Rabson-Mendenhall Syndrome ဆိုတာဘာလဲ။ ဒီရှားပါးရောဂါအကြောင်း ပြောကြရအောင်။

ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်တွင် ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသော အခြေခံအကျဆုံးအရာမှာ ကျွန်ုပ်တို့စားသုံးသော အစားအစာသည် ကျွန်ုပ်တို့အား စွမ်းအင်ပေးသည်။ ၎င်းသည် ကားထဲသို့ ဓာတ်ဆီထည့်သကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ ဤနေရာတွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်သည် သကြား (ဂလူးကို့စ်) မှ စွမ်းအင်ကို ရရှိသည်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်တစ်ခုလုံးကို အင်ဆူလင် ဟုခေါ်သော ဟော်မုန်းတစ်ခုက ထိန်းချုပ်သည်။ သွေးထဲရှိ သကြားဓာတ်ကို စွမ်းအင်လိုအပ်သော ဆဲလ်များထဲသို့ ပေးပို့ရန် ဤအင်ဆူလင်ကသာ ပြောပြသည်။ ၎င်းသည် ဆဲလ်များ၏ တံခါးများကို ဖွင့်ပြီး သကြားဓာတ်ကို ဝင်ခွင့်ပေးသကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ သို့သော် Rabson-Mendenhall Syndrome ရှိသူ၏ ခန္ဓာကိုယ်တွင် ဤလုပ်ငန်းစဉ်သည် မှန်ကန်စွာ မဖြစ်ပေါ်ပါ။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းတို့၏ခန္ဓာကိုယ်သည် အင်ဆူလင်ကို မှန်ကန်စွာ အသုံးမပြုနိုင်ပါ။ ၎င်းသည် အလွန်ရှားပါးသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။

ဒါဆို ဒီ syndrome ဆိုတာ ဘာလဲ။

အင်ဆူလင်သည် ၎င်း၏အလုပ်ကို ကောင်းစွာမလုပ်ဆောင်နိုင်သောအခါ ကလေး၏ကြီးထွားမှုကို တိုက်ရိုက်အကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ ဤအကျိုးသက်ရောက်မှုသည် ကလေးမွေးဖွားခြင်းမပြုမီ၊ ဆိုလိုသည်မှာ မိခင်ဝမ်းထဲတွင်ရှိနေစဉ်တွင်ပင် စတင်သည်။ ဤအခြေအနေရှိသော ကလေးငယ်များသည် များသောအားဖြင့် အရွယ်အစားသေးငယ်ကြသည်။ မွေးဖွားပြီးနောက်တွင်ပင် ၎င်းတို့၏ ကိုယ်အလေးချိန်တက်ခြင်းနှင့် ခန္ဓာကိုယ်ကြီးထွားမှုသည် အလွန်နှေးကွေးစွာ ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဆေးပညာအရ Rabson-Mendenhall syndrome သည် ပြင်းထန်သော အင်ဆူလင်ခံနိုင်ရည်မရှိခြင်း ရောဂါလက္ခဏာစုဟုခေါ်သော အုပ်စုကြီးတစ်ခုတွင်ပါဝင်သော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ Donohue syndrome နှင့် type A insulin resistance syndrome တို့သည် ဤအုပ်စုတွင်ပါဝင်သော အခြားရောဂါနှစ်ခုဖြစ်သည်။

ဒီအခြေအနေရဲ့ အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒါဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဆိုလိုတာက မိဘတွေကနေ ကလေးဆီကို အမွေဆက်ခံရတာပါ ။ ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက `INSR` လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ အခု ဒါဘယ်လိုဖြစ်လဲဆိုတာ ကြည့်ကြရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ဆဲလ်တိုင်းမှာ မျိုးဗီဇတိုင်းရဲ့ မိတ္တူနှစ်ခုရှိပါတယ်။ မိခင်ဆီက တစ်စောင်၊ ဖခင်ဆီက တစ်စောင်။ ကလေးမှာ Rabson-Mendenhall syndrome ဖြစ်ဖို့ဆိုရင် ကလေးလက်ခံရရှိတဲ့ `INSR` မျိုးဗီဇရဲ့ မိတ္တူနှစ်ခုစလုံးမှာ အဲဒီချို့ယွင်းချက်ရှိရပါမယ်။ မိတ္တူတစ်ခုတည်းမှာသာ ချို့ယွင်းချက်ရှိရင် ရောဂါမဖြစ်ပွားပါဘူး။ တစ်နည်းအားဖြင့် ကလေးတစ်ယောက် ဒီရောဂါဖြစ်ပွားဖို့အတွက် မိခင်နဲ့ဖခင် နှစ်ဦးစလုံးမှာ ဒီချို့ယွင်းချက်ရှိတဲ့ မျိုးဗီဇရဲ့ မိတ္တူတစ်ခုနဲ့ ကျန်းမာတဲ့ မျိုးဗီဇရဲ့ မိတ္တူတစ်ခု ရှိရပါမယ်။ ပြီးရင် ကလေးဟာ နှစ်ယောက်စလုံးဆီက ချို့ယွင်းချက်ရှိတဲ့ မိတ္တူနှစ်ခုလုံးကို မတော်တဆ ရရှိရပါမယ်။ ဒါကြောင့် လေးကြိမ်မှာ သုံးကြိမ်ဖြစ်လေ့မရှိတာကြောင့် ဒါဟာ အလွန်ရှားပါးပါတယ်။

ဒီအခြေအနေရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ရောဂါလက္ခဏာများသည် ကလေးတစ်ဦး၏ဘဝ၏ ပထမနှစ်အတွင်း စတင်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ ထို့အပြင် ဤရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားနိုင်သည်။ မြင်တွေ့နိုင်သော အဓိကလက္ခဏာများကို ကြည့်ကြပါစို့။

ဒီရောဂါကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ တခြားရောဂါတွေကတော့

ဤအခြေခံလက္ခဏာများအပြင်၊ ဤရောဂါလက္ခဏာစုသည် အခြားပြင်းထန်သောအခြေအနေများကိုလည်း ဖြစ်စေနိုင်သည်။

• မိန်းကလေးတွေရဲ့ သားဥအိမ်မှာ အရည်အိတ်တွေ။
• ဆီးချိုရောဂါ ။ ၎င်းသည် ketoacidosis ဟုခေါ်သော အသက်အန္တရာယ်ရှိသော အခြေအနေကို တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• ကျောက်ကပ် ပြဿနာများ။

ရောဂါရှာဖွေမှုကို ဘယ်လိုပြုလုပ်သလဲ။

ဒီအခြေအနေကို ရောဂါရှာဖွေရာမှာ ကြုံတွေ့ရတဲ့ စိန်ခေါ်မှုတစ်ခုကတော့ အလားတူပုံစံရှိတဲ့ တခြားရောဂါတွေ (ဥပမာ Donahue syndrome) နဲ့ ခွဲခြားသိရှိဖို့ပါပဲ။ သင့်ကလေးရဲ့ ဆရာဝန်က သေချာတဲ့ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ပြီး သင့်ကလေးရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေနဲ့ မိသားစုကျန်းမာရေးရာဇဝင်ကို မေးမြန်းကာ သင့်ကလေးရဲ့ သွေးတွင်းသကြားဓာတ်နဲ့ အင်ဆူလင်အဆင့်ကို စစ်ဆေးဖို့ သွေးစစ်ဆေးမှု အများအပြား လုပ်ဖို့ ညွှန်ကြားပါလိမ့်မယ်။ ဒါကသာ တိကျတဲ့ ရောဂါရှာဖွေမှု ပြုလုပ်ရန် တစ်ခုတည်းသော နည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်။

ဘယ်လိုကုသသလဲ။

Rabson-Mendenhall syndrome အတွက်ကုသမှုသည် များသောအားဖြင့် အထူးကုဆရာဝန်အမျိုးမျိုး၊ ခွဲစိတ်ဆရာဝန်များနှင့် သွားဆရာဝန်များအပါအဝင် အဖွဲ့ကြီးတစ်ခု၏အကူအညီ လိုအပ်ပါသည်။ ဤရှားပါးရောဂါရှိသော ကလေးတစ်ဦးရှိခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော စိတ်ဖိစီးမှုနှင့် စိတ်ခံစားမှုများကို စီမံခန့်ခွဲရန်အတွက် မိသားစုများအတွက် အကြံဉာဏ်ပေးခြင်းသည်လည်း အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ကုသမှုသည် ရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုချင်းစီအတွက် သီးသန့်ဖြစ်လေ့ရှိသည်။ ဥပမာအားဖြင့် သားဥအိမ်အကျိတ်များကို ဖယ်ရှားရန် ခွဲစိတ်မှု၊ သွားပြဿနာများအတွက် သွားကုသမှု စသည်တို့ဖြစ်သည်။ အချို့ကိစ္စများတွင် ဆရာဝန်များသည် အင်ဆူလင်အသုံးပြုမှုကို လှုံ့ဆော်ပေးသည့် အင်ဆူလင်ပမာဏ မြင့်မားစွာ သို့မဟုတ် အခြားဆေးဝါးများကို ညွှန်ကြားလေ့ရှိသော်လည်း ၎င်းတို့သည် ရေရှည်တွင် ထိရောက်မှုမရှိတတ်ပါ။

စမ်းသပ်ဆဲ ကုထုံးအသစ်များ

ကျွမ်းကျင်သူများသည် အင်ဆူလင်ကို ပြင်းထန်စွာခံနိုင်ရည်မရှိခြင်းနှင့် ဆက်စပ်နေသော သွေးတွင်းသကြားဓာတ်မြင့်မားခြင်း (hyperglycemia) အတွက် ပိုမိုကောင်းမွန်သော ကုသမှုရွေးချယ်စရာများကို ဆက်လက်သုတေသနပြုနေကြသည်။ ဤကုသမှုများသည် အလားအလာကောင်းသော ရလဒ်အချို့ကို ပြသခဲ့သော်လည်း၊ နောက်ထပ်သုတေသနပြုလုပ်ရန် လိုအပ်ပါသည်။

• ဘစ်ဂွါနိုက်များ- ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ သကြားထုတ်လုပ်မှုကို လျှော့ချပေးပြီး အင်ဆူလင် အသုံးပြုမှုကို တိုးမြှင့်ပေးသည့် ဆေးအမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည်။
• Leptin: ဤပရိုတင်းသည် သွေးတွင်းသကြားဓာတ်နှင့် အင်ဆူလင်အဆင့်ကို ထိန်းချုပ်ရာတွင် အထောက်အကူပြုကြောင်း တွေ့ရှိခဲ့သည်။
• rhIGF-I (Recombinant insulin-like growth factor I): ဤပရိုတင်းကို ပြင်းထန်သော အင်ဆူလင်ခံနိုင်ရည် ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ketoacidosis ရောဂါကို ကုသရန် အသုံးပြုသည်။

ရပ်ဘ်ဆန်-မန်ဒန်ဟော ရောဂါလက္ခဏာစု၊ အင်ဆူလင်ခံနိုင်ရည်မရှိခြင်း၊ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ၊ ကလေးရောဂါများ၊ အာကန်သိုစစ် နီဂရီကန်စ်၊ ကီတိုအက်ဆစ်ဒိုးဆစ်၊ ဆီးချိုရောဂါ