के तपाईंको बच्चाको मुटुमा तरवार जस्तो देखिने नसा छ? यो दुर्लभ अवस्था (स्किमिटर सिन्ड्रोम) बारे जानौं!

"ओहो, हाम्रो सानो बच्चालाई सास फेर्न गाह्रो भइरहेको छ, स्तनपान गराउँदा पनि उसलाई सास फेर्न गाह्रो भइरहेको छ... कहिलेकाहीँ उसको छाला नीलो देखिन्छ..." के तपाईंले कहिल्यै यस्तो अनुभव गर्नुभएको छ? वा तपाईंले चिनेको कसैको बच्चामा यस्तो भएको देख्नुभएको छ? कहिलेकाहीँ यी लक्षणहरू बच्चाहरू जन्मजात हुने केही मुटु समस्याहरूको कारणले हुन सक्छन्। आज हामी यस्तै एउटा दुर्लभ, तर महत्त्वपूर्ण मुटुको अवस्थाको बारेमा कुरा गर्नेछौं जुन जान्न लायक छ।

स्किमिटर सिन्ड्रोम भनेको के हो?

यसलाई स्किमिटर सिन्ड्रोम भनिन्छ। यो नाम अलि अनौठो सुनिन्छ, होइन र? 'स्किमिटर' ले बाङ्गो टुप्पो भएको तरवारलाई जनाउँछ, जुन मध्य पूर्वमा प्राचीन समयमा प्रयोग गरिन्थ्यो। यस अवस्थामा, कहिलेकाहीँ दाहिने फोक्सोबाट मुटुमा रगत बोक्ने फुफ्फुसीय नसा एक्स-रेमा बाङ्गो तरवारको आकारमा देखिन्छ। यो नाम कसरी आयो भन्ने कुरा धेरै रोचक छैन र?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, यो जन्मजात मुटुको दोष हो । अर्थात्, बच्चा गर्भमा हुँदा हुने अवस्था। डाक्टरहरूले यसलाई आंशिक असामान्य पल्मोनरी भेनस रिटर्न (PAPVR) भनिने एक प्रकारको अवस्था भन्छन्। अर्थात्, फोक्सोबाट रक्तनलीहरू मुटुसँग जोडिने तरिकामा त्रुटि हुन्छ।

यस अवस्थामा धेरै मुख्य लक्षणहरू देख्न सकिन्छ:

• दाहिने फोक्सो पूर्ण रूपमा विकसित भएको छैन (हाइपोप्लास्टिक दायाँ फोक्सो)। यसको अर्थ यो अर्कोतर्फको फोक्सो भन्दा सानो र कम कार्यात्मक छ।
• दायाँ फोक्सोमा रगत पुर्‍याउने मुख्य धमनी (दायाँ पल्मोनरी धमनी) राम्रोसँग विकसित भएको छैन (हाइपोप्लास्टिक दायाँ पल्मोनरी धमनी)। यसले दायाँ फोक्सोमा पुग्ने रगतको मात्रा पनि कम गर्न सक्छ।

के हामी हाम्रो हृदयको अद्भुत कार्यहरूको बारेमा थोरै बुझ्न सक्छौं?

त्यसोभए, स्किमिटर सिन्ड्रोम के भइरहेको छ भनेर साँच्चै बुझ्नको लागि, पहिले स्वस्थ मुटुले कसरी काम गर्छ भनेर हेरौं, ठीक छ? हाम्रो मुटुलाई एक अविश्वसनीय रूपमा कुशल पम्पको रूपमा सोच्नुहोस्। यसले हाम्रो सम्पूर्ण शरीरमा दिनरात रगत पम्प गर्छ।

यो सामान्यतया के हुन्छ:

१. शरीरभरिबाट प्रयोग भएको, अक्सिजनको कमी भएको रगत सङ्कलन गरी मुटुको दाहिने छेउमा फिर्ता पठाइन्छ।

२. मुटुको दाहिने तर्फबाट यो अक्सिजनको कमी भएको रगत फुफ्फुसीय धमनीहरू मार्फत फोक्सोमा पठाइन्छ।

३. फोक्सो भित्र, यो रगत 'अक्सिजनयुक्त' हुन्छ, जसरी फोहोर पानी फिल्टर र शुद्ध गरिन्छ।

४. त्यसपछि, यो अक्सिजनयुक्त रगत फोक्सोको नसा मार्फत मुटुको बायाँ छेउमा फर्कन्छ, जुन नसाहरू हुन् जसले फोक्सोबाट मुटुमा अक्सिजन पुर्‍याउँछन् ।

५. मुटुको बायाँ भागले यो अक्सिजनयुक्त रगतलाई सबैभन्दा ठूलो रक्तनली , महाधमनी मार्फत सम्पूर्ण शरीरमा पम्प गर्छ।

हाम्रो शरीरको हरेक कोषले यसरी नै अक्सिजन पाउँछ। के यो धेरै जटिल र अद्भुत प्रक्रिया होइन र?

त्यसो भए स्किमिटर सिन्ड्रोममा के हुन्छ?

अब तपाईंले स्वस्थ मुटुले कसरी काम गर्छ भनेर बुझ्नुभएको होला। स्किमिटर सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिमा के हुन्छ भने फोक्सोबाट अक्सिजन सङ्कलन गर्न र मुटुको बायाँ छेउमा जानुपर्ने रगत त्यसरी आउनुको सट्टा गलत बाटो भएर मुटुको दायाँ छेउमा जान्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, यदि तपाईंले घरमा पानी गलत ठाउँमा, सायद प्रयोग गरिएको पानी ट्याङ्कीमा पुर्‍याउने पाइप पुन: जडान गर्नुभयो भने। त्यसपछि जे हुनु पर्ने हो त्यो राम्ररी हुनेछैन। सफा पानी र फोहोर पानी मिसिएको अवस्था सिर्जना हुन सक्छ।

यसमा, सामान्यतया दायाँ फोक्सोबाट अक्सिजनयुक्त रगत बोक्ने एक वा बढी नसाहरू (पल्मोनरी नसाहरू) बायाँ तर्फको सट्टा मुटुको दाहिने तर्फ जोडिन्छन्। यसले अक्सिजनयुक्त रगतको केही भागलाई फोक्सोमा फिर्ता प्रवाह गर्न अनुमति दिन्छ। यसले मुटुको दाहिने तर्फलाई पनि कडा परिश्रम गर्न बाध्य बनाउँछ।

कहिलेकाहीँ, दाहिने फोक्सोले फुफ्फुसीय धमनीबाट रगत पाउँदैन, तर सिधै महाधमनीबाट प्राप्त गर्छ। महाधमनी वास्तवमा मुख्य रक्तनली हो जसले सम्पूर्ण शरीरमा रगत पुर्‍याउँछ। त्यसैले त्यहाँ पनि थोरै समस्या छ। यसले मुटुमा अनावश्यक दबाब दिन सक्छ।

यो अवस्था कति सामान्य छ? के हामी अनावश्यक रूपमा डराउनु पर्छ?

यो तपाईंलाई डरलाग्दो लाग्न सक्छ, तर स्किमिटर सिन्ड्रोम एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। तथ्याङ्क अनुसार, यसले प्रत्येक १००,००० मा एक देखि तीन जना बच्चाहरूलाई मात्र असर गर्छ। केटाहरूको तुलनामा केटीहरूमा यो दोब्बर सामान्य पनि पाइएको छ।

त्यसैले, अनावश्यक रूपमा आत्तिनु पर्दैन, किनकि यो धेरै दुर्लभ छ। यद्यपि, यस बारे सचेत हुनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यसको कारण के हो? यो किन भइरहेको छ?

प्रायः, डाक्टरहरूलाई पनि स्किमिटर सिन्ड्रोमको सही कारण पत्ता लगाउन गाह्रो हुन्छ। यद्यपि, केही जोखिम कारकहरू छन् जसले बच्चामा जन्मजात मुटुको दोष हुने जोखिम बढाउन सक्छ। यसमा समावेश छन्:

• आनुवंशिकी: कहिलेकाहीँ पुस्तादेखि पुस्तासम्म सर्ने आनुवंशिक अवस्थाहरूले प्रभाव पार्न सक्छ।
• गर्भावस्थामा लिइने केही औषधिहरू: उदाहरणका लागि, `(Isotretinoin - Accutane®)` जस्ता केही मुँहासे औषधिहरू खतरनाक हुन सक्छन्। त्यसैले गर्भावस्थामा चिकित्सकको सल्लाह बिना कुनै पनि औषधि नलिन सल्लाह दिइन्छ।
• वातावरणीय कारकहरू: यदि गर्भावस्थामा आमाले धूम्रपान वा मदिरा सेवन गर्छिन् भने, त्यस्ता कुराहरूले बच्चाको मुटुको विकासलाई असर गर्न सक्छ।
• आमामा हुने केही संक्रमणहरू: उदाहरणका लागि, यदि गर्भावस्थामा आमालाई रुबेला जस्तो संक्रमण भयो भने, यसले बच्चाको मुटुको विकासलाई असर गर्न सक्छ।
• आमाको अनियन्त्रित दीर्घकालीन रोगहरू: यदि गर्भावस्थामा मधुमेह मेलिटस जस्ता रोगहरूलाई राम्ररी नियन्त्रण गरिएन भने, यसले बच्चालाई पनि असर गर्न सक्छ।

महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने, धेरैजसो समय, यो कसैको गल्ती हुँदैन। त्यसैले आफैलाई दोष नदिनुहोस्।

कस्ता लक्षणहरू देखा पर्छन्?

स्किमिटर सिन्ड्रोमका लक्षणहरू सबैमा एकै किसिमका हुँदैनन्। केही बच्चाहरूमा जन्मेपछि तुरुन्तै लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्। यस्तो समयमा ध्यान दिनुपर्ने कुराहरू समावेश छन्:

• स्तनपान गराउँदा सास फेर्न गाह्रो हुनु र निसास्सनु।
• छाला र ओठको नीलो/खैरो रंगको रङ्ग (साइनोसिस): यो शरीरले पर्याप्त अक्सिजन नपाएको कारणले हुन्छ।
• छिटो-छिटो सास फेर्ने।
• खुट्टा, पेट र आँखा वरिपरि सुन्निने (एडेमा)।

यद्यपि, केही बच्चाहरू ठूला नभएसम्म कुनै पनि लक्षणहरू नदेखाउन सक्छन्। केही वयस्कतामा पनि लक्षणविहीन रहन सक्छन्। यद्यपि, यदि वयस्कतामा लक्षणहरू देखा पर्छन् भने, तिनीहरूमा निम्न हुन सक्छन्:

• बारम्बार फोक्सोको संक्रमण।
• व्यायाम वा परिश्रम गर्दा सास फेर्न गाह्रो हुनु (डिस्पनिया)।

डाक्टरहरूले यो कसरी निदान गर्छन्? (निदान)

स्किमिटर सिन्ड्रोमको निदान गर्न डाक्टरहरूले धेरै परीक्षणहरू गर्छन्। यसले बच्चा वा वयस्कमा दाहिने फोक्सोको आकार र दाहिने फुफ्फुसीय धमनीको अवस्था जस्ता कुराहरू हेर्न सक्छ।

• छातीको एक्स-रे: यसले मुटु, फोक्सो, श्वासनली र रक्तनलीहरूको मोटामोटी कल्पना दिन सक्छ। तपाईंले यसमा 'स्किमिटार' आकार देख्न सक्नुहुन्छ।
• सीटी स्क्यान: यसले शरीरको भित्री भागको विस्तृत त्रि-आयामिक छविहरू सिर्जना गर्न विभिन्न कोणबाट एक्स-रे लिन्छ।
• एमआर एन्जियोग्राफी: यो एक परीक्षण हो जसले रक्तनलीहरूलाई विस्तृत रूपमा हेर्न चुम्बकीय तरंगहरू र कम्प्युटर प्रयोग गर्दछ।
• ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राम (TTE): यो अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान जस्तै हो। यसले मुटुको कार्य, कक्ष, भल्भ र रक्त प्रवाहलाई नजिकबाट हेर्न सक्छ।
• कार्डियक क्याथेटराइजेशन: यस प्रक्रियामा, रक्तनलीहरूमा एक विशेष रङ इन्जेक्सन गरिन्छ र रक्तनलीहरूबाट रगत कसरी बग्छ भनेर हेर्न एक्स-रे गरिन्छ। यो मुटु र फोक्सोमा चाप मापन गर्न पनि प्रयोग गरिन्छ।

यी परीक्षणहरूको बारेमा सोध्न नडराउनुहोस्। डाक्टरहरूले अवस्थाको सही निदान गर्न र सम्भव भएसम्म उत्तम उपचार प्रदान गर्न यी गर्छन्।

के यसको कुनै उपचार छ? (उपचार विधिहरू)

हो, स्किमिटर सिन्ड्रोमको मुख्य उपचार शल्यक्रिया हो।

• बच्चाहरूको लागि, यदि डाक्टरहरूले यो अवस्था पत्ता लगाए भने, तिनीहरू सामान्यतया जीवनको पहिलो दुई महिना भित्र शल्यक्रिया गर्न प्रलोभनमा पर्छन्। किनभने यो दोष जति चाँडो सच्याइन्छ, बच्चाको विकास र भविष्यको स्वास्थ्यको लागि त्यति नै राम्रो हुन्छ।
• वयस्कहरूको लागि,स्किमिटर सिन्ड्रोम भएका सबैलाई शल्यक्रियाको आवश्यकता पर्दैन जबसम्म उनीहरूमा गम्भीर लक्षणहरू हुँदैनन् (जस्तै, बारम्बार फोक्सोको संक्रमण, सास फेर्न गाह्रो हुने)। यद्यपि, यदि लक्षणहरू गम्भीर छन् भने, शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ।

शल्यक्रियाको क्रममा मुटु सर्जनले गर्न सक्ने धेरै कुराहरू छन्:

• गलत ठाउँमा जोडिएको फुफ्फुसीय नसालाई मुटुको बायाँ तर्फ पुन: रुट गरिन्छ। कहिलेकाहीँ यसको लागि विशेष प्याचहरू प्रयोग गरिन्छ।
• अन्यथा, नसा सिधै मुटुको बायाँ छेउमा प्रत्यारोपण गरिन्छ।
• धेरै विरलै, अविकसित, कम काम गर्ने दाहिने फोक्सोलाई पूर्ण रूपमा हटाउन निमोनेक्टोमी गर्न सकिन्छ। यद्यपि, यो केवल तब मात्र गरिन्छ जब अर्को कुनै विकल्प हुँदैन।

के हामीले यसलाई रोक्न सक्ने कुनै उपाय छ?

वास्तवमा, स्किमिटर सिन्ड्रोम जस्तो जन्मजात मुटुको दोषलाई पूर्ण रूपमा रोक्ने कुनै उपाय छैन, किनकि यो आनुवंशिक कारकहरूबाट पनि प्रभावित हुन्छ।

यद्यपि, गर्भावस्थामा आमाले स्वस्थ बच्चा जन्माउने सम्भावना बढाउन गर्न सक्ने कुराहरू छन्:

• गर्भावस्थामा रक्सी, चुरोट र अन्य लागूपदार्थहरू पूर्ण रूपमा त्याग्नुहोस्।
• कुनै पनि औषधि लिनु अघि, यसको जोखिम र फाइदाहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।
• यदि तपाईंले रुबेला खोप लगाउनुभएको छैन भने, गर्भवती हुनुभन्दा पहिले नै यो खोप लगाउनु महत्त्वपूर्ण छ, किनकि गर्भावस्थामा रुबेला लाग्नाले बच्चाको मुटुमा असर पर्न सक्छ।
• यदि तपाईंलाई मधुमेह जस्ता दीर्घकालीन रोगहरू छन् भने, गर्भावस्थामा तिनीहरूलाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्नुहोस्।
• तपाईंको डाक्टरको निर्देशन अनुसार फोलिक एसिड र अन्य प्रसवपूर्व भिटामिनहरू लिनुहोस्।

यो परिस्थितिमा जीवन कस्तो हुनेछ? (भविष्यको दृष्टिकोण)

स्किमिटर सिन्ड्रोमको शल्यक्रिया गर्ने व्यक्तिहरूमा सामान्यतया उत्कृष्ट दीर्घकालीन परिणामहरू हुन्छन् । धेरैजसो मानिसहरूले शल्यक्रिया पछि फेरि कुनै लक्षणहरू अनुभव गर्दैनन्।

यद्यपि, कहिलेकाहीँ, विशेष गरी शिशुहरू र साना बच्चाहरूमा, पुन: रुट गरिएको फुफ्फुसीय नसा साँघुरो हुन सक्छ। यदि यस्तो भयो भने, थप उपचार आवश्यक पर्न सक्छ।

स्किमिटर सिन्ड्रोम भएका केही वयस्कहरूले कुनै पनि लक्षण बिना स्वस्थ जीवन बिताउन सक्छन्। यद्यपि, अन्य वयस्कहरूको लागि, यो अवस्थाले अन्य मुटु समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। यस्तो अवस्थामा, जीवनको गुणस्तर प्रभावित हुन सक्छ। यदि लक्षणहरू देखा परेमा (जस्तै गम्भीर सास फेर्न गाह्रो हुने, फोक्सोको संक्रमण), शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ। तपाईंको फोक्सोको धमनीहरूमा उच्च रक्तचाप जाँच गर्न तपाईंले विशेष परीक्षणहरू पनि गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

के स्किमिटर सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित अन्य मुटु रोगहरू छन्?

हो, स्किमिटर सिन्ड्रोम भएका धेरै मानिसहरूलाई अन्य मुटु सम्बन्धी समस्याहरू पनि हुन सक्छन्। कतिपय जन्मजात धेरै मुटुको दोषहरू लिएर जन्मेका हुन्छन्। अथवा, स्किमिटर सिन्ड्रोमले अन्य जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ।

सम्बन्धित हुन सक्ने अन्य परिस्थितिहरू समावेश छन्:

• एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (ASD): मुटुको दुई माथिल्लो कक्षहरू बीचको प्वाल।
• हर्सशू फोक्सो: फोक्सोको दुई भागहरू बीचको असामान्य सम्बन्ध।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप: फोक्सोको धमनीहरूमा उच्च चाप।
• फोक्सोको जफत (सहायक फोक्सो): असामान्य रक्त आपूर्ति भएको फोक्सोको तन्तुको काम नगर्ने, अलग्गिएको टुक्रा।
• टेट्रालोजी अफ फेलोट: बच्चाहरूमा फोक्सोमा रगत पम्प गर्न उपचार आवश्यक पर्ने एक सामान्य मुटुको दोष।
• भेन्ट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD): मुटुको दुई तल्लो पम्पिङ चेम्बरहरू बीचको प्वाल।

यी कुराहरू सुन्दा अझ डरलाग्दो हुन सक्छ। यद्यपि, यी सबै अवस्थाहरूको लागि चिकित्सा उपचारहरू छन्। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु, आफ्नो सही अवस्था बुझ्नु र तपाईंलाई आवश्यक उपचार पाउनु हो।

डाक्टरलाई सोध्नुपर्ने महत्त्वपूर्ण प्रश्नहरू

यदि तपाईंले वा तपाईंको बच्चालाई स्किमिटर सिन्ड्रोम भएको थाहा पाउनुभयो भने, तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई निम्न प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ:

• स्किमिटर सिन्ड्रोमको सबैभन्दा सम्भावित कारण के हो?
• के मलाई/मेरो बच्चालाई शल्यक्रिया चाहिन्छ?
• शल्यक्रिया नगरे के हुन्छ?
• स्किमिटर सिन्ड्रोममा मुटुको स्वास्थ्य कसरी व्यवस्थापन गर्ने?
• यदि मलाई यो अवस्था छ भने, मेरो बच्चालाई पनि यो हुने सम्भावना कति छ?
• यदि मेरो पहिलो बच्चामा स्किमिटर सिन्ड्रोम छ भने, मेरो दोस्रो बच्चामा पनि यो हुने सम्भावना कति छ?

यी प्रश्नहरू सोध्न कहिल्यै नडराउनुहोस् वा लज्जित नहुनुहोस्। आफ्नो मनमा भएका सबै शंकाहरू हटाउनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

स्किमिटर सिन्ड्रोम एक दुर्लभ, जन्मजात मुटुको दोष हो जसले मुख्यतया दायाँ फोक्सो र यसलाई फोक्सोमा जोड्ने रक्तनलीहरूलाई असर गर्छ।

केही बच्चाहरूमा कुनै पनि लक्षण नदेखिन सक्छ, जबकि अरूलाई जीवनको पहिलो दुई महिना भित्र शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ।

सुरुमै शल्यक्रिया गर्नुपर्ने बच्चाहरूलाई पछि थप उपचारको आवश्यकता पर्न सक्छ किनभने डाइभर्ट गरिएको रक्तनली साँघुरो हुन्छ। यद्यपि, स्किमिटर सिन्ड्रोमको शल्यक्रिया गरेका धेरै वयस्कहरू र बालबालिकाहरू धेरै राम्रो स्वास्थ्य बाँच्छन् र सामान्य जीवन बिताउँछन्।

हामीलाई आशा छ कि यो जानकारी तपाईंको लागि उपयोगी हुनेछ। यदि तपाईंसँग यस बारे थप प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न नबिर्सनुहोस्। स्वस्थ रहनुहोस्!

`स्किमिटर सिन्ड्रोम, मुटु रोग, जन्म दोष, फोक्सो, रक्तसञ्चार, शिशु लक्षण, शल्यक्रिया