မနက်ခင်းမှာ ဆီးက နည်းနည်းမှောင်နေတာ၊ သွေးတောင်ထွက်နေတာ သတိထားမိလား။ အမြဲတမ်း မောပန်းနွမ်းနယ်နေတာ၊ ဖြူဖျော့နေတာ ခံစားနေရလား။ ဒါတွေက လူအတော်များများ မကြားဖူးသေးတဲ့ PNH ဒါမှမဟုတ် Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria လို့ခေါ်တဲ့ ရှားပါးသွေးရောဂါရဲ့ လက္ခဏာတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနာမည်ကို ကြားရင် မကြောက်ပါနဲ့။ အရာအားလုံးကို ရိုးရှင်းပြီး ရှင်းရှင်းလင်းလင်း ပြောကြရအောင်။
PNH ဆိုတာ အတိအကျ ဘာလဲ။
ရိုးရိုးလေးပြောရရင် PNH ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်က ကျန်းမာတဲ့ သွေးနီဥတွေကို မှားယွင်းစွာ တိုက်ခိုက်ဖျက်ဆီးပစ်လိုက်တာပါ။ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ ဒီမှာ ဖြစ်ပျက်နေတာက နိုင်ငံတစ်ခုကို ကာကွယ်ဖို့ ရည်ရွယ်ထားတဲ့ တပ်မတော်တစ်ခုဟာ အဲဒီနိုင်ငံရဲ့ ပြည်သူတွေကို တိုက်ခိုက်သလိုပါပဲ။
အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ကျွန်ုပ်တို့၏ အရိုးတွင်းခြင်ဆီရှိ ဆဲလ်အချို့တွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခု ရှိနေသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ ရလဒ်အနေဖြင့် ထိုရိုးတွင်းခြင်ဆီမှ ထုတ်လုပ်သော သွေးနီဥများသည် အနည်းငယ် အားနည်းလာသည်။ ဤအားနည်းသောဆဲလ်များကို ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်က အလွယ်တကူ သိရှိနိုင်ပြီး ဖျက်ဆီးပစ်နိုင်သည်။
- သွေးနီဥများ ပျက်စီးခြင်း- ဆေးပညာအရ သွေးနီဥများ ပျက်စီးခြင်းကို သွေးနီ ဥများ ပျက်စီးခြင်း ဟု ခေါ်သည်။
- ဆီးအရောင်ပြောင်းလဲခြင်း- ဟေမိုဂလိုဘင်သည် အောက်ဆီဂျင်သယ်ဆောင်သော သွေးနီဥများတွင်တွေ့ရှိရသော ပရိုတင်းတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ဆဲလ်များပြိုကွဲသွားသောအခါ ဤဟေမိုဂလိုဘင်သည် သွေးထဲသို့ထုတ်လွှတ်ပြီး ကျောက်ကပ်များမှစစ်ထုတ်ကာ ဆီးထဲတွင် စွန့်ထုတ်သည်။ ၎င်းကို ဟေမိုဂလိုဘင်ယူရီးယား ဟုခေါ်သည်။ ထို့ကြောင့် ဆီးသည် အရောင်ရင့်၊ အညိုရောင် သို့မဟုတ် သွေးရောင်ကဲ့သို့ဖြစ်နေသည်။ ၎င်းကို မနက်ခင်းဆီးတွင် အထင်ရှားဆုံးဖြစ်လေ့ရှိသည်။
ဒါပေမယ့် PNH ရဲ့ လက္ခဏာတွေက လူတိုင်းအတွက် အတူတူမဟုတ်ဘူးဆိုတာ သတိရပါ။ တချို့လူတွေက ဆီးအရောင်ပြောင်းလဲမှုကို လုံးဝသတိမထားမိကြပါဘူး။
ဤရောဂါ၏ နောက်ထပ်ပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတစ်ခုမှာ သွေးခဲများဖြစ်နိုင်ခြေ မြင့်တက်လာ ခြင်းဖြစ်သည်။ ဤသွေးခဲအချို့သည် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။ ထို့အပြင် ဤရောဂါသည် သွေးနီဥများကိုသာမက ရောဂါပိုးများကို တိုက်ဖျက်ပေးသော သွေးဖြူဥများနှင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ရပ်တန့်စေသော သွေးဥမွှားများကိုပါ ထိခိုက်စေနိုင်သည်။
PNH ရောဂါအတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။
PNH အတွက် ကုသမှုသည် သင့်လက္ခဏာများနှင့် သင့်အခြေအနေ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်ပါသည်။ သင့် ဆရာဝန်သည် သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို သင့်အား ဆွေးနွေးပေးပါမည်။ အောက်ဖော်ပြပါဇယားတွင် လက်ရှိရရှိနိုင်သော အဓိကကုသမှုအချို့ကို ဖော်ပြထားသည်။
| ကုသမှုနည်းလမ်း | ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဘာဖြစ်သွားလဲ။ |
|---|---|
| အင်ဒရိုဂျင်ကုထုံး | ၎င်းတို့သည် ယောက်ျားဟော်မုန်းတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် အရိုးတွင်းခြင်ဆီကို လှုံ့ဆော်ပေးပြီး သွေးနီဥများထုတ်လုပ်မှုကို တိုးမြင့်စေသည်။ သွေးအားနည်းရောဂါကို လျော့ကျစေရန် ကူညီပေးသည်။ |
| သွေးခဲပျောက်ဆေးများ | ၎င်းတို့သည် သွေးကြောများတွင် သွေးခဲများဖြစ်ပေါ်ခြင်းကို ကာကွယ်ပေးသည်။ ၎င်းတို့ကို ထိုးဆေး သို့မဟုတ် ဆေးပြားအဖြစ် ရရှိနိုင်ပါသည်။ |
| သွေးသွင်းခြင်း | သွေးနီဥ သို့မဟုတ် သွေးဥမွှားပမာဏ အလွန်နိမ့်ကျလာသောအခါ၊ ချို့ယွင်းချက်ကို ပြင်ပသွေးသွင်းခြင်းဖြင့် ပြန်လည်ဖြည့်ဆည်းပေးပါသည်။ |
| အရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးခြင်း | ဒါက PNH ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ တစ်ခုတည်းသော နည်းလမ်း ပါ။ ဒါပေမယ့် အရမ်းအန္တရာယ်များပါတယ်။ ဒါကြောင့် အပြင်းထန်ဆုံးကိစ္စတွေမှာပဲ အသုံးပြုပါတယ်။ |
| ဖြည့်စွက်တားဆီးပစ္စည်းများ | ၎င်းတို့သည် သွေးနီဥများကို ဖျက်ဆီးပြီး ထိုလုပ်ငန်းစဉ်ကို ရပ်တန့်စေသော ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ အစိတ်အပိုင်းကို ပစ်မှတ်ထားသည်။ Soliris နှင့် Ultomiris တို့သည် ဤဆေးအမျိုးအစားများဖြစ်သည်။ |
| ကြီးထွားမှုအချက်များ | ၎င်းသည် အရိုးတွင်းခြင်ဆီကို လှုံ့ဆော်ပေးခြင်းဖြင့် သွေးနီဥ သို့မဟုတ် သွေးဖြူဥများ ထုတ်လုပ်မှုကို တိုးမြင့်စေရန် ကူညီပေးသည်။ |
| အခြားဆေးဝါးများ | လိုအပ်သလို ဆရာဝန်က ဖောလစ်အက်ဆစ်၊ သံဓာတ်ဖြည့်စွက်ဆေးများ၊ စတီးရွိုက်များနှင့် ကိုယ်ခံအားနှိမ်နင်းဆေးများကိုလည်း ညွှန်ကြားပေးပါသည်။ |
ဒါဆို ဒီ Empaveli က ဘာလဲ။
Empaveli သည် PNH ကိုကုသရန်အသုံးပြုသော အသစ်နှင့် အလွန်ထိရောက်သော complement inhibitor ဆေးဖြစ်သည်။
ကျွန်ုပ်တို့၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို အပြန်အလှန်ချိတ်ဆက်ထားသော ပရိုတင်းများ ကွင်းဆက်တစ်ခုအဖြစ် မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဤကွင်းဆက်၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုကို 'ဖြည့်စွက်စနစ်' ဟုခေါ်သည်။ PNH တွင် ဤစနစ်သည် အလွန်အကျွံ တက်ကြွလာပြီး သွေးနီဥများကို ဖျက်ဆီးပစ်သည်။
ရှေးကျသောဆေးဝါးများ (ဥပမာ eculizumab) သည် ဤကွင်းဆက်ရှိ C5 ဟုခေါ်သောနေရာကို ပစ်မှတ်ထားခဲ့သည်။ ၎င်းတို့သည် သွေးကြောများအတွင်းရှိ ပျက်စီးမှုကိုသာ ရပ်တန့်စေသည် (သွေးကြောအတွင်း သွေးနီဥများ ပြိုကွဲခြင်း)။
ဒါပေမယ့် Empaveli လို့ခေါ်တဲ့ ဒီဆေးအသစ်ဟာ C3 လို့ခေါ်တဲ့ အစောပိုင်းနေရာကို ပစ်မှတ်ထားပါတယ်။ ဒီဆေးရဲ့ အားသာချက်ကတော့ သွေးကြောတွေအတွင်းက ပျက်စီးမှုကို ထိန်းချုပ်ပေးရုံသာမက အသည်းနဲ့ သရက်ရွက်လိုမျိုး အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွေအတွင်းက ပျက်စီးမှု (extrapsal hemolysis) ကိုလည်း ထိန်းချုပ်ပေးပါတယ်။
ထို့ကြောင့် Empaveli သည် ယခင်ဆေးဝါးများမှ အပြည့်အဝပြန်မကောင်းသေးသူများနှင့် သွေးအားနည်းရောဂါဆက်လက်ခံစားနေရသူများအတွက် အထူးအကျိုးရှိနိုင်ပါသည်။
Empaveli ကို ဘယ်လိုသုံးရမလဲ။
Empaveli ဆေးကို အိမ်မှာသုံးလို့ရတဲ့ ဆေးတစ်မျိုးပါ။
- နည်းလမ်း- ၎င်းသည် အရေပြားအောက် ထိုးဆေး ဖြစ်သည်။
- ကြိမ်နှုန်း- ပုံမှန်အားဖြင့် တစ်ပတ်လျှင် နှစ်ကြိမ် ပေးလေ့ရှိသည်။
- ဆေးပမာဏ- သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်သွေးထဲတွင် 'Lactate Dehydrogenase (LDH)' ဟုခေါ်သော အင်ဇိုင်းပမာဏကို စစ်ဆေးခြင်းဖြင့် သင့်ဆေးပမာဏကို ချိန်ညှိပေးနိုင်ပါသည်။ LDH အဆင့်များသည် သွေးနီဥများ မည်မျှပြိုကွဲနေသည်ကို တိုင်းတာပေးပါသည်။
- အသုံးပြုပုံ- ၎င်းကိုအသုံးပြုရန် နည်းလမ်းနှစ်ခုရှိသည်။ တစ်ခုမှာ မိနစ် ၃၀ မှ ၆၀ အတွင်း ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ ဆေးဝါးရောက်ရှိစေမည့် သေးငယ်သောစုပ်စက်ကို အသုံးပြုရန်ဖြစ်သည်။ နောက်တစ်ခုမှာ ဝမ်းဗိုက်တွင် ထိုးသွင်းသည့် တစ်ကြိမ်တည်းထိုးဆေးစနစ် ဖြစ်သည်။
စိတ်မပူပါနဲ့၊ သင့်ဆရာဝန် သို့မဟုတ် လေ့ကျင့်ထားသော သူနာပြုက ၎င်းကို မည်သို့အသုံးပြုရမည်ကို ဦးစွာ သင်ပေးပါလိမ့်မည်။
ဒီဆေးရဲ့ အာနိသင်နဲ့ ဘေးကင်းမှုအကြောင်း သိထားသင့်တဲ့အချက်တွေ
Empaveli ၏ အောင်မြင်မှုကို PEGASUS နှင့် PRINCE ဟူသော အဓိက လက်တွေ့လေ့လာမှုနှစ်ခုတွင် အတည်ပြုခဲ့သည်။
ရိုးရိုးလေးပြောရရင် လေ့လာမှုနှစ်ခုလုံးမှာ Empaveli သောက်သုံးတဲ့ လူနာတွေဟာ တခြားကုသမှုတွေ ခံယူသူတွေထက် ဟေမိုဂလိုဘင်ပမာဏ သိသိသာသာ မြင့်မားပါတယ်။ သွေးသွင်းမှုလည်း သိသိသာသာ နည်းပါးခဲ့ပါတယ်။
ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများနှင့် ဘေးကင်းရေး
Empaveli သောက်သုံးခြင်းဖြင့် တွေ့ရှိရသော အဓိကဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများမှာ-
- ဆေးထိုးသည့်နေရာတွင် နာကျင်ခြင်း၊ အနီကွက်ထခြင်း သို့မဟုတ် ရောင်ရမ်းခြင်း- ၎င်းသည် ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ ရေခဲအိတ်ကပ်ခြင်း သို့မဟုတ် ရေနွေးဖြင့် သက်သာစေနိုင်သည်။
- ရောဂါပိုးဝင်နိုင်ခြေ ပိုများခြင်း- ဤဆေးဝါးသည် ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုကို ဖိနှိပ်ထားသောကြောင့် အချို့သော ဘက်တီးရီးယားပိုးဝင်ခြင်း (အထူးသဖြင့် အဖုံးအကာပါသော ဘက်တီးရီးယား) ကို လွယ်ကူစွာ ကူးစက်နိုင်ခြေရှိသည်။
ဒီအန္တရာယ်ကို လျှော့ချဖို့အတွက် Empaveli စသောက်ခင်မှာ လိုအပ်တဲ့ ကာကွယ်ဆေး အားလုံးကို ဆရာဝန်က ပေးပါလိမ့်မယ်။ ဆေးသောက်နေချိန်မှာရော ဆေးသောက်တာရပ်ပြီး ၂ လအထိပါ လူနာဘေးကင်းရေးကတ်ကို ဆောင်ထားသင့်ပါတယ်။ ဒါက အရေးပေါ်အခြေအနေမှာ ဒီဆေးသောက်နေကြောင်း သင့်ကိုကုသပေးနေတဲ့သူတွေကို သိစေပါလိမ့်မယ်။
Empaveli REMS အစီအစဉ်ဆိုတာ ဘာလဲ။
ဒါက နည်းနည်းရှုပ်ထွေးတဲ့ စကားလုံးပါ၊ ဒါပေမယ့် ရိုးရိုးလေးပြောရရင် အထူးကာကွယ်ရေး အစီအစဉ်တစ်ခုကို ဆိုလိုပါတယ်။ Empaveli လိုမျိုး ဆေးဝါးတွေ ကူးစက်နိုင်ခြေရှိတာကြောင့် ဒီလိုအစီအစဉ်တွေကို အစိုးရအေဂျင်စီတွေက အကောင်အထည်ဖော်ပါတယ်။
ဤ `REMS (အန္တရာယ်အကဲဖြတ်ခြင်းနှင့် လျှော့ချရေး မဟာဗျူဟာ)` အစီအစဉ်အောက်တွင်-
၁။ သင့်ဆေးဝါးကို ညွှန်ကြားပေးသော ဆရာဝန်သည် ဤအစီအစဉ်တွင် မှတ်ပုံတင်ထားရမည်။
၂။ သင့်အား ဆေးဝါးပေးသည့် ဆေးဆိုင် သည်လည်း ၎င်းအတွက် အသိအမှတ်ပြုလက်မှတ် ရှိရမည်။
၃။ ဆရာဝန်၊ ဆေးဝါး၏အန္တရာယ်များနှင့် ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း၏လက္ခဏာများ (ဖျားခြင်း၊ ကိုယ်လက်နာကျင်ခြင်း၊ ပြင်းထန်စွာခေါင်းကိုက်ခြင်း) အကြောင်း ကောင်းစွာသိရှိထားရန် လိုအပ်ပါသည်။
ဒါက ဒီဆေးရဲ့ အကျိုးကျေးဇူးတွေနဲ့ အန္တရာယ်တွေကို သင်အပြည့်အဝသိရှိပြီး ဘေးကင်းစွာသုံးစွဲနေကြောင်း သေချာစေပါတယ်။
အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်
- PNH သည် ရှားပါးသော်လည်း ထိန်းချုပ်နိုင်သော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး သင့်ကိုယ်ပိုင် ကိုယ်ခံအားစနစ်က သွေးနီဥများကို ဖျက်ဆီးပစ်ပါသည်။
- Empaveli သည် သွေးဆဲလ်များပျက်စီးခြင်းကို ရပ်တန့်စေသည့် PNH အတွက် အလွန်ထိရောက်သော ကုသမှုအသစ်တစ်ခုဖြစ်သည်။
- ဒီဆေးက ရောဂါပိုးဝင်စေနိုင်တာကြောင့် ဆရာဝန်ပေးတဲ့ ကာကွယ်ဆေးတွေကို ထိုးဖို့ သေချာအောင်လုပ်ပါ။ ရောဂါပိုးဝင်တဲ့ လက္ခဏာတွေကို သတိပြုပါ။
- Empaveli ကို အထူးလုပ်ဆောင်ချက်ယန္တရား (REMS) ဖြင့် ပံ့ပိုးပေးထားပါသည်။ သင်လက်ခံရရှိသော လူနာဘေးကင်းရေးကတ်ကို အမြဲသိမ်းဆည်းထားပါ။
- သင့်အခြေအနေ သို့မဟုတ် ကုသမှုနှင့်ပတ်သက်၍ မေးခွန်းများရှိပါက တွန့်ဆုတ်ခြင်းမရှိဘဲ သင့် ဆရာဝန် နှင့် ဆွေးနွေးပါ။
💬 Comments (0)
မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။
သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။