Ontwikkelt het linkerhart van uw kindje zich niet goed? (Hypoplastisch linkerhartsyndroom - HLHS) Laten we het hierover hebben!

Vandaag gaan we het hebben over een ietwat gecompliceerde en zeer zeldzame, maar erg belangrijke hartaandoening. Het gaat om een ​​aandoening die hypoplastisch linkerhartsyndroom , of kortweg HLHS, heet. Misschien schrikt u hiervan, maar maak u geen zorgen. We leggen het u op een eenvoudige manier uit, zodat u het kunt begrijpen. Het is namelijk erg belangrijk om van dit soort aandoeningen op de hoogte te zijn.

Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)?

Simpel gezegd is HLHS een aangeboren hartafwijking die al bij de geboorte aanwezig is . Hierbij ontwikkelen bepaalde delen van de linkerkant van het hart van de baby zich niet goed. Zie het als een pomp. De linkerkant van deze pomp pompt zuurstofrijk bloed naar het hele lichaam. Wanneer deze linkerkant zich niet goed ontwikkelt, ontstaat er een probleem. In dit geval zijn met name de volgende delen van de linkerkant van het hart aangedaan:

• Linkerventrikel : Dit is de belangrijkste hartkamer aan de linkeronderkant van het hart. Deze pompt zuurstofrijk bloed naar de aorta . Bij HLHS is de linkerventrikel vaak te klein om goed te functioneren.
• Aorta : Dit is het grootste bloedvat in ons lichaam. Het transporteert bloed van het hart naar de rest van het lichaam. Bij (HLHS) kan ook dit zich niet goed ontwikkelen.
• Mitralis- en aortaklep: Deze kleppen zijn als deuren. Ze laten bloed slechts in één richting stromen. De aortaklep zorgt ervoor dat bloed vanuit de linkerhartkamer naar de aorta stroomt. De mitralisklep zorgt ervoor dat bloed vanuit de bovenste hartkamer (boezem) aan de linkerkant van het hart naar de onderste hartkamer (mitralisklep) stroomt . Bij HLHS werkt deze klep mogelijk niet goed of is hij te klein.

Soms hebben baby's met HLHS een klein gaatje in de wand tussen de twee bovenste hartkamers (atriale septumdefect) . Normaal gesproken zou dit een dikke wand moeten zijn.

Wat is het verschil tussen een normaal hart en een hart met (HLHS)?

Ons normale hart heeft twee helften. De rechterhelft pompt zuurstofarm bloed vanuit het lichaam naar de longen om zuurstof op te nemen. Vervolgens gaat het zuurstofrijke bloed naar de linkerhelft en wordt het naar de rest van het lichaam gepompt. Bij een baby met HLHS is de linkerhelft van het hart echter zo klein dat deze niet genoeg bloed naar de rest van het lichaam kan pompen. Dan neemt de rechterhartkamer het over. Deze probeert bloed naar de longen en de rest van het lichaam te pompen. Dit gebeurt via de ductus arteriosus.Via een speciaal bloedvat, de ductus arteriosus. Deze ductus arteriosus is een bloedvat dat elke baby in de baarmoeder heeft. Normaal gesproken sluit het zich een paar dagen na de geboorte. Maar bij een baby met HLHS kan het sluiten van dit bloedvat, indien onbehandeld, levensbedreigend zijn. Doordat de linkerkant niet functioneert, wordt de enige manier waarop bloed het lichaam kan bereiken geblokkeerd.

Hoe vaak komt (HLHS) voor?

HLHS is een zeer zeldzame aandoening. Volgens statistieken in de Verenigde Staten treft het ongeveer één op de 3800 baby's die jaarlijks geboren worden. HLHS is verantwoordelijk voor 2% tot 3% van alle aangeboren hartafwijkingen. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Wat zijn de symptomen van een baby met HLHS?

Symptomen van een baby met HLHS verschijnen mogelijk niet meteen. Ze kunnen zich binnen enkele uren of dagen na de geboorte voordoen. De belangrijkste symptomen zijn:

• Cyanose : Een blauwgrijze verkleuring van de huid, lippen en vingernagels. Bij baby's met een donkere huidskleur kan dit een grijze kleur zijn, terwijl het bij baby's met een lichtere huidskleur een blauwe kleur kan hebben. Dit wordt veroorzaakt doordat het lichaam onvoldoende zuurstof krijgt.
• Moeite met ademhalen : De baby kan het gevoel hebben dat hij/zij moeite heeft met ademhalen.
• Moeite met het drinken van melk: De baby wil misschien geen melk drinken of spuugt het uit tijdens het drinken.
• Lusteloosheid : De baby kan slaperig en lusteloos lijken.
• Snelle hartslag.
• Zweten , klamme huid of het koud hebben.
• Zwakke pols .

Ook als u één of twee van deze symptomen opmerkt, is het erg belangrijk om direct medisch advies in te winnen. Raak niet in paniek, maar handel snel.

Wat zijn de oorzaken van (HLHS)?

In de meeste gevallen is er geen specifieke oorzaak voor HLHS. Soms kan het te wijten zijn aan genetische factoren. Baby's met bepaalde genmutaties , zoals GJA1 of NKX2-5, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van HLHS. Ook baby's met bepaalde genetische aandoeningen, zoals het syndroom van Turner of trisomie 18, kunnen HLHS ontwikkelen.

Hoe wordt HLHS gediagnosticeerd?

Artsen kunnen HLHS diagnosticeren met niet-invasieve beeldvormende onderzoeken. Dit kan zowel tijdens de zwangerschap als na de geboorte van de baby. Tijdens de zwangerschap:

• Prenatale echografie : Dit is een scan die meestal tijdens de zwangerschap wordt uitgevoerd.
• Echocardiografie bij de foetus: Dit is een speciale scan waarmee hartproblemen kunnen worden opgespoord terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt.

Na de geboorte van de baby: Artsen stellen de diagnose door de symptomen te observeren en de testresultaten te bekijken. Soms hoor je bij het beluisteren van het hartje van de baby met een stethoscoop een hartgeruis . Dit betekent dat de bloedcirculatie niet goed is.

Welke tests worden gebruikt om (HLHS) te diagnosticeren?

• Röntgenfoto van de borstkas: Hiermee kunnen de grootte en vorm van het hart en de longen van de baby worden gecontroleerd.
• Echocardiogram: Dit is ook een echografisch onderzoek. De interne structuren van het hart zijn hiermee duidelijk zichtbaar.
• Elektrocardiogram ( ECG ): Dit wordt gebruikt om de elektrische veranderingen te meten die tijdens een hartslag optreden.
• Pulsoximetriescreening: Hiermee kan de hoeveelheid zuurstof in het bloed van de baby worden bepaald.

Is er een behandeling voor (HLHS)?

Ja, er zijn behandelingen. Allereerst moet de baby een medicijn krijgen dat prostaglandine heet. Dit houdt de ductus arteriosus open. Hierdoor kan het bloed door het lichaam stromen. Daarnaast kunnen andere medicijnen worden gegeven om het hartje van de baby efficiënter te laten werken. De baby moet mogelijk ook geholpen worden met ademhalen. Vervolgens kunnen er verschillende operaties worden uitgevoerd. Deze operaties worden gebruikt om de bloedstroom naar de longen en de rest van het lichaam om te leiden. Na deze operaties wordt de functie van het hart bijna volledig overgenomen door de rechterhartkamer. Deze kamer pompt het bloed door het hele lichaam.

Voor welke aandoeningen van het Hodgkin-lymfoom (HLHS) worden operaties uitgevoerd?

Chirurgen voeren drie hoofdprocedures uit: de Norwood-procedure , de Glenn-procedure en de Fontan-procedure . Deze procedures worden in de aangegeven volgorde uitgevoerd. 1. Norwood-procedure: Deze procedure wordt uitgevoerd binnen de eerste twee weken na de geboorte bij baby's met HLHS. Bij deze procedure doen de chirurgen het volgende:

• De onderontwikkelde aorta van de baby wordt hervormd zodat het bloed naar het lichaam kan stromen.
• Een shunt , een klein buisje, wordt ingebracht om bloed vanuit de rechterhartkamer om te leiden, hetzij vanuit de aorta, naar de longslagaders die naar de longen leiden.
• Het zorgt voor een verbinding tussen de bovenste hartkamers (boezems). Dit helpt het lichaam te voorzien van zuurstofrijk bloed vanuit de longen.

2. Bidirectionele Glenn-shuntoperatie: Voor de babyDe tweede operatie moet na ongeveer 4 tot 6 maanden plaatsvinden. Tijdens de Glenn-operatie:

• De oude rangeerlijn wordt verwijderd.
• Er wordt een nieuwe shunt ingebracht die de bovenste holader (vena cava superior) van de baby (die zuurstofarm bloed vanuit het bovenlichaam naar het hart voert) verbindt met de longslagader.
• Deze shunt vermindert de belasting van de rechterhartkamer, omdat het bloed rechtstreeks naar de longen kan stromen.

3. Fontan-procedure: De laatste procedure wordt uitgevoerd tussen de leeftijd van 18 maanden en 4 jaar . Bij deze procedure wordt al het bloed dat uit het lichaam terugkeert naar de longen omgeleid, waarbij het hart wordt omzeild. Tijdens de Fontan-procedure:

• De onderste holader (vena cava inferior) van de baby (die zuurstofarm bloed vanuit het onderlichaam naar het hart transporteert) is verbonden met de longslagader.

Zijn er complicaties bij de behandeling?

Ja, sommige baby's kunnen zelfs overlijden tijdens het transport van de ene naar de andere operatie. Ook kunnen er na elke operatie problemen optreden. Bijvoorbeeld:

• Problemen met de rechterhartkamer die niet goed functioneert.
• Aortakleplekkage.
• Leveraandoening.
• Abnormale hartritmes.
• Bloedstolsels.
• Infectie.
• Moeite met eten.
• Epileptische aanvallen.
• Nierproblemen.
• Hartstilstand.

Dit zijn beangstigende dingen om te horen, maar artsen zullen deze risico's met u bespreken en proberen u de best mogelijke behandeling te bieden.

Is een harttransplantatie een goede behandeling?

Soms kunnen chirurgen een harttransplantatie aanbevelen in plaats van die drie operaties uit te voeren. Baby's die een harttransplantatie hebben ondergaan, moeten echter de rest van hun leven medicijnen (immunosuppressiva) slikken.

Kan HLHS vóór de geboorte worden behandeld?

Het is momenteel niet mogelijk om HLHS tijdens de zwangerschap volledig te genezen door middel van een operatie. Foetale chirurgen kunnen echter soms wel ingrepen uitvoeren om bepaalde nadelige effecten te voorkomen die kunnen optreden bij een ongeboren kind met HLHS (bijvoorbeeld een kleine aortaklep). Dit gebeurt echter alleen in zeer uitzonderlijke gevallen.

Kan het risico op (HLHS) worden verminderd?

Omdat de oorzaak van de meeste gevallen van HLHS onbekend is, is het moeilijk te zeggen hoe het volledig te voorkomen is. Het is echter altijd belangrijk om tijdens de zwangerschap gezonde gewoonten aan te houden:

• Alcohol en roken vermijden.
• Het beheersen van andere medische aandoeningen, zoals diabetes mellitus .
• Een gezond voedingspatroon volgen.
• Het dagelijks innemen van een prenatale vitamine die minstens 400 microgram (400 mcg) foliumzuur bevat.

Als er bij u of uw partner in de familie HLHS voorkomt, is het verstandig om vóór een zwangerschap met een genetisch adviseur te overleggen.

Wat kan ik verwachten als mijn kind (HLHS) heeft?

Na de behandeling van HLHS moet uw kind de rest van zijn of haar leven minstens één keer per jaar een cardioloog bezoeken. Dit zorgt ervoor dat het hart, de longen en andere organen goed blijven functioneren. Naarmate uw kind ouder wordt, zal hij of zij een specialist in aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen moeten raadplegen . Veel kinderen met HLHS zullen de rest van hun leven hartmedicatie moeten gebruiken. Ze moeten ook antibiotica innemen vóór elke operatie, inclusief tandheelkundige ingrepen. Dit kan het risico op endocarditis (een infectie van de binnenkant van het hart) verminderen.

Wat zijn de vooruitzichten voor de (HLHS)-status?

Zonder behandeling kan HLHS binnen enkele dagen of weken na de geboorte tot de dood leiden. Met behandeling hangt de prognose af van de complexiteit van de hartafwijking bij de baby. Vraag de kinderarts naar de risico's van elke operatie. Sommige kinderen kunnen levenslang beperkt bewegen. Artsen adviseren meestal om zware lichamelijke activiteiten, zoals wedstrijdsporten, te beperken.

Wat is de overlevingskans van baby's met HLHS?

Dit is een ietwat triest feit, maar het is belangrijk om te weten. Tussen de 20% en 60% van de baby's met HLHS overleeft het eerste levensjaar. Daarna is de overlevingskans voor de volgende vijf, tien en vijftien jaar ongeveer 40%. Baby's die met een normaal geboortegewicht worden geboren, en niet te vroeg geboren zijn, hebben een betere prognose dan baby's met een laag geboortegewicht. Uit een onderzoek bleek dat meer baby's die het eerste jaar overleefden, op 18-jarige leeftijd nog in leven waren.

Het is moeilijk om deze statistieken te zien. Maar vergeet niet dat de medische wetenschap zich elke dag ontwikkelt. Nieuwe behandelingen en nieuwe technologieën komen eraan. Daarom is het belangrijk om de hoop levend te houden.

Hoe zorg ik voor mijn kind?

Kinderen die met deze aandoening geboren worden, kunnen een gezond leven leiden met langdurige zorg van een cardioloog. U kunt voor uw kind zorgen door:

• Geef uw kind elk jaar het griepvaccin en het COVID-19-vaccin .
• Ga elke zes maanden of eenmaal per jaar met uw kind naar een cardioloog.
• Geef uw kind de voorgeschreven medicijnen op tijd .
• Beperk de inspannende lichamelijke activiteit van uw kind , zoals aanbevolen door uw arts.
• Als uw kind leerproblemen heeft, help het dan.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Als uw baby HLHS heeft, kunt u de arts vragen stellen zoals:

• Wat zijn de risico's van een operatie?
• Zijn er complicaties waar men na de operatie op moet letten?
• Welke medicijnen heeft mijn kind nodig? Zijn er bijwerkingen aan die medicijnen verbonden?
• Welke invloed zal de aandoening (HLHS) hebben op het leven van mijn kind?
• Welke nazorg heeft mijn kind nodig na de operatie?
• Als ik nog een kindje krijg, bestaat er dan een risico dat dat kindje ook HLHS zal hebben?

Het hebben van een kind met HLHS kan een zeer emotioneel zware en eenzame ervaring zijn. Wanneer je te maken hebt met de stress en onzekerheid die de hartaandoening van je kind met zich meebrengt, is het belangrijk om een ​​steungroep of andere plek te vinden waar je emotionele steun kunt krijgen. Mentaal sterk blijven zal je helpen om te gaan met de ups en downs in de gezondheid van je kind.

Belangrijkste boodschap

HLHS (hypoxisch-lymfoom van het hart) is een ernstige, aangeboren hartafwijking. Als de aandoening echter vroegtijdig wordt ontdekt en goed wordt behandeld, hebben kinderen een kans op een goed leven. Dit vereist meerdere complexe operaties en langdurige medische begeleiding. Het allerbelangrijkste is om te weten dat u er niet alleen voor staat. Artsen, verpleegkundigen en andere zorgverleners staan ​​klaar om u en uw kind te helpen. Het is ook heel belangrijk om steun te zoeken bij andere ouders die soortgelijke ervaringen hebben gehad. Geef de moed niet op. De offers die u voor uw kind brengt, zijn van onschatbare waarde.