Har du hørt om denne sykdommen? La oss snakke om hva mikroskopisk polyangiitt (MPA) er!

Hallo! I dag skal vi snakke om en tilstand man sjelden hører om, men som kan være svært viktig. Den kalles mikroskopisk polyangiitt, ​​eller på engelsk «(Microscopic Polyangiitis)», eller forkortet «(MPA)». Selv om navnet kan høres litt komplisert ut, la oss prøve å forstå det enkelt. Ikke bekymre deg, jeg er her for å forklare det for deg.

Hva er egentlig dette MPA-området?

Enkelt sagt er MPA en sjelden sykdom der de svært små blodårene i kroppen vår blir hovne opp, eller som leger kaller det, betente. Denne hevelsen av blodårene kalles ofte vaskulitt . Tenk deg at det er mange tynne vener i kroppen vår som fører blod som vannrør. Når slike vener hovner opp fra innsiden, blokkeres blodstrømmen gjennom dem. Hva skjer da? Våre viktige organsystemer, det vil si de delene av kroppen som trenger næring fra disse blodårene, kan bli skadet. Områdene som oftest rammes av MPA er:

• Nyrer
• Lungene
• Nervesystemet (ting som nervene våre)
• Hud
• Ledd (der beinene våre møtes)

Det er godt å vite at det finnes en annen type vaskulitt som har lignende symptomer som MPA, kalt granulomatose med polyangiitt (GPA). Tidligere ble den kalt Wegeners granulomatose. Behandlingene for begge sykdommene er svært like.

Så, hva er egentlig denne «vaskulitten»?

Vaskulitt, som jeg nevnte tidligere, er hevelse i blodårer. Når dette skjer, kan veggene i disse blodårene bli svake. Noen ganger kan de bli svake og bule ut som en ballong – leger kaller dette en aneurisme. Andre ganger kan disse blodåreveggene bli veldig tynne og sprekke. Dette fører til at blod lekker inn i det omkringliggende vevet. Akkurat som en vannledning blir blokkert av en blodpropp, fører vaskulitt til at blodårene blir innsnevret og noen ganger helt blokkert. Siden blod ikke kan strømme gjennom dem, blir organene som mottar oksygen og andre næringsstoffer fra blodåren skadet. MPA rammer hovedsakelig små og mellomstore blodårer .

Hvem er mest sannsynlig til å utvikle denne MPA-en?

Dette er faktisk en veldig sjelden sykdom . Ifølge statistikk sies det at mellom 13 og 19 av hver million mennesker (ti hundre tusen) utvikler denne sykdommen. Det betyr at den er veldig sjelden, ikke sant? Denne sykdommen kan utvikle seg hos hvem som helst i alle aldre , og det er ingen forskjell mellom menn og kvinner , begge kan utvikle den likt.

Hvorfor ble dette MPA-området opprettet?

Legene har ennå ikke funnet en spesifikk årsak til utviklingen av MPA.Dette er ikke kreft, det er ikke en smittsom sykdom, og det er ikke en sykdom som vanligvis går i familier. Forskning har imidlertid i stor grad funnet at vårt eget immunsystem er ansvarlig for dette. Enkelt sagt begynner immunsystemet, som er som en soldat som skal beskytte kroppen vår mot sykdommer, feilaktig å angripe sine egne blodårer . Det er da disse blodårene hovner opp og forårsaker skade på organene. Er ikke det uheldig?

Hva er symptomene på MPA? Hvordan gjenkjenner vi det?

Fordi MPA kan påvirke flere organsystemer, er symptomene svært varierte . Ikke alle vil oppleve de samme symptomene. Noen kan oppleve vanlige symptomer som:

• Føler meg sliten hele tiden, føler meg slapp
• Feber
• Appetitt
• Vekttap

I tillegg kan spesifikke symptomer oppstå avhengig av hvilket organ som er berørt. For eksempel:

• Hvis lungene er påvirket: Pustevansker eller hoste opp en liten mengde blod.
• Hvis nervesystemet er påvirket: uvanlige følelser som nummenhet i lemmene, senere tap av følelse i disse områdene eller redusert styrke i lemmene.
• Hvis det påvirker huden: Hudutslett, dvs. eksemlignende flekker.
• Hvis muskler og ledd er berørt: smerter i disse områdene.

Det viktige er at selv om MPA skader nyrene, kan det hende at den ikke viser noen symptomer i tidlige stadier! Pasienten merker det kanskje ikke før nyrefunksjonen er alvorlig svekket. Derfor er det helt avgjørende at leger utfører en urinprøve i alle tilfeller av « vaskulitt» .

Ett eller flere av disse symptomene kan oppstå samtidig.

Hvordan diagnostiserer leger MPA?

Å diagnostisere MPA er som en hemmelig etterforskning. Leger samler informasjon fra mange forskjellige kilder. Når sykdommen mistenkes, gjør de følgende:

• De spør om din sykehistorie: hvilke symptomer du har og hvor lenge du har hatt dem.
• En fysisk undersøkelse utføres: for å finne ut hvilke deler av kroppen som er berørt og for å utelukke andre sykdommer som kan ha lignende symptomer.
• Blodprøver : for å se hvilke organer i kroppen som er berørt, spesielt «antinutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA)»For å sjekke om det er antistoffer i blodet. Hvis denne `(ANCA)`-testen er `positiv`, er det godt bevis for å mistenke at `(MPA)`-sykdommen er tilstede. Denne blodprøven alene kan imidlertid ikke bevise at `(MPA)` er tilstede, og den kan heller ikke si nøyaktig hvor aktiv sykdommen er.
• Urinprøver: Sjekk for overflødig protein eller røde blodlegemer i urinen (dette er svært viktig å vite om nyrene er påvirket).
• Bildediagnostikk: Røntgenbilder, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) kan gjøres for å se etter abnormiteter i områder som lungene.

Når det er mistanke om MPA, tas et lite vevsstykke fra det berørte organet og undersøkes (en biopsi) . Dette er den eneste måten å bekrefte om du har vaskulitt. En biopsi gjøres imidlertid bare hvis det er avvik som fremkommer ved medisinske tester, skanninger eller en fysisk undersøkelse.

Hva er behandlingene for MPA? (Behandling)

Hovedmålet med behandlingen av MPA er å kontrollere immunforsvaret vårt, som ikke fungerer som det skal. Immunsuppressive medisiner er de viktigste legemidlene som brukes mot dette. Det finnes flere typer av disse legemidlene, men hvert legemiddel har bivirkninger, så de bør kun brukes etter råd fra lege.

• Hvis MPA har påvirket vitale organsystemer alvorlig , gis kortikosteroider vanligvis sammen med et annet immunsuppressivt legemiddel, som cyklofosfamid (Cytoxan®) eller rituximab (Rituxan®).
• Hvis sykdommen ikke er veldig alvorlig , kan et legemiddel som heter « metotreksat » brukes først sammen med «kortikosteroider».

Hovedmålet med behandlingen er å stoppe all skade forårsaket av MPA og bringe sykdommen til et punkt der den er fullstendig under kontroll. Dette kalles en «remisjon». Når sykdommen ser ut til å bli bedre, reduserer legene gradvis dosen av kortikosteroider og prøver til slutt å stoppe dem helt. Hvis cyklofosfamid brukes, gis det kun inntil remisjonen er oppnådd (vanligvis tre til seks måneder). Deretter, for å opprettholde remisjonen, byttes et annet immunsuppressivt middel til metotreksat, azatioprin (Imuran®) eller mykofenolatmofetil (Cellcept®). Lengden på denne vedlikeholdsbehandlingen kan variere fra person til person. I de fleste tilfeller er den minst ett år eller to.Disse medisinene gis, og så prøver legene å redusere dosen og stoppe den. Tenk på det, noen av medisinene som brukes til disse behandlingene brukes også mot andre sykdommer. For eksempel gis legemidler kalt «(Azatioprin)» og «(Mykofenolatmofetil)» for å forhindre at kroppen avstøter organet etter organtransplantasjoner. Legemidler kalt «(Metotreksat)» gis også mot sykdommer som revmatoid artritt og psoriasis. Legemidler kalt «(Cyklofosfamid)» og «(Metotreksat)» gis også i høye doser mot noen typer kreft, og samtidig kalles de også «(kjemoterapi)». Men ikke vær redd , de gis mot «vaskulitt» i doser som er 10 til 100 ganger lavere enn dosene som gis mot kreft. Her er hovedfunksjonen til disse medisinene ikke å drepe kreftceller, men å kontrollere immunsystemets aktivitet. Rituximab er et legemiddel i en klasse legemidler som kalles biologiske midler. Det virker ved å målrette en spesifikk del av immunsystemet. Nyere forskning har vist at rituximab er like effektivt som cyklofosfamid i behandling av alvorlig MPA.

Fordi disse medisinene svekker immunforsvaret , er det en risiko for å utvikle alvorlige infeksjoner. I tillegg er det bivirkninger forbundet med hvert immunsuppressivt legemiddel. Derfor er det ekstremt viktig å være under konstant medisinsk tilsyn for bivirkninger når man bruker disse legemidlene. Selv om legemidlet tolereres i starten, kan situasjonen endre seg over tid. Derfor er det svært viktig å fortsette å følge medisinske råd og gjennomgå nødvendige tester. Noen ganger, selv etter at man har sluttet å bruke legemidlet, må man være forsiktig med langsiktige bivirkninger.

Hva er utsiktene for bedring for MPA-pasienter? (Utsikter)

Fordi MPA er en sjelden sykdom, er det vanskelig å gi nøyaktig statistikk om tilfriskning. Imidlertid er i gjennomsnitt mer enn 80 % av personer med MPA fri for sykdommens effekter etter fem år. Disse resultatene varierer avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad. MPA kan utvikle seg sakte, og selv om det er en alvorlig sykdom, blir de fleste pasienter veldig bra friske . Ved å starte behandlingen tidlig og være under nøye medisinsk tilsyn, kan skade på organene minimeres. Selv de med de mest alvorlige tilfellene av MPA kan oppnå en periode med remisjon hvis de starter behandlingen tidlig og gjør det legene deres ber dem om å gjøre. Selv etter en periode med remisjon kan MPA fortsatt komme tilbake. Dette kalles et "tilbakefall". Dette skjer med omtrent 50 % av personer med MPA. Denne tilbakefallet kan ligne symptomene du hadde da du først ble diagnostisert, eller det kan være annerledes. For å redusere risikoen for et alvorlig tilbakefall,Hvis du utvikler nye symptomer, er det viktig å rapportere dem til legen din umiddelbart. Det er også viktig å oppsøke legen din regelmessig for blodprøver og bildediagnostikk. Behandling for et tilbakefall er den samme som for noen som nylig har fått diagnosen. Mange med MPA kan gå i remisjon igjen.

Så, hva er det viktigste å huske på ut fra det vi har snakket om?

Greit, vi har snakket mye om denne «(MPA)» nå. De viktigste tingene du må huske fra alt dette er disse:

• (MPA) er en sjelden, men potensielt alvorlig sykdom der kroppens små blodårer hovner opp på grunn av en funksjonsfeil i immunsystemet.
• Det rammer oftest nyrer, lunger, nerver, hud og ledd . Selv om nyrene er spesielt påvirket, kan det være ingen symptomer i starten .
• Det er ekstremt viktig å diagnostisere sykdommen og starte behandling tidlig.
• Behandlingen innebærer medisiner som undertrykker immunforsvaret. Regelmessig medisinsk overvåking og testing er viktig når disse brukes.
• Selv om sykdommen forsvinner (remisjon), kan den komme tilbake (tilbakefall) . Vær derfor oppmerksom på nye symptomer.
• Snakk alltid åpent med legen din , still spørsmål og del følelsene dine. Det er det beste du kan gjøre.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hvis du har noen bekymringer angående noen symptomer, må du ikke glemme å søke legehjelp.