It-tarbija tiegħek qed ikollha problemi biex tagħmel il-ħmieġ? Ejja nitkellmu dwar il-Marda ta' Hirschsprung

Huwa normali li tħossok anzjuż dwar l-affarijiet żgħar kif ukoll dwar il-ferħ li ġġib tarbija tat-twelid id-dar, hux hekk? Il-ġenituri huma speċjalment imħassba dwar l-ikel, ix-xorb, il-ħasil u d-defekazzjoni tat-tarbija tagħhom (aħna nsejħulha ' awrina '). Għalhekk, jekk it-tarbija tiegħek ma tkunx għamlet il-ħmieġ f'jumejn, jew madwar 48 siegħa, jew jekk żaqqha jkun minfuħ u iebes b'mod mhux tas-soltu, din hija xi ħaġa li se tkun importanti ħafna għalik. Illum qed nitkellmu dwar kundizzjoni li jitwieldu biha xi trabi msejħa l-Marda ta' Hirschsprung.

X'inhi l-Marda ta' Hirschsprung?

Fi kliem sempliċi, il-Marda ta’ Hirschsprung hija kundizzjoni li titwieled biha t-tarbija tiegħek (jiġifieri, kundizzjoni konġenitali). Din tikkawża li l-passaġġ tal-ippurgar f’parti mill-musrana l-kbira tat-tarbija tiegħek (kolon) jonqos jew jieqaf kompletament. Xi kultant it-tobba jsejħulha “megakolon konġenitali.”

Aħseb ftit, meta nieklu l-ikel, jeħtieġ li jiġi diġerit u mneħħi bħala skart. Biex dan il-proċess iseħħ sew, il-muskoli fl-imsaren tagħna jeħtieġ li jikkuntrattaw u jirrilassaw. Dan huwa sinjalat miċ-ċelloli tan-nervituri. F'tarbija bil-Marda ta' Hirschsprung , iċ-ċelloli tan-nervituri fit-tarf tal-musrana l-kbira, ħdejn l-anus, mhumiex żviluppati sew. Dawn iċ-ċelloli tan-nervituri speċjali jissejħu "ċelloli tan-nervituri newrali".

Għalhekk, meta l-ippurgar jivvjaġġa mill-imsaren tat-tarbija u jilħaq iż-żona fejn iċ-ċelloli tan-nervituri ma jkunux qed jiffunzjonaw sew, jiġi mblukkat u ma jistax jgħaddi minnha. Hawnhekk isseħħ il-kostippazzjoni. Jekk din il-kundizzjoni ma tiġix trattata immedjatament, tista' twassal għal kumplikazzjonijiet serji . Għalhekk, huwa importanti ħafna li tkun konxju ta' dan.

Kemm hi komuni din il-marda?

Il-Marda ta' Hirschsprung mhijiex marda komuni ħafna. Taffettwa madwar wieħed minn kull 5,000 twelid . Hija wkoll tlieta sa erba' darbiet aktar komuni fis-subien milli fil-bniet.

X'inhuma s-sintomi ta' din il-marda?

Xi trabi jista’ jkollhom ostruzzjoni fl-imsaren mat-twelid minħabba l-Marda ta’ Hirschsprung. Jekk it-tarbija tiegħek ma kellhiex moviment tal-imsaren fi żmien 48 siegħa mit-twelid , dan jista’ jkun sinjal ewlieni ta’ din il-kundizzjoni. Għalhekk huwa importanti li tkun konxju tagħha.

Sintomi oħra li jistgħu jidhru fit-trabi tat-twelid jinkludu:

• Nefħa fl-addome: L-addome tat-tarbija jista’ jħossu bħallikieku mimli gass u jista’ jkun iebes meta tmiss.
• Stitikezza: Id-defekazzjoni hija diffiċli ħafna biex tgħaddi, jew ma tgħaddix għal diversi jiem.
• Rimettar: Kultant ir-rimettar jista' jkun isfar jew aħdar.
• Dijarrea: Xi trabi jista’ jkollhom dijarea minflok stitikezza.
• Telf ta' aptit u telf ta' piż: It-tarbija tista' ma tkunx trid tixrob il-ħalib, u għalhekk tista' ma żżidx fil-piż kif suppost.
• Ritardament fit-tkabbir.

Jekk it-tarbija tiegħek għandha wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi, l-aħjar li tfittex parir mediku immedjatament.

Għaliex isseħħ il-Marda ta' Hirschsprung?

Meta fetu jkun fil-ġuf, dawk iċ-ċelloli tan-nervituri li tkellimna dwarhom qabel jikbru mill-parti ta’ fuq tal-musrana ż-żgħira tat-tarbija sal-anus. Madankollu, fit-trabi bil-Marda ta’ Hirschsprung, dawn iċ-ċelloli tan-nervituri jieqfu jikbru x’imkien fil-musrana l-kbira. It-tobba għadhom ma jafux eżattament għaliex jiġri dan.

Madankollu, f'inqas minn 20% tal-każijiet, din il-marda tista' tidher li tiġi mgħoddija minn ġenerazzjoni għal oħra fil-familji. Dan ifisser li huwa possibbli li tkun dovuta għal mutazzjoni ġenetika .

X'inhuma l-fatturi ta' riskju għall-iżvilupp ta' din il-marda?

Jekk xi ħadd fil-familja, bħal ġenitur jew aħwa, għandu l-marda, hemm ċertu riskju li t-tarbija tiżviluppaha wkoll. Barra minn hekk, trabi bil-kundizzjonijiet li ġejjin huma wkoll f'riskju ogħla li jiżviluppaw il-Marda ta' Hirschsprung:

• Jekk għandek mard konġenitali tal-qalb .
• Jekk għandek is-sindrome ta' Down .

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli ta' din il-marda?

Madwar 40% tat-trabi bil-marda ta’ Hirschsprung jiżviluppaw kundizzjoni msejħa enterokolite. Din tikkawża li l -imsaren żgħar u kbar tat-tarbija jsiru infjammati u infettati. Filwaqt li dan huwa ħafif f’xi trabi, jista’ jkun sever biżżejjed biex ikun ta’ theddida għall-ħajja f’oħrajn. Jekk tiżviluppa enterokolite severa, it-tarbija jista’ jkollha deni u f’daqqa waħda jkollha dijarea severa.

Importanti: Jekk il-Marda ta' Hirschsprung ma tiġix trattata kif suppost, tista' twassal għal kundizzjonijiet serji u li jheddu l-ħajja bħal:

>

* Ostruzzjoni tal-musrana l-kbira: F'dan, il-moviment tal-ikel mill-musrana l-kbira tat-tarbija jieqaf kompletament.

* Megakolon tossiku: Din hija kundizzjoni rari iżda li tista’ thedded il-ħajja. L-imsaren il-kbir tat-tarbija jintefaħ u jikber ħafna. Il-gass u l-ippurgar ma jistgħux jgħaddu mill-imsaren minfuħin u jiġu mblukkati. Dan iżid il-pressjoni ġewwa l-imsaren, u jippermetti lill-batterji jidħlu fid-demm. Dan jista’ jwassal għal kundizzjonijiet li jistgħu jheddu l-ħajja msejħa ‘Enterokolite’ u ‘Sepsis’. F’xi każijiet severi, tista’ sseħħ toqba (‘perforazzjoni’) fl-imsaren.

Kumplikazzjonijiet oħra li jistgħu jidhru jinkludu:

• Movimenti tal-imsaren involontarji frekwenti.
• Dijarrea.
• Deni.
• Malnutrizzjoni.
• Stitikezza severa.
• Nefħa addominali.
• Rimettar.

Għalhekk, huwa importanti ħafna li tfittex parir mediku hekk kif tinnota sintomi.

Kif tiġi djanjostikata l-Marda ta' Hirschsprung?

Meta tieħu lit-tarbija tiegħek għand it-tabib, l-ewwel ħaġa li tagħmel hu li tħoss l-addome tat-tarbija. Huma jiċċekkjaw għal nefħa, uġigħ, u imblukkar fl-ippurgar. Imbagħad, jiċċekkjaw ir-rektum biex jaraw jekk hemmx xi akkumulazzjoni ta' ippurgar.

Barra minn hekk, it-tabib jista’ jwettaq wieħed jew aktar minn dawn it-testijiet:

• Raġġi-X: Raġġi-X tal-addome jistgħu jintużaw biex jiċċekkjaw jekk hemmx imblukkar fl-imsaren.
• Enema tal-kuntrast: F'dan, it-tabib idaħħal tubu rqiq imsejjaħ kateter mill-anus tat-tarbija. Likwidu sikur imsejjaħ kuntrast jintbagħat mit-tubu fl-imsaren. Imbagħad, tittieħed X-ray biex tara kif il-likwidu jiċċaqlaq fl-imsaren. Dan jista' jgħin biex tara eżattament jekk hemmx xi imblukkar jew tidjiq fl-imsaren.
• Bijopsija: Dan huwa l-aktar test importanti biex jikkonferma d-dijanjosi. It-tabib juża strument speċjali biex ineħħi biċċa żgħira ta’ tessut mit-tarf tal-musrana l-kbira tat-tarbija (rettum). Imbagħad patologu jħares lejn it-tessut taħt mikroskopju biex jara jekk iċ-ċelloli tan-nervituri li tkellimna dwarhom humiex hemm. Dan it-test mhuwiex ta’ wġigħ għat-tarbija, u m’hemmx bżonn ta’ anestesija.

Kif tiġi trattata u mmaniġġjata l-Marda ta' Hirschsprung?

M'hemm l-ebda kura għall-Marda ta' Hirschsprung. Madankollu, il-kirurġija tista' tintuża biex tikkura l-kundizzjoni b'suċċess. Hemm żewġ tipi ewlenin ta' kirurġija: proċedura pull-through u kirurġija tal-ostomija.

Proċedura ta' ġbid minn ġo

Din hija l-aktar kirurġija komuni u l-aktar komuni għall-marda ta' Hirschsprung. F'din il-kirurġija, il-kirurgu jneħħi l-parti tal-musrana l-kbira tat-tarbija li m'għandhiex ċelloli tan-nervituri u jgħaqqad il-parti b'saħħitha tal-musrana direttament mal-anus. Din il-kirurġija tista' ssir jew laparoskopikament (permezz ta' ftit inċiżjonijiet żgħar) jew konvenzjonalment. It-tarbija tirkupra malajr wara din il-kirurġija.

Kirurġija tal-ostomija

Xi trabi jista’ jkollhom bżonn kirurġija tal-ostomija qabel jew fl-istess ħin tal-proċedura tal-ġbid. Din tista’ tkun kolostomija (proċedura għall-musrana l-kbira) jew ileostomija (proċedura għall-musrana ż-żgħira).

F'din il-proċedura, il-kirurgi jwaħħlu porzjon tal-musrana l-kbira jew tal-musrana ż-żgħira mal-ġilda tal-addome tat-tarbija. Minflok l-anus tat-tarbija, l-ippurgar tat-tarbija joħroġ minn fetħa msejħa "stoma." "Borża tal-ostomija" titwaħħal mal-ġisem tat-tarbija biex tiġbor l-ippurgar. Dan ġeneralment ikun temporanju. Aktar tard, jitneħħa f'kirurġija oħra, u b'hekk titlesta l-"proċedura ta' ġbid".

Trattamenti addizzjonali

Minbarra l-kirurġija, dawn it-trattamenti jistgħu jkunu ta’ għajnuna wkoll:

• Ġestjoni tal-imsaren: Metodu li juża mediċini u/jew enemas biex iżomm drawwiet tajbin tal-imsaren fit-tarbija.
• Stimulazzjoni tan-nervituri sakrali: Kirurgu jimpjanta apparat żgħir fin-naħa t'isfel tad-dahar biex jgħin fil-kontroll tal-imsaren u tal-bużżieqa tal-awrina.
• Biofeedback: Din hija teknika terapewtika li tgħallimna kif nikkontrollaw funzjonijiet involontarji tal-ġisem, bħall-movimenti tal-musrana.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet jew l-effetti sekondarji possibbli wara kirurġija pull-through?

Trabi bil-Marda ta' Hirschsprung ġeneralment jirkupraw malajr wara kirurġija "pull-through". Madankollu, xi trabi jistgħu jesperjenzaw il-problemi li ġejjin anke wara l-irkupru:

• Inkontinenza fekali.
• Stitikezza.
• Infezzjoni intestinali (Enterokolite).

Jekk jinqalgħu dawn il-problemi, il-kirurgu tat-tarbija tiegħek u possibbilment gastroenterologu se jgħinuk timmaniġġjahom.

Kemm se tirkupra malajr it-tarbija wara t-trattament?

Jekk kollox imur sew, it-tarbija tibda tħossha ħafna aħjar fi ftit jiem mill-kirurġija. Ftakar, għalkemm il-Marda ta' Hirschsprung ma tistax tiġi kkurata kompletament, il-kirurġija tista' tikseb riżultati ta' suċċess kbir.

Kif inhi s-sitwazzjoni wara l-operazzjoni?

Wara l-kirurġija, xi trabi jistgħu jkomplu jkollhom stitikezza, inkontinenza, u infezzjonijiet intestinali. Madankollu, b'superviżjoni medika fit-tul u mmaniġġjar xieraq, ħafna tfal jistgħu jgħixu ħajja normali mingħajr stitikezza severa u diffikultà biex jikkontrollaw il-movimenti tal-imsaren tagħhom.

Nista' nipprevjeni l-Marda ta' Hirschsprung?

Sfortunatament, ħadd ma jista’ jipprevjeni l-Marda ta’ Hirschsprung. Jekk għandek il-marda, jew jekk xi ħadd fil-familja tiegħek kelluha, tista’ tkun idea tajba li tara konsulent ġenetiku qabel ma tibda familja.

Kif nista' ngħin lit-tifel/tifla tiegħi jkampa mal-Marda ta' Hirschsprung?

Wara l-kirurġija, hemm diversi trattamenti li jistgħu jgħinu lit-tifel/tifla tiegħek jimmaniġġja l-kundizzjoni:

• Gwida nutrizzjonali: Tista' tfittex parir mingħand nutrizzjonista dwar liema ikel huwa adattat għat-tifel/tifla tiegħek u x'għandek tagħmel biex tevita l-istitikezza.
• Kura kostanti minn speċjalisti u infermiera: Is-superviżjoni minn gastroenterologu u infermier imħarreġ f'dan ir-rigward hija importanti.
• Biofeedback / riabilitazzjoni tal-qiegħ tal-pelvi: Dawn jgħinu biex itejbu l-kontroll tal-imsaren.
• Appoġġ minn psikologu jew ħaddiem soċjali: It-tifel/tifla u l-familja jistgħu jirċievu appoġġ psikoloġiku biex jgħinhom ilaħħqu ma’ din l-isfida.

Dejjem kellem lit-tobba ta’ wliedek. Huma jgħinuk tagħżel l-aħjar dieta u għażliet ta’ kura għal ibnek.

Meta għandi ngħid lit-tabib dwar il-Marda ta' Hirschsprung tat-tarbija tiegħi?

Wara l-kirurġija, speċjalment fl-ewwel sena, it-trabi jistgħu jiżviluppaw infezzjoni intestinali (enterokolite). Jekk it-tarbija tiegħek turi xi wieħed minn dawn is-sintomi, avża lit-tabib immedjatament:

• Fsada rettali.
• Dijarrea.
• Deni.
• Nefħa addominali.
• Rimettar.

Ftakar, sempliċement għax it-tarbija tiegħek titwieled bil-Marda ta' Hirschsprung ma jfissirx li ma tistax tgħix ħajja kuntenta u b'saħħitha. Il-kundizzjoni tista' tiġi kkurata b'kirurġija. Madankollu, iż-żmien ta' qabel il-kirurġija jista' jkun stressanti ħafna għalik. Huwa normali li tħossok imdejjaq u mbeżża' meta tkun qed tieħu ħsieb tarbija tat-twelid. Itlob l-għajnuna tal-familja u l-ħbieb tiegħek. Ħallihom jgħinuk fix-xogħol tad-dar u fit-tisjir. Imbagħad tista' tqatta' ħin mat-tarbija tiegħek u tistrieħ ftit.

Messaġġ li Tieħu d-Dar

• Il-Marda ta' Hirschsprung hija kundizzjoni li jitwieldu biha xi trabi, li tikkawża diffikultà biex jiddefekaw minħabba li ċ-ċelloli tan-nervituri fil-musrana l-kbira ma jiżviluppawx sew.
• Jekk it-tarbija tiegħek għandha sintomi bħal nuqqas ta’ movimenti tal-musrana, nefħa, jew rimettar fi żmien 48 siegħa mit-twelid, ara tabib immedjatament.
• Il-marda tista' tiġi kkonfermata b'bijopsija.
• Proċedura ta' pull-through hija t-trattament ewlieni. Kultant kirurġija ta' ostomija tista' titwettaq temporanjament.
• Wara t-trattament, il-biċċa l-kbira tat-trabi jistgħu jgħixu ħajja normali u b'saħħitha. Madankollu, hija meħtieġa superviżjoni medika kontinwa.
• M'intix waħdek f'dan il-vjaġġ. Ikseb appoġġ mingħand it-tobba u l-familja.

Nawgura fejqan ta' malajr lit-tarbija tiegħek!

Marda ta ' Hirschsprung, marda ta' Hirschsprung, stitikezza infantili, megakolon konġenitali, kirurġija intestinali, pedjatrija, proċedura pull-through, ostomija