Heeft u een cyste in uw ruggengraat? (Syringomyelie) Laten we er meer over te weten komen.

Heeft u soms last van rugpijn, gevoelloosheid in uw handen of moeite met lopen? Sommige mensen denken dat dit normaal is, maar achter deze symptomen kan een ernstige ziekte schuilgaan. Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame aandoening die het ruggenmerg aantast: syringomyelie .

Wat is syringomyelie?

Simpel gezegd is syringomyelie een aandoening waarbij zich een met vocht gevulde zak (een syrinx) vormt in het ruggenmerg . Het ruggenmerg loopt door je wervelkolom. Dit ruggenmerg fungeert als een 'boodschapper' die berichten van je hersenen naar de rest van je lichaam en van je lichaam terug naar je hersenen transporteert. Deze 'syrinx' kan in de loop der tijd groter en langer worden. Wat gebeurt er dan? Het ruggenmerg raakt beschadigd. De zenuwvezels die deze berichten transporteren, raken bekneld en beschadigd.

Wat is dit voor vloeistof?

De vloeistof in deze cyste heet hersenvocht (cerebrospinaal vocht, CSF) . Dit vocht, CSF genaamd, omringt normaal gesproken onze hersenen en het ruggenmerg om ze te beschermen. Het is vergelijkbaar met de schokdempers in een auto. Bovendien zijn de holtes in onze hersenen (de ventrikels) ook gevuld met dit CSF. Deze holtes staan ​​in verbinding met een klein kanaal (het centrale kanaal) dat langs het ruggenmerg loopt.

Dus, als je syringomyelie hebt, hoopt zich hersenvocht (CSF) op in het weefsel van het ruggenmerg, waardoor het centrale kanaal (CV) verwijdt en een syrinx ontstaat. Meestal ontstaat een syrinx wanneer de CSF-stroom rond het ruggenmerg of rond het onderste deel van de hersenen (de hersenstam) niet normaal verloopt, wat betekent dat er iets is dat die stroom blokkeert. Als deze syrinx de hersenstam aantast, wordt die aandoening syringobulbie genoemd.

Syringomyelie treft meestal de bovenste delen van het ruggenmerg, dat wil zeggen de cervicale en thoracale regio's.

Wie heeft de grootste kans om deze aandoening te ontwikkelen? Hoe vaak komt het voor?

Syringomyelie wordt het meest gediagnosticeerd bij mensen tussen de 20 en 50 jaar. Het kan echter ook voorkomen bij kinderen en ouderen. Het is echter een zeer zeldzame ziekte . Het treft ongeveer 8 op de 100.000 mensen. Het is ook verantwoordelijk voor ongeveer 5% van de gevallen van paraplegie, een aandoening waarbij de benen en het onderlichaam verlamd zijn.

Wat zijn de symptomen van syringomyelie?

De symptomen ontwikkelen zich meestal langzaam en kunnen in de loop der jaren verergeren.Sommige mensen hebben een kleine syrinx en kunnen lange tijd zonder symptomen leven. De symptomen variëren ook, afhankelijk van de locatie, grootte en lengte van de syrinx in de wervelkolom. Symptomen kunnen aan één kant van het lichaam of aan beide kanten voorkomen. Sommige mensen hebben er weinig last van, terwijl anderen er ernstig door getroffen kunnen worden.

Veelvoorkomende symptomen zijn:

• Hoofdpijn .
• Pijn die uitstraalt naar de armen, de nek, het midden van de rug of de benen (radiculopathie).
• Progressieve zwakte en spierverlies in de armen en/of benen (spieratrofie).
• Spasmen of spanning in de spieren van de rug, schouders, nek, armen of benen.
• Verminderde gevoeligheid voor pijn of temperatuur , vooral in de handen.
• Gevoelloosheid of tintelingen in de handen en/of voeten.
• Evenwichtsproblemen en moeite met lopen.
• Verlies van controle over de darmen en de blaas.
• Problemen met betrekking tot de seksuele functie.

Naast deze symptomen zijn er ook symptomen die met name jonge kinderen treffen:

• Scoliose.
• Op de tenen lopen.

Het allerbelangrijkste is dat u, als u of uw kind een van deze symptomen heeft, zo snel mogelijk een arts raadpleegt.

Waarom ontstaat syringomyelie? Wat zijn de oorzaken?

Wetenschappers hebben in feite nog steeds niet precies ontdekt wat de onderliggende oorzaak van een syrinx is. De meeste theorieën suggereren echter dat de voornaamste oorzaak een blokkade is of een probleem met de doorstroming van hersenvocht (CSF), waar we het eerder over hadden.

De oorzaken van syringomyelie kunnen worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: aangeboren (dat wil zeggen, aanwezig bij de geboorte) en verworven (dat wil zeggen, zich later in het leven ontwikkelend) .

Aangeboren oorzaken

Syringomyelie wordt vaak geassocieerd met een aandoening die Chiari-malformatie type 1 wordt genoemd. Hierbij steekt het onderste deel van het cerebellum uit in het foramen magnum, een opening aan de basis van de schedel. Normaal gesproken loopt het ruggenmerg door deze opening. Dit structurele probleem belemmert de normale doorstroming van hersenvocht.

Vaak is deze 'Chiari-malformatie' al bij de geboorte aanwezig. Sommige mensen met 'Chiari-malformatie type I' hebben echter helemaal geen symptomen, of ontwikkelen pas symptomen op jonge of oude leeftijd.

Andere aangeboren oorzaken zijn:

• Myelomeningocele: Ook wel open spina bifida genoemd, dit is een aangeboren afwijking waarbij het ruggenmerg en het wervelkanaal zich niet goed sluiten vóór de geboorte. Dit is een vorm van neurale buisdefect (NTD).
• Vastzittend ruggenmergsyndroom:Dit is ook een zeer zeldzame neurologische aandoening. Wat hierbij gebeurt, is dat het ruggenmerg vastgroeit aan het weefsel rond de wervelkolom (dit wordt ook wel 'vastgroeien' genoemd). Dit wordt vaak geassocieerd met 'spina bifida' en 'scoliose'.

Verworven oorzaken

De factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van syringomyelie op latere leeftijd zijn:

• Ruggenmergletsel: Dit type syringomyelie wordt soms posttraumatische syringomyelie genoemd. Het kan maanden of jaren na het oorspronkelijke letsel optreden. Het wordt vaak veroorzaakt door littekenweefsel dat de stroom van hersenvocht blokkeert.
• Tumoren van het ruggenmerg: Tumoren, met name hemangioblastomen en ependymomen, kunnen de stroom van hersenvocht (CSF) belemmeren en syringomyelie veroorzaken.
• Arachnoïditis: Het arachnoïdmembraan is een van de membranen die het ruggenmerg omhullen en beschermen. Als dit membraan ontstoken raakt (opzwelt), kan dit syringomyelie veroorzaken. Dit kan worden veroorzaakt door ziekten zoals sarcoïdose, transversale myelitis en multiple sclerose (MS).
• Meningitis: Meningitis is een infectie van de beschermende membranen (meningen) rond de hersenen en het ruggenmerg. Dit kan ook syringomyelie veroorzaken.

Soms kan syringomyelie ontstaan ​​zonder duidelijke oorzaak. Dit wordt idiopathische syringomyelie genoemd.

Hoe kan deze ziekte nauwkeurig worden gediagnosticeerd?

Om met zekerheid vast te stellen of u syringomyelie heeft, zal uw arts eerst uw medische geschiedenis doornemen en vervolgens een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Hij zal daarbij speciale aandacht besteden aan de zenuwfunctie. Hij kan u ook doorverwijzen naar een neuroloog, een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van de hersenen en het zenuwstelsel.

Vervolgens wordt u gevraagd om beeldvormende onderzoeken te ondergaan, waarbij foto's van uw ruggenmerg of hersenen worden gemaakt . Soms wordt syringomyelie bij toeval ontdekt tijdens deze beeldvormende onderzoeken voor een andere aandoening.

Welke tests worden uitgevoerd om deze ziekte vast te stellen?

Als uw arts syringomyelie vermoedt, kan hij of zij een of meer van de volgende onderzoeken aanvragen:

• MRI-scan (magnetische resonantiebeeldvorming): De meest betrouwbare manier om syringomyelie te diagnosticeren is een MRI-scan.Deze test maakt gebruik van een grote magneet en een computer om gedetailleerde afbeeldingen te maken van wat zich in uw lichaam bevindt. Met deze test kan uw arts vaststellen of u een syrinx in uw ruggenmerg heeft, of dat er een andere afwijking is, zoals een tumor. Een MRI-scan kan duidelijk laten zien waar de syrinx zich bevindt, hoe groot deze is en hoe ver deze zich heeft verspreid.
• Dynamische MRI: Bij dit type MRI wordt getoond hoe het hersenvocht (CSF) rond het ruggenmerg en in de syrinx stroomt. Hiervoor kan een contrastmiddel (een speciale vloeistof die de beelden scherper maakt) in uw ader worden geïnjecteerd.
• Myelogram met CT-scan: Als een MRI-scan niet mogelijk is, is een CT-scan de volgende optie. Een myelogram is een onderzoek waarbij een speciale kleurstof, een contrastvloeistof, en een CT-scan (computertomografie) worden gebruikt om problemen in het ruggenmerg op te sporen.

Wat zijn de behandelingen voor syringomyelie?

De behandeling van syringomyelie hangt af van de ernst van uw symptomen en hoe snel deze zich ontwikkelen.

Als er geen symptomen zijn , behandelen artsen syringomyelie meestal niet. Ze raden echter wel aan om de syrinx nauwlettend te laten controleren door een neuroloog of neurochirurg. Symptomen kunnen namelijk na verloop van tijd ontstaan ​​of verergeren. Deze controle omvat doorgaans periodieke MRI-scans en neurologische onderzoeken.

Voor mensen met symptomen zijn de algemene behandelingsdoelen voor syringomyelie:

• Behandel indien mogelijk de onderliggende oorzaak van de syrinx.
• Symptomen onder controle houden .
• Het herstellen van de juiste doorstroming van hersenvocht en het voorkomen van verdere schade aan het ruggenmerg.

Meestal wordt een operatie uitgevoerd om de onderliggende oorzaak te behandelen en verdere schade aan het ruggenmerg te voorkomen. Veelvoorkomende behandelingen om de symptomen te bestrijden zijn onder andere:

• Pijnstillers en andere medicijnen.
• Fysiotherapie en revalidatie.
• Het beperken van bepaalde activiteiten, met name activiteiten die de rug belasten (zoals gewichtheffen en springen).

Welke soorten operaties worden uitgevoerd bij syringomyelie?

Als u lijdt aan een aandoening genaamd syringomyelie die symptomen veroorzaakt, of als de syrinx groter wordt, zal uw neuroloog of neurochirurg waarschijnlijk een operatie aanbevelen. Er zijn twee hoofdtypen operaties: een om de doorstroming van hersenvocht rond het ruggenmerg te normaliseren en een om het vocht rechtstreeks uit de syrinx te verwijderen. Het type operatie dat u ondergaat, hangt af van de oorzaak van uw symptomen.

De operaties omvatten:

• Behandeling van Chiari-malformatie: Het doel van deze operatie is om meer ruimte te creëren aan de basis van de schedel en de bovenkant van de nek. Dit vermindert de druk op de hersenen en het ruggenmerg, waardoor de afvoer van hersenvocht (CSF) weer normaal wordt. De meest voorkomende operatie hiervoor is de posterieure fossa-decompressie . Bij deze ingreep verwijdert de neurochirurg kleine stukjes bot aan de achterkant van de schedel om ruimte te creëren. Na deze operatie kan het vocht in de syrinx afvloeien, waardoor deze soms krimpt of volledig verdwijnt. Zelfs als de syrinx dezelfde grootte behoudt of slechts iets kleiner wordt, kunnen de symptomen verbeteren.
• Behandeling of preventie van posttraumatische syringomyelie: Bij syringomyelie veroorzaakt door een ongeval is het belangrijkste doel om te voorkomen dat er een syrinx ontstaat of dat een bestaande syrinx groter wordt. Deze operatie wordt een expansieve duraplastiek genoemd. Hierbij wordt littekenweefsel rond het ruggenmerg verwijderd en soms een patch ingebracht om de dura mater te verwijden. Dit creëert ruimte rond het ruggenmerg en reinigt het, waardoor de hersenvocht (CSF) normaal kan stromen.
• Het wegnemen van de obstructie: Chirurgische verwijdering van obstructies zoals littekenweefsel, botfragmenten in het wervelkanaal of tumoren kan de doorstroming van hersenvocht herstellen. Als een tumor de syringomyelie veroorzaakt, zal het verwijderen van de tumor de syrinx vaak verhelpen. Soms kan uw arts ook bestralingstherapie aanbevelen om de tumor te verkleinen.
• Drainage van de syrinx: Als er geen duidelijke oorzaak is voor de syrinx, vooral als deze groter wordt, kan uw arts adviseren om het vocht af te voeren. Dit houdt in dat een neurochirurg een stent of shunt in de syrinx plaatst. Een stent is een klein buisje waardoor vocht vanuit het ruggenmerg naar buiten kan worden afgevoerd . Een shunt is een flexibele buis met een ventiel waardoor vocht vanuit de syrinx naar een ander deel van het lichaam kan worden afgevoerd, meestal de buik of de borstkas. Beide procedures kunnen helpen om het vocht uit de syrinx af te voeren, waardoor de symptomen minder snel verergeren.

Na de operatie zal de arts een MRI-scan maken om te zien of de syrinx gestabiliseerd is of in omvang is afgenomen.

Een operatie voor syringomyelie kan de symptomen verbeteren en de aandoening bij veel mensen stabiliseren. Syringomyelie kan echter terugkeren, zelfs na een succesvolle behandeling . In dat geval kan een nieuwe operatie nodig zijn.

Wat zijn de mogelijke complicaties van een operatie?

Na een operatie voor syringomyelie kunnen de volgende complicaties optreden:

• Lekkage van hersenvocht (CSF).
• Infecties.
• Bloeding.
• Verdere schade aan het ruggenmerg.
• De `(Syrinx)` herbouwen.

Het is erg belangrijk om met uw neurochirurg te praten over deze risico's die aan uw operatie verbonden zijn en hoe groot de kans is dat ze zich voordoen.

Wat is het vooruitzicht voor syringomyelie? (Prognose)

Het is belangrijk te onthouden dat de symptomen, de ernst en de oorzaken van syringomyelie sterk variëren. Ook de snelheid waarmee de ziekte voortschrijdt, kan van persoon tot persoon verschillen, en sommige mensen herstellen mogelijk helemaal niet. Door deze factoren is het voor artsen moeilijk om een ​​accurate prognose te geven voor syringomyelie.

Vroegtijdige chirurgie kan de symptomen meestal verminderen en goede resultaten opleveren . Hoewel de progressie van neurologische uitval na een chirurgische behandeling doorgaans stabiel is en de symptomen soms verbeteren, blijven veel mensen symptomen houden.

Over het algemeen geldt dat als de diameter van de syrinx groter is dan vijf millimeter (5 mm) en er sprake is van zwelling (oedeem), dit een niet al te beste prognose is.

Myelopathie (beschadiging van het ruggenmerg door ernstige compressie) is een belangrijke complicatie van syringomyelie en iets om je zorgen over te maken. Dit kan uiteindelijk leiden tot verlamming/tetraplegie, terugkerende longontstekingen en problemen met de darm- en blaasfunctie.

Kan syringomyelie worden voorkomen?

Syringomyelie is meestal niet te voorkomen. Vroege opsporing en behandeling kunnen echter helpen voorkomen dat de symptomen verergeren .

Als ik syringomyelie heb, hoe moet ik dan voor mezelf zorgen?

Als u syringomyelie heeft, kunt u de volgende zaken overwegen om uw symptomen te verlichten:

• Vermijd activiteiten die uw symptomen kunnen verergeren , zoals tillen, persen of alles wat druk op uw rug uitoefent (zoals springen).
• Overweeg fysiotherapie om loopmoeilijkheden, spierzwakte of -stijfheid en pijn te verminderen.
• Heeft u chronische pijn als gevolg van syringomyelie? Bespreek dan de behandelingsmogelijkheden met uw arts.
• Leven met syringomyelie kan overweldigend en stressvol zijn. Het is belangrijk om steun te zoeken voor je geestelijke gezondheid bij vrienden, familie en/of een therapeut. Deelname aan een steungroep met andere mensen met syringomyelie kan je ook helpen om je minder alleen te voelen.

Wanneer moet ik mijn arts raadplegen over syringomyelie?

Als bij u syringomyelie is vastgesteld, houd dan uw symptomen en de syrinx in de gaten, ongeacht of u al dan niet geopereerd bent.Je moet regelmatig met je medisch team overleggen.

De diagnose ruggenmergletsel kan overweldigend zijn. Maar onthoud dat je er niet alleen voor staat en dat er veel hulpmiddelen beschikbaar zijn. Het is belangrijk om met een arts te praten die verstand heeft van syringomyelie en meer te weten te komen over de mogelijke gevolgen voor jou. Aarzel niet om vragen te stellen aan je medisch team – zij zijn er om je te helpen .

Onze belangrijkste boodschap

Oké, ik hoop dat je iets hebt begrepen van wat we over syringomyelie hebben besproken. Hoewel dit een zeldzame ziekte is, is het erg belangrijk om direct medisch advies in te winnen als je symptomen hebt . Vooral als je last hebt van aanhoudende rugpijn, gevoelloosheid in de ledematen of zwakte, moet je zeker een arts raadplegen. Als je de ziekte vroegtijdig herkent, kun je de juiste behandeling krijgen en een goede kwaliteit van leven behouden. Maak je geen zorgen, er is voor alles een oplossing, en als je vragen hebt, stel ze dan aan je arts.

Syringomyelie , ruggenmerg, rugpijn, syrinx, hersenvocht, neurologische aandoening, Chiari-malformatie