Kjenner du til en sjelden tilstand i hjertet ditt: Ebsteins anomali?

Hjertet vårt er et virkelig fantastisk organ, ikke sant? Men noen ganger, på grunn av visse endringer som skjer ved fødselen, kan det være mindre problemer med hjertets funksjon. I dag skal vi snakke om en sjelden hjertesykdom som ikke mange har. Dette kalles Ebsteins anomali. Selv om navnet kan høres litt skummelt ut, la oss forstå det enkelt.

Så hva er Ebsteins anomali?

Enkelt sagt er Ebsteins anomali en hjertesykdom som er tilstede ved fødselen . Den kalles også «medfødt», som betyr at den er tilstede ved fødselen. En «anomali» betyr noe uvanlig eller uventet. Ved denne tilstanden er trikuspidalklaffen, en av de fire klaffene i hjertet vårt, hovedsakelig påvirket.

Tenk på det, det finnes ting som dører mellom hjertekamrene som hjelper blodet med å strømme i bare én retning. Det er det vi kaller klaffer. Trikuspidalklaffen er en av dem. Denne tilstanden ble først beskrevet i 1866 av en tysk lege ved navn Wilhelm Ebstein. Det er derfor den er oppkalt etter ham.

Hva skjer med trikuspidalklaffen ved Ebstein-anomali?

To hovedforandringer kan sees i trikuspidalklaffen hos noen med denne tilstanden:

1. Klaffen er ikke riktig formet (deformert): Klaffene, klaffene som åpnes og lukkes med hvert hjerteslag, er ikke formet normalt. Noen ganger kan de til og med feste seg til hjerteveggen.

2. Ventilens plassering er annerledes: Denne ventilen er plassert lavere enn den normalt burde være.

Disse problemene fører til at ventilen ikke lukkes ordentlig, noe som fører til at blod lekker tilbake til øvre høyre atrium. Leger kaller dette regurgitasjon. Etter hvert som blodet fortsetter å strømme bakover, utvides høyre atrium gradvis. Over tid kan høyre side av hjertet svekkes og føre til hjertesvikt . Dette er ikke et hjerteinfarkt, men snarere hjertets manglende evne til å pumpe blod ordentlig.

Hvem er mest berørt av denne situasjonen?

Mange med Ebsteins anomali har andre hjertesykdommer. Omtrent 94 prosent av personer med Ebsteins anomali har et hull i veggen mellom de to øvre hjertekamrene (atriene). Dette kalles en atrieseptumdefekt (ASD) eller en åpen foramen ovale (PFO).

I tillegg kan man se noen defekter i de andre hjerteklaffene og i venstre sidekamre.

Hvor vanlig er Ebsteins anomali?

Dette er en svært sjelden tilstand . Den rammer omtrent én av to hundre tusen nyfødte. Blant medfødte hjertesykdommer ses den hos mindre enn 1 %.

Hva er symptomene på Ebsteins anomali?

Symptomene på denne tilstanden kan variere fra person til person, fra milde til alvorlige, avhengig av graden av klaffedeformitet.

Hvis tilstanden er alvorlig, oppstår symptomene vanligvis ved fødselen eller i løpet av de første månedene av livet . Hos små babyer, noen ganger:

• Huden kan bli blå på grunn av mangel på oksygen i blodet (cyanose) .
• Tidlige tegn på hjertesvikt kan omfatte:
• Rask pusting.
• Pustevansker.
• Vektøkning er en veldig vanlig forekomst.
• Hevelse (ødem) i bena, magen eller rundt øynene.

Tenk deg, hvis en nyfødt baby fortsetter å bli blå og har pustevansker, ville leger være mistenksomme overfor en slik tilstand.

Hvis tilstanden er mild, kan det hende du ikke har noen symptomer i det hele tatt, eller symptomene kan oppstå i voksen alder. Når symptomer oppstår hos voksne, kan du legge merke til ting som:

• Blå misfarging av huden (spesielt lepper og negler).
• Uregelmessig hjerterytme (arytmi).
• Hvis hjertesvikt oppstår:
• Brystsmerter.
• Svimmelhet eller besvimelse.
• Føler meg sliten hele tiden.
• Pustevansker, spesielt når man trener.
• Hevelse i bena eller magen.

Hva er årsakene til Ebsteins anomali?

For å være ærlig, kan leger fortsatt ikke si nøyaktig hvorfor denne tilstanden oppstår . Det antas å være forårsaket av en kombinasjon av genetiske (dvs. arvelige) og miljømessige faktorer. Men hva disse faktorene er, er ikke fastslått med sikkerhet.

Hvordan diagnostiseres denne tilstanden? (Diagnose)

Når du oppsøker lege, vil de spørre om symptomene dine og sjekke puls og blodtrykk. De kan også gjøre noen tester for å se hvor godt hjertet ditt fungerer, for eksempel:

• Hjerteavbildning:
• Røntgen av brystet: Dette kan sjekke om hjertet er forstørret.
• Hjerte-MR: Dette kan gi klarere og mer detaljerte bilder av hjertets ventiler og kamre.
• Ekkokardiogram: Dette er som en ultralyd av hjertet. Det lar legen se formen på hjertets klaffer og kamre, og hvordan de fungerer. Det kan tydelig vise klaffavvikene ved Ebstein-anomali.
• Elektrokardiogram (EKG): Dette måler hjertets elektriske aktivitet. Det kan oppdage eventuelle uregelmessige hjerteslag (arytmier).
• Treningsbelastningstest:I dette tilfellet blir du satt på en tredemølle eller en sykkel, og det blir tatt et EKG. Dette gjøres for å se hvordan hjertet ditt fungerer når du er stresset.
• Holter-monitor: Dette er en liten enhet du bruker i 24 til 48 timer. I løpet av denne tiden registrerer den hvert hjerteslag. Dette kan gi legen din en god idé om hvordan hjertefrekvensen og rytmen din endrer seg i løpet av dagen.

Hvordan behandles Ebsteins anomali?

Behandlingen avhenger av hvor alvorlige symptomene dine er.

• Hvis symptomene er milde eller fraværende: Legen din vil overvåke hjertet ditt regelmessig for å se om det er noen endringer. Du trenger kanskje ikke noen behandling.
• Hvis du har symptomer på hjertesvikt eller uregelmessig hjerterytme (arytmi):
• Medisiner kan gis for å kontrollere disse tilstandene.
• Hvis du har forstørret hjerte eller tidligere har hatt uregelmessig hjerterytme, kan du bli bedt om å begrense fysisk aktivitet . Du bør følge legens instruksjoner nøyaktig.

• Hvis symptomene er alvorlige: Trikuspidalklaffkirurgi er det beste alternativet. Dette kan forbedre klaffens funksjon på lang sikt.
• Å forsøke å reparere det med ditt eget klaffevev er den mest passende behandlingen.
• Hvis skaden er for alvorlig til å repareres, kan det være nødvendig å bytte ut ventilen . Dette kan gjøres med en mekanisk ventil eller en biologisk vevsventil. Men hvis en mekanisk ventil settes inn, må du ta blodfortynnende medisiner resten av livet.

Noen ganger kan andre hjerteoperasjoner utføres samtidig med trikuspidalklaffkirurgi. For eksempel lukking av hullet mellom hjertets øvre kamre (ASD-reparasjon) eller behandling av uregelmessig hjerterytme (arytmibehandling). Behandlinger for uregelmessig hjerterytme inkluderer kateterablasjon eller implantasjon av en pacemaker.

Svært sjelden kan en hjertetransplantasjon være nødvendig hvis alle andre behandlinger mislykkes.

Kan Ebsteins anomali forebygges?

Fordi leger ikke vet nøyaktig hvordan denne tilstanden oppstår, finnes det for øyeblikket ingen måte å forhindre den på .

Hvordan vil livet gå videre i denne situasjonen? (Utsikter)

Utsiktene for personer med Ebsteins anomali varierer sterkt fra person til person.Noen babyer overlever ikke denne tilstanden. Andre lever imidlertid lange, normale liv uten behandling. Generelt er utsiktene bedre for de med mildere former av tilstanden.

Selv etter operasjonen kan noen hjerteproblemer vedvare. Studier har vist at forventet levealder kan reduseres noe etter operasjonen. En studie (som så på personer som hadde operert mellom 1972 og 2006) viste at 20 år etter operasjonen hadde 65 % av personene vært innlagt på sykehus for hjertesykdom minst én gang, og 76 % var fortsatt i live.

Men dette er viktig: Med de avanserte kirurgiske teknikkene og oppfølgingsbehandlingen som er tilgjengelig i dag, vil resultatene for de som gjennomgår kirurgi i dag sannsynligvis bli mye bedre.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du har Ebsteins anomali, bør du informere legen din umiddelbart hvis symptomene dine forverres eller hvis du utvikler nye symptomer . Vær oppmerksom på disse tingene:

• Hvis huden blir stadig mer blålig.
• Hvis du føler at kroppen din mister styrke.
• Hvis du føler at kroppen din fylles med vann (hevelse).
• Hvis hjerterytmen er rask.

Det viktigste budskapet å ta med hjem

Ebsteins anomali er en sjelden, medfødt hjertesykdom. Konsekvensene av denne tilstanden varierer sterkt fra person til person. Hvis den diagnostiseres i spedbarnsalderen, er tilstanden vanligvis mild. De som overlever til voksen alder har ofte en mildere form av tilstanden. De kan imidlertid også utvikle problemer som uregelmessig hjerterytme (arytmi) og hjertesvikt over tid. Hvis dette skjer, kan det være nødvendig med kirurgi for å reparere eller erstatte trikuspidalklaffen, samt behandle andre relaterte hjerteproblemer.

Det viktigste er å gå til regelmessige kontroller for å oppdage eventuelle endringer i hjertefunksjonen og få effektiv behandling så snart som mulig om nødvendig. Ikke bekymre deg, legene er der for å hjelpe deg.

Ebsteins anomali, hjertesykdom, trikuspidalklaff, medfødte hjertefeil, hjertesvikt, hjertekirurgi, symptomer