के तपाईं सधैं थकित हुनुहुन्छ? फिक्का हुनुहुन्छ? यो दुर्लभ रक्त रोगको बारेमा जान्नुहोस्: शुद्ध रातो रक्त कोशिका अप्लासिया (PRCA)

के तपाईंलाई निरन्तर थकान महसुस हुन्छ, चक्कर लाग्छ, वा सिँढी चढ्न गाह्रो हुन्छ? कसैले तपाईंलाई सोधेको हुन सक्छ, "तपाईं आजकल किन यति फिक्का हुनुहुन्छ?" यी प्रायः रक्तअल्पताका लक्षणहरू हुन्। तर आज हामी रक्तअल्पता निम्त्याउने एउटा दुर्लभ अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं, जुन धेरै मानिसहरूले सुनेका छैनन्, तर हामी सचेत हुनुपर्छ। त्यो हो शुद्ध रातो रक्त कोशिका अप्लासिया , वा छोटकरीमा PRCA ।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, शुद्ध रातो रक्त कोशिका अप्लासिया (PRCA) भनेको के हो?

कल्पना गर्नुहोस्, हाम्रा ठूला हड्डीहरू भित्र, हड्डीको मज्जा, रगत बनाउने एउटा ठूलो कारखाना जस्तै हो। यो कारखाना त्यो ठाउँ हो जहाँ हाम्रो शरीरलाई आवश्यक पर्ने तीन प्रकारका कोषहरू, रातो रक्त कोषहरू, सेतो रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरू बनाइन्छन्। रातो रक्त कोषहरूको मुख्य काम भनेको हामीले सास फेर्दा हाम्रो फोक्सोमा आउने अक्सिजन उठाउनु र शरीरभरिका अन्य सबै कोषहरूमा वितरण गर्नु हो।

अब, शुद्ध रातो रक्त कोशिका अप्लासिया (PRCA) भनिने अवस्थामा, रातो रक्त कोशिका बनाउने कारखानाको उत्पादन लाइन अचानक काम गर्न बन्द हुन्छ। अन्य प्रकारका कोशिकाहरू, जस्तै सेतो रक्त कोशिका र प्लेटलेटहरूको उत्पादन सामान्यतया धेरै परिवर्तन हुँदैन। जब रातो रक्त कोशिकाहरूको मात्र उत्पादन बन्द हुन्छ, शरीरमा रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्या बिस्तारै घट्छ। यसलाई हामी रक्तअल्पता भन्छौं। जब शरीरभरि अक्सिजन बोक्न पर्याप्त कोशिकाहरू हुँदैनन्, पहिले उल्लेख गरिएका लक्षणहरू, जस्तै थकान र कमजोरी, देखा पर्न थाल्छन्।

PRCA का सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरू के के हुन्?

PRCA एउटा यस्तो अवस्था हो जसले गम्भीर रक्तअल्पता निम्त्याउँछ, त्यसैले यसका लक्षणहरू सामान्य रक्तअल्पतामा देखिने भन्दा बढी स्पष्ट हुन्छन्।

यस्तो दुर्लभ परिस्थिति किन आउँछ?

PRCA हुनुको कुनै एक कारण छैन। यसमा योगदान पुर्‍याउने धेरै कारकहरू छन्। कहिलेकाहीँ यो अर्को अन्तर्निहित चिकित्सा अवस्थाको साइड इफेक्टको रूपमा पनि हुन सक्छ।

• अटोइम्यून रोगहरू: सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यो तब हुन्छ जब हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली (प्रतिरक्षा प्रणाली) ले गल्तीले हाम्रो आफ्नै शरीरमा आक्रमण गर्छ। कहिलेकाहीँ यो आक्रमणले रातो रक्त कोशिका बनाउने हड्डी मज्जामा रहेका कोषहरूलाई पनि लक्षित गर्न सक्छ। उदाहरणका लागि, PRCA `(सिस्टमिक लुपस एरिथेमेटोसस - SLE)` र `(रुमेटोइड गठिया)` जस्ता रोगहरूसँग हुन सक्छ।
• रक्त क्यान्सर: केही प्रकारका रगतसँग सम्बन्धित क्यान्सरहरू, विशेष गरी क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (CLL) र ठूलो दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (LGL) सँग PRCA हुने जोखिम हुन्छ।
• क्यान्सरयुक्त ट्युमर: थाइमोमा छातीको थाइमस ग्रन्थीमा विकास हुने क्यान्सरयुक्त ट्युमर हो। यो पनि PRCA को प्रमुख कारण हुन सक्छ।
• भाइरल संक्रमण: पार्भोभाइरस B19PRCA गराउने भाइरस मुख्य कारण हो। यो भाइरसले रातो रक्त कोषहरू बनाउन जिम्मेवार हड्डी मज्जामा रहेका स्टेम सेलहरूलाई सिधै आक्रमण गर्छ। यो HIV, एपस्टाइन-बार भाइरस र हेपाटाइटिस भाइरसको कारणले पनि हुन सक्छ।
• ब्याक्टेरिया संक्रमण: क्षयरोग जस्ता गम्भीर ब्याक्टेरिया संक्रमणले पनि विरलै PRCA निम्त्याउन सक्छ।
• केही औषधिहरू: PRCA केही औषधिहरूको साइड इफेक्टको रूपमा पनि हुन सक्छ।
• गर्भावस्था: धेरै विरलै, केही महिलाहरूले गर्भावस्थाको समयमा अस्थायी PRCA अनुभव गर्न सक्छन्। यद्यपि, यो अवस्था सामान्यतया प्रसव पछि स्वतः समाधान हुन्छ।

डाक्टरले यो रोग कसरी निदान गर्छन्?

यदि तपाईंमा माथि उल्लेखित लक्षणहरू छन् भने, डाक्टरले पहिले तपाईंलाई जाँच गर्नेछन् र त्यसपछि निदान पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरू सिफारिस गर्नेछन्।

• कम्प्लीट ब्लड काउन्ट (CBC): यसले तपाईंको रगतमा रातो रक्त कोष, सेतो रक्त कोष र प्लेटलेटको संख्या मापन गर्छ। PRCA मा, रातो रक्त कोषको संख्या धेरै कम हुन्छ।
• रेटिकुलोसाइट गणना: यसले हड्डीको मज्जामा नयाँ बनेका र रगतमा थपिएका अपरिपक्व रातो रक्त कोषहरूको संख्या मापन गर्दछ। PRCA मा, यो संख्या पनि धेरै कम छ।
• परिधीय रक्त स्मीयर: रातो रक्त कोषहरूको आकार र प्रकृति जाँच गर्न माइक्रोस्कोपमुनि रगतको एक थोपा लिइन्छ र जाँच गरिन्छ।
• पार्भोभाइरस B19 परीक्षण: भाइरल संक्रमणको शंका भएमा यो परीक्षण गरिन्छ।
• सिटी स्क्यान: छातीमा "थाइमोमा" जस्तो ट्युमरको शंका भएमा यो परीक्षण गर्न सकिन्छ।
• बोन म्यारो एस्पिरेशन/बायोप्सी: यो रोग पुष्टि गर्नको लागि सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण परीक्षण हो। एनेस्थेसिया अन्तर्गत हिप हड्डी जस्ता ठाउँबाट हड्डी मज्जाको नमूना हटाउन सानो सुई प्रयोग गरिन्छ। PRCA मा, यसले हड्डी मज्जामा रातो रक्त कोशिका बनाउने कोशिकाहरू पूर्ण रूपमा समाप्त भएको पुष्टि गर्न सक्छ।

PRCA को उपचार कसरी गरिन्छ?

रोगको कारण पहिचान गरेर र त्यस कारणलाई सम्बोधन गरेर PRCA को उपचार गरिन्छ।

उपचारका धेरै तरिकाहरू छन्:

• इम्युनोसप्रेसेन्ट्स: यदि रोगको कारण प्रतिरक्षा प्रणालीको कार्यमा समस्या हो भने, यसलाई नियन्त्रण गर्न `(कोर्टिकोस्टेरोइड्स)` (जस्तै प्रेडनिसोन) र `(साइक्लोस्पोरिन)` जस्ता औषधिहरू दिइन्छ।
• रक्तक्षेपण:यदि रगतको मात्रा धेरै कम छ र लक्षणहरू गम्भीर छन् भने, द्रुत राहतको रूपमा रक्तक्षेपण दिइन्छ। तर यो एक अस्थायी समाधान हो। निरन्तर रक्तक्षेपणले शरीरमा फलाम जम्मा हुन सक्ने भएकोले, अतिरिक्त फलाम हटाउन छुट्टै उपचार (चेलेसन थेरापी) आवश्यक पर्दछ।
• शल्यक्रिया: यदि रोगको कारण थाइमस ग्रन्थीको ट्युमर (थायमोमा) हो भने, ग्रन्थी हटाउन शल्यक्रिया गरिन्छ (थायमेक्टोमी)।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण: केही आनुवंशिक अवस्थाहरूमा, स्वस्थ व्यक्तिबाट लिइएका स्टेम सेलहरू नयाँ स्वस्थ हड्डी मज्जा प्रणाली सिर्जना गर्ने प्रयास गर्न प्रत्यारोपण गरिन्छ।
• इम्युनोग्लोबुलिन थेरापी: यदि PRCA पार्भोभाइरस B19 संक्रमणको कारणले भएको हो भने, यो उपचारले भाइरसलाई नियन्त्रण गर्छ।

उपचारका साइड इफेक्टहरू बारे पनि जानौं।

सबै उपचारहरू जस्तै, PRCA उपचारहरूले केही साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ। तर तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई यो सबै पहिले नै व्याख्या गर्नेछन्।

इम्युनोसप्रेसेन्ट औषधिहरूको साइड इफेक्ट

• मुँहासे गठन
• मधुमेह हुने जोखिम
• उच्च रक्तचाप
• अस्टियोपोरोसिस
• तौल बढ्नु
• पेट दुख्ने र वाकवाकी लाग्ने

रक्तक्षेपणको साइड इफेक्टहरू

• ज्वरो र एलर्जी (चिलाउने)
• संक्रमणको जोखिम
• फलामको अत्यधिक मात्रा

PRCA सँग बस्नु कस्तो हुन्छ र म आफ्नो हेरचाह कसरी गर्छु?

PRCA कहिलेकाहीं पुरानो अवस्था हुन सक्छ। उपचार पछि यो रोग पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ वा फेरि दोहोरिन सक्छ। त्यसैले, यो अवस्थासँग बाँच्दा विचार गर्नुपर्ने धेरै कुराहरू छन्।

• नियमित रूपमा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्: उपचार पछि तपाईंको लक्षणहरू गायब भए पनि, तपाईंको डाक्टरले तोकेको अन्तरालमा जाँच गराउन निश्चित गर्नुहोस्। यसले तपाईंलाई रोग चाँडै फर्कने कुनै पनि जोखिम पत्ता लगाउन मद्दत गर्नेछ।
• मर्मत खुराक: रोग फर्कनबाट रोक्नको लागि केही व्यक्तिहरूले कम मात्रामा औषधि सेवन गरिरहनुपर्ने हुन सक्छ।
• स्वस्थ जीवनशैली:
• राम्रो आहार: आइरनयुक्त खानेकुरा र पौष्टिक आहारको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।
• पर्याप्त पानी पिउनुहोस्: शरीरलाई डिहाइड्रेट हुनबाट जोगाउनुहोस्।
• व्यायाम: तपाईंको डाक्टरले सल्लाह दिए अनुसार तपाईंको लागि उपयुक्त सुरक्षित व्यायाममा संलग्न हुनुहोस्।
• संक्रमणबाट आफूलाई बचाउनुहोस्:आफ्नो हात बारम्बार धुनुहोस्। भीडभाड भएको ठाउँमा सावधान रहनुहोस्। आवश्यक खोपको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।
• आफ्ना लक्षणहरूमा ध्यान दिनुहोस्: यदि तपाईंले आफ्नो शरीरमा कुनै परिवर्तन वा कुनै नयाँ लक्षणहरू देख्नुभयो भने, आफ्नो डाक्टरलाई सूचित गर्नुहोस्।