के तपाईंको बच्चा दुर्लभ मुटुको रोगबाट पीडित छ? एब्स्टाइनको विसंगतिको बारेमा सरल शब्दहरूमा जानौं।

के तपाईंको सानो बच्चालाई सधैं थकान महसुस हुन्छ? के उसलाई सास फेर्न गाह्रो भइरहेको छ? के उसको छाला कहिलेकाहीं नीलो देखिन्छ? यी प्रायः सामान्य हुन सक्छन्, कहिलेकाहीं जन्मजात मुटुको समस्याको कारणले पनि हुन सक्छन्। आज हामी यस्तै एउटा दुर्लभ तर महत्त्वपूर्ण मुटुको अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं। यसलाई एब्स्टाइनको विसंगति भनिन्छ।

एब्स्टाइनको विसंगति वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, यो जन्मजात मुटुको अवस्था हो। अर्थात्, बच्चा गर्भमा हुँदा नै विकास हुने मुटुको दोष। हाम्रो मुटुमा चारवटा कक्षहरू हुन्छन्, दुईवटा माथिल्लो कक्षहरू र दुईवटा तल्लो कक्षहरू। यी कक्षहरू बीच ढोका जस्तै काम गर्ने भल्भहरू हुन्छन्। यिनीहरूले रगतको प्रवाहलाई एउटै दिशामा मात्र नियन्त्रण गर्छन्।

एब्स्टाइनको विसंगतिले मुख्यतया मुटुको दाहिने छेउमा माथिल्लो कक्ष (दायाँ एट्रियम) र तल्लो कक्ष (दायाँ भेन्ट्रिकल) को बीचमा रहेको ट्रिकसपिड भल्भलाई असर गर्छ। यस अवस्थामा दुई मुख्य कुराहरू हुन्छन्:

१. भल्भ गलत तरिकाले राखिएको छ: यो ट्रिकसपिड भल्भ सामान्यतया हुनु पर्ने भन्दा धेरै तल, दायाँ तल्लो कक्षमा राखिएको छ।

२. भल्भ लिफलेटहरू राम्ररी बनेका छैनन्: भल्भ लिफलेटहरू असामान्य आकारका हुन्छन्। कहिलेकाहीँ तिनीहरू मुटुको भित्तामा पनि टाँसिन सक्छन्।

ढोका राम्ररी बन्द नभएमा के हुन्छ सोच्नुहोस्। त्यसैगरी, यो भल्भ राम्ररी बन्द नभएकोले, तल्लो कक्षबाट पम्प गर्नुपर्ने रगत फेरि माथिल्लो कक्षमा चुहिन थाल्छ।

यसले मुटुको दाहिने छेउमा रहेको माथिल्लो भाग ठूलो बनाउँछ। साथै, तल्लो भाग, जसमा तल राखिएको भल्भ हुन्छ, राम्रोसँग काम गर्न कम ठाउँ हुन्छ। समयसँगै, मुटुको यो बढेको दाहिने भाग कमजोर हुन सक्छ र हृदयघात पनि हुन सक्छ।

प्रायः, 'एब्स्टाइनको विसंगति' भएका बच्चाहरूमा मुटुको अन्य रोगहरू पनि हुन्छन्। सबैभन्दा सामान्य भनेको मुटुको दुई माथिल्लो कक्षहरू बीचको भित्तामा प्वाल हुनु हो। यसलाई '(एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट - ASD )' भनिन्छ।

यो अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्?

लक्षणहरूको दायरा धेरै फराकिलो हुन्छ। कहिलेकाहीँ, यदि रोग धेरै गम्भीर छ भने, जन्मेको केही दिन भित्र लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। यद्यपि, यदि रोग त्यति गम्भीर छैन भने, किशोरावस्थासम्म कुनै पनि लक्षणहरू नहुन सक्छन्।

यो किन भइरहेको छ? कारण के हो?

वास्तवमा, यसको लागि खास कारण पत्ता लगाउन प्रायः गाह्रो हुन्छ। तर डाक्टरहरू विश्वास गर्छन् कि आनुवंशिक परिवर्तनहरूले भूमिका खेल्न सक्छन्। गर्भावस्थाको समयमा लिथियम वा बेन्जोडाइजेपाइन जस्ता केही औषधिहरूको सम्पर्कले पनि सानो जोखिम निम्त्याउन सक्छ भन्ने विश्वास पनि छ। तर यी अझै अनुसन्धान चरणमा छन्।

डाक्टरले यो कसरी पत्ता लगाउँछन्? (परीक्षण)

यदि तपाईंको बच्चामा यी लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरले पहिले बच्चालाई ध्यानपूर्वक जाँच गर्नेछन्। त्यसपछि, उनीहरूले मुटु कसरी काम गरिरहेको छ भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्न धेरै परीक्षणहरू आदेश दिन सक्छन्।

• इकोकार्डियोग्राम: यो सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण परीक्षण हो। गर्भमा रहेको बच्चाको अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान जस्तै, यसले मुटुको विस्तृत तस्वीर लिन्छ। यसले भल्भहरू कहाँ छन्, तिनीहरूको आकार, रगत पछाडि चुहिइरहेको छ कि छैन, मुटुको कक्षहरू कति र कति ठूला छन् भनेर देखाउन सक्छ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG): यसले मुटुको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्छ। यसले अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया) पत्ता लगाउन मद्दत गर्छ।
• कार्डियक एमआरआई: यसले मुटु र भल्भहरूको स्पष्ट, त्रि-आयामिक छविहरू उत्पादन गर्न सक्छ। शल्यक्रिया अघि जस्ता परिस्थितिहरूमा यो धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
• व्यायाम तनाव परीक्षण: ठूला बच्चाहरूको लागि, ट्रेडमिलमा हिंड्दा EKG गरिन्छ। यसले मुटुले परिश्रममा कस्तो प्रतिक्रिया दिन्छ भनेर हेर्न मद्दत गर्छ।
• होल्टर मनिटर: यो एउटा सानो उपकरण हो जुन २४ देखि ४८ घण्टासम्म शरीरमा लगाइन्छ। यसले दिनभरि मुटुको धड्कन रेकर्ड गर्छ र दिनभरि हुने कुनै पनि अनियमित मुटुको धड्कन पत्ता लगाउन प्रयोग गरिन्छ।

यसको उपचार के के छन्?

उपचार रोगको गम्भीरता र बच्चाको लक्षणहरूमा निर्भर गर्दछ।

औषधिद्वारा उपचार

यदि लक्षणहरू गम्भीर छैनन् भने, डाक्टरले बच्चाको अवस्थाको निगरानी गर्ने निर्णय गर्न सक्छन्। यदि हृदयघातको लक्षणहरू छन् भने, उनीहरूले मुटुलाई राम्रोसँग काम गर्न वा शरीरबाट अतिरिक्त तरल पदार्थ हटाउन औषधि दिन सक्छन्। यदि मुटुको धड्कन अनियमित छ भने, यसलाई नियन्त्रण गर्ने औषधिहरू पनि छन्।

शल्यक्रिया

यदि लक्षणहरू गम्भीर छन् वा मुटु बिस्तारै कमजोर हुँदै गयो भने, शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ।

• भल्भ मर्मत: शल्यचिकित्सकहरूको पहिलो रोजाइ सधैं बच्चाको आफ्नै भल्भ मर्मत र मर्मत गर्ने प्रयास गर्नु हो। बच्चाको आफ्नै टिस्यु प्रयोग गरेर, भल्भ फ्ल्यापहरू समायोजन गरिन्छ ताकि तिनीहरू राम्रोसँग काम गर्न सकून्।
• भल्भ प्रतिस्थापन: यदि भल्भ मर्मत गर्न नसकिने गरी बिग्रिएको छ भने, यसको ठाउँमा कृत्रिम भल्भ प्रत्यारोपण गरिन्छ। यी धातु (मेकानिकल भल्भ) बाट बनेका हुन सक्छन् वा जनावरको तन्तु (जैविक भल्भ) बाट बनेका हुन सक्छन्। यदि धातुको भल्भ घुसाइएको छ भने, तपाईंले आफ्नो बाँकी जीवनभर रगत पातलो पार्ने औषधि लिनुपर्नेछ।
• अन्य प्रक्रियाहरू: शल्यक्रियाको क्रममा, मुटुको प्वाल (ASD) बन्द गर्न सकिन्छ र मुटुको अनियमित मुटुको धड्कन (क्याथेटर एब्लेसन) गराउने भागको उपचार गर्न सकिन्छ।

ध्यान दिनुपर्ने विशेष कुराहरू के के हुन्?

यो अवस्था भएको बच्चालाई मुटु रोग विशेषज्ञद्वारा जीवनभर निगरानी आवश्यक पर्दछ। शल्यक्रिया पछि पनि, निर्धारित समयमा जाँचको लागि क्लिनिकहरूमा जानु आवश्यक छ।

यदि तपाईंको बच्चामा यो अवस्था छ भने, निम्न लक्षणहरूमा ध्यान दिनुहोस्:

• यदि छाला धेरै पटक नीलो हुन्छ भने।
• यदि बच्चाको गतिविधि, दौडने र खेल्ने क्षमता कम भयो भने।
• शरीरमा सुन्निएको छ भने।
• यदि तपाईंलाई आफ्नो मुटु छिटो धड्किरहेको महसुस हुन्छ भने।

यदि तपाईंले यस्ता कुनै परिवर्तनहरू देख्नुभयो भने, तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई खबर गर्नुहोस् ।

साथै, केही अवस्थामा, जस्तै दाँत निस्कनु अघि, डाक्टरले बच्चाहरूलाई मुटुको संक्रमणबाट बच्न एन्टिबायोटिक लिन सल्लाह दिन सक्छन्। सधैं डाक्टरको निर्देशनहरू ठ्याक्कै पालना गर्नुहोस्।