के तपाईंको सानो बच्चाको मुटुको दाहिने भाग राम्रोसँग विकास भइरहेको छैन? (हाइपोप्लास्टिक दायाँ मुटु सिन्ड्रोम)

यदि तपाईंको सानो बच्चा मुटुको समस्या लिएर जन्मिएको भए के हुन्थ्यो? कल्पना गर्नुहोस् त त्यो कति हृदयविदारक हुनेछ। केही बच्चाहरूको मुटुको दाहिने भाग राम्रोसँग विकास नभएको अवस्थामा जन्मन्छ। डाक्टरहरूले यसलाई हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिन्ड्रोम भन्छन्। यसले बच्चालाई प्राप्त हुने अक्सिजनको मात्रा घटाउँछ। यसबारे थप विस्तृतमा कुरा गरौं, के हामी?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिन्ड्रोम भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिन्ड्रोम एउटा दुर्लभ मुटुको अवस्था हो जुन केही बच्चाहरू जन्मजातै लिएर आउँछन् । यसमा के हुन्छ भने बच्चाको मुटुको दाहिने भागको केही भागहरू पूर्ण रूपमा विकास हुँदैनन्। यसलाई सानो पम्प जस्तै सोच्नुहोस्। मुटुको दाहिने भागले शरीरबाट अक्सिजनको कमी भएको रगत लिन्छ र अक्सिजन लिन फोक्सोमा पठाउँछ। त्यसैले, यदि यो दाहिने भाग राम्रोसँग विकास भएन भने, यसले आफ्नो काम राम्रोसँग गर्दैन।

यस अवस्थामा, मुटुका निम्न भागहरू प्रभावित हुन सक्छन्:

• ट्रिकसपिड भल्भ: यो मुटुको दायाँ एट्रियम र दायाँ भेन्ट्रिकल बीचको ढोका जस्तै हो। जब यो राम्रोसँग काम गर्दैन, यसले रगतको प्रवाहमा अवरोध पुर्‍याउँछ।
• पल्मोनरी भल्भ: यो त्यो भल्भ हो जहाँबाट दाहिने भेन्ट्रिकलबाट फोक्सोमा रगत पुर्‍याउने पल्मोनरी धमनी सुरु हुन्छ।
• दायाँ भेन्ट्रिकल: यो मुटुको दाहिने छेउमा रहेको मुख्य रक्त-पम्पिङ कक्ष हो। यदि यो सानो भयो भने, यसले कम रगत पम्प गर्नेछ।
• पल्मोनरी धमनी: यो दायाँ भेन्ट्रिकलबाट फोक्सोमा रगत पुर्‍याउने ठूलो धमनी हो।

अवस्था कति गम्भीर वा हल्का छ भन्ने आधारमा, मुटुका यी भागहरूको कार्य घट्न वा बढ्न सक्छ।

कहिलेकाहीँ, HRHS भएका बच्चाहरूलाई अन्य मुटुको समस्या पनि हुन सक्छ। उदाहरणका लागि:

• एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (ASD): मुटुको दुई माथिल्लो कक्षहरू (एट्रिया) बीचको भित्तामा प्वाल।
• भेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD): मुटुको दुई तल्लो कक्षहरू (भेन्ट्रिकलहरू) बीचको भित्तामा प्वाल।
• एट्रियोभेन्ट्रिकुलर नहर दोष: मुटुको बीचमा ठूलो प्वाल हुनु र अन्य धेरै समस्याहरू।

यो अवस्था कति गम्भीर छ?

हाइपोप्लास्टिक दायाँ मुटु सिन्ड्रोम (HRHS) केही मानिसहरूका लागि अरूको तुलनामा बढी गम्भीर हुन सक्छ । धेरै कम अक्सिजनको स्तर जस्ता गम्भीर अवस्था भएका मानिसहरूलाई तत्काल उपचारको आवश्यकता पर्दछ । यद्यपि, केही मानिसहरूलाई यो त्यति गम्भीर नहुन सक्छ, केवल सानातिना समस्याहरू मात्र हुन सक्छन्। त्यस्ता मानिसहरूलाई तिनीहरू वृद्ध नभएसम्म निदान नगरिन सक्छ।

यो अवस्था कति सामान्य छ?

यो साँच्चै धेरै दुर्लभ अवस्था हो।अनुसन्धानकर्ताहरूको अनुमान छ कि संयुक्त राज्य अमेरिकामा ५०,००० भन्दा कम मानिसहरूमा HRHS छ। यो हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिन्ड्रोम भन्दा दुर्लभ छ, जुन अवस्था जसमा मुटुको बायाँ भाग राम्रोसँग विकास हुँदैन।

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिन्ड्रोम (HRHS) का लक्षणहरू के के हुन्?

यस अवस्थाका लक्षणहरू निम्न छन्:

• हात र खुट्टाको छाला नीलो हुनु। यसलाई साइनोसिस भनिन्छ। यसको अर्थ शरीरले पर्याप्त अक्सिजन पाउँदैन।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु। यसलाई डिस्प्निया भनिन्छ।
• छिटो सास फेर्न। यसलाई ट्याकिप्निया भनिन्छ।
• बच्चाले राम्ररी दूध पिइरहेको छैन।
• छिटो थकित हुनु, सधैं निद्रा लाग्नु।

यदि तपाईंको बच्चामा यी मध्ये एक वा बढी लक्षणहरू छन् भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई भेट्नु राम्रो हुन्छ।

यसको कारण के हो?

वास्तवमा, हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिन्ड्रोम (HRHS) को सही कारण अझै पत्ता लागेको छैन ।

यद्यपि, अनुसन्धानकर्ताहरू विश्वास गर्छन् कि आनुवंशिकी संलग्न हुन सक्छ , किनकि एउटै परिवारका धेरै सदस्यहरूलाई जन्मको समयमा HRHS भएको रिपोर्ट गरिएको छ। त्यसैले, थप अनुसन्धान आवश्यक छ।

यसले अरू कस्ता जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिन्ड्रोम (HRHS) ले निम्न जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ:

• शरीरमा अक्सिजनको मात्रा कम हुनु। यसलाई हाइपोक्सिमिया भनिन्छ।
• दायाँतिर मुटुको चाल बन्द हुनु।
• अनियमित मुटुको धड्कन। यसलाई एरिथमिया भनिन्छ।

कम उमेरमा, HRHS बाट त्यति गम्भीर रूपमा प्रभावित नभएकाहरूका लागि पनि, शरीरमा अक्सिजनको मात्रा कम भएका कारण गर्भपतन हुन सक्छ।

यो रोग कसरी निदान गरिन्छ?

कहिलेकाहीँ, स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले बच्चा गर्भमा हुँदा (भ्रूण विकास) HRHS पत्ता लगाउन सक्छन्। तिनीहरूले बच्चाको मुटु हेर्न अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान प्रयोग गर्छन्। यदि तपाईं नजिकबाट हेर्न चाहनुहुन्छ भने, तपाईं भ्रूण इकोकार्डियोग्राम पनि गर्न सक्नुहुन्छ। यी दुवै परीक्षणहरू गैर-आक्रामक छन्।

बच्चा जन्मेपछि कस्ता परीक्षणहरू गरिन्छन्?

बच्चा जन्मेपछि, बच्चामा HRHS छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन यी गैर-आक्रामक परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ:

• पल्स अक्सिमिटर (पल्स अक्स): यो एउटा सानो क्लिप जस्तो उपकरण हो जसले तपाईंको औंला वा कानमा जोडेर अक्सिजनको स्तर मापन गर्छ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ECG): मुटुको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्ने परीक्षण।
• इकोकार्डियोग्राम (इकोकार्डियोग्राम - इको): यो एक परीक्षण हो जसले मुटुको तस्बिर लिन अल्ट्रासाउन्ड जस्तै ध्वनि तरंगहरू प्रयोग गर्दछ। यसले मुटुको संरचना, भल्भहरूले कसरी काम गर्छ र रगत कसरी बग्छ भनेर देखाउन सक्छ।
• मुटुको एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ): मुटुको विस्तृत छविहरू उत्पादन गर्न चुम्बकीय क्षेत्र र रेडियो तरंगहरू प्रयोग गरिन्छ।

यसको उपचार के के छन्?

हाइपोप्लास्टिक दायाँ मुटु सिन्ड्रोम (HRHS) को उपचारमा औषधि, न्यूनतम आक्रामक प्रक्रियाहरू, वा शल्यक्रिया समावेश हुन सक्छ। यी सबै उपचारहरूको मुख्य लक्ष्य बच्चाको फोक्सोलाई पर्याप्त रगत र अक्सिजन प्राप्त गर्न मद्दत गर्नु हो।

औषधी

• बच्चाको डक्टस आर्टेरियोससलाई खुला राख्न प्रोस्टाग्ल्यान्डिन प्रयोग गरिन्छ। यो डक्टस आर्टेरियोसस एउटा नली हो जुन बच्चाले गर्भमा हुँदा आमाबाट अक्सिजनयुक्त रगत प्राप्त गर्न प्रयोग गर्छ। जन्म पछि बच्चाले फोक्सोबाट सास फेर्न थालेपछि, यो नली सामान्यतया केही दिन भित्र बन्द हुन्छ। यद्यपि, HRHS भएको बच्चामा, मुटुको दाहिने भागले राम्ररी काम नगरेको कारणले गर्दा, यो नली खुला राख्नाले फोक्सोमा रगत प्रवाह गर्न मद्दत गर्छ।

न्यूनतम आक्रामक प्रक्रियाहरू

• बच्चाको डक्टस आर्टेरियोससमा स्टेन्ट (सानो धातुको जाल जस्तो ट्यूब) घुसाउन डाक्टरले क्याथेटर भनिने पातलो ट्यूब प्रयोग गर्न सक्छन्। यसले डक्ट खुला राख्छ र फोक्सोमा राम्रोसँग रगत प्रवाह गर्न दिन्छ।
• अर्को भनेको पल्मोनरी भल्भ पर्फोरेशन हो। यसमा, क्याथेटरलाई रक्तनलीबाट पल्मोनरी भल्भमा पठाइन्छ जुन राम्रोसँग नखुल्ने हुँदा भल्भमा प्वाल पर्छ। यसले रगतलाई पल्मोनरी धमनीमा प्रवाह गर्न अनुमति दिन्छ। केही डाक्टरहरूले यसको लागि एब्लेशन भनिने प्रक्रिया पनि प्रयोग गर्छन्।

शल्यक्रिया

HRHS का गम्भीर केसहरूको उपचारको लागि शल्यक्रिया आवश्यक पर्दछ। यी सामान्यतया धेरै चरणहरूमा गरिन्छ।

• ब्लाक-टौसिग-थोमस (BTT) शन्ट: यो HRHS भएको बच्चाको फोक्सोमा रक्त प्रवाह पुनर्स्थापित गर्न प्रयोग गरिन्छ। यसले सबक्लाभियन धमनी (कलरबोनमा रहेको धमनी) र फुफ्फुसीय धमनी बीचको सम्बन्ध सिर्जना गर्न सिंथेटिक कपडा प्रयोग गर्दछ।
• केही महिना वा वर्ष पछि, एक शल्यचिकित्सकले ग्लेन प्रक्रिया र/वा फन्टान प्रक्रिया गर्न सक्छन्। यी प्रत्येक प्रक्रियाले निष्क्रिय दायाँ भेन्ट्रिकल वरिपरि रगत प्रवाहको लागि नयाँ बाटो सिर्जना गर्दछ। सामान्यतया, दायाँ भेन्ट्रिकलले फुफ्फुसीय धमनीमा रगत पम्प गर्दछ।

ग्लेन र फन्टन प्रक्रियाहरूले रगतलाई प्रमुख नसाबाट सिधै फुफ्फुसीय धमनीमा प्रवाह गर्न अनुमति दिन्छ, जहाँबाट यो अक्सिजन लिन फोक्सोमा जान्छ।

के उपचारमा कुनै जटिलताहरू छन्?

सबै शल्यक्रियाहरू जस्तै, यी उपचारहरूमा केही सम्भावित जटिलताहरू छन्। उपचार अनुसार जटिलताहरू फरक हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि:

• स्टेन्ट आफ्नो मूल स्थितिबाट सर्न सक्छ।
• BTT शन्ट सर्जरीले रक्तनलीहरू साँघुरो पार्न वा स्नायुलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।
• फुफ्फुसीय भल्भको पर्फोरेसनले अनियमित मुटुको धड्कन (एरिथमिया) निम्त्याउन सक्छ वा रक्तनलीलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।
• ठूला शल्यक्रियाहरूले उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय बहाव, हृदयघात, मृगौला वा कलेजो रोग, वा अनियमित मुटुको धड्कन निम्त्याउन सक्छ।

तर चिन्ता नगर्नुहोस्। डाक्टरहरूले तपाईंलाई यो सबैको बारेमा जानकारी गराउनेछन् र आवश्यक कदम चाल्नेछन्।

निको हुन कति समय लाग्छ?

उपचारको आधारमा निको हुने समय फरक-फरक हुन्छ। ठूला शल्यक्रियाहरूमा सबैभन्दा लामो समय लाग्छ। तपाईंको बच्चा धेरै दिन अस्पतालमा बस्न सक्छ, सम्भवतः एक हप्ताभन्दा बढी। घर फर्केपछि उनीहरूलाई नजिकबाट निगरानी गर्न आवश्यक पर्दछ।

यदि मेरो बच्चा यस्तो अवस्थामा छ भने म के आशा गर्न सक्छु?

जीवनको सुरुवाती चरणमा कम अक्सिजनको स्तरको कारण, हाइपोप्लास्टिक दायाँ मुटु सिन्ड्रोम (HRHS) भएका व्यक्तिहरूले निम्न चुनौतीहरूको सामना गर्न सक्छन्:

• भाषाका समस्याहरू।
• स्मरणशक्ति समस्याहरू।
• बुढेसकालमा मुटु, कलेजो वा मिर्गौला रोगको जोखिम बढ्छ।
• मूड विकार वा चिन्ता विकारहरू।
• कुनै कुराको योजना बनाउन वा समस्या समाधान गर्न कठिनाइ।

तर, यी सबैमा मद्दत गर्न विज्ञहरू छन्। त्यसैले चिन्ता नगर्नुहोस्।

यो अवस्थाको पूर्वानुमान के हो?

गम्भीर हाइपोप्लास्टिक दायाँ मुटु सिन्ड्रोम (HRHS) भएका मानिसहरू शल्यक्रिया बिना वयस्कतामा बाँच्नु धेरै दुर्लभ छ । यद्यपि, कम गम्भीर HRHS भएका मानिसहरूलाई वयस्क नभएसम्म यो रोग लागेको थाहा नहुन सक्छ।

HRHS भएको बच्चाको हेरचाह कसरी गर्नुहुन्छ?

तपाईंको बच्चालाई चाहिने हेरचाह उसको अवस्था कति गम्भीर छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ । यदि जन्मेपछि उसको शल्यक्रिया भएको थियो भने, घर फर्केपछि उसलाई धेरै नजिकबाट निगरानी गर्न आवश्यक पर्दछ। तपाईंको डाक्टर वा सुडेनीले तपाईंको बच्चाको हेरचाह कसरी गर्ने भन्ने बारे तपाईंलाई राम्रो सल्लाह दिनेछन्।

कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

शल्यक्रिया गरिएको बच्चाले फलो-अप अपोइन्टमेन्टको लागि डाक्टरलाई भेट्नुपर्नेछ । यदि तपाईंले केही देख्नुभयो भने के कुरामा ध्यान दिनुपर्छ र तुरुन्तै डाक्टरलाई के भन्नुपर्छ भनेर उनीहरूले बताउनेछन्। यदि तपाईंको बच्चाको अवस्थाको बारेमा कुनै प्रश्न वा चिन्ता छ भने, तुरुन्तै डाक्टरलाई कल गर्नुहोस्।

यदि तपाईंको बच्चालाई आफ्ना भावनाहरू सिक्न वा नियन्त्रण गर्न समस्या भइरहेको छ भने, तपाईंले ती क्षेत्रहरूमा मद्दत गर्न सक्ने अन्य विशेषज्ञहरू पनि फेला पार्न सक्नुहुन्छ। तपाईंको डाक्टरले आवश्यक मार्गदर्शन प्रदान गर्नेछन्।

मैले डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यहाँ केही प्रश्नहरू छन् जुन तपाईंले आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई सोध्न सक्नुहुन्छ:

• के मेरो बच्चालाई शल्यक्रिया चाहिन्छ?
• कति चाँडो शल्यक्रिया गर्नुपर्छ?
• कतिवटा शल्यक्रियाहरू आवश्यक पर्नेछन् र कहिले गरिनेछ?
• यो विशेष अवस्था भएको मेरो बच्चाको लागि कस्तो सम्भावना छ?

तपाईंको बच्चालाई मुटुको समस्या छ भनेर पत्ता लगाउन कति गाह्रो छ भन्ने कुरा म बुझ्छु। यद्यपि, आज जन्मेका बच्चाहरूमा त्यस्ता उपचारहरू छन् जुन अघिल्लो पुस्ताहरूमा उपलब्ध थिएनन्। यस समयमा तपाईं आफ्नो बच्चाको लागि सबैभन्दा बलियो व्यक्ति हुन सक्नुहुन्छ। HRHS बारे जान्नुहोस्। स्पष्ट नभएको कुनै पनि कुराको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। आफ्नो बच्चाको लागि के उत्तम छ भनेर निर्णय गर्न आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

अन्तमा, यो सम्झनुहोस् (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिन्ड्रोम (HRHS) एउटा दुर्लभ अवस्था हो जुन बच्चाहरू जन्मजातै जन्मिन्छन्, जहाँ मुटुको दाहिने भाग राम्रोसँग विकास हुँदैन। यसले शरीरलाई प्राप्त हुने अक्सिजनको मात्रा घटाउँछ। प्रारम्भिक निदान र उपयुक्त उपचार (औषधि, सानो शल्यक्रिया, वा ठूलो शल्यक्रिया) ले बच्चाको जीवन सुधार गर्न सक्छ । यस्तो अवस्थामा, अभिभावकको रूपमा तपाईं जानकारी हुनु र आफ्ना डाक्टरहरूसँग मिलेर काम गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंलाई आवश्यक मद्दत प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ।

` हाइपोप्लास्टिक दायाँ मुटु सिन्ड्रोम, HRHS, शिशु मुटु रोग, जन्मजात मुटुको दोष, साइनोसिस, सास फेर्न कठिनाई, मुटुको शल्यक्रिया