Hva om en medfødt hjertefeil ikke behandles? Lær om Eisenmenger syndrom

Har du noen gang hørt om babyer som blir født med et hull i hjertet? Som oftest er ikke dette et problem hvis det behandles raskt. Men noen ganger, hvis disse tilstandene ikke behandles, kan de utvikle seg til svært alvorlige komplikasjoner over tid. Det er det vi kaller Eisenmenger syndrom. Selv om dette er et noe komplekst tema, skal vi snakke om det veldig enkelt i dag, på en måte du kan forstå.

Enkelt sagt, hva er Eisenmenger syndrom?

For å forstå dette, la oss først huske hvordan hjertet fungerer. Tenk deg at hjertet vårt er som et hus med fire rom. To øvre kamre og to nedre kamre. Høyre side av hjertet inneholder «skittent» blod som har sirkulert gjennom kroppen, lavt på oksygen . Dette blodet må «renses» ved å sende det til lungene for å bli oksygenert. Venstre side av hjertet inneholder «rent» blod som har strømmet fra lungene, fullt av oksygen. Dette blodet pumpes gjennom kroppen. Normalt blandes ikke blod mellom disse to sidene.

Tenk deg nå at du er født med et hull i veggen mellom hjertekamrene (for eksempel). Trykket på venstre side av hjertet er høyere enn på høyre side. Så i de tidlige stadiene går noe av det oksygenrike blodet gjennom dette hullet til høyre side og blandes med det oksygenfattige blodet. Vi kaller dette en venstre-til-høyre shunt . Dette forårsaker en unødvendig økning i mengden blod som går til lungene.

Etter hvert øker trykket inne i lungene så mye at trykket på høyre side av hjertet blir høyere enn på venstre side. Hva skjer da? Blodstrømmen er fullstendig reversert. Det betyr at nå går ikke det «skitne» blodet, som har lite oksygen, til lungene og blir renset, men rett gjennom det hullet til venstre side og pumpes gjennom kroppen. Vi kaller dette en høyre-til-venstre-shunt .

Denne samlingen av symptomer og komplikasjoner forårsaket av pumping av oksygenfattig blod inn i kroppen er det vi kaller Eisenmenger syndrom .

Hva er symptomene på denne tilstanden?

Hovedsymptomene er de som skyldes at kroppen ikke får nok oksygen (hypoksemi). Disse symptomene oppstår vanligvis i ungdomsårene eller voksenlivet, men kan noen ganger begynne i barndommen.

Hvorfor skjer dette? Hva er de underliggende hjertefeilene?

Som vi diskuterte tidligere, er denne tilstanden forårsaket av en ubehandlet medfødt hjertefeil. Her er noen eksempler:

• Atrial septumdefekt ( ASD ): Et hull i veggen mellom de to øvre kamrene (atriene) i hjertet.
• Ventrikkelseptumdefekt ( VSD ):Et hull i veggen mellom de to nedre kamrene (kamrene) i hjertet.
• Patent ductus arteriosus (PDA): En unormal forbindelse mellom aorta og lungearterien som skal lukkes etter fødselen.
• Atrioventrikulær septumdefekt: Et stort hull midt i hjertet, sammen med problemer med hjerteklaffene .
• Enkeltventrikkeldefekt: Bare ett av de to nedre kamrene i hjertet fungerer som det skal.

Andre komplikasjoner som kan oppstå på grunn av denne tilstanden:

Eisenmenger syndrom påvirker ikke bare hjertet og lungene. Lavt oksygennivå i kroppen kan føre til mange andre komplikasjoner.

• Sekundær erytrocytose: Kroppen produserer flere røde blodlegemer enn den trenger for å erstatte oksygen, noe som kan fortykke blodet og øke risikoen for blodpropper.
• Unormal blødning: Ting som å hoste opp blod, neseblod, kraftig menstruasjon og blødende tannkjøtt.
• Uregelmessig hjerterytme (arytmier): Uregelmessig hjerterytme.
• Blodpropper: Hvis disse blodproppene beveger seg til hjernen, kan det oppstå alvorlige tilstander som hjerneslag .
• Hjerneabscesser.
• Klumpete fingre.
• Nedsatt nyrefunksjon.
• Hjertesvikt.
• Hjerteinfeksjon (infeksiøs endokarditt).
• Jernmangelanemi.

Høy risiko under graviditet

Dette er et svært viktig poeng. Graviditet for en kvinne med Eisenmenger syndrom er ekstremt farlig, til og med livstruende . Hjertet og sirkulasjonssystemet kan ikke håndtere stresset under graviditeten, noe som kan føre til død for moren eller barnet, eller til og med begge.

Hvordan finner legene dette?

Legen din kan mistenke dette basert på symptomene og sykehistorien din. De vil utføre flere tester for å bekrefte det.

• Blodprøver:For å lære om antall røde blodlegemer og andre komplikasjoner.
• Ekkokardiogram (ekko): En skanning som ser på hjertets funksjon, dets struktur og hullets plassering.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): For å sjekke hjertets elektriske aktivitet og rytme.
• Hjertekateterisering: En svært viktig test som innebærer å sette inn et lite rør i hjertet og lungene for å måle trykket der nøyaktig.
• Pulsoksimetri: Måling av oksygennivået i blodet med en liten enhet festet til fingeren.
• Treningsstresstest: Overvåking av hvordan hjerte- og oksygennivået endres under trening.

Hvordan behandles det? Kan dette kureres?

Det viktige å forstå her er at når Eisenmenger syndrom først har utviklet seg, kan ikke den opprinnelige hjertefeilen (hullet) som forårsaket den, lukkes kirurgisk . Hvis det gjøres, vil ikke hjertet være i stand til å motstå det høye trykket som allerede har bygget seg opp i lungene, og svært alvorlige komplikasjoner og til og med død kan oppstå.

Derfor er hovedmålene med behandlingen å kontrollere symptomer, forbedre livskvaliteten og forhindre komplikasjoner.

• Pulmonal hypertensjon (PAH)-terapier: Dette er hovedbehandlingen. Disse medisinene reduserer trykket i blodårene i lungene, og lindrer symptomer som kortpustethet.
• Antibiotika: Antibiotika gis før visse medisinske prosedyrer, for eksempel tanntrekking, for å forhindre spredning av infeksjon til hjertet.
• Tren under medisinsk tilsyn: Dette kan bidra til å forbedre pusten og styrken din. Tren aldri på egenhånd uten å konsultere legen din.
• Jernpiller eller -injeksjoner: For å behandle jernmangel hvis det oppstår.
• Tilleggsoksygen: Dette anbefales for noen utvalgte pasienter for å forbedre oksygennivået i blodet.
• Blodfortynnende midler: Dette er noe som bør brukes med stor forsiktighet og kun etter medisinsk anbefaling.
• Hjerte- eller hjerte- og lungetransplantasjon: Et alternativ for pasienter i sluttstadiet hvis tilstand ikke kan kontrolleres med medisiner.

Hvordan bør jeg ta vare på meg selv?

Mens du lever med denne tilstanden, er det et par ting du må gjøre fra din side.

• Unngå røyking helt. Dette vil forverre tilstanden.
• Drikk rikelig med vann for å forhindre dehydrering.
• Spis et næringsrikt kosthold.
• Få nødvendige vaksiner i tide for å beskytte mot infeksjoner.
• Å håndtere stresset ved å leve med en så langvarig sykdomFå rådgivning .

Du vil være under oppsyn av en kardiolog og en pulmonolog resten av livet, så det er svært viktig å følge instruksjonene deres nøyaktig.