जन्मजात मुटुको दोषको उपचार नगरिएमा के हुन्छ? आइसेनमेन्जर सिन्ड्रोम बारे जान्नुहोस्

के तपाईंले कहिल्यै बच्चाहरूको मुटुमा प्वाल भएर जन्मिएको सुन्नुभएको छ? धेरैजसो समय, यदि छिटो उपचार गरियो भने, यो समस्या हुँदैन। यद्यपि, कहिलेकाहीं, यदि यी अवस्थाहरूको उपचार गरिएन भने, तिनीहरू समयसँगै धेरै गम्भीर जटिलताहरूमा विकास हुन सक्छन्। यसलाई हामी आइसेनमेन्जर सिन्ड्रोम भन्छौं। यद्यपि यो केही जटिल विषय हो, हामी आज यसको बारेमा धेरै सरल तरिकाले कुरा गर्नेछौं, तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, आइसेनमेन्जर सिन्ड्रोम भनेको के हो?

यो बुझ्नको लागि, पहिले मुटुले कसरी काम गर्छ भनेर सम्झौं। कल्पना गर्नुहोस् कि हाम्रो मुटु चार कोठाको घर जस्तै हो। दुई माथिल्लो कोठा र दुई तल्लो कोठा। मुटुको दाहिने भागमा "फोहोर" रगत हुन्छ जुन शरीरभरि परिसंचरण भइरहेको हुन्छ, अक्सिजनको कमी हुन्छ। यो रगतलाई अक्सिजन प्रदान गर्न फोक्सोमा पठाएर "सफा" गर्न आवश्यक छ। मुटुको बायाँ भागमा "सफा" रगत हुन्छ जुन फोक्सोबाट बगिरहेको हुन्छ, अक्सिजनले भरिएको हुन्छ। यो रगत शरीरभरि पम्प गरिन्छ। सामान्यतया, यी दुई पक्षहरू बीच रगत मिसिँदैन।

अब, कल्पना गर्नुहोस् कि तपाईं मुटुको कक्षहरू बीचको भित्तामा प्वाल लिएर जन्मनुभएको छ (उदाहरणका लागि)। मुटुको बायाँ छेउमा दबाब दायाँ छेउको भन्दा बढी हुन्छ। त्यसैले, प्रारम्भिक चरणहरूमा, अक्सिजनयुक्त रगतको केही भाग त्यो प्वालबाट दायाँ छेउमा जान्छ र अक्सिजन नभएको रगतसँग मिसिन्छ। हामी यसलाई बायाँ-देखि-दायाँ शन्ट भन्छौं। यसले फोक्सोमा जाने रगतको मात्रामा अनावश्यक वृद्धि निम्त्याउँछ।

अन्ततः, फोक्सो भित्रको चाप यति धेरै बढ्छ कि मुटुको दाहिने तर्फको चाप बायाँ तर्फको भन्दा बढी हुन्छ। त्यसपछि के हुन्छ? रगत प्रवाह पूर्ण रूपमा उल्टो हुन्छ। यसको अर्थ अब "फोहोर" रगत, जसमा अक्सिजनको मात्रा कम हुन्छ, फोक्सोमा जाँदैन र सफा भइरहेको छैन, तर त्यो प्वालबाट सिधै बायाँ तर्फ जाँदैछ र शरीरभरि पम्प भइरहेको छ। हामी यसलाई दायाँ-देखि-बायाँ शन्ट भन्छौं।

शरीरमा अक्सिजनको कमी भएको रगत पम्प गर्दा हुने लक्षण र जटिलताहरूको यो संग्रहलाई हामी आइसेनमेन्जर सिन्ड्रोम भन्छौं।

यो अवस्थाका लक्षणहरू के के हुन्?

मुख्य लक्षणहरू शरीरमा पर्याप्त अक्सिजन नपुगेका कारण हुने हुन् (हाइपोक्सिमिया)। यी लक्षणहरू सामान्यतया किशोरावस्था वा वयस्कतामा देखा पर्छन्, तर कहिलेकाहीँ बाल्यकालमा पनि सुरु हुन सक्छन्।

यो किन हुन्छ? मुटुको भित्री दोषहरू के के हुन्?

हामीले पहिले छलफल गरेझैं, यो अवस्था उपचार नगरिएको जन्मजात मुटुको दोषको कारणले हुन्छ। यहाँ केही उदाहरणहरू छन्:

• एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट ( ASD ): मुटुको दुई माथिल्लो कक्षहरू (एट्रिया) बीचको भित्तामा प्वाल।
• भेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष ( VSD ):मुटुको दुई तल्लो कक्षहरू (कोठाहरू) बीचको भित्तामा प्वाल।
• पेटेन्ट डक्टस आर्टेरियोसस (PDA): महाधमनी र फुफ्फुसीय धमनी बीचको असामान्य सम्बन्ध जुन जन्म पछि बन्द हुनुपर्छ।
• एट्रियोभेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष: मुटुको बीचमा ठूलो प्वाल, मुटुको भल्भमा समस्याहरू सहित।
• एकल-भेन्ट्रिकल दोष: मुटुको दुई तल्लो कक्षहरू मध्ये एउटाले मात्र राम्रोसँग काम गर्छ।

यस अवस्थाका कारण हुन सक्ने अन्य जटिलताहरू:

आइसेनमेन्जर सिन्ड्रोमले मुटु र फोक्सोलाई मात्र असर गर्दैन। शरीरमा अक्सिजनको मात्रा कम हुँदा अन्य धेरै जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ।

• माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस: शरीरले अक्सिजन प्रतिस्थापन गर्न आवश्यक पर्ने भन्दा बढी रातो रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्छ , जसले रगतलाई गाढा बनाउन सक्छ र रगत जम्ने जोखिम बढाउन सक्छ।
• असामान्य रक्तस्राव: खोक्दा रगत आउने, नाकबाट रगत बग्ने, धेरै महिनावारी हुने र गिजाबाट रगत आउने जस्ता कुराहरू।
• मुटुको धड्कन अनियमित हुनु (एरिथमिया): मुटुको धड्कन अनियमित हुनु।
• रगत जम्ने समस्या: यदि यी रगत जम्ने समस्याहरू मस्तिष्कमा पुग्छन् भने, स्ट्रोक जस्ता गम्भीर अवस्थाहरू हुन सक्छन्।
• मस्तिष्कको फोड़ा।
• मुक्काले बाँधिएका औंलाहरू।
• बिग्रिएको मृगौलाको कार्य।
• मुटुको चाल बन्द हुनु।
• मुटुको संक्रमण (संक्रामक एन्डोकार्डाइटिस)।
• फलामको कमीले हुने रक्तअल्पता।

गर्भावस्थामा उच्च जोखिम

यो एकदमै महत्त्वपूर्ण कुरा हो। आइसेनमेन्जर सिन्ड्रोम भएको महिलाको लागि गर्भावस्था अत्यन्तै खतरनाक हुन्छ, जीवनको लागि पनि खतरा । गर्भावस्थाको समयमा मुटु र रक्तसञ्चार प्रणालीले तनावलाई सम्हाल्न सक्दैन, जसले आमा वा बच्चा, वा दुवैको मृत्यु निम्त्याउन सक्छ।

डाक्टरहरूले यो कसरी पत्ता लगाउँछन्?

तपाईंको लक्षण र चिकित्सा इतिहासको आधारमा तपाईंको डाक्टरले यो शंका गर्न सक्छन्। यो पुष्टि गर्न तिनीहरूले धेरै परीक्षणहरू गर्नेछन्।

• रगत परीक्षण:रातो रक्त कोष गणना र अन्य जटिलताहरूको बारेमा जान्न।
• इकोकार्डियोग्राम (इको): मुटुको कार्य, यसको संरचना र प्वालको स्थान हेर्ने स्क्यान।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG/EKG): मुटुको विद्युतीय गतिविधि र लय जाँच गर्न।
• मुटुको क्याथेटराइजेशन: एउटा धेरै महत्त्वपूर्ण परीक्षण जसमा मुटु र फोक्सोमा चाप सही रूपमा मापन गर्न सानो ट्यूब घुसाउनु समावेश छ।
• पल्स अक्सिमेट्री: औंलामा जोडिएको सानो उपकरणको प्रयोग गरेर रगतमा अक्सिजनको स्तर नाप्ने।
• व्यायाम तनाव परीक्षण: व्यायामको समयमा मुटु र अक्सिजनको स्तर कसरी परिवर्तन हुन्छ भन्ने कुराको निगरानी।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ? के यो निको हुन सक्छ?

यहाँ बुझ्नुपर्ने महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने, एक पटक आइसेनमेन्जर सिन्ड्रोम विकसित भएपछि, यो निम्त्याउने मूल मुटुको दोष (प्वाल) शल्यक्रियाद्वारा बन्द गर्न सकिँदैन । यदि त्यसो गरियो भने, मुटुले फोक्सोमा पहिले नै निर्माण भइसकेको उच्च चाप सहन सक्नेछैन, र धेरै गम्भीर जटिलताहरू र मृत्यु पनि हुन सक्छ।

तसर्थ, उपचारको मुख्य लक्ष्य लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नु, जीवनको गुणस्तर सुधार गर्नु र जटिलताहरू रोक्नु हो।

• पल्मोनरी हाइपरटेन्सन (PAH) उपचारहरू: यी उपचारको मुख्य आधार हुन्। यी औषधिहरूले फोक्सोको रक्तनलीहरूमा दबाब कम गर्छन्, जसले गर्दा सास फेर्न गाह्रो हुने जस्ता लक्षणहरू कम हुन्छन्।
• एन्टिबायोटिक: मुटुमा संक्रमण फैलिनबाट रोक्नको लागि दाँत निकाल्ने जस्ता केही चिकित्सा प्रक्रियाहरू अघि एन्टिबायोटिक दिइन्छ।
• चिकित्सकीय पर्यवेक्षणमा व्यायाम गर्नुहोस्: यसले तपाईंको श्वासप्रश्वास र शक्ति सुधार गर्न मद्दत गर्न सक्छ। आफ्नो डाक्टरसँग परामर्श नगरी कहिल्यै पनि आफैं व्यायाम नगर्नुहोस्।
• आइरनको चक्की वा इंजेक्शन: यदि आइरनको कमी भयो भने उपचार गर्न।
• पूरक अक्सिजन: रगतमा अक्सिजनको स्तर सुधार गर्न केही छानिएका बिरामीहरूलाई यो सिफारिस गरिन्छ।
• रगत पातलो पार्ने औषधि: यो धेरै सावधानीपूर्वक र चिकित्सकको सल्लाहमा मात्र प्रयोग गर्नुपर्छ।
• मुटु वा मुटु र फोक्सो प्रत्यारोपण: औषधिले अवस्था नियन्त्रण गर्न नसकिने अन्तिम चरणका बिरामीहरूको लागि एक विकल्प।

मैले आफ्नो ख्याल कसरी राख्नु पर्छ?

यो अवस्थासँग बाँच्दा, तपाईंले आफ्नो तर्फबाट केही कुराहरू गर्न आवश्यक छ।

• धूम्रपान पूर्ण रूपमा त्याग्नुहोस्। यसले अवस्थालाई झनै खराब बनाउनेछ।
• डिहाइड्रेसनबाट बच्न प्रशस्त पानी पिउनुहोस् ।
• पौष्टिक आहार खानुहोस्।
• संक्रमणबाट बचाउन आवश्यक खोपहरू समयमै लगाउनुहोस् ।
• यस्तो दीर्घकालीन रोगसँग बाँच्ने तनावको सामना गर्दैपरामर्श लिनुहोस् ।

तपाईं आफ्नो बाँकी जीवन मुटु रोग विशेषज्ञ र पल्मोनोलोजिस्टको निगरानीमा रहनुहुनेछ, त्यसैले उनीहरूको निर्देशनहरू ठ्याक्कै पालना गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।