Lider babyen din av en sjelden hjertesykdom? La oss lære om Ebsteins anomali på en enkel måte.

Føler den lille deg trøtt hele tiden? Virker det som om han/hun har problemer med å puste? Ser huden hans/hennes noen ganger blå ut? Selv om dette ofte kan være normalt, kan det noen ganger skyldes en medfødt hjertefeil. I dag skal vi snakke om en slik sjelden, men viktig hjertetilstand. Den kalles Ebsteins anomali.

Hva er egentlig Ebsteins anomali?

Enkelt sagt er dette en medfødt hjertesykdom. Det vil si en feil i hjertet som utvikler seg mens babyen fortsatt er i livmoren. Hjertet vårt har fire kamre, to øvre kamre og to nedre kamre. Mellom disse kamrene er det ventiler som fungerer som dører. Disse kontrollerer blodstrømmen i bare én retning.

Ebsteins anomali påvirker hovedsakelig trikuspidalklaffen, som ligger mellom det øvre kammeret (høyre atrium) og det nedre kammeret (høyre ventrikkel) på høyre side av hjertet. To hovedting skjer i denne tilstanden:

1. Klaffen er feil plassert: Denne trikuspidalklaffen er plassert mye lavere enn den normalt skal være, i det høyre nedre kammeret.

2. Klaffene er ikke formet riktig: Klaffene er unormalt formet. Noen ganger kan de til og med feste seg til hjerteveggen.

Tenk på hva som skjer når en dør ikke lukkes ordentlig. På samme måte, fordi denne ventilen ikke lukkes ordentlig, lekker blodet som må pumpes fra det nedre kammeret tilbake til det øvre kammeret.

Dette fører til at det øvre kammeret på høyre side av hjertet blir større. I tillegg har det nedre kammeret, som har en ventil som er plassert lavere, mindre plass til å fungere ordentlig. Over tid kan denne forstørrede høyre siden av hjertet svekkes og til og med føre til hjertesvikt .

Barn med «Ebsteins anomali» har ofte andre hjertesykdommer. Den vanligste er et hull i veggen mellom de to øvre hjertekamrene. Dette kalles «(Atrial Septum Defect - ASD )».

Hva er symptomene på denne tilstanden?

Symptomspekteret er svært bredt. Noen ganger, hvis sykdommen er svært alvorlig, kan symptomene oppstå innen få dager etter fødselen. Men hvis sykdommen ikke er så alvorlig, kan det hende at det ikke er noen symptomer i det hele tatt før ungdomsårene.

Hvorfor skjer dette? Hva er årsaken?

Faktisk er det ofte vanskelig å finne en spesifikk årsak til dette. Men leger tror at genetiske endringer kan spille en rolle. Det er også en oppfatning at eksponering for visse medisiner som litium eller benzodiazepiner under graviditet også kan utgjøre en liten risiko. Men disse er fortsatt på forskningsstadiet.

Hvordan finner legen dette ut? (Tester)

Hvis barnet ditt har disse symptomene, vil legen først undersøke barnet nøye. Deretter kan legen bestille flere tester for å finne ut nøyaktig hvordan hjertet fungerer.

• Ekkokardiografi: Dette er den viktigste testen. I likhet med en ultralydsskanning av en baby i livmoren, tar den et detaljert bilde av hjertet. Den kan vise hvor klaffene er, formen deres, om blod lekker bakover, hvor mye og hvor store hjertekamrene er.
• Elektrokardiogram (EKG): Dette måler hjertets elektriske aktivitet. Dette bidrar til å oppdage uregelmessige hjerteslag (arytmier).
• MR av hjertet: Dette kan gi klarere, tredimensjonale bilder av hjertet og klaffene. Dette er svært viktig i situasjoner som før operasjoner.
• Anstrengelsestest: For eldre barn tas et EKG mens de går på tredemølle. Dette bidrar til å se hvordan hjertet reagerer på anstrengelse.
• Holter-monitor: Dette er en liten enhet som bæres på kroppen i 24 til 48 timer. Den registrerer hjertefrekvensen gjennom dagen og brukes til å oppdage eventuelle uregelmessige hjerteslag som oppstår i løpet av dagen.

Hva er behandlingene for dette?

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og barnets symptomer.

Behandling med medisiner

Hvis symptomene ikke er alvorlige, kan legen bestemme seg for å overvåke barnets tilstand. Hvis det er tegn på hjertesvikt, kan de gi medisiner for å hjelpe hjertet til å fungere bedre eller for å fjerne overflødig væske fra kroppen. Hvis hjerterytmen er uregelmessig, finnes det også medisiner for å kontrollere den.

Kirurgi

Hvis symptomene er alvorlige eller hjertet gradvis svekkes, kan kirurgi være nødvendig.

• Klaffreparasjon: Kirurgenes førstevalg er alltid å forsøke å reparere og fikse barnets egen klaff. Ved hjelp av barnets eget vev justeres klaffene slik at de fungerer som de skal.
• Klaffutskifting: Hvis klaffen er skadet ugjennomtrengelig, implanteres en kunstig klaff i stedet. Disse kan være laget av metall (mekanisk klaff) eller laget av animalsk vev (biologisk klaff). Hvis en metallklaff settes inn, må du ta blodfortynnende medisiner resten av livet.
• Andre prosedyrer: Under operasjonen kan hullet i hjertet (ASD) lukkes, og den delen av hjertet som forårsaker den uregelmessige hjerterytmen (kateterablasjon) kan behandles.

Hva er de spesielle tingene man skal være oppmerksom på?

Et barn med denne tilstanden krever livslang overvåking av en kardiolog . Selv etter operasjonen er det viktig å besøke klinikkene for kontroller til planlagte tider.

Hvis barnet ditt har denne tilstanden, vær oppmerksom på følgende symptomer:

• Hvis huden blir blå oftere.
• Hvis barnets aktivitet, løping og lek avtar.
• Hvis det er hevelse i kroppen.
• Hvis du føler at hjertet ditt slår fortere.

Hvis du merker noen slike endringer, må du informere legen din umiddelbart .

I noen tilfeller, for eksempel før tannfrembrudd, kan legen også råde barn til å ta antibiotika for å forhindre hjerteinfeksjoner. Følg alltid legens instruksjoner nøyaktig.