घाँटी र काखीमा हुने यी गाँठागुँठाहरू के हुन्? रोसाई-डोर्फम्यान रोगको बारेमा जानौं!

हाम्रो शरीरमा परिवर्तन देख्दा अलिकति डर लाग्नु सामान्य हो, होइन र? विशेष गरी यदि हामीले हाम्रो घाँटी, काखी वा कम्मरमा स-साना गाँठाहरू देख्यौं भने, हामी सोच्दछौं, 'यो के हो?' आज हामी एउटा दुर्लभ अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जसले यस्ता गाँठाहरू निम्त्याउन सक्छ, तर धेरै मानिसहरूले यसको बारेमा सुनेका छैनन्। यसलाई रोसाई-डोर्फम्यान रोग भनिन्छ।

के तपाईंलाई थाहा छ रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, हाम्रो शरीरमा हिस्टियोसाइट्स भनिने एक प्रकारको सेतो रक्त कोष हुन्छ। यी हाम्रो शरीरमा रहेका प्रहरी अधिकारीहरू जस्तै हुन्, रोग निम्त्याउने कीटाणुहरूसँग लड्छन्, र तिनीहरू हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको एक महत्त्वपूर्ण भाग हुन्। यद्यपि, जब यी हिस्टियोसाइटहरू धेरै बढ्छन्, यसलाई रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) भनिन्छ। यो वास्तवमा क्यान्सर (सौम्य) होइन , अर्थात् यो शरीरको एक भागबाट अर्को भागमा फैलिने खतरनाक रोग होइन। यद्यपि, जब यी कोषहरू अत्यधिक मात्रामा जम्मा हुन्छन्, हामी असुविधा र लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छौं।

धेरैजसो समय, यी अतिरिक्त हिस्टियोसाइटहरू हाम्रो घाँटीको लिम्फ नोडहरूमा जम्मा हुन्छन्। त्यसपछि तिनीहरू घाँटीमा गाँठो जस्तै फुल्छन्। डाक्टरहरूले कहिलेकाहीं नोडहरूको यो सुन्निनेलाई "(लिम्फाडेनोप्याथी)" भन्छन्। तर यसले घाँटी मात्र नभई शरीरका अन्य भागहरूमा रहेका नोडहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ। कहिलेकाहीं, नोडहरू बाहेक, यी कोषहरू शरीरका अन्य भागहरूमा (एक्स्ट्रानोडल साइटहरू) पनि जम्मा हुन सक्छन्।

यो रोगलाई साइनस हिस्टियोसाइटोसिस विथ म्यासिभ लिम्फ्याडेनोप्याथी'' पनि भनिन्छ। यो एक दुर्लभ रोग हो जुन नन-ल्याङ्गरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस'' समूहसँग सम्बन्धित छ।

रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) का मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

यो रोगले सबैलाई एकै किसिमले असर गर्दैन। कसै-कसैलाई एकै ठाउँमा सुन्निने हुन्छ भने कसै-कसैलाई धेरै ठाउँमा सुन्निने हुन सक्छ। साथै, यी हिस्टियोसाइटहरू केवल गाँठोमा मात्र नभई शरीरका अन्य भागहरूमा पनि जम्मा हुन सक्छन्। यसलाई यसरी वर्गीकृत गरिएको छ।

• क्लासिक (नोडल) रस-डोर्फम्यान रोग (क्लासिक/नोडल RDD): यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यसमा मुख्यतया घाँटीमा नोडहरू सुन्निने हुन्छ। यद्यपि, कति नोडहरू प्रभावित छन् भन्ने आधारमा लक्षणहरू फरक हुन सक्छन्।
• एक्स्ट्रानोडल आरडीडी: यस प्रकारमा, यी हिस्टियोसाइटहरू लिम्फ नोडहरू बाहेक अन्य तन्तुहरूमा जम्मा हुन्छन्। छाला सबैभन्दा बढी प्रभावित हुन्छ। यसलाई छालाको आरडीडी (CRDD) भनिन्छ। यसको अतिरिक्त, यो अवस्थाले हाम्रो साइनस, आँखा र पलक, हड्डी र केन्द्रीय स्नायु प्रणाली (CNS) - अर्थात् मस्तिष्क र मेरुदण्डलाई असर गर्न सक्छ। कहिलेकाहीँ श्वासप्रश्वास प्रणाली र जठरांत्र प्रणाली पनि प्रभावित हुन सक्छ।

तपाईंले उल्लेख गरेझैं, RDD भएका लगभग ४०% मानिसहरूमा यी हिस्टियोसाइट कोषहरू शरीरका अन्य भागहरूमा, मौसाहरू बाहेक जम्मा भएका हुन सक्छन्।

यो रोग लाग्ने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ?

रस-डोर्फम्यान रोगले मुख्यतया बालबालिका, किशोरकिशोरी र युवा वयस्कहरूलाई असर गर्छ। यो सामान्यतया २० वर्ष उमेरका मानिसहरूमा निदान गरिन्छ। यद्यपि, ७० वर्ष उमेरका मानिसहरूलाई पनि यो रोग लागेको रिपोर्ट गरिएको छ।

अण्डकोषलाई असर गर्ने RDD अफ्रिकी मूलका पुरुषहरूमा बढी सामान्य छ। तर पहिले उल्लेख गरिएको छालाको अवस्था "CRDD" एसियाली मूलका महिलाहरूमा बढी सामान्य छ। "CRDD" २०, ३० र ४० वर्षका मानिसहरूमा सबैभन्दा बढी सामान्य छ।

रस-डोर्फम्यान रोग कति दुर्लभ छ?

यो एकदमै दुर्लभ रोग हो। यसले लगभग दुई लाख मानिसहरूमा एक जनालाई असर गर्छ। उदाहरणका लागि, संयुक्त राज्य अमेरिकामा, प्रत्येक वर्ष लगभग १०० नयाँ केसहरू रिपोर्ट गरिन्छन्। यसको अर्थ श्रीलंकामा यो अझ कम छ।

रोज-डोर्फम्यान रोग (RDD) का लक्षणहरू के के हुन्?

तपाईंले अनुभव गर्ने लक्षणहरू तपाईंको शरीरमा अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स कहाँ जम्मा हुन्छन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ। यदि तपाईंको घाँटीमा रहेका लिम्फ नोडहरू मात्र प्रभावित भएमा, तपाईंका लक्षणहरू हल्का वा अस्तित्वहीन पनि हुन सक्छन्। यद्यपि, यदि यी कोषहरू जम्मा हुन्छन् र कुनै अंगको कार्यमा हस्तक्षेप गर्छन् भने, तपाईंका लक्षणहरू अझ गम्भीर हुन सक्छन्।

क्लासिक (नोडल) लक्षणहरू

हिस्टियोसाइट्स प्रायः घाँटीको तन्तुमा जम्मा हुन्छन्। त्यसकारण, सबैभन्दा सामान्य लक्षण भनेको घाँटीको दुबै छेउमा पीडारहित, सुन्निएको गाँठो देखिनु हो । तपाईंलाई याद होला कहिलेकाहीं तपाईंलाई रुघाखोकी वा फ्लू लाग्दा तपाईंको घाँटीमा सानो गाँठो कसरी आउँछ, हैन र? त्यो ठीक हो, तर यो पीडादायी नहुन सक्छ। यद्यपि, प्रभावित तन्तु कहाँ छ भन्ने आधारमा, सुन्निने अन्य क्षेत्रहरूमा पनि हुन सक्छ।

हिस्टियोसाइट्सको वृद्धिको कारणले हुन सक्ने सूजनका मुख्य क्षेत्रहरू हुन्:

• तिम्रो घाँटी
• कम्मर क्षेत्र
• काख
• छातीको बीचको भाग (मिडियास्टिनम)

सुन्निने बाहेक तपाईंले कुनै पनि लक्षणहरू देख्न सक्नुहुन्न, वा तपाईंले निम्न लक्षणहरू देख्न सक्नुहुन्छ:

• ज्वरो
• पहेंलो छाला
• अत्यधिक थकान
• राति पसिना आउनु
• नाकबाट पानी बग्नु
• अस्पष्ट तौल घट्नु

एक्स्ट्रानोडल लक्षणहरू

रोज-डोर्फम्यान रोग (CRDD) ले छालालाई असर गर्न सक्छ र शरीरको कुनै पनि भागमा देखा पर्न सक्छ। हिस्टियोसाइट कोषहरूको संग्रहबाट बनेका यी गाँठाहरू सामान्यतया बिस्तारै बढ्छन्। छालामा देखिने लक्षणहरूमा समावेश छन्:

• समतल वा उठेको बम्पहरू
• पुस भरिएको वा ठोस गाँठो
• पहेंलो, बैजनी, रातो, वा खैरो बम्पहरू
• यो सम्पूर्ण छालामा फैलिन सक्छ वा एक क्षेत्रमा सीमित हुन सक्छ।

जब यी अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्सले कुनै विशेष अंग वा शरीर प्रणालीलाई असर गर्छ, विभिन्न लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। उदाहरणका लागि, यदि RDD ले आँखालाई असर गर्छ भने, यसले दोहोरो दृष्टि निम्त्याउन सक्छ। यदि यसले केन्द्रीय स्नायु प्रणालीलाई असर गर्छ भने, यसले दौरा निम्त्याउन सक्छ। यदि यसले फोक्सोलाई असर गर्छ भने, यसले लगातार खोकी लाग्न सक्छ। त्यसैगरी, लक्षणहरू प्रभावित क्षेत्र अनुसार फरक-फरक हुन्छन्।

रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) के कारणले हुन्छ?

वैज्ञानिकहरूलाई अझै पनि यो रोगको सही कारण थाहा छैन । RDD ले प्रत्येक व्यक्तिलाई फरक-फरक रूपमा असर गर्ने भएकोले, यसका धेरै कारणहरू हुन सक्छन्। उदाहरणका लागि, हालैको अनुसन्धानले छालाको अवस्था "CRDD" नियमित RDD निम्त्याउने कुराहरू बाहेक अरू कुनै कारणले गर्दा हुने देखाउँछ।

अनुसन्धानकर्ताहरूले हालै पत्ता लगाएका छन् कि CRDD बाहेक अन्य प्रकारका RDD मा पनि केही जीन उत्परिवर्तनहरू पाइन्छन्। यी उत्परिवर्तनहरूले कोषहरूलाई अनियन्त्रित रूपमा बढ्न सक्छ।

RDD भएका धेरै मानिसहरूलाई अन्य चिकित्सा अवस्थाहरूसँगै यो अवस्था पनि हुन्छ। त्यसैले, ती अवस्थाहरू र RDD बीचको सम्बन्ध हुन सक्छ। यसबारे थप अनुसन्धान आवश्यक छ।

RDD निम्न अवस्थाहरूसँग सम्बन्धित पाइएको छ:

• भाइरल संक्रमण: उदाहरणहरूमा हर्पेस, एपस्टाइन-बार भाइरस, साइटोमेगालोभाइरस र एचआईभी संक्रमण समावेश छन्।
• क्यान्सर: हजकिन लिम्फोमा, नन-हजकिन लिम्फोमा, र छालाको क्यान्सर जस्तै छालाको स्पष्ट-कोशिका सार्कोमा। (तर याद राख्नुहोस्, RDD क्यान्सर होइन।)
• अटोइम्यून अवस्थाहरू: लुपस, जुभेनाइल इडियोप्याथिक गठिया, अटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया।

रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) कसरी निदान गरिन्छ?

तपाईंको डाक्टरले पहिले शारीरिक परीक्षण गर्नेछन् र तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन्। तिनीहरूले RDD का लक्षणहरू, जस्तै सुन्निएको ग्रन्थीहरू र छालाको गाँठोहरू खोज्नेछन्। तिनीहरूले तपाईंको चिकित्सा इतिहासको बारेमा पनि सोध्नेछन् कि तपाईंसँग RDD सँग सम्बन्धित कुनै अवस्था छ वा छ कि छैन भनेर हेर्न।

यसको अतिरिक्त, डाक्टरले यी परीक्षणहरू पनि गर्न सक्छन्:

• इमेजिङ प्रक्रियाहरू: हिस्टियोसाइट्स भएको शंका गरिएको तन्तुको प्रकारमा निर्भर गर्दै, डाक्टरले एक्स-रे, अल्ट्रासाउन्ड, एमआरआई, सीटी, पीईटी, पीईटी/सीटी, वा हड्डी स्क्यान गर्न आदेश दिन सक्छन्। यी शरीर भित्र के छ भनेर हेर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।
• रक्त परीक्षण: शरीरमा के परिवर्तनहरू भइरहेका छन् भनेर हेर्नको लागि धेरै रक्त परीक्षणहरू, जस्तै पूर्ण रक्त गणना (CBC) र एक व्यापक मेटाबोलिक प्यानल, गर्न सकिन्छ।
• बायोप्सी: यो एकदमै महत्त्वपूर्ण परीक्षण हो।यसमा प्रभावित तन्तुको सानो नमूना लिने (जस्तै, सुन्निएको लिम्फ नोड) र कोषहरूलाई माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गर्ने समावेश छ कि तिनीहरूमा RDD विशेषताहरू छन् कि छैनन्। यो बायोप्सीले असामान्य कोष वृद्धिको कारण अर्को रोग हो कि होइन भनेर पनि निर्धारण गर्न सक्छ।

रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) कसरी उपचार गरिन्छ?

कहिलेकाहीँ, RDD कुनै पनि उपचार बिना नै स्वतःस्फूर्त रूपमा छुटकारा पाउन सक्छ । यसको अर्थ रोग आफैं निको हुनेछ। यद्यपि, यसमा लाग्ने समयको भविष्यवाणी गर्न गाह्रो छ। यो निको हुन महिनौं वा वर्षौं पनि लाग्न सक्छ। यद्यपि, केही अवस्थामा, यो आफैं हराउन सक्दैन, वा यो फेरि आउन सक्छ। यदि उपचार नगरिएमा, रोग झन् खराब हुन सक्छ।

तपाईंले प्राप्त गर्ने उपचार RDD ले तपाईंलाई कसरी असर गरेको छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

• अवलोकन: यदि तपाईंको जीवनमा ठूलो प्रभाव पार्ने लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अवस्थाको निगरानी गर्ने निर्णय गर्न सक्छन्। यो "सतर्क पर्खाइ" दृष्टिकोण जस्तै हो।
• शल्यक्रिया: गाँठो शल्यक्रियाद्वारा हटाउन सकिन्छ। यदि तपाईंलाई 'CRDD' (छालाको RDD) छ भने, वा गाँठोले तपाईंको श्वासनली अवरुद्ध गरिरहेको छ वा तपाईंको मेरुदण्डलाई असर गरिरहेको छ भने, शल्यक्रिया गर्न सकिन्छ।
• विकिरण उपचार: यदि शल्यक्रियाले हिस्टियोसाइटहरू हटाउन सक्दैन भने, विकिरण उपचार दिन सकिन्छ। यसमा मेसिनको प्रयोग गरेर लक्षित विकिरण किरणहरूलाई कोषहरूमा निर्देशित गर्न, तिनीहरूलाई नष्ट गर्न समावेश छ।
• केमोथेरापी: यदि रोग गम्भीर छ, वा शल्यक्रिया जस्ता अन्य उपचारहरूले लक्षणहरू कम गरेका छैनन् भने, केमोथेरापीलाई विचार गर्न सकिन्छ। यसमा क्यान्सर कोषहरू जस्ता छिटो बढ्दो कोषहरूलाई मार्ने औषधिहरूको प्रयोग समावेश छ।
• कोर्टिकोस्टेरोइड्स: प्रेडनिसोन जस्ता कोर्टिकोस्टेरोइड्सले जोर्नीहरूको सुन्निने कम गर्न र लक्षणहरू कम गर्न सक्छ। यी एक प्रकारको औषधि हुन् जसले सूजन कम गर्छ।
• इम्युनोथेरापी: यी उपचारहरूले तपाईंको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीलाई अतिरिक्त हिस्टियोसाइट कोषहरू अझ प्रभावकारी रूपमा फेला पार्न र नष्ट गर्न मद्दत गर्दछ।

रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) भएको व्यक्तिको भविष्य कस्तो छ?

तपाईंको रोगको निदान धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ। प्रभावित कोषहरूको संख्या, तपाईंको शरीरमा अतिरिक्त हिस्टियोसाइटहरू कहाँ छन्, र तपाईंले उपचारमा कति राम्रो प्रतिक्रिया दिनुहुन्छ। धेरैजसो समय, RDD आफैं समाधान हुन्छ। यद्यपि, केही अवस्थामा, उपचार आवश्यक पर्दछ, वा गम्भीर जटिलताहरू हुन सक्छन्।

सामान्यतया, प्रभावित कोषहरूको संख्या जति कम हुन्छ, परिणाम त्यति नै राम्रो हुन्छ।। यदि छाला, छाती, वा माथिल्लो श्वासप्रश्वास नलीलाई असर गर्ने एक्स्ट्रानोडल आरडीडी छ भने, परिणाम राम्रो हुने सम्भावना बढी हुन्छ। यद्यपि, यदि हिस्टियोसाइटहरू तल्लो श्वासप्रश्वास नली, मिर्गौला वा कलेजोमा छन् भने, अवस्था केही हदसम्म खराब हुन सक्छ।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यी कुराहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नबिर्सनुहोस्, किनकि तपाईंको अवस्थाको बारेमा राम्रोसँग बुझाइ हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ:

• "डाक्टर, मेरो RDD अवस्थाले मेरो शरीरको कुन भागलाई असर गर्छ?"
• "के मलाई थप इमेजिङ परीक्षणहरू (जस्तै स्क्यान) वा रगत परीक्षणहरू गर्नुपर्नेछ?"
• "के मलाई उपचार चाहिन्छ, वा मेरो RDD अवस्था आफैं समाधान हुने सम्भावना छ?"
• "यो RDD अवस्थाको बारेमा म कति चिन्तित हुनुपर्छ?"
• "डाक्टरले मेरो लागि सिफारिस गर्नुभएको सबैभन्दा राम्रो उपचार के हो?"
• "उपचार पछि म कस्ता साइड इफेक्टहरू आशा गर्न सक्छु?"
• "उपचार पछि मेरो RDD अवस्था दोहोरिने सम्भावना कति छ?"
• "मेरो अवस्था निगरानी गर्न म कति पटक चेक-अपको लागि आउनु पर्छ?"

के रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) क्यान्सर हो?

होइन। यो धेरै मानिसहरूले सोध्ने प्रश्न हो। रोज-डोर्फम्यान रोग क्यान्सर (सौम्य) होइन । अर्थात्, यो क्यान्सर (घातक) जस्तै शरीरको एक भागबाट अर्को भागमा फैलिँदैन। यद्यपि, RDD को कारणले बन्ने गाँठोले अंगहरूलाई असर गर्न सक्छ, तिनीहरूको कार्यमा बाधा पुर्‍याउन सक्छ र जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ। तपाईंको RDD अवस्थाले तपाईंको शरीरलाई कसरी असर गरिरहेको छ र तपाईंले यसको बारेमा चिन्तित हुनुपर्छ कि हुँदैन भनेर जान्नको लागि तपाईंको डाक्टर सबैभन्दा राम्रो व्यक्ति हो।

रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) कसले पत्ता लगाएका थिए?

यो पनि जान्नु राम्रो हो। १९६५ मा, पियरे पल लुइस लुसियन डेस्टोम्बेस नामक एक वैज्ञानिकले चार बिरामीहरूमा RDD लक्षणहरू पत्ता लगाए। त्यसपछि, १९६९ मा, जुआन रोसाई र रोनाल्ड डोर्फम्यान नामक दुई वैज्ञानिकहरूले समान लक्षणहरू भएका बिरामीहरूको अर्को समूहको अध्ययन गरे। यो रोगलाई अब सामान्यतया रोसाई-डोर्फम्यान रोग भनेर चिनिन्छ, तिनीहरूको नामहरू संयोजन गर्दै। विरलै, यसलाई तीनै वैज्ञानिकहरूको सम्मानमा रोसाई-डोर्फम्यान-डेस्टोम्बेस रोग पनि भनिन्छ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

रस-डोर्फम्यान रोग (RDD) एक चुनौतीपूर्ण निदान हुन सक्छ किनभने यो धेरै दुर्लभ छ र प्रत्येक व्यक्तिलाई फरक-फरक रूपमा असर गर्छ । RDD को लागि कुनै एकल उपचार निर्देशिका छैन। त्यसैले आफ्नो डाक्टरसँग खुलेर कुरा गर्नु, आफ्नो निदान बुझ्नु र आफ्नो उपचार विकल्पहरू बारे सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ ।

तपाईंलाई हल्का RDD हुन सक्छ जुन आफैं समाधान हुनेछ। वा, तपाईंलाई उपचारहरूको संयोजन आवश्यक पर्न सक्छ। तपाईंको उपचार योजना र अपेक्षित परिणामहरू तपाईंको अवस्था अनुसार कसरी तयार गरिनेछ भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

सम्झनुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न । यस्तो दुर्लभ अवस्थासँग व्यवहार गर्दा, चिकित्सा सल्लाह पालना गर्नु र मानसिक रूपमा बलियो रहनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ। यदि तपाईंसँग कुनै प्रश्न वा शंका छ भने, आफ्नो डाक्टरसँग छलफल गर्नुहोस्। नडराउनुहोस्, किनकि यस्ता चीजहरू विरुद्ध लड्न जागरूकता सबैभन्दा राम्रो हतियार हो।