X'inhi s-Sindrome POEMS? Tixtieq tkun taf dwar dan ukoll?

Qatt smajt bis-Sindrome POEMS? Din hija kundizzjoni rari li rarament tinstema' biha. Madankollu, huwa importanti li tkun taf ftit dwarha għax tista' taffettwa ħafna sistemi f'ġisimna f'daqqa. Fi kliem sempliċi, hija kundizzjoni kumplessa relatata mad-demm tagħna. Illum, se nitkellmu dwar x'inhi s-Sindrome POEMS, x'inhuma s-sintomi tagħha, kif tiġi djanjostikata, u jekk hemmx kura.

X'inhi eżattament is-Sindrome POEMS?

Tajjeb, ejja naraw x'inhi s-Sindrome POEMS. Din hija marda tad-demm tassew rari. Għandna tip ta' ċellula tad-demm imsejħa ċelluli tal-plażma f'ġisimna. Meta sseħħ is-Sindrome POEMS, dawn iċ-ċelluli tal-plażma jinqasmu u jimmultiplikaw b'mod anormali, bla kontroll. Dawn iċ-ċelluli tal-plażma anormali jirrilaxxaw proteina speċjali fid-demm tagħna. Tissejjaħ proteina monoklonali, jew proteina M fil-qosor. Issa tista' timmaġina, hux? Meta dawn iċ-ċelluli tal-plażma anormali, proteina M, jiżdiedu wisq fid-demm, dan jista' jagħmel ħsara lin-nervituri u lill-organi interni tagħna.

L-isem POEMS ġej mill-ewwel ittri ta’ ħamsa mis-sintomi ewlenin ta’ din il-marda:

• P - Polinewropatija: Din tirreferi għal ħsara lin-nervituri fil-ġisem kollu. Fil-POEMS, din il-ħsara tista' tikkawża uġigħ jew sensazzjonijiet skomdi oħra (bħal tnemnim, ħruq, eċċ.) f'riġlejk, dirgħajk, qiegħ saqajk, u idejk.
• O - Organomegalija: Dan ifisser li l-organi interni jsiru kbar b'mod anormali. Persuna b'POEMS jista' jkollha organi mkabbra bħall-fwied, il-milsa, u l-limfonodi.
• E - Endokrinopatija: Fi kliem sempliċi, din hija problema ormonali. Fil-POEMS, l-ammont ta' ormoni rilaxxati mill-glandoli endokrinali tagħna jista' jkun anormali. Xi ormoni jistgħu jiġu sekretati b'eċċess jew f'ammonti żgħar.
• M - Proteina monoklonali (proteina M): Din hija l-proteina speċjali li takkumula fid-demm fil-POEMS. Meta ċellula waħda tal-plażma tagħmel ħafna kopji (kloni) tagħha nnifisha, kull waħda minn dawk iċ-ċelluli żżid din il-proteina M mad-demm. Eventwalment, l-ammont ta' proteina M fid-demm jiżdied ħafna.
• S - Bidliet fil-ġilda: Persuni b'POEMS jistgħu jesperjenzaw diversi bidliet fil-ġilda, bħal skurament tal-ġilda u ħxuna tal-ġilda.

Is-sindromu POEMS huwa magħruf ukoll bħala mijeloma osteosklerotika , sindromu Crow-Fukase , sindromu PEP , u sindromu Takatsuki .

Min hu l-aktar probabbli li jiżviluppa s-sindromu POEMS?

Is-sindromu POEMS hija kundizzjoni rari ħafna. Taffettwa biss numru żgħir ta’ nies madwar id-dinja. L-aktar komuni hija li tidher f’nies bejn l-etajiet ta’ 50 u 60. Tista’ taffettwa ż-żewġ sessi, iżda tidher li hija aktar komuni fl-irġiel.

X'inhuma s-sintomi tas-sindromu POEMS?

Kif semmejna qabel, l-ittri fl-isem POEMS jindikaw xi wħud mis-sintomi ewlenin. Jiġifieri, Polinewropatija, Organomegalija, Endokrinopatija, żieda fil-proteina M, u bidliet fil-ġilda huma s-sintomi ewlenin. Kważi kulħadd b'POEMS għandu polinewropatija u żieda fil-proteina M. Sintomi oħra jistgħu jvarjaw minn persuna għal oħra.

Sintomi kkawżati minn polinewropatija

Sintomi kkawżati minn din il-ħsara fin-nervituri huma l-aktar komuni fil-POEMS. Ħafna drabi, l-uġigħ jinħass l-aktar fir-riġlejn u s-saqajn. Iżda xi kultant jista' jaffettwa d-dirgħajn u l-idejn. Ara kif tista' tħossok meta jkollok din il-kundizzjoni:

• Dgħufija
• Tnemnim
• Tnemnim
• Sensazzjoni ta' tnemnim / tingiż
• Sensazzjoni ta' ħruq

Organomegalija - tkabbir tal-organi interni

Proċeduri ta' immaġini mwettqa mit-tobba jistgħu jiskopru jekk dawn l-organi humiex imkabbra:

• Fwied (Fwied - `(Epatomegalija)`)
• Milsa (Splenomegalija)
• Limnodi (Limnodi - `(Limfadenopatija)`)

Endokrinopatija - problemi ormonali

Il-problema ormonali ewlenija li tiġi mal-POEMS hija tnaqqis fil-livell ta' ormoni sesswali. Dawn l-ormoni sesswali jissejħu "Testosterone" fl-irġiel u "Estrogen" fin-nisa. Barra minn hekk, tista' tara sintomi bħal:

• Problemi fil-kontroll tal-livelli taz-zokkor fid-demm (eż. dijabete)
• Problemi tat-tirojde (eż. Ipotirojdiżmu)
• Marda ta' Addison (Insuffiċjenza adrenali - `(Marda ta' Addison)`)

L-irġiel jistgħu jesperjenzaw tnaqqis fil-fertilità u tkabbir tas-sider (ġinekomastija).

Għan -nisa , il-mestrwazzjoni tista’ tieqaf (`(Amenorreja)`), is-sider jista’ jikber. Waqt it-tqala, l-ormon `(Prolactin)`, li jgħin fil-produzzjoni tal-ħalib, jista’ jiġi prodott b’mod eċċessiv. Għalhekk, huwa possibbli li l-ħalib joħroġ mill-bżieżel anke jekk m’intix tqila.

Żieda fl-M-Proteina

Karatteristika ewlenija tal-POEMS hija livell elevat ta’ proteina M fid-demm. Dan l-eċċess ta’ proteina M jista’ jwassal għall-formazzjoni ta’ tumuri fid-demm. Barra minn hekk, minħabba l-livell għoli ta’ proteina M, tiegħekL-għadam jista’ jsir ħoxnin u iebes (osteosklerożi) .

Tibdil fil-ġilda

Jistgħu jseħħu diversi bidliet fil-ġilda, bħal:

• Ġilda iktar skura
• Ġilda eħxen
• Dwiefer bojod
• Żieda fit-tkabbir tax-xagħar fuq wiċċek u saqajk
• Tkabbir ta' vini tad-demm li jidhru qishom ċirasa żgħira fuq il-ġilda tas-sider

Sintomi oħra

Minbarra dan, jistgħu jidhru sintomi oħra:

• Nefħa fl-idejn u s-saqajn
• Telf ta' piż mingħajr ebda raġuni
• Uġigħ fl-għadam u l-ġogi
• Indebolimenti fil-vista
• Diffikultà biex tieħu n-nifs
• Għeja
• Deni

Xi nies bis-sindromu POEMS jista’ jkollhom ukoll kundizzjoni msejħa l-Marda ta’ Castleman (CD), li taffettwa l-limfonodi. Jekk għandek sintomi tal-Marda ta’ Castleman, it-tabib tiegħek jista’ jissuspetta wkoll POEMS.

X'jikkawża s-sindromu POEMS?

Meta jkollok POEMS, tesperjenza varjetà ta’ sintomi u effetti minħabba disturb monoklonali taċ-ċelluli tal-plażma . Fi kliem sempliċi, ċellula tal-plażma anormali tagħmel wisq kopji tagħha nnifisha. Iktar ma jkun hemm minn dawn iċ-ċelluli, iktar jistgħu jikkawżaw ħsara lit-tessuti. Dawn iċ-ċelluli jżidu l-proteina M mad-demm, u b’hekk l-ammont ta’ proteina M fid-demm jiżdied. Huma dawn iċ-ċelluli żejda u l-proteina M li jagħmlu ħsara lil diversi sistemi fil-ġisem.

Madankollu, ix-xjentisti għadhom ma jafux eżattament għaliex dawn iċ-ċelloli tal-plażma jibdew jikbru b'mod anormali fl-ewwel lok.

Ir-riċerkaturi sabu li proteina msejħa Fattur tat-Tkabbir Endoteljali Vaskulari (VEGF) tista’ tkun involuta. Il-biċċa l-kbira tan-nies bis-sindromu POEMS għandhom livelli għoljin ta’ VEGF fid-demm tagħhom. Ir-riċerka dwar ir-relazzjoni bejn il-VEGF u s-sindromu POEMS għadha għaddejja.

Kif tiġi djanjostikata s-sindromu POEMS? (Dijanjosi)

It-tabib tiegħek l-ewwel jistaqsik dwar l-istorja medika tiegħek u s-sintomi attwali tiegħek. Imbagħad, jagħmillek eżami fiżiku biex jiċċekkja għal sinjali tas-sindromu POEMS.

Barra minn hekk, it-tabib jista’ jwettaq ukoll diversi testijiet, bħal:

• Testijiet tad-demm u tal-awrina: Dawn it-testijiet jistgħu jgħinu biex jiċċekkjaw għal livelli elevati ta’ proteina M jew VEGF fid-demm jew fl-awrina tiegħek. Jistgħu wkoll jiċċekkjaw għal għadd anormali ta’ ċelluli tad-demm jew ċelluli tad-demm li jidhru anormali. Dawn jistgħu jkunu sinjali ta’ POEMS.
• Testijiet tal-immaġini: Testijiet bħal X-rays u CT scans jistgħu juru jekk l-għadam tiegħek huwiex eħxen jew iebes. Dawn il-bidliet jistgħu jseħħu meta l-livelli tal-proteina M ikunu elevati.
• Bijopsija tal-mudullun: Din tista’ ssir taf jekk għandekx ċelluli tal-plażma li jidhru anormali fil-mudullun tiegħek, jew jekk l-għadd ta’ ċelluli tal-plażma huwiex għoli wisq.
• Elettromijogramma (EMG): EMG huwa test li jkejjel l-attività tan-nervituri. Jista' jgħin lit-tabib tiegħek jiddijanjostika l-polinewropatija.

Skont is-sintomi tiegħek, it-tabib tiegħek jista’ jagħmillek ukoll testijiet addizzjonali, bħal testijiet tan-nifs, ekokardjogrammi, jew testijiet endokrinali.

Jekk ġejt iddijanjostikat b'kundizzjoni msejħa Polinewropatija Demjelinanti Infjammatorja Kronika (CIDP) , it-tabib tiegħek jista' wkoll jagħmillek test biex jara jekk għandekx is-sindromu POEMS.

Kif tiġi ġestita jew trattata s-sindromu POEMS?

M'hemm l-ebda kura għas-sindromu POEMS. Madankollu, it-trattamenti jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw u jimmaniġġjaw is-sintomi. L-għażliet ta' trattament jinkludu:

• Terapija bir-radjazzjoni: Din tinvolvi li jiġu diretti livelli għoljin ta’ radjazzjoni lejn iċ-ċelloli anormali tal-plażma biex jeqirduhom.
• Kimoterapija: Mediċini kontra l-kanċer, magħrufa wkoll bħala "Kimoterapija," jintużaw biex joqtlu jew inaqqsu t-tkabbir ta' ċelluli anormali tal-plażma. Il-kimoterapija għal POEMS hija simili għat-trattament għall-majeloma multipla. Dawn it-trattamenti huma effettivi ħafna u ħafna drabi ma jikkawżawx effetti sekondarji serji.
• Trapjant awtologu ta' ċelluli staminali: Din il-proċedura tissostitwixxi ċ-ċelluli staminali anormali tal-plażma tiegħek b'ċelluli staminali b'saħħithom. Iċ-ċelluli staminali huma ċ-ċelluli li jiżviluppaw f'ċelluli maturi bħaċ-ċelluli tal-plażma. F'dan it-trapjant, it-tabib tiegħek l-ewwel ineħħi xi ċelluli staminali b'saħħithom minn ġismek. Imbagħad, juża kimoterapija jew radjuterapija biex jeqred iċ-ċelluli anormali tal-plażma. Wara t-trattament, iċ-ċelluli staminali mneħħija jitpoġġew lura f'ġismek. Imbagħad jikbru f'ċelluli tal-plażma b'saħħithom.
• Terapija fiżika: Jekk għandek diffikultà biex timxi minħabba polinewropatija, dan it-trattament jista' jgħinek.

Barra minn hekk, it-tabib jista’ jippreskrivi mediċini bħal sterojdi biex itaffu s-sintomi u dijuretiċi (pilloli tal-ilma) biex inaqqsu n-nefħa.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet assoċjati mas-sindromu POEMS?

Bis-sindromu POEMS, il-ħsara fin-nervituri u d-dgħufija jistgħu jiżdiedu maż-żmien. Jista’ wkoll jagħmilha diffiċli biex tiċċaqlaq. Jekk jakkumula wisq fluwidu ħdejn il-pulmuni jew ġewwa l-kavità tas-sider, jista’ jikkawża uġigħ fis-sider u diffikultà biex tieħu n-nifs.

Imma ftakar,Kura b'suċċess tista' twaqqaf jew tnaqqas il-veloċità tal-ħsara fin-nervituri. Tista' wkoll tgħin biex ittaffi sintomi oħra. Anke l-ħsara fin-nervituri tista' tfiq bil-mod maż-żmien.

Hemm fatturi ta' riskju għas-sindromu POEMS?

Bħalissa m'hemm l-ebda fatturi ta' riskju identifikati għall-iżvilupp tas-sindromu POEMS.

Jista' jiġi evitat is-sindromu POEMS?

Sfortunatament, is-sindromu POEMS ma jistax jiġi evitat.

X'inhi l-prognożi ta' nies bis-sindromu POEMS?

Saħħtek tiddependi minn ħafna fatturi, inkluż liema partijiet ta’ ġismek huma affettwati, kemm malajr tiġi djanjostikata l-marda u tibda l-kura, u kif tirrispondi għall-kura.

Huwa essenzjali li tikseb kura għall-POEMS. Is-sindromu tal-POEMS jista' jkun ta' theddida għall-ħajja jekk jitħalla mhux ikkurat. Mill-banda l-oħra, trattamenti ta' suċċess li jeqirdu ċ-ċelloli anormali tal-plażma jistgħu jgħinuk tgħix aktar. Barra minn hekk, it-trattamenti jistgħu jtaffu s-sintomi u jtejbu l-kwalità tal-ħajja tiegħek.

Ir-rata medjana ta’ sopravivenza għal ħafna nies bil-POEMS hija ta’ madwar 14-il sena. Dan ifisser li madwar nofs in-nies jgħixu inqas minn 14-il sena, filwaqt li n-nofs l-ieħor jgħixu aktar. L-istennija tal-ħajja tiegħek tiddependi fuq l-esperjenza speċifika tiegħek tal-marda u t-trattament.

Staqsi lit-tabib tiegħek dwar il-futur tiegħek bħala xi ħadd li jgħix bis-sindromu POEMS.

Meta għandek tara tabib dwar is-sindromu POEMS?

Jekk tesperjenza xi sintomi relatati mas-sindromu POEMS, speċjalment dgħufija fid-dirgħajn u r-riġlejn , ara tabib immedjatament.

X'mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi dwar is-sindromu POEMS?

Tista’ tistaqsi mistoqsijiet bħal dawn:

• Kemm hi serja l-kundizzjoni tiegħi?
• X'għażliet ta' kura għandi?
• X'għandi nagħmel biex nimminimizza jew nimmaniġġja l-effetti sekondarji?
• Liema servizzi ta' appoġġ huma disponibbli għalija?
• Għandi bżonn nara tabib li jispeċjalizza f'disturbi taċ-ċelluli tal-plażma biex jiggwida l-kura tiegħi?

Meta nista' nerġa' lura għall-attivitajiet normali tiegħi jekk għandi s-sindromu POEMS?

Is-sindromu POEMS jista’ jaffettwa l-abbiltà tiegħek li twettaq l-attivitajiet ta’ kuljum tiegħek. It-tabib tiegħek se jispjegalek kif din il-kundizzjoni se taffettwa l-ħajja ta’ kuljum tiegħek.

Is-sindromu POEMS hija marda awtoimmuni?

POEMS hija sindrome paraneoplastika.Mhijiex marda awtoimmuni. Sindromu paraneoplastiku huwa ġabra ta’ sintomi kkawżati minn kundizzjoni medika sottostanti. Fil-POEMS, il-problema sottostanti hija li ċ-ċelloli tal-plażma anormali jipproduċu wisq proteina M fid-demm (disturb monoklonali taċ-ċelloli tal-plażma). ​​Is-sintomi tal-POEMS huma kkawżati miċ-ċelloli tal-plażma anormali u l-proteina M li jagħmlu ħsara lit-tessuti tal-ġisem.

Is-sindromu POEMS huwa l-istess bħall-majeloma multipla?

Il-majeloma multipla hija kanċer li jaffettwa ċ-ċelloli tal-plażma. Is-sindromu POEMS huwa ġabra ta’ sintomi kkawżati minn ċelloli tal-plażma anormali u żieda fil-proteina M. Ir-rata ta’ sopravivenza tas-sindromu POEMS hija aħjar mill-istennija tal-ħajja tal-majeloma multipla.

Madankollu, it-trattamenti tal-kimoterapija għall-POEMS u l-majeloma multipla ħafna drabi huma simili. Uħud mis-sintomi jistgħu jkunu simili wkoll.

Is-sindromu POEMS hija dijanjosi kumplessa. Jista’ jieħu ftit ħin lit-tabib tiegħek biex jiddetermina li s-sintomi tiegħek huma kkawżati mis-sindromu POEMS u mhux minn kundizzjoni oħra. Ladarba tkun ġejt iddijanjostikat, aħdem mill-qrib mat-tim mediku tiegħek biex tiddetermina liema trattamenti jipprovdu l-aktar serħan mis-sintomi tiegħek. Staqsi lit-tabib tiegħek dwar organizzazzjonijiet jew gruppi ta’ appoġġ li jgħinu individwi u familji li jittrattaw dijanjosi bħas-sindromu POEMS.

Messaġġ li Tieħu d-Dar

Mela, illum tkellimna ħafna dwar is-Sindrome POEMS. L-importanti hu li nifhmu li din hija kundizzjoni rari, iżda serja . Tista' taffettwa ħafna sistemi f'ġisimna.

• L-isem POEMS huwa derivat mill-ewwel ittri tal-ismijiet Ingliżi ta’ ħames sintomi ewlenin (disturbi nervużi, tkabbir tal-organi interni, problemi ormonali, żieda fil-proteina M, u bidliet fil-ġilda).
• Il-kawża ewlenija ta’ dan hija ċ-ċelloli tal-plażma anormali u l-proteina M li jipproduċu.
• Għalkemm m'hemm l-ebda kura sħiħa, jeżistu trattamenti effettivi biex jikkontrollaw is-sintomi u jtejbu l-kwalità tal-ħajja.
• Huwa importanti ħafna li l-marda tiġi djanjostikata u li l-kura tinbeda kmieni .

Jekk għandek xi wieħed minn dawn is-sintomi, jekk jogħġbok fittex parir mediku. Tippanikkjax, bl-informazzjoni u l-appoġġ mediku t-tajba, tista' tlaħħaq ma' din is-sitwazzjoni.

` Sindrome POEMS, mard tad-demm, ħsara fin-nervituri, problemi ormonali, proteina M, bidliet fil-ġilda, ċelluli tal-plażma