နှလုံးက ပိုမာလာသလို ခံစားရလား။ Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) အကြောင်း ပြောကြရအောင်။

ခဏလေးလမ်းလျှောက်ရင်တောင် မူးဝေတာမျိုး ဖြစ်ဖူးလား။ အိပ်ရာဝင်တဲ့အခါ အသက်ရှူမဝတာမျိုး ဖြစ်ဖူးလား။ ခြေထောက်နဲ့ ခြေကျင်းဝတ်တွေ ရောင်ရမ်းတာမျိုး ဖြစ်ဖူးလား။ နှလုံးခုန်သံ ထူးဆန်းစွာ ဒါမှမဟုတ် မြန်နေလား။ ဒါတွေက အသက်ကြီးလာတာနဲ့အမျှ ဖြစ်တတ်တဲ့ ပုံမှန်အရာတွေလို့ ကျွန်တော်တို့ မကြာခဏ ထင်ကြပေမယ့်၊ တစ်ခါတလေ ဒီလက္ခဏာတွေရဲ့ နောက်ကွယ်မှာ ကျွန်တော်တို့ သိပ်မကြားဖူးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခု ရှိနေနိုင်ပြီး သေချာမရှာဖွေရင် ပြင်းထန်နိုင်ပါတယ်။ အဲဒီရောဂါတွေထဲက တစ်ခုကတော့ Transthyretin Amyloidosis ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက် ATTR-CM ပါ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) ဆိုတာဘာလဲ။

ဒါက နည်းနည်းရှုပ်ထွေးတဲ့ နာမည်မို့ စကားလုံးတစ်လုံးချင်းစီ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာကြည့်ရအောင်။ ဒါဆိုရင် အလွယ်တကူ နားလည်သွားပါလိမ့်မယ်။

• ထရန်စသိုင်းရီတင် (TTR): ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို ကျွန်ုပ်တို့၏အသည်းမှ ထုတ်လုပ်သည်။ ၎င်း၏အဓိကလုပ်ဆောင်ချက်မှာ ဗီတာမင်အေနှင့် သိုင်းရွိုက်ဟော်မုန်း သိုင်းရော့ဆင်းကို ကျွန်ုပ်တို့၏သွေးမှတစ်ဆင့် ခန္ဓာကိုယ်၏လိုအပ်သောနေရာများသို့ သယ်ဆောင်ပေးရန်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ပါဆယ်များသယ်ဆောင်နေသော ပစ္စည်းပို့သူတစ်ဦးနှင့်တူသည်။

• Amyloidosis: အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း ပရိုတင်းတစ်မျိုး သည် မှားယွင်းစွာခေါက်ပြီး အစုအဝေးဖွဲ့ကာ ချည်မျှင်ဘောလုံးလေးများကဲ့သို့ပုံပေါ်သည့် ဖိုင်ဘရိုင်းများဖွဲ့စည်းကာ ကျွန်ုပ်တို့၏ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင် စုပုံလာခြင်းဖြစ်ပါသည်။ ဤနည်းဖြင့်စုပုံသောအခါ ထိုကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏ ပုံမှန်လုပ်ဆောင်ချက်များ ပျက်ယွင်းသွားပါသည်။

• Cardiomyopathy (CM): ၎င်းသည် နှလုံးကြွက်သားရောဂါကို ရည်ညွှန်းသည်။

ယခု၊ ဤအရာအားလုံးကို ခြုံငုံပြောရလျှင် Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) ဆိုသည်မှာ ကျွန်ုပ်တို့၏ အသည်းမှ ထုတ်လုပ်သော ပရိုတင်း TTR သည် အထူးသဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ နှလုံးကြွက်သားတွင် မှားယွင်းစွာ စုပုံပြီး စုပုံလာခြင်းကြောင့် နှလုံးကြွက်သားများ ထူထဲလာကာ မာကျောလာကာ သွေးကို ကောင်းမွန်စွာ မညှစ်ထုတ်နိုင်တော့သည့် ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။

ဒီရောဂါမှာ အဓိကအမျိုးအစားနှစ်မျိုးရှိပါတယ်။

ATTR-CM ရောဂါကို အဓိကအမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားနိုင်သည်။

၁။ မိသားစု သို့မဟုတ် မျိုးရိုးလိုက် ATTR-CM:

၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ မျိုးရိုးဗီဇများတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ကျွန်ုပ်တို့သည် ဤရောဂါအတွက် မျိုးရိုးဗီဇကို ကျွန်ုပ်တို့၏ မိခင်၊ ဖခင် သို့မဟုတ် မိသားစုဝင်တစ်ဦးဦးထံမှ အမွေဆက်ခံထားနိုင်သည်။ ဤအမျိုးအစားတွင် ပရိုတင်းအစုအဝေးများသည် နှလုံးတွင်သာမက အာရုံကြောစနစ်နှင့် ကျောက်ကပ်ကဲ့သို့သော နေရာများတွင်ပါ စုပုံနေနိုင်သည်။

၂။Wild-type ATTR-CM:

ဒီအမျိုးအစားရဲ့ တိကျတဲ့အကြောင်းရင်းကို မတွေ့ရှိသေးပါဘူး။ မျိုးရိုးလိုက်တာမျိုး မဟုတ်ပါဘူး။ ဒီအမျိုးအစားကို အသက် ၆၅ နှစ်ကျော် အမျိုးသားတွေမှာ အများဆုံးတွေ့ရပါတယ်။ အဓိကအားဖြင့် နှလုံးနဲ့ အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။ ဒါကို ဘယ်လိုသိနိုင်မလဲ။

ဤရောဂါ၏လက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားနိုင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် 'wild-type' အမျိုးအစားရှိသူများသည် အစောပိုင်းအဆင့်တွင် မည်သည့်လက္ခဏာမှ မပြပါ။ ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာသော်လည်း ၎င်းတို့သည် အဖြစ်များသော နှလုံးပျက်ကွက်မှုအခြေအနေနှင့် အလွန်ဆင်တူသောကြောင့် ဤရောဂါကို ရောဂါရှာဖွေရန် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ခက်ခဲနိုင်သည်။

ဒါတွေကတော့ အဖြစ်များတဲ့ လက္ခဏာတွေပါ။

ဤရောဂါကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သော အခြားနောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ

ဤပရိုတင်းသည် နှလုံးတွင်သာမက အာရုံကြောစနစ်နှင့် အခြားတစ်ရှူးများတွင်ပါ စုပုံခြင်းဖြင့် အခြားပြဿနာများကိုလည်း ဖြစ်စေနိုင်သည်။

• လက်ကောက်ဝတ်အတွင်း အာရုံကြော ဖိမိ ခြင်း (Carpal Tunnel Syndrome): ဤရောဂါသည် လက်ကောက်ဝတ်မှတစ်ဆင့် စီးဆင်းသော အာရုံကြော ဖိမိသည့် အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤရောဂါရှိသူများသည် လက်နှစ်ဖက်စလုံးတွင် ဤရောဂါကို ခံစားရနိုင်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများတွင် လက်ချောင်းများ ထုံကျင်ခြင်းနှင့် နာကျင်ခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။
• အပြင်ဘက်အာရုံကြောရောဂါ- ၎င်းသည် ခြေလက်များရှိ အာရုံကြောများကို ပျက်စီးစေပါသည်။ ရလဒ်အနေဖြင့် ခြေလက်များတွင် ထုံကျင်ခြင်း၊ တဆစ်ဆစ်နာကျင်ခြင်းနှင့် နာကျင်ခြင်းတို့ကို ခံစားရနိုင်ပါသည်။
• ကျောရိုးကျဉ်းခြင်း- ကျောရိုးပြွန်ကျဉ်းခြင်း။ ၎င်းသည် ကျောနာကျင်မှုနှင့် ခြေထောက်နာကျင်မှုကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• အရွတ်ပြတ်တောက်ခြင်း- လက် သို့မဟုတ် ခြေထောက်ရှိ အရွတ်တစ်ခု အလိုအလျောက် ပြတ်တောက်သွားခြင်း။

ဆရာဝန်က ဒီရောဂါကို ဘယ်လို တိတိကျကျ ရောဂါရှာဖွေသလဲ။

ဤရောဂါ၏လက္ခဏာများသည် အဖြစ်များသော နှလုံးရောဂါများနှင့် ဆင်တူသောကြောင့် ၎င်းကို တိကျစွာရောဂါရှာဖွေရန်အတွက် အထူးစစ်ဆေးမှုများစွာ လိုအပ်ပါသည်။

• Electrocardiogram (ECG): နှလုံး၏ လျှပ်စစ်လှုပ်ရှားမှုကို စစ်ဆေးခြင်း ဖြစ်သည်။
• Echocardiogram: ၎င်းသည် နှလုံး၏စကင်ဖတ်စစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် နှလုံးကြွက်သား၏အထူနှင့်လုပ်ဆောင်ချက်ကဲ့သို့သော အရာများကို အနီးကပ်စောင့်ကြည့်နိုင်သည်။
• နှလုံး MRI: ဤသည်မှာ နှလုံး၏ နောက်ထပ်နက်ရှိုင်းသော စကင်န်ဖတ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။
• အရိုးစကင်တီဂရပ်ဖီ (အရိုးစကင်န်) : ၎င်းသည် အလွန်ထူးခြားသော စစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ အရိုးများကို စစ်ဆေးရန် များသောအားဖြင့် ပြုလုပ်လေ့ရှိသော ဤစကင်န်သည် amyloid ပရိုတင်းသည် နှလုံးတွင် စုပုံနေခြင်း ရှိ၊ မရှိကို သိရှိနိုင်သည်။
• သွေးစစ်ဆေးမှုများ- TTR မျိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှုတစ်စုံတစ်ရာရှိမရှိ ကြည့်ရှုရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုတစ်ခု ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။
• နှလုံးတစ်ရှူးစစ်ဆေးခြင်း- တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါကို အတည်ပြုရန်အတွက် နှလုံးကြွက်သား၏ အလွန်သေးငယ်သော အပိုင်းအစတစ်ခုကို ယူ၍ စစ်ဆေးရန် လိုအပ်ပါသည်။

ကုသနည်းရှိပါသလား။ ဒါကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသလို့ရပါသလား။

လက်ရှိတွင် ATTR-CM အတွက် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့်ဆေး မရှိသေး သည့်အပြင် နှလုံးတွင် ဖြစ်ပေါ်ပြီးဖြစ်သော ပရိုတင်းအခဲများကို ဖယ်ရှားရန် နည်းလမ်းလည်း မရှိပါ။

ဒါပေမယ့် စိတ်မပူပါနဲ့။ အခုအခါမှာ ဒီရောဂါကို ထိန်းချုပ်နိုင်တဲ့ အလွန်ထိရောက်တဲ့ ဆေးဝါးတွေ ရှိနေပြီဖြစ်ပြီး၊ ဆိုလိုတာက ပရိုတင်းအခဲအသစ်တွေ ဖြစ်ပေါ်ခြင်းနဲ့ စုပုံခြင်းကို ရပ်တန့်စေခြင်း ဒါမှမဟုတ် နှေးကွေးစေခြင်းပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီဆေးဝါးတွေက ရောဂါပိုဆိုးလာခြင်းကို ကာကွယ်ပေးနိုင်ပါတယ်။

• TTR တည်ငြိမ်စေသောဆေးများ- Tafamidis (Vyndaqel®၊ Vyndamax®) ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများသည် TTR ပရိုတင်းနှင့် ပေါင်းစပ်ပြီး မှားယွင်းစွာ ခေါက်သိမ်းခြင်းကို တားဆီးပေးသည်။
• TTR တိတ်ဆိတ်စေသောဆေးများ- Patisiran (Onpattro®) နှင့် Inotersen (Tegsedi®) ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများသည် အသည်းမှ ဤချို့ယွင်းနေသော ပရိုတင်းထုတ်လုပ်မှုကို လျော့နည်းစေသည်။

ဤဆေးဝါးများအပြင်၊ သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန် ကုသမှုများကိုလည်း ပေးနိုင်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

• နှလုံးရောဂါကို ထိန်းချုပ်ရန် ဆေးဝါးများ။
• နှလုံးခုန်နှုန်းမမှန်ခြင်းအတွက် ဆေးဝါးများ။
• အရည်ထိန်းသိမ်းမှုအတွက်ဆေးဝါးများ။

အလွန်ရှားပါးစွာပင်၊ ရောဂါ၏ အလွန်ပြင်းထန်သောကိစ္စများတွင် အသည်းအစားထိုးခြင်း၊ ကျောက်ကပ်အစားထိုးခြင်း သို့မဟုတ် နှလုံးအစားထိုးခြင်းကဲ့သို့သော တစ်ခုခုကို အားကိုးရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။