မကြာခဏ ပြင်းထန်သော ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း- ဤရှားပါးသော အခြေအနေ (နာတာရှည် Granulomatous ရောဂါ - CGD) ကို ကျွန်ုပ်တို့ သတိပြုသင့်ပါသလား။

သင့်ကလေးငယ်ဟာ အမြဲတမ်း နေမကောင်းဖြစ်နေပါသလား။ ရောဂါတစ်ခု သက်သာလာတဲ့အခါ နောက်ထပ်တစ်ခု ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။ သူဟာ အရေပြား၊ အဆုတ် ဒါမှမဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းမှာတောင် ပြင်းထန်တဲ့ ရောဂါပိုးဝင်တာမျိုး ဖြစ်ဖူးပါသလား။ မိဘအများစုက ဒီလိုပြဿနာတွေအတွက် စိုးရိမ်ကြပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ ဒီလို မကြာခဏ ရောဂါပိုးဝင်တာမျိုး ဖြစ်စေနိုင်တဲ့ ရှားပါးပေမယ့် အရေးကြီးတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါကို Chronic Granulomatous Disease ဒါမှမဟုတ် ဆရာဝန်တွေကြားမှာ CGD လို့ အတိုကောက်ခေါ်ပါတယ်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် CGD ဆိုတာဘာလဲ။

ဒါကို နားလည်ဖို့အတွက် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ကာကွယ်ရေးစနစ်အကြောင်း အနည်းငယ် ဆွေးနွေးကြရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ဟာ နိုင်ငံတစ်နိုင်ငံနဲ့ တူတယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ၎င်းမှာ ပြည်ပရန်သူတွေ (ပိုးမွှားတွေ) ကနေ ကာကွယ်ပေးနိုင်တဲ့ တပ်မတော်တစ်ခု ရှိပါတယ်။ အဲဒါကတော့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ပါ ။ ဒီတပ်မတော်ရဲ့ အထူးအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုကို သွေးဖြူဥတွေ လို့ခေါ်ပါတယ်။

အခု CGD ရှိတဲ့သူတစ်ယောက်မှာ ဘာတွေဖြစ်တတ်လဲဆိုတာ ဒီမှာကြည့်ပါ။ စစ်သားလို့ခေါ်တဲ့ အထူးသွေးဖြူဥအုပ်စုတစ်ခုရှိပါတယ်၊ ဥပမာ `(neutrophils)`, `(monocytes)`, `(macrophages)` နဲ့ `(eosinophils)` တို့ပါ။ ဒီဆဲလ်တွေရဲ့ အဓိကအလုပ်က ခန္ဓာကိုယ်ထဲကို ဝင်ရောက်လာတဲ့ ဘက်တီးရီးယားနဲ့ မှိုအမျိုးအစားအချို့ကို ရှာဖွေ၊ ဖမ်းယူပြီး ဖျက်ဆီးပစ်ဖို့ပါ။

ဒါပေမယ့် CGD ရောဂါရှိသူတွေမှာ ဒီအထူးစစ်သားတွေ ဒါမှမဟုတ် သွေးဖြူဥတွေဟာ သူတို့ရဲ့လက်နက်တွေကို ကောင်းကောင်းအသုံးမပြုနိုင်ပါဘူး။ အဲဒီပိုးမွှားတွေကို သတ်ဖို့ လိုအပ်တဲ့ အထူးအင်ဇိုင်းကို မထုတ်လုပ်နိုင်ပါဘူး။ သေနတ်ရှိပေမယ့် ကျည်ဆန်မရှိသလိုပါပဲ။ ဒါဆို ဘာဖြစ်သွားမလဲ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ဟာ ခန္ဓာကိုယ်ထဲကို ဝင်ရောက်လာတဲ့ ဘက်တီးရီးယားနဲ့ မှိုအချို့ကို တိုက်ထုတ်နိုင်စွမ်း မရှိပါဘူး။

ဤရောဂါပိုးများသည် အရေပြား၊ အဆုတ်၊ ပြန်ရည်ကျိတ်များနှင့် အသည်းတို့တွင် မကြာခဏ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများအတွင်း ပြည်တည်နာများဖြစ်သော အနာများ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ခြေလည်း ပိုများပါသည်။

ဒါဟာ အဖြစ်များတဲ့ရောဂါတော့ မဟုတ်ပါဘူး။ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းက လူနှစ်သန်းခွဲမှာ တစ်ယောက်လောက် ဒီရောဂါဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင် ယောက်ျားလေးတွေမှာ ပိုဖြစ်နိုင်ခြေများတယ် လို့လည်း တွေ့ရှိရပါတယ်။

CGD ရှိသူတွေမှာ ဘယ်လိုလက္ခဏာတွေ ပြသလေ့ရှိလဲ။

CGD ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကလေးဘဝမှာ စတင်လေ့ရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် တစ်ခါတလေမှာ အသက်အရွယ်မရွေး ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ အဓိကနဲ့ အဖြစ်အများဆုံး ရောဂါလက္ခဏာကတော့ ပြင်းထန်တဲ့ ဘက်တီးရီးယားနဲ့ မှိုပိုးဝင်ခြင်းတွေ ထပ်ခါတလဲလဲ ဖြစ်ပွားခြင်းပဲ ဖြစ်ပါတယ်။

ဒီလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲဆိုတာ အလွယ်တကူ နားလည်နိုင်ဖို့ ကြည့်လိုက်ရအောင်။

ဒီ CGD ဘာကြောင့်ဖြစ်ရတာလဲ။ အကြောင်းရင်းကဘာလဲ။

ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် CGD သည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။။ ဆိုလိုတာက ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့မိဘတွေဆီကနေ အမွေရလာတဲ့အရာပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်တိုင်းကို မျိုးဗီဇလို့ခေါ်တဲ့အရာတွေက ထိန်းချုပ်ထားပါတယ်။ အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ပြောခဲ့တဲ့ သွေးဖြူဥတွေမှာ ပိုးမွှားတွေကို သတ်ဖို့ လိုအပ်တဲ့ အင်ဇိုင်းတွေကို ထုတ်လုပ်ပေးတဲ့ 'ညွှန်ကြားချက်' တွေ ပါဝင်ပါတယ်။

CGD မှာ ဒီညွှန်ကြားချက်တွေပါတဲ့ မျိုးဗီဇငါးခုထဲက တစ်ခုမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခု ရှိပါတယ်။ ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် သွေးဖြူဥတွေဟာ အင်ဇိုင်းကို မထုတ်လုပ်နိုင်သလို၊ ထုတ်လုပ်ခဲ့ရင်လည်း ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်တော့ပါဘူး။ ရလဒ်အနေနဲ့ ရောဂါပိုးမွှားတွေကို တိုက်ထုတ်နိုင်စွမ်း မရှိပါဘူး။

ဤမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှု မည်သို့ဖြစ်ပေါ်သည်ပေါ် မူတည်၍ CGD ကို အမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားထားသည်။

• X-linked CGD: ဒါက အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားပါ။ X ခရိုမိုဆုန်းပေါ်က မျိုးဗီဇ (`CYBB` မျိုးဗီဇ) မှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ အမျိုးသားတွေမှာ X ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခုရှိပြီး အမျိုးသမီးတွေမှာ X ခရိုမိုဆုန်းနှစ်ခုရှိပါတယ်။ ဒါကြောင့်လည်း ဒီရောဂါဟာ ယောက်ျားလေးတွေမှာ ပိုအဖြစ်များတာပါ ။
• Autosomal recessive CGD: ၎င်းသည် အခြားဂျင်းများ (`CYBA`၊ `NCF1`၊ `NCF2`၊ `CYBC1` သို့မဟုတ် `NCF4`) တွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤအမျိုးအစားသည် အမျိုးသားနှင့် အမျိုးသမီး နှစ်မျိုးလုံးကို တူညီစွာ ထိခိုက်စေနိုင်သည်။

ဒီရောဂါကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ အန္တရာယ်တွေနဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

CGD ရောဂါရှိသူသည် မိသားစုဝင်တစ်ဦးဦးတွင် ဤရောဂါရှိပါက အန္တရာယ်အရှိဆုံးဖြစ်သည်။ သို့သော် မိသားစုရာဇဝင်မရှိဘဲ မိမိဘာသာရောဂါဖြစ်ပွားသည့်ဖြစ်ရပ်များ အလွန်ရှားပါးပါသည်။

CGD ကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများစွာ ရှိပါသည်။

• အစာခြေပြဿနာများ- အူလမ်းကြောင်းတွင် အနာနှင့် ရောင်ရမ်းမှုများသည် အစာခြေလုပ်ငန်းစဉ်ကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• အူလမ်းကြောင်းရောဂါများ- ဥပမာအားဖြင့်၊ အူလမ်းကြောင်း၏ နာတာရှည်ရောင်ရမ်းခြင်းဖြစ်သည့် Inflammatory Bowel Disease (IBD) ကဲ့သို့သော အခြေအနေများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများပါသည်။
• ကြီးထွားမှုပြဿနာများ- ငယ်ရွယ်သောကလေးများနှင့် မွေးကင်းစကလေးငယ်များ ဤရောဂါရှိပါက ၎င်းတို့၏ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု နှောင့်နှေးနိုင်ပါသည်။
• အခြားရောဂါများ- CGD ကိုဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ အချို့လူများသည် နှလုံးရောဂါ၊ ကျောက်ကပ်ရောဂါ၊ ဆီးချိုရောဂါ သို့မဟုတ် အခြားကိုယ်ခံအားစနစ်ရောဂါများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်။

CGD ရှိမရှိ ဘယ်လိုသိနိုင်မလဲ။

သင့်ဆရာဝန်သည် ဦးစွာ သင့်နှင့် သင့်ကလေးကို သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် မိသားစုဆေးမှတ်တမ်းကို မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ ထို့နောက် ရောဂါရှာဖွေမှုကို အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများစွာကို ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။

• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု- ဆရာဝန်သည် ခန္ဓာကိုယ်တွင် ရောင်ရမ်းခြင်း၊ အနာများနှင့် ဂရန်နူလိုးမားများ ရှိမရှိကို ဂရုတစိုက် စစ်ဆေးပါသည်။
• သွေးစစ်ဆေးမှုများ- CGD ကို တိကျစွာ ရောဂါရှာဖွေနိုင်သည့် အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခု ရှိပါသည်။ ၎င်းကို DHR စစ်ဆေးမှု (dihydrorhodamine စစ်ဆေးမှု) ဟုခေါ်သည်။ ဤစစ်ဆေးမှုသည် သွေးဖြူဥများ၏ ရောဂါပိုးမွှားများကို သတ်နိုင်စွမ်းကို တိုင်းတာသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု-CGD ကိုဖြစ်စေသော သီးခြားမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုကို ရှာဖွေရန် သွေးနမူနာ သို့မဟုတ် တစ်ရှူးနမူနာကို ယူပါသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါအမျိုးအစားအတိအကျကို ဆုံးဖြတ်ရာတွင်လည်း အထောက်အကူဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။

CGD အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

CGD ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်၊ ပြင်းထန်သောရောဂါပိုးများ ကူးစက်ခြင်းမှ ကာကွယ်ပေးရန်နှင့် လူများအား ပုံမှန်ဘဝနေထိုင်ရန် ကူညီပေးနိုင်သည့် ကောင်းမွန်သောကုသမှုများစွာ ရှိပါသည်။

ဆေးဝါးဖြင့် ကုသခြင်း

• ပဋိဇီဝဆေးများ- CGD လူနာများစွာသည် ဘက်တီးရီးယားပိုးဝင်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်နှင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ရောဂါပိုးများကို ကုသရန်အတွက် ၎င်းတို့၏ ကျန်ရှိသောဘဝတစ်လျှောက်လုံး ပဋိဇီဝဆေးများ သောက်ရန် လိုအပ်ပါသည်။
• မှိုပိုးသတ်ဆေးများ- `(itraconazole)` ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို မှိုပိုးဝင်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်နှင့် ကုသရန်အတွက် အသုံးပြုကြသည်။
• အင်တာဖီရွန်-ဂါမာ ထိုးဆေးများ- ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ကိုယ်ပိုင် ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ ထုတ်လုပ်သော ပရိုတင်း၏ ဓာတုပုံစံတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤထိုးဆေးသည် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း၏ ကြိမ်နှုန်းနှင့် ပြင်းထန်မှုကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးသည်။

လူနာအချို့၊ အထူးသဖြင့် ပြင်းထန်သောရောဂါများရှိသူများသည် ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုသမှုကို ခံယူ နိုင်ပါသည်။ ၎င်းတွင် ကျန်းမာသူတစ်ဦးထံမှ ပင်မဆဲလ်များကို လူနာ၏ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ ထိုးသွင်းခြင်းပါဝင်ပြီး ၎င်းသည် လုပ်ဆောင်ချက်ချို့ယွင်းနေသော သွေးဖြူဥများကို ကျန်းမာသောဆဲလ်များဖြင့် အစားထိုးပေးပါသည်။ သို့သော် ၎င်းသည် အနည်းငယ်ရှုပ်ထွေးပြီး အန္တရာယ်များသော ကုသမှုဖြစ်သောကြောင့် ဆရာဝန်များက လူနာ၏အသက်အရွယ်နှင့် ကျန်းမာရေးကဲ့သို့သော အချက်များစွာအပေါ် အခြေခံ၍ ၎င်းကို အကြံပြုကြသည်။

ကူးစက်ရောဂါများမှ ကျွန်ုပ်တို့ကိုယ်ကိုယ် ကာကွယ်ရန် ဘာလုပ်သင့်သနည်း။

• ရေကို သတိထားပါ- မြစ်များ၊ သမုဒ္ဒရာများနှင့် ရေကန်များတွင် ရေကူးခြင်းကို လုံးဝမပြုလုပ်ပါနှင့်။ ၎င်းတို့သည် ကလိုရင်းဓာတ် မပါဝင်သောကြောင့် ရောဂါပိုးများကို သင့်ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ အလွယ်တကူ ဝင်ရောက်နိုင်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် ရေကူးပါက က လိုရင်းဓာတ်ပါဝင်သော ရေကူးကန်ကိုသာ အသုံးပြုပါ။
• သင့်ဥယျာဉ်ကို ဂရုစိုက်ပါ- ဥယျာဉ်အမှိုက်များ၊ မြေဩဇာပုံများ၊ ကောက်ရိုးပုံများနှင့် ခြောက်သွေ့သောအရွက်များကို ထိကိုင်ခြင်း သို့မဟုတ် ပတ်ပတ်လည်တွင် မနေပါနှင့်။ ၎င်းတို့တွင် တွေ့ရှိနိုင်သော မှိုအချို့သည် CGD လူနာတစ်ဦး ရှူရှိုက်မိပါက အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည့် ပြင်းထန်သော အဆုတ်ရောင်ရောဂါကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် သင်သည် ၎င်းကို အလွန်သတိထားသင့်သည်။

ဒီရောဂါနဲ့အတူ နေထိုင်ခြင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး သိထားသင့်တဲ့ အချက်တွေ

ဒီရောဂါအကြောင်း ကြားရတာ ကြောက်စရာကောင်းနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အမှန်တရားကတော့ သင့်တော်တဲ့ ကုသမှုနဲ့ ဆရာဝန်နဲ့ ပုံမှန်ဆက်သွယ်ခြင်းအားဖြင့် CGD ရောဂါရှိသူအများစုဟာ ပုံမှန်၊ တက်ကြွပြီး ပျော်ရွှင်တဲ့ ဘဝတွေကို နေထိုင်နိုင်ပါတယ်။ အရေးကြီးဆုံးအချက်ကတော့ ရောဂါပိုးဝင်တာကို သိရှိပြီး ပိုဆိုးမလာခင် စောစောစီးစီး ကုသမှုစတင်ဖို့ပါပဲ။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် ရှင်းမပြနိုင်သော ရောဂါပိုးများ မကြာခဏ ခံစားနေရပါက ဆရာဝန် နှင့် ချက်ချင်းပြသပြီး ဤအကြောင်း ဆွေးနွေးပါ။

သင့်ကလေးမှာ CGD ရှိရင် ဒါဟာ သင့်အမှားမဟုတ်ဘူးဆိုတာ နားလည်ပါ။ ဒါဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ မှန်ကန်သော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ဖြင့် သင့်ကလေးသည် ရှည်လျားပျော်ရွှင်သော ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်ရန် အခွင့်အလမ်းကောင်းများ ရှိပါသည်။ အရေးကြီးသည်မှာ ရောဂါအကြောင်း ကောင်းစွာ သိရှိပြီး သင့်ဆရာဝန်၏ ညွှန်ကြားချက်များကို ဂရုတစိုက် လိုက်နာရန်ဖြစ်သည်။