistema immunitarja tagħna. Iżda f’xi ħadd b’EGPA, in-numru ta’ eosinofili xi kultant jista’ jirdoppja, jew saħansitra jaqbeż, in-numru normali. Dan ifisser li s-sistema immunitarja qed taħdem sigħat żejda.

2. Granulomatożi

Il-granulomatożi hija kundizzjoni fejn iċ-ċelloli immuni jiffurmaw għoqod żgħar fit-tessuti tal-ġisem meta jkun hemm infjammazzjoni, jew nefħa. Aħna nsejħu dawn l-għoqod granulomi . Dan huwa wkoll ix-xogħol tas-sistema immunitarja. Huwa bħal li ddawwar żona problematika u tipprova twaqqfu milli tinfirex.

3. Polianġite

Il-polianġite hija infjammazzjoni fit-tul ta’ ħafna mill -vini tad-demm f’ġismek, speċjalment dawk żgħar u ta’ daqs medju (poli tfisser ħafna). Hija kundizzjoni li tappartjeni għal grupp akbar ta’ mard imsejjaħ vaskulite . Anġite huwa isem ieħor għall-vaskulite.

Għalhekk, dan kollu flimkien, l-EGPA hija kundizzjoni rari kkawżata minn funzjonament anormali tas-sistema immunitarja li tibda bl-ażma jew allerġiji, twassal għal żieda fl-eosinofili, il-formazzjoni ta' granulomi, u fl-aħħar mill-aħħar infjammazzjoni tal-vini tad-demm.

Kif taffettwa lil ġismi din il-kundizzjoni tal-EGPA?

Meta jkun hemm infjammazzjoni kontinwa tal-vini tad-demm, imsejħa vaskulite , il-ħitan tal-vini tad-demm jiddgħajfu. Dan jista’ jikkawża li dawn jiġġebbdu u jintefħu bħal bużżieqa – li nsejħulu anevriżma . Jew, dawn il-vini tad-demm imdgħajfa jistgħu jinfaqgħu u joħorġu d-demm fil-ġisem.

Ħaġa oħra hija li l-infjammazzjoni tista’ tikkawża li l-vini tad-demm jintefħu, isiru ċikatriċi, u jiċkienu minn ġewwa. X’jiġri mbagħad? Il-fluss tad-demm jiġi mfixkel, xi kultant saħansitra mblukkat kompletament. Dan iċaħħad lill-ġisem mill-ossiġnu u n-nutrijenti li jeħtieġ biex jiffunzjona sew.

Minħabba li l-polianġite taffettwa l-vini żgħar tad-demm madwar ġisimna, is-sintomi jistgħu jseħħu kullimkien fil-ġisem. Madankollu, l-aktar komunement taffettwa s-sistema respiratorja , jiġifieri l-pulmuni. Tista' taffettwa wkoll il-kliewi, l-imsaren, il-qalb u n-nervituri.

X'inhuma s-sintomi tal-EGPA?

Din il-marda msejħa EGPA ma tidhirx f'daqqa. Is-sintomi jidhru gradwalment, fuq ħafna snin, f'diversi stadji. Ejja naraw x'inhuma dawk l-istadji.

Stadju 1: Sintomi komuni li jidhru fl-istadji bikrija

Matul dan iż-żmien tista’ tħoss affarijiet bħal:

• Ażma li tibda fl-adulti: Anke xi ħadd li qatt ma kellu ażma qabel jista' jiżviluppa ażma ġdida b'sintomi bħal sogħla, tħarħir, u diffikultà biex jieħu n-nifs.
• Deni tal-ħuxlief: L-għatis, il-ħakk fl-imnieħer, u l-konġestjoni nażali jistgħu jippersistu.
• Sinusite Kronika: Sensazzjoni ta’ toqol u pressjoni fir-ras minħabba infjammazzjoni tal-kavitajiet tas-sinus.
• Polipi nażali: Tkabbir żgħir u mhux kanċeruż li jifforma ġewwa l-imnieħer.
• Uġigħ ġenerali fil-ġisem: Tħossok qisek qed iweġġgħuk il-ġogi, qisek qed iweġġgħuk il-muskoli.
• Deni, telqa, u għeja: Sempliċement tħossok uġigħ u għajjien.

It-Tieni Stadju: Sintomi ta' Żieda fl-Eosinofili

Hekk kif il-marda timxi 'l quddiem, dawk l-eosinofili li tkellimna dwarhom jibdew jakkumulaw f'diversi tessuti tal-ġisem, speċjalment fil-pulmuni. Dan jissejjaħ infiltrati eosinofiliċi . Dan jista' jwassal għal sintomi ġodda:

• Uġigħ fis-sider u żieda fit-tbatija biex tieħu n-nifs.
• Palpitazzjonijiet tal-qalb.
• Raxxijiet jew tikek fil-ġilda.
• Sintomi tas-sistema diġestiva: affarijiet bħal uġigħ fl-istonku, dijarea.

Stadju Tlieta: Sintomi ta' Vaskulite

Il-vaskulite , li hija infjammazzjoni tal-vini tad-demm, ġeneralment hija l-aħħar stadju tal-marda. Din tista’ tikkawża sintomi severi bħal:

• Sinjali ta’ fsada interna: Demm fl-ippurgar, demm fis-sogħla, u tikek bid-kulur taħt il-ġilda.
• Sintomi kkawżati minn infjammazzjoni jew ħsara lin-nervituri: tnemnim fir-riġlejn, tnemnim, dgħufija, uġigħ fin-nervituri.
• Sintomi ta’ mard tal-qalb: taħbit irregolari tal-qalb, ħass ħażin, qtugħ ta’ nifs, nefħa (edema) .

Din hija polianġite.Il-kundizzjoni tista’ taffettwa wkoll il-kliewi, iżda ħafna drabi sseħħ mingħajr sintomi.

Għaliex tqum dan l-EGPA? X'inhi r-raġuni?

Fil-fatt, dan l-EGPA huwa kkawżat minn malfunzjoni tas-sistema immunitarja tagħna stess . Immaġina, dak li qed jiġri hawnhekk huwa bħas-suldati li suppost jipproteġu ġisimna, jattakkaw lil tagħhom stess. L-infjammazzjoni fil-vini tad-demm tiegħek, il-formazzjoni ta’ dawk il-granulomi li tkellimna dwarhom qabel, iż-żieda fl-eosinofili – dan kollu jiġri għaliex is-sistema immunitarja hija attiva żżejjed u tirreaġixxi ħażin.

Madankollu, ir-riċerkaturi għadhom ma jistgħux jifhmu eżattament għaliex jiġri dan.

Mard li jinvolvi infjammazzjoni fit-tul tas-sistema immunitarja xi kultant jissejjaħ mard awtoimmuni . Karatteristika komuni ta’ mard bħal dan hija li jiġu prodotti antikorpi kontra u jattakkaw ċerti ċelloli fil-ġisem. Din tista’ tkun kawża waħda tal-EGPA.

Ir-riċerkaturi ġabru flimkien diversi mard ieħor bħall-EGPA f'grupp wieħed. Kollha kemm huma għandhom antikorp speċifiku msejjaħ ANCA . Dan il-grupp jissejjaħ vaskulite assoċjata mal-ANCA (AAV) . Madankollu, 40% biss tan-nies bl-EGPA għandhom dan l-antikorp ANCA. Dan ifisser li mhijiex l-unika kawża.

Iż-żieda fl-eosinofili tidher li hija kawża separata tas-sintomi li jippreċedu l-vaskulite. Meta l-eosinofili jakkumulaw fit-tessuti, jikkawżaw infjammazzjoni u jagħmlu ħsara lit-tessuti. Din iż-żieda fl-eosinofili hija assoċjata ħafna mal-ażma u l-allerġiji. Nies bl-ażma huma 34 darba aktar probabbli li jiżviluppaw EGPA minn oħrajn.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet serji li jistgħu jseħħu minħabba l-EGPA?

Jekk din il-marda ma tiġix trattata kif suppost, tista' tikkawża ħsara serja lill-organi u t-tessuti tiegħek. Hawn huma ftit eżempji:

• Effużjoni plewrali: Akkumulazzjoni ta' fluwidu madwar il-pulmuni.
• Effużjoni perikardjali: Akkumulazzjoni ta' fluwidu madwar il-qalb.
• Newropatija periferali: Ħsara lin-nervituri periferali.
• Mard kroniku tal-kliewi.
• Insuffiċjenza respiratorja kronika.
• Insuffiċjenza kardijaka konġestiva.

L-aktar ħaġa importanti hija li l-marda tiġi djanjostikata u kkurata qabel ma jseħħu kumplikazzjonijiet bħal dawn.

Kif tiġi djanjostikata l-EGPA?

Id-dijanjosi tal-EGPA tista’ tkun daqsxejn delikata, għax jista’ jkollok sintomi differenti f’ħinijiet differenti. Jista’ jieħu ftit żmien għalik u għat-tabib tiegħek biex tgħaqqdu kollox flimkien. Barra minn hekk, is-sintomi tal-EGPA jistgħu jkunu simili għas-sintomi ta’ ħafna mard ieħor.

Madankollu, tabib jista' jissuspetta l-EGPA jekk għandek diversi minn dawn il-kundizzjonijiet:

• Storja ta' ażma jew deni tar-riħ.
• Test tad-demm juri għadd elevat ta' eosinofili.
• Testijiet tal-immaġini juru evidenza ta' infiltrati eosinofiliċi.
• Bijopsija tat-tessut turi evidenza ta' granulomi u/jew vaskulite.

X'inhi l-kura għal din il-marda tal-EGPA? M'hemm xejn x'tibża' minnu, hux?

Iva, żgur li hemm kura għal din il-kundizzjoni msejħa EGPA. Tinkwetax! L-aktar ħaġa importanti hija li tiddijanjostika l-marda malajr u tibda l-kura.

Normalment, l-ewwel ħaġa li għandek tagħmel hi li tagħti dożi għoljin ta’ kortikosterojdi biex tnaqqas l-infjammazzjoni u l-eosinofili . Meta dawn il-mediċini jikkontrollaw is-sintomi, ngħidu li l-marda tinsab f’remissjoni . Dan ifisser li s-sintomi jkunu sparixxew. Imbagħad it-tabib inaqqas gradwalment id-doża tal-mediċina. Ħafna nies jeħtieġu li jkomplu jieħdu kortikosterojdi f’doża baxxa biex iżommu din ir-remissjoni.

Xi kultant il-kortikosterojdi waħedhom jistgħu ma jkunux biżżejjed, jew jista' jkollok bżonn tkompli tieħu dożi għoljin ta' kortikosterojdi biex tevita effetti sekondarji. F'każijiet bħal dawn, it-tabib tiegħek jista' jippreskrivi mediċini addizzjonali.

Dawn il-mediċini addizzjonali jinkludu immunosuppressanti u bijoloġiċi . Mepolizumab huwa l-ewwel bijoloġiku approvat mill-Amministrazzjoni tal-Ikel u d-Droga tal-Istati Uniti (FDA) għall-EGPA. Bijoloġiku ieħor , benralizumab, wera wkoll riżultati promettenti fi provi kliniċi reċenti. Din ir-riċerka l-ġdida fetħet għażliet ġodda ta’ trattament għal nies bl-EGPA.

Kif se tkun il-ħajja bl-EGPA? (Prognożi)

L-EGPA hija marda li tista' tiġi trattata, iżda mhux kurata . Ħafna nies jistgħu jikkontrollaw is-sintomi tagħhom bil-medikazzjoni u jidħlu f'remissjoni. Dan ifisser li s-sintomi jisparixxu. Madankollu, jekk twaqqaf il-kura, is-sintomi jistgħu jerġgħu lura (rikaduta) . Għalhekk it-tabib tiegħek se jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek għall-bqija ta' ħajtek.

Huwa possibbli li tgħix żmien twil bl-EGPA?

B'kura effettiva, tista ' tgħix ħajja normali bl-EGPA. Fi stadji avvanzati tal-marda, kumplikazzjonijiet bħal falliment tal-organi jistgħu jaffettwaw il-ħajja tiegħek. Madankollu, il-kura spiss tista' twaqqaf jew ireġġa' lura l-falliment tal-organi. Bil-kura, ir-rata ta' sopravivenza ta' ħames snin għall-EGPA hija aktar minn 80%.

Hemm xi mod kif jiġi evitat l-iżvilupp tal-EGPA?

Peress li għadna ma nafux eżattament għaliex tiżviluppa l-EGPA, ma nafux kif nipprevjenuha. Madankollu, dijanjosi u trattament bikri jistgħu jgħinu biex il-kundizzjoni ma tiggravax . Billi tagħti attenzjoni mill-qrib lis-sintomi tiegħek u tirrapportahom lit-tabib tiegħek, tista' tgħin biex tevita kumplikazzjonijiet serji tal-EGPA.

Kif għandi nieħu ħsieb tiegħi nnifsi waqt li ngħix bl-EGPA?

Din hija mistoqsija importanti ħafna. Il-mediċini li jingħataw għall-EGPA, speċjalment il-kortikosterojdi u l-immunosuppressanti , inaqqsu l-immunità tiegħek . Dan ifisser li inti aktar probabbli li timrad, u jekk timrad, tieħu aktar żmien biex tirkupra.

• Għalhekk, trid toqgħod aktar attent mis-soltu biex tevita mard komuni . Oqgħod attent b'mod speċjali meta tmur f'postijiet iffullati u postijiet fejn ikun hemm nies morda.
• Aħsel idejk sew spiss.
• Kul dieta tajba għas-saħħa.
• Ħu kemm għandek bżonn ħin biex torqod.
• Meta l-kortikosterojdi jittieħdu għal żmien twil, jistgħu jseħħu effetti sekondarji bħal livelli għoljin ta’ zokkor fid-demm (bħad-dijabete), żieda fil-piż, irqiq tal-għadam (bħall-osteoporożi), u bidliet fil-burdata . Kellem lit-tabib tiegħek dwar dawn u tgħallem kif timmaniġġjahom. Għid lit-tabib tiegħek immedjatament jekk ikollok xi sintomi ġodda.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Il-granulomatożi eosinofilika bil-polianġite (EGPA) hija tip ta’ vaskulite, u hija wkoll rari ħafna u diffiċli biex tiġi djanjostikata. Jista’ jkollok varjetà ta’ sintomi li jidhru li mhumiex relatati ma’ xulxin. Jista’ jieħu ftit żmien biex it-tabib tiegħek jifhem xi jfissru u jiddeċiedi liema trattament għandek bżonn.

L-aħbar it-tajba hija li l-EGPA tista’ tiġi mmaniġġjata tajjeb bit-trattament . Madankollu, ser ikollok bżonn tagħmel xi bidliet fil-ħajja ta’ kuljum tiegħek. Li tgħix b’kundizzjoni kronika li ħafna nies qatt ma semgħu biha xi kultant jista’ jġiegħlek tħossok waħdek. F’żminijiet bħal dawn, jista’ jkun ta’ għajnuna li tikkonnettja ma’ netwerks ta’ appoġġ ta’ oħrajn li jgħixu bl-EGPA. Qatt taqtax qalbek, segwi l-parir mediku t-tajjeb, u int ukoll tista’ tgħix ħajja tajba.

` EGPA, sindromu ta' Churg-Strauss, granulomatożi eosinofilika, polianġite, ażma, allerġija, vaskulite, eosinofili