के तपाईंले कहिल्यै याद गर्नुभएको छ कि तपाईंको नवजात शिशुको तल्लो बङ्गारा र चिउँडो धेरै सानो छ? के उसलाई सास फेर्न गाह्रो भइरहेको देखिन्छ, विशेष गरी जब ऊ आफ्नो ढाडको बलले सुतिरहेको हुन्छ? के उसलाई दूध पिउँदा अलिकति निसास्सिएको जस्तो देखिन्छ? यस्ता कुराहरू देख्दा आमालाई डर लाग्नु सामान्य कुरा हो। आज हामी यी लक्षणहरू निम्त्याउन सक्ने दुर्लभ तर महत्त्वपूर्ण अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। हामी यसलाई पियरे रोबिन सिन्ड्रोम (PRS) भन्छौं।
पियरे रोबिन सिन्ड्रोम (PRS) के हो?
सरल भाषामा भन्नु पर्दा, पियरे रोबिन सिन्ड्रोम (PRS) एउटा दुर्लभ जन्म दोष हो जुन गर्भमा बच्चा विकास भइरहेको बेला हुन्छ। डाक्टरहरूले कहिलेकाहीं यसलाई पियरे रोबिन सिक्वेन्स पनि भन्छन्। यो अवस्थाले मुख्यतया बच्चाको अनुहार, विशेष गरी मुख र बङ्गारामा असर गर्छ। यी समस्याहरूले बच्चालाई सास फेर्न, दूध चुस्न वा बोतलबाट पानी पिउन गाह्रो बनाउन सक्छ।
सोच्नुहोस्, हाम्रो अनुहारका भागहरू क्रमबद्ध रूपमा विकास हुनुपर्छ। तल्लो बङ्गारा राम्रोसँग बनिसकेपछि, जिब्रो आफ्नो उचित स्थानमा आउँछ। त्यसपछि माथिल्लो तालु बन्छ। तर PRS मा, यो क्रम बाधित हुन्छ। त्यसैले यसलाई कहिलेकाहीं "अनुक्रम" पनि भनिन्छ।
यो अवस्था धेरै सामान्य छैन। औसतमा, ८,५०० बच्चाहरूमा केवल एक जनामा यो अवस्था हुने सम्भावना हुन्छ। त्यसैले यो कुरा सुन्दा आत्तिनु पर्दैन। तर यसबारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
मेरो बच्चालाई PRS छ कि छैन भनेर कसरी थाहा पाउने? मुख्य लक्षणहरू के के हुन्?
प्रायः, बच्चा जन्मने बित्तिकै डाक्टरहरूले यी संकेतहरू देख्न सक्छन्। PRS मा मुख्यतया देखिने केही शारीरिक परिवर्तन र लक्षणहरू छन्। तिनीहरूलाई छुट्टै हेरौं।
| विशेषताको प्रकृति | सरल व्याख्या |
|---|---|
| प्रमुख भौतिक भिन्नताहरू | |
| सानो तल्लो बङ्गारा र चिउँडो (माइक्रोगनाथिया) | बच्चाको तल्लो बङ्गारा र चिउँडो आकारमा धेरै सानो छ। अनुहारको प्रोफाइल हेर्नुभयो भने यो स्पष्ट देखिन्छ। |
| फाटेको तालु | मुखको माथिल्लो भाग, अर्थात् तालु, पूर्ण रूपमा बन्द हुँदैन। बीचमा एउटा खाली ठाउँ हुन्छ। यसले गर्दा तपाईंले पिउँदा नाकबाट दूध निस्कन सक्छ। |
| जिब्रो घाँटीतिर सर्नु (ग्लोसोप्टोसिस) | तल्लो बङ्गारा सानो भएकोले, जिब्रोलाई मुख भित्र राम्ररी फिट हुन पर्याप्त ठाउँ हुँदैन, र जिब्रो पछाडि झर्छ, अर्थात् घाँटीतिर। यो सास फेर्न गाह्रो हुनुको मुख्य कारण हो। |
| उच्च-धनुको तालु | फाटेको तालु नभएका केही बच्चाहरूमा, तालु सामान्य भन्दा धेरै माथि हुन सक्छ, आर्च जस्तै। |
| जन्मदा दाँत हुनु (नेटल दाँत) | धेरै विरलै, केही बच्चाहरूको जन्मको समयमा एक वा बढी दाँत हुन सक्छ। |
| परिणामस्वरूप लक्षणहरू | |
| घरघराहट (स्ट्रिडोर वा स्टर्टर) | जिब्रो घाँटीमा खस्दा, यसले श्वासनली अवरुद्ध गर्न सक्छ र घुर्ने वा सिट्टी बजाउने आवाज निकाल्न सक्छ। यो आवाज विशेष गरी बच्चालाई ढाडको बलले सुताउँदा स्पष्ट हुन्छ। |
| दूध पिउन गाह्रो हुनु | तालु च्यातिएको र जिब्रोको स्थितिको कारणले गर्दा, बच्चाले निप्पललाई राम्ररी टाँस्न र दूध चुस्न सक्षम नहुन सक्छ। दूध घाँटीमा अड्किन पनि सक्छ। |
| तौल बढ्ने समस्याहरू | स्तनपान गराउन गाह्रो हुने भएकाले, बच्चाले आवश्यक पोषण नपाउन सक्छ र तौल राम्रोसँग नबढ्न सक्छ। |
यो किन भइरहेको छ? यसको कारण के हो?
वास्तवमा, डाक्टरहरूले अझै पनि यसको सही कारण पत्ता लगाएका छैनन्, तर हामीलाई थाहा छ कि यो गर्भमा बच्चाको विकासको क्रममा हुने धेरै आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूको कारणले हुन सक्छ।
यसको क्रम यस प्रकार छ:
१. पहिलो, बच्चाको तल्लो बङ्गारा राम्रोसँग विकसित हुँदैन। यो धेरै सानो हुन्छ।
२. तल्लो बङ्गारा सानो भएकोले, जिब्रोलाई राम्रोसँग आराम गर्ने ठाउँ हुँदैन, र यो माथि र पछाडि (घाँटी तिर) धकेलिन्छ।
३. जिब्रो यसरी माथि आउँछ र माथिल्लो श्वासनलीमा अवरोध पुर्याउँछ।
४. यस बिन्दुमा, बच्चाको माथिल्लो तालुको दुई भाग एकसाथ बन्द हुनुपर्छ। तर माथि आएको जिब्रो क्रसिङ भएकोले, तालुको दुई भाग एकसाथ जोडिन सक्दैन, बीचमा एउटा खाडल छोड्छ।
घटनाहरूको यो श्रृंखला एकअर्कासँग जोडिएको छ, जस्तै डोमिनोजको पङ्क्ति एकपछि अर्को खस्दै। त्यसैले यसलाई पियरे रोबिन सिक्वेन्स पनि भनिन्छ।
कहिलेकाहीं यो वंशानुगत हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, PRS अन्य आनुवंशिक अवस्थाहरूको विशेषताको रूपमा हुन सक्छ, जस्तै स्टिकलर सिन्ड्रोम।
के यो अवस्था खतरनाक छ? जटिलताहरू हुन सक्छन्?
यो सुन्दा डर लाग्नु सामान्य हो। PRS हल्कादेखि गम्भीरसम्म हुन सक्छ। हल्का स्तरमा, यो धेरै समस्या होइन।
यद्यपि, यदि तपाईंलाई गम्भीर PRS छ भने, श्वासनलीको निरन्तर अवरोधका कारण जीवनलाई जोखिममा पार्ने जटिलताहरू हुन सक्छन्।
- श्वासप्रश्वासमा समस्या: श्वासनलीको पूर्ण अवरोध।
- रगतमा अक्सिजनको मात्रा कम हुनु (हाइपोक्सिमिया): शरीरमा अक्सिजनको पर्याप्त मात्रा नहुनु।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप: मुटुबाट फोक्सोमा रगत पुर्याउने नसाहरूमा बढेको चाप।
- कन्जेस्टिभ हार्ट फेलियर: यस्तो अवस्था जसमा मुटुले भोग्नु पर्ने तनावका कारण यसको कार्य कमजोर हुन्छ।
तर यी कुराहरूबाट नडराउनुहोस्। यदि तपाईंको बच्चालाई गम्भीर PRS छ भने, डाक्टरहरू र अस्पतालका कर्मचारीहरूले उसलाई धेरै नजिकबाट निगरानी गर्नेछन्। यदि कुनै जटिलताहरू उत्पन्न भएमा, तिनीहरू सकेसम्म चाँडो आवश्यक उपचार सुरु गर्न तयार हुनेछन्।
डाक्टरले यो कसरी पत्ता लगाउँछन्?
धेरैजसो समय, बच्चा जन्मेपछि अस्पतालमा नियमित जाँचको क्रममा बाल रोग विशेषज्ञले यी लक्षणहरू पहिचान गर्न सक्छन्।
यदि बच्चाको अवस्था धेरै हल्का छ भने, जन्मदा यो कुरा नदेखिन सक्छ। यद्यपि, यदि बच्चाको तौल बढिरहेको छैन वा सास फेर्दा अनौठो आवाज निस्किरहेको छैन भने, डाक्टरलाई शंका लाग्न सक्छ।
यदि कुनै शंका छ भने, डाक्टरले यी परीक्षणहरू गर्न सक्छन्:
- पूर्ण शारीरिक परीक्षण: यहाँ, हामीले कुरा गरेका तीन मुख्य लक्षणहरू (सानो चिउँडो, जिब्रो पछाडि धकेलिएको, तालु च्यातिएको) ध्यानपूर्वक जाँच गर्छौं।
- सिटी स्क्यान (कम्प्युटेड टोमोग्राफी स्क्यान): यसले बच्चाको अनुहारको हड्डीको संरचना र स्थिति स्पष्ट रूपमा हेर्न मद्दत गर्छ।
- निद्रा अध्ययन: यो परीक्षण बच्चालाई अब्सट्रक्टिभ स्लीप एपनिया (OSA) छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न गरिन्छ, यो अवस्था निद्राको समयमा जिब्रो पछाडि झर्दा सास फेर्न बन्द हुन्छ।
यसको उपचार के के छन्?
उपचार तपाईंको बच्चाको लक्षणहरूको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ।
हल्का PRS
केही बच्चाहरूको अवस्था त्यति गम्भीर हुँदैन। तिनीहरूको उमेर बढ्दै जाँदा, तिनीहरूको तल्लो बङ्गारा पनि बढ्छ। जब तल्लो बङ्गारा बढ्छ, जिब्रोले आराम गर्ने ठाउँ पाउँछ, त्यसैले यो घाँटीमा खस्न बन्द हुन्छ। त्यसपछि सास फेर्न गाह्रो पनि हराउँछ। त्यस्ता बच्चाहरूलाई कुनै शल्यक्रियाको आवश्यकता नहुन सक्छ।
डाक्टरले तपाईंलाई सल्लाह दिन्छन्:
- बच्चा सुत्ने स्थिति: बच्चाको टाउकोलाई छेउमा फर्काउनुहोस् र सुत्न पेटमा राख्नुहोस्। यसले गुरुत्वाकर्षणलाई जिब्रोलाई अगाडि धकेल्न अनुमति दिन्छ, सास फेर्नको लागि वायुमार्ग खोल्छ। डाक्टरको सल्लाह बिना कहिल्यै पनि आफ्नो बच्चालाई यो स्थितिमा नराख्नुहोस्।
- विशेष स्तनपान विधिहरू: विशेष कप र बोतलहरू प्रयोग गर्ने र बच्चालाई ठाडो स्थितिमा खुवाउने सल्लाह दिइन्छ।
गम्भीर PRS
यदि बच्चालाई सास फेर्न धेरै गाह्रो छ र स्तनपान गराउन असमर्थ छ भने, शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ।
- मन्डिबुलर डिस्ट्रक्सन ओस्टियोजेनेसिस: यो सबैभन्दा सामान्य शल्यक्रिया हो। यस प्रक्रियामा, सर्जनले बच्चाको तल्लो बङ्गाराको हड्डीलाई दुई भागमा भाँच्छ र तिनीहरूको बीचमा एउटा सानो उपकरण घुसाउँछ। त्यसपछि, केही दिनमा, हड्डीका दुई टुक्राहरूलाई अलग गर्न उपकरण घुमाइन्छ। तिनीहरू बीचको खाडललाई नयाँ हड्डीले भरिन्छ। यस तरिकाले, तल्लो बङ्गाराको आकार बिस्तारै लामो बनाउन सकिन्छ। बङ्गाराको आकार लामो हुँदै जाँदा, जिब्रो अगाडि आउँछ, जसले गर्दा श्वासनली खुल्छ।
- ट्र्याकियोस्टोमी: यदि सास फेर्न गाह्रो छ भने, घाँटीको अगाडि एउटा सानो प्वाल बनाइन्छ र बच्चालाई सास फेर्न मद्दत गर्न सिधै श्वासनलीमा एउटा ट्यूब घुसाइन्छ। यो आपतकालीन अवस्थामा बच्चाको जीवन बचाउनको लागि गरिन्छ।
- जिब्रो-ओठ टाँस्नु: यो कम सामान्य प्रक्रिया हो। यस प्रक्रियामा, जिब्रोको टुप्पो अस्थायी रूपमा तल्लो ओठमा टाँसिन्छ। यसले जिब्रोलाई घाँटीमा खस्नबाट रोक्छ। पछि, जब बच्चाको बङ्गारा बढ्छ, टाँकाहरू काटेर हटाइन्छ।
अभिभावकको रूपमा मैले के गर्नुपर्छ?
जब तपाईंले आफ्नो बच्चालाई यो रोग लागेको थाहा पाउनुहुन्छ, तपाईं धेरै कुराहरू सोच्न बाध्य महसुस गर्न सक्नुहुन्छ। यो सामान्य हो। सम्झनुहोस्, तपाईं र तपाईंको बच्चा एक्लो हुनुहुन्न। डाक्टरहरू र अस्पतालका कर्मचारीहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न सधैं तयार छन्।
तिनीहरूले तपाईंलाई यी कुराहरू व्याख्या गर्नेछन्:
- तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू कसरी व्यवस्थापन गर्ने: तपाईंलाई शल्यक्रिया र अन्य उपचारहरू, तिनीहरूका फाइदा र बेफाइदाहरूको बारेमा राम्ररी व्याख्या गरिनेछ, ताकि तपाईं आफ्नो बच्चाको लागि उत्तम निर्णय लिन सक्नुहुन्छ।
- घरमा आफ्नो बच्चाको हेरचाह कसरी गर्ने: आफ्नो बच्चालाई कसरी सुताउने, कसरी स्तनपान गराउने, आपतकालीन अवस्थामा के गर्ने, आदि। यदि तपाईंले बुझ्नुभएन भने बारम्बार प्रश्न सोध्न नडराउनुहोस्।
- सहयोग समूह र सेवाहरू: तपाईंले यो अवस्था भएका बच्चाहरूका अन्य अभिभावकहरू सामेल हुन सक्ने सहयोग समूहहरूको बारेमा जानकारी पाउन सक्नुहुन्छ। तपाईं जस्तै परिस्थितिबाट गुज्रिएको व्यक्तिसँग कुरा गर्दा ठूलो राहत हुन सक्छ।
तपाईंले आफ्नो बच्चाको डाक्टरलाई यी प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ:
- मेरो बच्चाको अवस्था कति गम्भीर छ?
- के उहाँलाई PRS बाहेक अरु कुनै स्वास्थ्य समस्या छ?
- के तपाईं शल्यक्रिया सिफारिस गर्नुहुन्छ? किन?
याद राख्नुहोस्, यसको पूर्ण उपचार छैन, किनकि यो वंशाणुगत रूपमा सर्ने कुरा हो। तर उचित उपचारको साथ, लक्षणहरू पूर्ण रूपमा नियन्त्रण गर्न सकिन्छ र तपाईंको बच्चाले अन्य बच्चाहरू जस्तै स्वस्थ, सामान्य जीवन बिताउन सक्छ।
घर लैजाने सन्देश
- पियरे रोबिन सिन्ड्रोम (PRS) एक जन्मजात दोष हो जसले बच्चाको तल्लो बङ्गारा अविकसित बनाउँछ। यसले जिब्रो घाँटीमा खस्न सक्छ, जसले गर्दा सास फेर्न र चुस्न गाह्रो हुन सक्छ।
- यो एउटा दुर्लभ अवस्था हो र प्रायः बच्चा जन्मेको केही समयपछि नै यसको निदान हुन्छ।
- उपचार लक्षणहरूको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। केही बच्चाहरू उमेर बढ्दै जाँदा निको हुन्छन्, तर गम्भीर अवस्थामा, शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ।
- यो अवस्थाको बारेमा सुन्दा डर लाग्नु सामान्य हो। तर उचित चिकित्सा उपचार र तपाईंको हेरचाहको साथ, धेरैजसो बच्चाहरू सामान्य, स्वस्थ जीवन बिताउँछन्।
- यदि तपाईंलाई कुनै चिन्ता वा शंका छ भने, प्रश्न सोध्न कहिल्यै नहिचकिचाउनुहोस्। तपाईंको डाक्टर र चिकित्सा टोली तपाईंलाई सहयोग गर्न सधैं तयार छन्।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्