के तपाईंको बच्चा बारम्बार बिरामी पर्छ? यो चक्रीय न्युट्रोपेनिया हुन सक्छ।

के तपाईंको सानो बच्चालाई हरेक महिना एउटै दिनमा ज्वरो, मुखमा घाउ वा घाँटी दुख्छ? के एउटा रोग निको हुन्छ, दुई वा तीन हप्ता पछि मात्र फर्कन्छ? तपाईं सोच्दै हुनुहुन्छ होला, "मेरो बच्चाको प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर छ।" हो, त्यो सत्य हुन सक्छ। तर यो चक्रीय रोगको पछाडिको कारण धेरै दुर्लभ अवस्था हुन सक्छ। आज, हामी यस्तै एउटा अवस्थाको बारेमा कुरा गर्दैछौं, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, चक्रीय न्युट्रोपेनिया भनेको के हो?

यो बुझ्नको लागि, हामीले पहिले हाम्रो रगतमा रहेको एक सिपाहीको बारेमा जान्न आवश्यक छ। त्यो सिपाहीको नाम न्युट्रोफिल हो। यो न्युट्रोफिल एक प्रकारको सेतो रक्त कोष हो जसले हाम्रो शरीरमा प्रवेश गर्ने कीटाणुहरू, विशेष गरी ब्याक्टेरियाहरूसँग लडेर हामीलाई रोगबाट बचाउँछ। यो हाम्रो शरीर भित्रको सेना जस्तै हो।

न्युट्रोपेनिया भनेको रगतमा न्युट्रोफिल सिपाहीहरूको संख्या सामान्य स्तरभन्दा तल झर्नु हो। जसरी कुनै सेना कमजोर हुन्छ जब यसको सिपाहीहरू कम हुन्छन्, न्युट्रोफिलहरू कम हुँदा हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हुन्छ र हामीलाई सजिलै संक्रमण हुन थाल्छ।

अब चक्रीय शब्दको अर्थ हेरौं। चक्रीय शब्दको अर्थ "चक्रीय" हो। यसको अर्थ न्युट्रोफिल स्तर सधैं कम हुँदैन। यो नियमित तालिकामा, चक्रमा माथि र तल जान्छ। सटीक हुनको लागि, सामान्यतया प्रत्येक तीन हप्ता (लगभग २१ दिन) मा , न्युट्रोफिल स्तर तीन देखि पाँच दिनको लागि उल्लेखनीय रूपमा घट्छ। त्यसपछि यो सामान्यमा फर्कन्छ, र त्यसपछि अर्को तीन हप्ताको लागि फेरि घट्छ। यो चक्र धेरै अनुमानित तरिकाले हुन्छ।

यो अवस्था अत्यन्तै दुर्लभ छ। अनुसन्धानकर्ताहरू भन्छन् कि विश्वको जनसंख्यामा दस लाख मानिसहरूमा केवल एक जनालाई यो रोग हुन्छ।

यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

यस रोगको विशेषता भनेको न्यूट्रोफिल स्तर घट्ने चक्र अनुसार लक्षणहरू देखा पर्छन्। अर्थात्, यी लक्षणहरू न्यूट्रोफिलहरू घटेको तीन देखि चार दिन भित्र देखा पर्छन्, र जब न्यूट्रोफिल स्तर सामान्यमा फर्कन्छ, लक्षणहरू गायब हुन्छन्।

यी लक्षणहरूको प्रकृति जीवनभर परिवर्तन हुन सक्छ। धेरै मानिसहरूको लागि, वयस्कतामा पुग्दा लक्षणहरूको गम्भीरता घट्दै जान्छ। मुखमा घाउ र दाँतको समस्या युवाहरूमा सामान्य हुन्छ, जबकि टाउको दुख्ने र साइनस संक्रमण (साइनसाइटिस) वृद्ध व्यक्तिहरूमा बढी सामान्य हुन्छ।

यो किन भइरहेको छ?

चक्रीय न्युट्रोपेनिया आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यसको मुख्य कारण हाम्रो शरीरमा ELANE जीनमा परिवर्तन हो।

जीनलाई निर्देशनहरूको सेटको रूपमा सोच्नुहोस् जसले हाम्रो शरीरका कोषहरूलाई कसरी काम गर्ने भनेर बताउँछ। ELANE जीनमा न्युट्रोफिलहरूलाई राम्रोसँग काम गर्न मद्दत गर्ने इन्जाइम बनाउन निर्देशनहरू हुन्छन्। जब यो जीनमा कुनै दोष वा उत्परिवर्तन हुन्छ, न्युट्रोफिलहरूले राम्रोसँग काम गर्न सक्दैनन्।

यो अवस्था आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा वंशाणुगत रूपमा सर्न सक्छ , वा यो भ्रूण चरणमा विकास हुन सक्छ।

यस आनुवंशिक दोषको कारणले गर्दा,

• शरीरले पर्याप्त न्युट्रोफिल उत्पादन नगर्न सक्छ।
• अन्यथा, न्युट्रोफिलहरू चाँडै मर्न सक्छन्।
• अथवा न्युट्रोफिलहरूले राम्ररी काम नगर्न सक्छन्।

डाक्टर, तपाईं यो कसरी निदान गर्नुहुन्छ?

यी लक्षणहरू सामान्यतया जन्मदेखि नै देखिन्छन्, त्यसैले यो रोग प्रायः बाल्यकालमा नै निदान गरिन्छ। यो रोग पुष्टि गर्न डाक्टरले धेरै कारकहरू विचार गर्नेछन्।

• रोगको पारिवारिक इतिहास: यो वंशाणुगत अवस्था भएकोले, परिवारमा अरू कसैलाई (आमाबाबु, दाजुभाइ दिदीबहिनी) यो रोग छ कि छैन भनेर जाँच गरिन्छ।
• रगत परीक्षण: यो सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण हो। तपाईंको डाक्टरले लगभग छ हप्तासम्म हप्तामा दुई देखि तीन पटक तपाईंको रगतमा न्युट्रोफिलको स्तर जाँच गर्नेछन्। यो तपाईंको न्युट्रोफिलको स्तर चक्रीय रूपमा घटिरहेको छ कि छैन भनेर हेर्नको लागि गरिनेछ।
• लक्षणहरूको ढाँचा: डाक्टरले लक्षणहरूको आवृत्ति (लगभग प्रत्येक ३ हप्तामा) ध्यानपूर्वक अध्ययन गर्नेछन्। यो चक्रीय ढाँचाले यसलाई अन्य प्रकारका न्यूट्रोपेनियाबाट छुट्याउन मद्दत गर्छ।
• आनुवंशिक परीक्षण: कहिलेकाहीं ELANE जीनमा उत्परिवर्तन छ कि छैन भनेर पुष्टि गर्न आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गर्न सकिन्छ।

यो अवस्थाको निदान गर्दा, डाक्टरले समान लक्षणहरू भएका अन्य प्रकारका न्यूट्रोपेनियालाई अस्वीकार गर्नुपर्छ, जस्तै 'गम्भीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया' (पहिले 'कोस्टम्यान सिन्ड्रोम' भनेर चिनिन्थ्यो), 'अटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया', र 'इडियोप्याथिक न्यूट्रोपेनिया'।

यसको उपचार के के छन्?

उपचारका दुई मुख्य लक्ष्यहरू छन्। एउटा भनेको अवस्थित संक्रमणहरूलाई निको पार्नु हो। अर्को भनेको न्युट्रोफिल स्तर बढाउनु र भविष्यमा हुने संक्रमणहरूलाई रोक्नु हो।

के उपचारको कुनै साइड इफेक्ट छ?

G-CSF उपचारले सानोतिनो साइड इफेक्ट निम्त्याउन सक्छ। यद्यपि, डाक्टरहरूले सामान्यतया यो रोगको उपचार कम मात्रामा सुरु गर्छन्, त्यसैले साइड इफेक्टहरू कम हुन्छन्।

• टाउको दुखाइ
• हड्डी र जोर्नीहरूमा दुखाइ
• वाकवाकी र पखाला

यस्ता कुराहरू हुन सक्छन्। तपाईंले लिइरहनुभएको उपचार र यसको साइड इफेक्टको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग ध्यानपूर्वक कुरा गर्नुहोस्।

मैले कति बजे डाक्टरलाई फोन गर्नुपर्छ?

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई चक्रीय न्युट्रोपेनिया छ भने, संक्रमणको कुनै पनि लक्षण देख्ने बित्तिकै चिकित्सा सल्लाह लिनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यदि तपाईंले यी मध्ये कुनै पनि संकेत देख्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। आवश्यक परेमा आपतकालीन विभाग (ETU) मा जान नहिचकिचाउनुहोस्।

संक्रमणबाट आफूलाई बचाउन हामीले के गर्नुपर्छ?

संक्रमणबाट आफूलाई बचाउनुको साथै, तपाईंको न्युट्रोफिल गणना कम हुँदा पनि सावधान रहनु आवश्यक छ।

• सधैं आफ्नो हात राम्ररी धुनुहोस्, विशेष गरी खाना खानु अघि र शौचालय प्रयोग गरेपछि।
• राम्रो मौखिक स्वास्थ्य कायम राख्नुहोस्। दैनिक दाँत माझ्नुहोस् र नियमित रूपमा दन्त चिकित्सकलाई भेट्नुहोस्।
• सिफारिस गरिएका सबै खोपहरू समयमै लगाउनुहोस्।
• हात नधोई आफ्नो अनुहार, आँखा र नाक नछुनुहोस्।
• आफ्नो डाक्टरले तोकेबमोजिम औषधिहरू ठ्याक्कै लिनुहोस् र समयमै रगत परीक्षण गराउनुहोस्।

यो अवस्था जीवनभर रहने भएतापनि, G-CSF जस्ता सफल उपचारहरूले अब चक्रीय न्यूट्रोपेनिया भएका धेरै मानिसहरूलाई पूर्ण रूपमा सामान्य जीवन बिताउन अनुमति दिएको छ। महत्त्वपूर्ण कुरा, केही अन्य प्रकारका न्यूट्रोपेनियाले ल्युकेमिया जस्ता क्यान्सर हुने जोखिम बोक्छन् भने, चक्रीय न्यूट्रोपेनियाले गर्दैन।