ဟန်တင်တန်ရောဂါဆိုတာ ဘာလဲ။ ရိုးရိုးလေးပဲ ပြောကြရအောင်။

ကျွန်ုပ်တို့ဟာ မိဘတွေရဲ့ ရုပ်ရည်နဲ့ အရည်အချင်းတွေကို အမွေဆက်ခံရုံသာမက တစ်ခါတစ်ရံမှာ ရောဂါတွေကိုလည်း အမွေဆက်ခံနိုင်ပါတယ်။ ဟန်တင်တန်ရောဂါဟာ ဦးနှောက်ထဲက အာရုံကြောဆဲလ်တွေကို ထိခိုက်စေပြီး မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းပေးတဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။ ဒီနာမည်ကို ကြားတဲ့အခါ ကြောက်လန့်သွားနိုင်ပါတယ်၊ ဒါပေမယ့် သတိထားဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒီနေ့မှာ ဒီအကြောင်းကို ရိုးရှင်းပြီး နားလည်လွယ်တဲ့ နည်းလမ်းနဲ့ ဆွေးနွေးကြရအောင်။

ဟန်တင်တန်ရောဂါဆိုတာ အတိအကျဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Huntington ရောဂါဟာ မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းလာတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်မျိုးပါ။ ဦးနှောက်ထဲက အာရုံကြောဆဲလ်တွေကို တဖြည်းဖြည်းသေဆုံးစေပါတယ်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မော်တာစွမ်းရည်၊ သိမြင်မှုနဲ့ စိတ်ခံစားချက်တွေမှာပါ ပြောင်းလဲမှုတွေ ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် စိတ်ကျရောဂါနဲ့ စိုးရိမ်ပူပန်မှုလိုမျိုး စိတ်ကျန်းမာရေးပြဿနာတွေ ဖြစ်နိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေနိုင်ပါတယ်။

ဒီရောဂါဟာ အသက်အရွယ်မရွေး စတင်နိုင်ပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေက အသက် ၃၀ နဲ့ ၄၀ ကြားထဲမှာ အများဆုံးပေါ်လာလေ့ရှိပါတယ် ။ ဒါပေမဲ့ ကလေးဘဝ ဒါမှမဟုတ် အသက် ၂၀ မတိုင်ခင်မှာ ရောဂါစတင်ဖြစ်ပွားရင် Juvenile Huntington's disease (JHD) လို့ခေါ်ပါတယ်။

ဤကဲ့သို့သောရောဂါတစ်ခုအကြောင်း သင်သိရှိသောအခါ စိတ်ရှုပ်ထွေးသွားခြင်းသည် ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ သို့သော် လူမှုရေးဝန်ထမ်း၊ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ် သို့မဟုတ် ရောဂါနှင့်အတူနေထိုင်သူများ၏ အထောက်အပံ့အဖွဲ့တစ်ခုထံမှ အကူအညီရယူခြင်းသည် ဤအခြေအနေကို ကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းရာတွင် အထောက်အကူကောင်းတစ်ခု ဖြစ်နိုင်သည်။ ဘက်စုံဆေးပညာကျွမ်းကျင်သူများအဖွဲ့၏ အကူအညီဖြင့် Huntington's ရောဂါရှိသူပင် နှစ်ပေါင်းများစွာ လွတ်လပ်စွာနေထိုင်နိုင်သည်။

ဒီရောဂါကို ဘာကဖြစ်စေတာလဲ။

၎င်းအတွက် အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ လုပ်ဆောင်ချက်တိုင်းအတွက် ညွှန်ကြားချက်အစုံတစ်ခုကို ချက်ပြုတ်နည်းကဲ့သို့ပင် ကျွန်ုပ်တို့၏မျိုးဗီဇများတွင် ရေးသားထားသည်ဟု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ကျွန်ုပ်တို့အားလုံးတွင် ဟန်တင်တန်ရောဂါ (HD မျိုးဗီဇ) ကို ဖြစ်စေသော မျိုးဗီဇရှိသည်။ သို့သော် မိသားစုအချို့တွင် ဤမျိုးဗီဇ၏ ချို့ယွင်းပြီး မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုမိတ္တူကို မိဘများမှ ကလေးများထံ အမွေဆက်ခံသည်။

သင့်အမေ ဒါမှမဟုတ် အဖေမှာ ဒီရောဂါရှိရင် သင်ဟာ ဒီ ချို့ယွင်းတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံပြီး ဒီရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။ ဆိုလိုတာက သင်လည်း ဒီရောဂါရနိုင်တယ်၊ မရနိုင်ဘူးဆိုတဲ့ သဘောပါ။ ဒါဟာ ဒင်္ဂါးတစ်ပြားကို လှန်လိုက်သလိုပါပဲ။

ဒီအကြောင်း နောက်ထပ်အချက်အနည်းငယ်ကို သိထားဖို့ အရေးကြီးပါတယ်-

• ဤချို့ယွင်းသော မျိုးရိုးဗီဇကို အမျိုးသားနှင့် အမျိုးသမီး နှစ်ဦးစလုံးက အမွေဆက်ခံနိုင်ပါသည်။
• သင်သည် ချို့ယွင်းနေသော မျိုးရိုးဗီဇကို အမွေမဆက်ခံပါက ဟန်တင်တန်ရောဂါ ဘယ်တော့မှ ဖြစ်ပွားမည်မဟုတ်သလို သင့်ကလေးများထံလည်း ရောဂါလက်ဆင့်ကမ်းပေးမည်မဟုတ်ပါ။
• ဒီရောဂါဟာ မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုအထိ ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ ဆိုလိုတာက အဘိုးမှာ ရောဂါရှိပေမယ့် အဖေမှာ မရှိရင် ကလေးမှာ ဘယ်လိုမှ ဖြစ်ပွားနိုင်မှာ မဟုတ်ပါဘူး။

သင် သို့မဟုတ် သင့်မိသားစုဝင်တစ်ဦးဦးသည် ဤရောဂါရှိမရှိ သိရှိရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုကို စဉ်းစားနေပါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံပေးပုဂ္ဂိုလ်နှင့် ကြိုတင်တွေ့ဆုံရန် အရေးကြီးပါသည်။ ၎င်းတို့သည် စစ်ဆေးမှုရလဒ်များ၏ အကျိုးဆက်များကို နားလည်ရန်နှင့် ၎င်းတို့အတွက် ပြင်ဆင်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။

ဒီရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဟန်တင်တန်ရောဂါ၏ ရောဂါလက္ခဏာများကို အဓိကအမျိုးအစားသုံးမျိုးခွဲခြားနိုင်သည်- မော်တာစွမ်းရည်၊ သိမြင်မှုလုပ်ဆောင်ချက်နှင့် အပြုအမူပြောင်းလဲမှုများ။ ရောဂါရှိသူအများစုသည် နေရာသုံးမျိုးလုံးတွင် ရောဂါလက္ခဏာများခံစားရလေ့ရှိသည်။ ဤလက္ခဏာများသည် ရောဂါအဆင့်ပေါ် မူတည်၍ ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။

ကလေးငယ်များတွင် Huntington ရောဂါ (JHD) ၏ လက္ခဏာများ

ကလေး သို့မဟုတ် လူငယ်တစ်ဦးတွင် ဤရောဂါဖြစ်ပွားပါက အလျင်အမြန် ဆိုးရွားလာနိုင်သည်။ မြင်တွေ့နိုင်သော ထူးခြားသော ရောဂါလက္ခဏာများစွာရှိသည်-

• တောင့်တင်းခြင်းနှင့် လမ်းလျှောက်ရခက်ခဲခြင်း
• အာရုံစူးစိုက်ရန် ခက်ခဲခြင်း
• ကျောင်းစာမှ ရုတ်တရက် ပျက်ကွက်ခြင်း
• တုန်ခါမှုများ
• တက်ခြင်း

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။

ရောဂါကို စောစောစီးစီး သိရှိနိုင်လေ၊ သင့်ဘဝအရည်အသွေးကို ပိုမိုကြာရှည်စွာ ထိန်းသိမ်းထားနိုင်လေဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများ ရှိပါက သင့် ဆရာဝန်သည် သင့်မိသားစု၏ ဆေးမှတ်တမ်းကို မေးမြန်းပြီး ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ပေးပါလိမ့်မည်။ ထို့အပြင် အာရုံကြောစနစ်နှင့် သက်ဆိုင်သည့် စစ်ဆေးမှုများစွာကိုလည်း ပြုလုပ်ပေးပါလိမ့်မည်။

• ရောင်ပြန်ဟပ်မှုများ
• ကြွက်သားခွန်အား
• ခန္ဓာကိုယ်ဟန်ချက်ညီမှု
• မြင်ခြင်းနှင့် ကြားခြင်း
• မှတ်ဉာဏ်နှင့် စဉ်းစားတွေးခေါ်နိုင်စွမ်း

အထူးသဖြင့်၊ ရောဂါကို အတိအကျအတည်ပြုရန် အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းမှာ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုဖြစ်သည် ။ ၎င်းသည် သင့်ခန္ဓာကိုယ်တွင် ချို့ယွင်းနေသော HD မျိုးဗီဇရှိမရှိကို သေချာစွာပြောပြနိုင်သည်။

ဘယ်လိုကုသပြီး စီမံခန့်ခွဲသလဲ။

ဒီရောဂါအတွက် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး ဘဝကို ပိုမိုလွယ်ကူစေမယ့် ကုသမှုတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။ ဆရာဝန်တွေကြားမှာ "ကျွန်တော်တို့က သင့်ဘဝကို နှစ်တွေထပ်တိုးပေးမှာ မဟုတ်ပေမယ့် သင့်ဘဝကိုတော့ ထပ်တိုးပေးနိုင်ပါတယ်" ဆိုတဲ့ စကားပုံတစ်ခု ရှိပါတယ်။ အရေးကြီးဆုံးကတော့ သင့်ကို ကုသပေးဖို့ မတူညီတဲ့ နယ်ပယ်တွေက အထူးကုဆရာဝန်တွေ အတူတကွ လုပ်ဆောင်ဖို့ပါပဲ။

ဆေးဝါးများ

ဆရာဝန်သည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန် ဆေးဝါးအမျိုးမျိုးကို ညွှန်ကြားနိုင်သည်။

• ရွေ့လျားမှုထိန်းချုပ်ရန်အတွက်- 'VMAT2 inhibitors' ဟုခေါ်သော ဆေးဝါးအမျိုးအစား (ဥပမာ Deutetrabenazine၊ Tetrabenazine) ကို 'Chorea' ကဲ့သို့သော ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ လှုပ်ရှားမှုများကို လျှော့ချရန် အသုံးပြုသည်။
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာပြဿနာများအတွက်-စိတ်ကျရောဂါနှင့် စိုးရိမ်စိတ်ကဲ့သို့သော အခြေအနေများကို ကုသရန် စိတ်ကျရောဂါ ဆန့်ကျင်ဆေးများနှင့် စိတ်ခံစားချက် တည်ငြိမ်စေသောဆေးများကို ညွှန်ကြားထားသည်။

ကုထုံး

ဒါတွေက ရောဂါထိန်းချုပ်ရေးရဲ့ အလွန်အရေးကြီးတဲ့ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုပါ။

• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံး- လမ်းလျှောက်ခြင်းနှင့် ဟန်ချက်ညီမှုကို တိုးတက်စေခြင်းဖြင့် လဲကျမှုကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးသည်။
• အလုပ်အကိုင်ကုထုံး- နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာများ (ဝတ်စားဆင်ယင်ခြင်း၊ စားသောက်ခြင်း) ကို ဆက်လက်လုပ်ဆောင်ရန် လိုအပ်သော နည်းစနစ်များနှင့် ပစ္စည်းကိရိယာများကို သင်ကြားပေးသည်။
• စကားပြောကုထုံး- စကားပြောခြင်းနှင့် မျိုချရာတွင် အခက်အခဲများကို ကူညီပေးသည်။

အာဟာရနှင့် လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲမှုများ

Huntington's လူနာများသည် ကိုယ်အလေးချိန် ကျဆင်းနိုင်ခြေ ပိုများပါသည်။ ၎င်းမှာ ပုံမှန်လှုပ်ရှားမှုနှင့် အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်းကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်သည် ကယ်လိုရီများ ပိုမိုလောင်ကျွမ်းစေသောကြောင့် ဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် အစားအသောက်ပညာရှင်၏ အကြံပြုချက်အတိုင်း ကယ်လိုရီများသော၊ အာဟာရပြည့်ဝသော၊ အစာကြေလွယ်သော အစားအစာများကို စားသုံးရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ထို့အပြင် လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်း၊ မြေထဲပင်လယ်အစားအစာကို စားသုံးခြင်း၊ အရက်ကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း၊ ကောင်းစွာအိပ်စက်ခြင်းနှင့် စိတ်ဖိစီးမှုကို လျှော့ချခြင်းတို့သည်လည်း ရောဂါကို စီမံခန့်ခွဲရာတွင် အလွန်အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။