Taf dwar l-Emofilja B? Ejja niddiskutuha!

Qatt innotajt li xi nies ikomplu joħorġu d-demm anke minn ferita żgħira? Jew innotajt li mingħajr ebda raġuni, partijiet minn ġismek isiru blu u jkollhom strixxi tad-demm? Raġuni waħda għal dawn l-affarijiet tista’ tkun il-kundizzjoni li se nitkellmu dwarha llum imsejħa Emofilja B. Tinkwetax, se nitkellmu dwar dan b’mod sempliċi li tista’ tifhem.

X'inhi l-Emofilja B?

Fi kliem sempliċi, l-emofilja B hija disturb ta’ fsada li jintiret. Din isseħħ meta jkun hemm mutazzjoni f’ġene li jgħin biex id-demm jagħqad. Nies b’emofilja B ikollhom livelli baxxi ta’ fattur IX (magħruf ukoll bħala fattur 9, F9, FIX), proteina ewlenija li tgħin biex id-demm jagħqad. Jekk titħalla mhux trattata, din il-kundizzjoni tista’ tkun ta’ theddida għall-ħajja. L-aħbar it-tajba hija li t-tobba qed jikkurawha b’sostituzzjonijiet tal-fattur 9. Trattamenti ġodda, bħat-terapija ġenika, qed jiġu investigati wkoll.

Kif taffettwa din il-kundizzjoni lil ġismek?

Bħal tipi oħra ta’ emofilja, persuni b’emofilja B joħorġu aktar demm u għal aktar żmien min-normal meta jkollhom xi korriment, kirurġija, jew estrazzjoni ta’ sinna. Din il-kundizzjoni taffettwa l-aktar lill-irġiel, iżda tista’ taffettwa wkoll lin-nisa.

It-tobba jikklassifikaw l-emofilja bħala ħafifa, moderata, u severa . Nies b'emofilja B severa jistgħu joħorġu demm fil-ġogi tagħhom. Dan huwa ta' wġigħ kbir, u maż-żmien, jista' jwassal għal kundizzjonijiet bħall-artrite. Xi nies jeħtieġu kirurġija biex jitneħħew il-ġogi bil-ħsara u jiġu sostitwiti. Jistgħu wkoll joħorġu demm f'moħħhom, li jista' jkun ta' theddida għall-ħajja.

Kemm hi komuni l-emofilja B?

Skont l-istatistika fl-Istati Uniti, madwar 4 minn kull 100,000 raġel għandhom l-emofilja B. In-nisa wkoll ikollhomha, iżda huwa diffiċli li tgħid eżattament kemm. Għax anke jekk ikollhom sintomi bħal mestrwazzjoni qawwija, ħafna nies ma jaħsbux li hija relatata mal-emofilja.

Taf x'inhi d-differenza bejn l-emofilja A u l-emofilja B?

L-emofilja A u l-emofilja B huma t-tnejn disturbi ta’ fsada ereditarji. Għalkemm is-sintomi huma simili ħafna, il-mutazzjonijiet ġenetiċi li jikkawżawhom huma differenti. Studji wrew li s-sintomi tal-emofilja B jistgħu jkunu kemxejn inqas severi minn dawk tal-emofilja A. Dan ifisser li l-emofilja B hija wkoll kundizzjoni serja, iżda n-nies li jbatu minnha jista’ jkollhom inqas problemi ta’ fsada eċċessiva. Hawn huma xi differenzi oħra:

• Studji juru li persuni b'emofilja B ikollhom inqas fsada fil-ġogi (ematrożi) u inqas ħsara fil-ġogi.
• Fsada spontanja hija rari f'nies b'emofilja B.
• Xi kultant, waqt il-kura għall-emofilja, il-ġisem jiżviluppa antikorpi li jinterferixxu mal-kura. Madankollu, persuni b'emofilja B huma anqas probabbli li jkollhom dawn il-problemi.

Għaliex din kienet tissejjaħ qabel il-'marda tal-Milied'?

Din hija storja interessanti ħafna. Għal aktar minn 100 sena, it-tobba ħasbu li kien hemm tip wieħed biss ta’ emofilja. Iżda fl-1952, riċerkatur uża plażma tad-demm minn seba’ persuni b’emofilja (waħda bl-isem ta’ ‘Christmas’) biex jikkura emofiljaċi oħra. B’mod sorprendenti, it-trattament ħadem! Kien dakinhar li r-riċerkaturi indunaw li s-Sur Christmas kellu tip differenti ta’ emofilja, jiġifieri, kienet ikkawżata minn mutazzjoni ġenetika differenti. Għalhekk sejħu dan it-tieni tip ta’ emofilja ‘Christmas factor’ jew ‘Christmas disease’. Aktar tard ġiet imsejħa emofilja B.

X'jikkawża l-emofilja B?

Kif imsemmi qabel, l-emofilja B hija disturb ġenetiku ta’ fsada. Jekk għandek emofilja B, ifisser li writt ġene anormali li jaffettwa l-ammont ta’ fattur 9. Normalment, ikun hemm ġene msejjaħ F9, li jgħidlek kif tagħmel il-fattur 9. L-emofilja B isseħħ meta dan il-ġene F9 jimmuta, u joħloq ġene anormali li jnaqqas il-livell ta’ fattur 9, jew jelimina kompletament il-fattur 9. Ħafna drabi, is-subien jirtu l-emofilja B jekk ommijiethom ikunu trasportaturi tal-marda.

Ara kif jiġri:

• Ilkoll nieħdu żewġ kromosomi X mingħand ommna, kromosoma X waħda u kromosoma Y waħda mingħand missierna.
• Jekk mara jkollha ġene F9 anormali fuq wieħed mill-kromożomi X tagħha, tkun trasportatriċi tal-emofilja B, iżda ma turiex sintomi. Dan għaliex ikollha ġene F9 normali fuq il-kromożoma X l-oħra tagħha.
• Din il-mara tista’ tgħaddi l-kromożoma X bil-ġene F9 anormali lil binha. Peress li s-subien għandhom kromożoma X waħda biss, se jiżviluppaw emofilja B.

Xi kultant, mutazzjoni spontanja ma tintiritx mill-omm għal iben.L-emofilja B tista’ tkun ikkawżata wkoll minn proċess imsejjaħ involuzzjoni. Dan iseħħ meta bajda u sperma jingħaqdu biex jiffurmaw embrijun, li mbagħad jinqasam u jibda jipproduċi ċelloli ġodda. Dawn iċ-ċelloli l-ġodda jġorru kopji tal-ġeni li kienu fiċ-ċellula oriġinali. Għalhekk, xi kultant jistgħu jseħħu żbalji, jew mutazzjonijiet, meta dawn il-ġeni jiġu kkupjati. Jekk iseħħ żball meta l-ġene F9 jiġi kkupjat, it-tifel/tifla tiegħek jista’ jiżviluppa emofilja B jew isir trasportatur tal-emofilja B. (L-istoriċi u r-riċerkaturi mediċi jemmnu li dan ġara lir-Reġina Victoria tal-Ingilterra. Għalkemm ħadd fil-familja tagħha ma kellu emofilja, hija kellha emofilja. Hija għaddiet il-marda lil uliedha. Meta dawk it-tfal iżżewġu fil-familji rjali ta’ Spanja u r-Russja, uliedhom ukoll ħadu l-marda. Aktar tard ġiet identifikata bħala emofilja B.)

X'inhuma s-sintomi tal-emofilja B?

Diġà semmejna li s-sintomi tal-emofilja B huma kklassifikati bħala ħfief, moderati, u severi. It-tobba jikklassifikawhom abbażi tal-livelli tal-fattur 9 fid-demm.

Emofilja B ħafifa

Nies b'livelli ta' fattur 9 bejn 6% u 49% għandhom emofilja B ħafifa. Is-sintomi huma ħfief. Kultant, nies b'emofilja B ħafifa jiġu djanjostikati bħala adulti, meta jkunu qed jippreparaw għal kirurġija, meta jkunu se jkollhom tarbija, wara korriment serju, jew, fil-każ tan-nisa, meta jkunu qed jiġu kkurati għal fsada mestrwali qawwija.

Emofilja B moderata

Nies b'livelli ta' fattur 9 bejn 1% u 5% għandhom emofilja B ħafifa. Is-sintomi huma wkoll ħfief. Tfal b'din il-kundizzjoni ġeneralment jibdew juru sintomi madwar l-età ta' 18-il xahar.

Dawn it-tfal jista’ jkollhom sintomi bħal:

• Tbenġil: Jitbenġlu u jitbenġlu faċilment ħafna.
• Fsada mhux tas-soltu: Jekk tagħmel kirurġija, ferita li toħroġ id-demm, jew tinġibed sinna, tista’ toħroġ id-demm aktar u għal aktar żmien min-normal.
• Fsada spontanja: Rarament, il-fsada tista' tibda mingħajr ebda raġuni apparenti.

Emofilja B severa

Nies b'livelli ta' fattur 9 inqas minn 1% għandhom emofilja B severa. Is-sintomi huma severi. Xi tfal jistgħu jibdew fsada mat-twelid, ftit wara t-twelid, jew wara ċ-ċirkonċiżjoni. Tfal oħra jistgħu ma jurux sintomi qabel ftit xhur wara t-twelid. Sintomi komuni jinkludu:

• Fsada: Trabi żgħar u tfal żgħar jistgħu joħorġu demm minn ħalqhom jekk xi ħaġa żgħira, bħal ġugarell, tidħol f'ħalqhom.
• Nefħa minfuħa fuq rashom: Jekk tarbija żgħira tolqot rasha x'imkien, tista' tiżviluppa nefħa li tidher qisha bajd tal-wiżż.
• Biki frekwenti, irrekwitezza, jew rifjut li titkaxkar jew timxi:Dawn jistgħu jiġru jekk tarbija jkollha fsada f’muskolu jew ġog ġewwa ġisimha. Jistgħu jidhru blu u minfuħin f’xi postijiet. Jistgħu jħossuhom sħan meta tmissu u t-tarbija tista’ tkun qed tħoss l-uġigħ.
• Ematomi: Ematoma hija embolu tad-demm li jinġabar taħt il-ġilda. Tarbija tista’ tiżviluppa wkoll ematoma wara injezzjoni.
• Diffikultajiet biex tieħu n-nifs: Kultant, ilsien it-tifel jista’ jintefaħ minħabba fsada u jimblokka l-passaġġ tan-nifs.

Kif jagħrfu dan it-tobba?

It-tobba jiddijanjostikaw l-emofilja B billi jwettqu eżami fiżiku, ifittxu sintomi bħal tbenġil u nefħa tal-ġogi, u jistaqsu jekk xi ħadd fil-familja għandux emofilja jew disturbi oħra tad-demm.

Barra minn hekk, jitwettqu wkoll it-testijiet li ġejjin:

• Għadd Komplet tad-Demm (CBC): Dan jiċċekkja t-tipi ta’ ċelluli fid-demm u l-għadd tagħhom.
• Test tal-Ħin tal-Protrombina (PT): Dan jittestja kemm malajr jagħqad id-demm tiegħek.
• Test tal-Ħin tat-Tromboplastin Parzjali Attivat: Dan huwa wkoll test li jkejjel kemm idum biex jifforma embolu tad-demm.
• Test tal-fibrinoġenu: Test li jkejjel l-ammont ta’ proteina msejħa fibrinoġenu, li tgħin biex id-demm jagħqad.
• Test tal-fattur tat-tagħqid tad-demm: Dan jgħin biex jiġi ddeterminat it-tip eżatt ta' emofilja u s-severità tal-marda.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

It-tobba spiss jikkuraw l-emofilja B b'terapija ta' sostituzzjoni tal-fattur . Dan jinvolvi l-injezzjoni ta' fattur 9 ikkonċentrat f'vina. Dan il-fattur 9 ikkonċentrat jaħdem biex jissostitwixxi l-fattur nieqes, u jgħin biex jipprevjeni fsada eċċessiva jew jikkontrolla l-fsada meta din isseħħ.

Tipikament, persuni b'emofilja B ħafifa sa moderata jeħtieġu dan it-trattament biss meta jkollhom bżonn xi ħaġa bħal kirurġija. Madankollu, persuni b'emofilja B severa jistgħu jeħtieġu terapija ta' sostituzzjoni tal-fatturi fuq bażi regolari.

Hemm xi kumplikazzjonijiet li jistgħu jseħħu waqt il-kura?

Jistgħu jseħħu xi kumplikazzjonijiet f'nies li jieħdu dan il-kura. Dawk ewlenin huma l-iżvilupp ta' inibituri u infezzjonijiet virali .

Inibituri

L-inibituri jiżviluppaw meta l-ġisem jieqaf jaċċetta s-sostituzzjoni tal-fattur bħala parti mid-demm normali tiegħu. Dawn l-inibituri jipprevjenu t-terapija ta’ sostituzzjoni tal-fattur milli taħdem sew. Dan jagħmilha diffiċli ħafna li twaqqaf jew tnaqqas il-fsada. Nies b’disturbi severi ta’ fsada li qed jirċievu dożi għoljin ta’ terapija tal-fattur huma aktar probabbli li jiżviluppaw din il-kumplikazzjoni. It-tobba jittrattaw dan billi jużaw sustanzi oħra li jistgħu jlestu t-tagħqid tad-demm mingħajr ma jaqbżu l-fattur 9.

Infezzjonijiet virali

Rarament, infezzjonijiet virali bħall-epatite Ċ jistgħu jseħħu meta jintużaw sostituti tal-fatturi, magħmula minn demm donat. Madankollu, bil-metodi ta' ttestjar attwali, dan ir-riskju huwa ħafna aktar baxx.

Jista' jitnaqqas ir-riskju li dan iseħħ?

Peress li l-emofilja B hija marda ereditarja, ma tistax tipprevjeniha milli tiżviluppa jew tgħaddiha lil uliedek. Ejja nitgħallmu ftit aktar dwar il-proċess ġenetiku li bih tiġi ereditarja:

• Jekk inti mara u għandek il-ġene F9 anormali fuq wieħed mill-kromożomi X tiegħek (jiġifieri inti trasportatriċi), uliedek subien għandhom ċans ta' 50% li jiżviluppaw l-emofilja B, u wliedek bniet għandhom ċans ta' 50% li jkunu trasportaturi.
• Uliedek bniet, li jirtu dan il-ġene, jistgħu jgħaddu l-emofilja B lil uliedhom subien. Uliedhom bniet jistgħu jkunu trasportaturi.
• Uliedek subien bl-emofilja B jistgħu jgħaddu dan il-kromożoma lil uliedhom bniet.
• Jekk inti raġel u għandek l-emofilja B, uliedek subien mhux se jkollhom il-marda. Imma l-bniet tiegħek kollha se jkunu trasportaturi tal-kromożoma bil-ġene anormali F9.

Il-konsulenza ġenetika hija importanti ħafna f'din is-sitwazzjoni. Jekk inti jew xi ħadd fil-familja tiegħek għandu l-emofilja, hija idea tajba li tiltaqa' ma' konsulent ġenetiku qabel ma jkollok tarbija.

Jekk inkun tqila, nista' nsib minn qabel jekk it-tarbija tiegħi għandhiex din il-kundizzjoni?

Iva, tista'. It-tobba jistgħu jieħdu kampjun tad-demm mill-kurdun umbilikali tiegħek u jittestjawh għal fatturi ta' tagħqid tad-demm. B'dan il-mod, int u huma tistgħu tkunu tafu minn qabel x'għandkom tistennew meta jkollok it-tarbija tiegħek u x'għandkom tagħmlu biex tevitaw kumplikazzjonijiet minn fsada.

Jekk għandi l-emofilja B, x'għandi nistenna?

L-emofilja B hija marda kronika. It-tobba ma jistgħux ifejquha kompletament. Madankollu, hemm trattamenti li jistgħu jipprevjenu jew inaqqsu l-uġigħ qawwi fil-ġogi u problemi mediċi oħra. Ħafna nies bl-emofilja B jistgħu jżommu saħħa tajba bit-trattament.

Nies b'emofilja B severa jeħtieġu jirċievu injezzjonijiet regolari ta' sostituzzjoni tal-fattur (infużjonijiet jew injezzjonijiet) biex jikkuraw problemi ta' fsada. Jistgħu jmorru għand tabib għal kura, membru tal-familja jew persuna li tieħu ħsiebhom jagħtihom l-injezzjoni, jew jistgħu jagħtu l-injezzjoni huma stess. Madankollu, nies b'emofilja B severa jeħtieġu kura regolari biex jipprevjenu fsada eċċessiva.

Jistgħu jiżviluppaw ukoll kundizzjonijiet mediċi oħra li jaffettwaw is-saħħa u l-ħajja ġenerali tagħhom. Pereżempju, ħafna nies bl-emofilja B ikollhom problemi severi bl-irkopptejn jew il-ġenbejn tagħhom, u jeħtieġu kirurġija biex jitneħħew il-ġogi bil-ħsara u jiġu sostitwiti b'oħrajn ġodda. Jekk għandek l-emofilja B, staqsi lit-tabib tiegħek x'għandek tistenna. Hu jew hi l-aħjar persuna biex tagħtik l-aħjar informazzjoni għax jaf il-kundizzjoni tiegħek u s-saħħa ġenerali tiegħek.

X'għandi nkun naf jekk it-tifel/tifla tiegħi għandu/għandha din il-kundizzjoni?

Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha emofilja B ħafifa jew moderata, huwa importanti li tgħarraf lit-tabib tiegħek dwar il-kundizzjoni sabiex ikun jista' jipprevjeni fsada eċċessiva jekk it-tifel/tifla tiegħek ikollu/jkollha kirurġija jew estrazzjoni ta' sinna. Hawn huma xi suġġerimenti oħra. It-tabib tiegħek jista' jkollu suġġerimenti oħra:

• Meta t-tfal tiegħek ikunu żgħar ħafna, iċċekkja li s-siġġijiet għoljin u s-siġġijiet tal-karozzi tagħhom ikollhom ċinturini tas-sigurtà xierqa.
• Meta jikbru ftit u jilagħbu ma’ tfal oħra, dawk li jieħdu ħsiebhom u l-għalliema tal-iskola jeħtieġ li jkunu jafu x’għandhom jagħmlu jekk it-tifel/tifla jweġġa’ aċċidentalment u jibda joħroġ id-demm.
• It-tifel/tifla tiegħek ikollu bżonn jibqa' 'l bogħod minn ċerti attivitajiet, bħal-logħob li jinvolvi kuntatt iebes ma' oħrajn jew il-possibbiltà li jaqa'.

Xi ngħidu jekk it-tifel/tifla tiegħi għandu/għandha emofilja B severa?

Tfal b'emofilja B severa se jkollhom bżonn kura medika għall-bqija ta' ħajjithom – biex jipprevjenu jew inaqqsu l-fsada, jew biex jimmaniġġjaw is-sintomi. Hawn huma xi wħud mill-isfidi li tista' tiffaċċja, u xi suġġerimenti li jistgħu jgħinuk:

• Trabi bl-emofilja B, meta jkunu qed jitgħallmu jimxu, jistgħu jibdew joħorġu d-demm jekk jolqtu jew jaqgħu. Mhuwiex possibbli li jiġu evitati l-waqgħat kollha, iżda hija idea tajba li jitpoġġew għata protettiva fuq il-kantunieri li jaqtgħu tal-għamara fid-dar.
• Hekk kif it-tifel/tifla tiegħek jikber u jibda jiġri u jaqbeż, kellem lit-tabib tiegħek dwar tagħmir tas-sigurtà bħal elmu u protezzjoni għall-irkoppa. Fil-fatt, it-tfal kollha għandhom jilbsu elmu meta jkunu qed isuqu rota. It-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollu bżonn protezzjoni żejda biex jevita ħabtiet li jistgħu jikkawżaw fsada.
• It-tifel/tifla tiegħek se jkollu bżonn jieħu kura medika regolari biex iwaqqaf il-fsada. Jista’ jħossu rrabjat u frustrat talli ma jkunx jista’ jqatta’ ħin mal-ħbieb tiegħu u jitlef ix-xogħol tal-iskola meta jkollu jmur għall-kura.
• Tifel bl-emofilja jaf li l-għalliema tiegħu u oħrajn jafu dwar il-kundizzjoni tiegħu. Jista’ jħossu skomdu meta l-għalliema u oħrajn fl-iskola jippruvaw jgħinuh iżda jittrattawh b’mod differenti.
• Tfal akbar u żgħażagħ jistgħu jeħtieġu għajnuna biex ilaħħqu mas-sentimenti tagħhom u mar-reazzjonijiet ta’ ħaddieħor. Jekk it-tifel/tifla tiegħek jinsab f’sitwazzjoni simili, kellem lit-tabib tiegħek dwar programmi jew gruppi ta’ appoġġ għaż-żgħażagħ.

Għandi l-emofilja B. Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi?

Li tgħix bl-emofilja B ifisser li tieħu passi żejda biex tipproteġi saħħtek b'mod ġenerali, filwaqt li tieħu ħsieb il-kura tiegħek. Hawn huma xi suġġerimenti:

• Ipproteġi lilek innifsek mill-infezzjonijiet: Staqsi lit-tabib tiegħek dwar liema tilqim huwa tajjeb għalik.
• Żomm piż tajjeb għas-saħħa: Jekk għandek diffikultà biex tiċċaqlaq minħabba fsada interna u ħsara fil-ġogi, il-kontroll tal-piż tiegħek jista' jgħinek.
• Ibda rutina ta' eżerċizzju: Jista' jkun li tibża' li tweġġa' waqt li tkun qed teżerċita. Kellem lit-tabib tiegħek dwar modi kif tnaqqas ir-riskju ta' fsada waqt li tkun attiv.
• Immaniġġja l-istress tiegħek: L-emofilja B hija kundizzjoni li ddum ħajtek. Jista’ jkun hemm bżonn ta’ sforz żejjed biex tibbilanċjaha mar-responsabbiltajiet tal-familja u tax-xogħol tiegħek.
• Evita ċerti analġeżiċi: Jekk għandek l-emofilja B, m'għandekx tieħu aspirina jew ibuprofen. Dawn l-analġeżiċi jinterferixxu mat-tagħqid tad-demm.

Għandek tara lit-tabib tiegħek għat-trattament skedat tiegħek u kull meta jkollok xi sintomi oħra, bħal fsada mhux tas-soltu jew uġigħ qawwi fil-ġogi.

Meta għandek bżonn tmur għal kura ta' emerġenza?

Jekk għandek ferita f'rasek , għandek tfittex attenzjoni medika immedjatament. Dawn is-sintomi jistgħu jindikaw li għandek fsada f'moħħok (emorraġija intrakranjali):

• Uġigħ ta' ras.
• Dgħufija.
• Dardir u rimettar.
• Tnemnim jew paraliżi.

Jekk ma tistax twaqqaf id-demm minn kwalunkwe tip ta’ ferita, jew jekk tibda tnixxi d-demm mingħajr ebda raġuni, ara lit-tabib tiegħek jew mur f’kamra tal-emerġenza immedjatament.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

L-emofilja B hija forma rari oħra ta’ marda rari. Bħall-emofilja A, l-emofilja B hija disturb ta’ fsada ereditarju. Għalkemm studji juru li persuni b’emofilja B jistgħu jkollhom sintomi inqas severi minn dawk b’emofilja A, l-emofilja B għadha kundizzjoni li tikkawża numru ta’ sfidi mediċi, tal-istil tal-ħajja u psikoloġiċi.

Nisa li huma trasportaturi tal-kundizzjoni jistgħu jinkwetaw li wliedhom se jirtuha. Ġenituri ta’ tifel b’emofilja B jistgħu jinkwetaw dwar il-protezzjoni tat-tifel/tifla tagħhom minn korrimenti aċċidentali. Aktar tard, jista’ jkollhom jgħinu lit-tifel/tifla tagħhom li qed jikber jitgħallem jgħix bl-emofilja B. Nies b’emofilja B severa jistgħu jkollhom bżonn kura tul il-ħajja biex jipprevjenu fsada eċċessiva.

Imma hemm tama! Ir-riċerkaturi qed jinvestigaw trattamenti ġodda, bħas-sostituzzjoni tal-ġeni u t-terapija tal-ġeni. Dawn jistgħu jagħmlu differenza kbira fil-mod kif tiġi ttrattata l-emofilja B severa. Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom il-kundizzjoni, staqsi lit-tabib tiegħek dwar provi kliniċi li jistgħu jkunu tajbin għalik. Ftakar, b'parir u trattament mediku xieraq, tista' tgħix ħajja ta' suċċess u b'saħħitha bl-emofilja B.

` Emofilja B, fsada, mard ġenetiku, tagħqid tad-demm, Fattur IX, mard ereditarju, marda tal-Milied