Har du en klump på kroppen? Kan dette være epiteloid sarkom? La oss finne det ut sikkert!

Det er normalt å føle seg litt engstelig når du ser en liten klump eller svulst et sted på kroppen, ikke sant? I slike stunder tenker du på mye. «Hva er dette? Er det farlig?» Slike spørsmål dukker opp. I dag skal vi snakke om en svært sjelden type kreft som kan fremstå som slike klumper . Den kalles epiteloid sarkom . Selv om navnet kan høres litt rart ut, er det verdt å vite om det.

Hva er epiteloid sarkom? For å være presis ...

Enkelt sagt er epiteloid sarkom (ES) en svært sjelden type kreft som tilhører en gruppe kreftformer kalt bløtvevssarkomer . «Bløtvev» refererer til ting i kroppen vår som muskler, fettvev, blodårer og nerver. Så denne kreften utvikler seg på slike steder.

Det starter ofte som en klump på underarmene, hendene, fingrene, leggene eller fotsålene . Det kan imidlertid utvikle seg hvor som helst på kroppen. Noen ganger kan det utvikle seg mer enn én klump. Noen utvikler også sår på huden der klumpene er.

Det beste er at epiteloid sarkom er en kreftform som vokser veldig sakte . Tenk, noen kan ha denne typen kreft i måneder, til og med år, uten å vise noen symptomer. Det betyr at den kan vokse inne i kroppen din uten at du engang vet om det.

Dette kalles også epitelialt sarkom. Det finnes to hovedtyper av dette: distalt og proksimalt. La oss se på det også.

Finnes det noen typer av dette? Hva er det?

Ja, som vi sa før, finnes det to hovedtyper epitelioid sarkom.

• Distal type: Dette er den vanligste typen . «Distal» betyr langt fra midten av kroppen. Dette betyr at denne typen er mest vanlig i områder som hender, føtter, forsiden av armene og den nedre delen av bena .

• Proksimal type: Dette er den sjeldneste typen . «Proksimal» betyr nærmere midten av kroppen. Så dette proksimale epiteloide sarkomet (PES) kan utvikle seg på steder som bryst, mage, armhuler, kjønnsorganer (dvs. penis eller vulva), eller hode og nakke .

Vanligvis er denne proksimale typen litt større enn den distale typen.Aggressiv. Det betyr at den kan spre seg litt raskere og bli verre. På grunn av det kan den være litt mer utfordrende å behandle.

Hvor vanlig er epiteloid sarkom? Hvem er mest sannsynlig å få det?

Dette er faktisk en veldig sjelden kreftform. Tenk bare, det finnes over 50 typer bløtvevssarkom. Til sammen står de for omtrent 1 % av alle krefttilfeller hos voksne. Og så er dette epiteloide sarkomet, igjen, et veldig lite antall, omtrent 1 % av disse bløtvevssarkomene. Det betyr at det er veldig, veldig sjeldent.

Ifølge eksperter er det for tiden færre enn 1000 personer med dette epiteloide sarkomet, selv i et land som Amerika. Så du kan tenke deg hvor sjeldent dette er.

Vanligvis,

• Distal type ES – den vanligste typen – rammer tenåringer og unge voksne mest.
• Proksimal type ES – den sjeldne, litt mer alvorlige typen – sees oftest hos eldre voksne .

Hva er symptomene? Hvordan gjenkjenner man det?

I de tidlige stadiene kan epiteloid sarkom ikke forårsake noen symptomer. Dette betyr at du kanskje ikke merker noe galt med det. Men etter hvert som svulsten vokser, kan du legge merke til symptomer som:

• En ny klump eller hevelse dukker opp. Denne kan være liten eller stor.
• Sår dannes på hudoverflaten der klumpen sitter, likt et lite kutt eller sår.
• Smerte kjennes. Men dette skjer bare hvis svulsten er litt større og presser på omkringliggende muskler eller nerver. Ikke alle opplever smerte.
• Det føles som om en klump som har vært der lenge blir større .

Viktig: Hvis du oppdager en ny klump eller hevelse som dette hvor som helst på kroppen, eller hvis du føler at en eksisterende blir større, bør du absolutt oppsøke lege . Det kan være noe enkelt, men det er best å få det sjekket ut.

Hvorfor skjer dette? Hva er årsakene?

For å være ærlig, kan leger fortsatt ikke si sikkert hva som forårsaker epiteloid sarkom. Forskning har imidlertid funnet at det er assosiert med en abnormalitet i et gen som heter SMARCB1 . Dette genet er det som forteller kroppen vår at den skal produsere proteiner. Denne genmutasjonen skjer vanligvis i løpet av livet. Det betyr at det i de fleste tilfeller ikke er noe du er født med .

Som de fleste bløtvevssarkomer utvikler epiteloide sarkomer seg ofte uten en klar årsak . De diagnostiseres imidlertid vanligvis etter en tidligere kreftform.Risikoen for å utvikle dette er litt høyere for personer som har gjennomgått strålebehandling.

I tillegg har eksperter funnet ut at personer med visse familiekreftsyndromer også kan ha en litt økt risiko for å utvikle epiteloid sarkom. Noen av disse tilstandene inkluderer:

• Gardner syndrom
• Nevrofibromatose type 1 og type 2
• Retinoblastom
• Li-Fraumeni syndrom
• Tuberøs sklerosekompleks
• Werners syndrom
• Gorlins syndrom

Dette er litt komplisert, men det er greit å vite. Hvis du har denne tilstanden, snakk med legen din for ytterligere råd.

Sprer denne sykdommen seg gjennom hele kroppen?

I de fleste tilfeller sprer (metastaserer) ikke epiteloid sarkom seg til andre steder. Det vil si at det forblir der det startet. Noen ganger, spesielt de mer aggressive typene som den proksimale typen, kan det imidlertid spre seg. Hvis det gjør det, er det mest sannsynlig at det går til lymfeknuter, lunger og bein .

Hvordan gjenkjenner du dette? (Diagnose)

En lege vil utføre flere tester for å diagnostisere epiteloid sarkom. De viktigste er:

• Fysisk undersøkelse : Legen vil undersøke deg og sjekke ting som klumpens plassering og størrelse.
• Biopsi: Dette er den viktigste testen . En veldig liten del av klumpen tas og undersøkes under et mikroskop. Først da kan vi si sikkert om det er kreft, og i så fall hvilken type.
• Blodprøver for kreft: Noen kreftmarkører kan finnes i blodet.
• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning – MR): Dette kan tydelig vise svulstens plassering, størrelse og om den har spredt seg til omkringliggende vev.
• CT-skanning (computertomografi – CT-skanninger): Dette kan også se på svulsten og se om kreften har spredt seg til andre områder, for eksempel lungene.
• PET-skanning (Positronemisjonstomografi – PET-skanning): Dette hjelper med å finne områder i kroppen der kreftcellene er aktive.

Du trenger kanskje ikke å gjøre alle disse testene. Legen din vil avgjøre hvilke tester som er nødvendige basert på tilstanden din.

Hva er behandlingen?

Legen din vil velge en behandlingsplan basert på flere faktorer, inkludert størrelsen på svulsten, dens plassering, om kreften har spredt seg til andre områder, kroppens evne til å helbrede og dine preferanser.

Kirurgi

Den viktigste og vanligste behandlingen for epiteloid sarkom er å fjerne svulsten kirurgisk . Hvis kreften har spredt seg til nærliggende lymfeknuter, kan kirurgen også fjerne dem.

Strålebehandling

Dette er en annen vanlig behandling for kreft. Den bruker høyenergiske røntgenstråler for å ødelegge kreftceller. Leger kan gi denne behandlingen for å krympe en svulst før operasjon. Eller den kan brukes til å drepe eventuelle gjenværende kreftceller etter operasjonen.

Kjemoterapi

Hvis kreften har spredt seg til andre deler av kroppen din, kan legen din anbefale cellegiftbehandling . Dette innebærer å gi deg spesielle medisiner for å drepe kreftceller. Disse medisinene gis ofte intravenøst. Men de kan også gis som piller, væske, krem ​​på huden eller injeksjon.

Målrettet medikamentell terapi

Dette er en relativt ny behandling. Den innebærer å gi legemidler som kun retter seg mot genene og proteinene som kontrollerer hvordan kreftceller vokser og deler seg. Dette betyr at friske celler har mindre sannsynlighet for å bli skadet. Det finnes flere typer legemidler som brukes til dette. Legen din vil lage en spesifikk behandlingsplan for deg basert på tilstanden din. Tazemetostat er en type legemiddel som brukes mot epiteloid sarkom. Det hjelper med å behandle kreftceller som ikke kan fjernes helt ved kirurgi.

Kan dette forhindres?

Det triste er at fordi epiteloid sarkom vanligvis utvikler seg uten noen åpenbar grunn, har vi ingen måte å forhindre at det utvikler seg . Det betyr at det er vanskelig å si: «Hvis du gjør dette, vil det ikke skje.»

Hva skjer hvis man utvikler epiteloid sarkom? Kan det kureres?

Det er normalt å bli redd når du hører dette. Epiteloid sarkom er imidlertid en behandlingsbar sykdom , spesielt hvis den oppdages tidlig . Legen din vil gjøre noen tester for å se hvor stor svulsten er og om den har spredt seg til andre områder. Deretter vil de lage en behandlingsplan som passer for deg.

Det kan hende at det finnes et team av leger som behandler deg. Blant dem er:

• Din fastlege ( legen som vanligvis ser deg).
• Onkologer: Disse inkluderer ortopediske onkologer, onkologiske kirurger og leger som administrerer cellegift og strålebehandling.
• Hudleger: For hudproblemer.
• Patologer: De som ser på blod- og biopsitestrapportene dine og gir deg detaljer.
• Terapeuter: Folk som hjelper deg med å håndtere stresset og frykten som følger med en sykdom som denne.

Den eneste måten å kurere epiteloid sarkom fullstendig på er å fjerne svulsten fullstendig med kirurgi . Det er imidlertid ikke alltid mulig å fjerne den fullstendig.

Hvis en kirurg ikke kan fjerne svulsten fullstendig, vil legen din ofte anbefale en kombinasjon av behandlinger for å kontrollere tilstanden din. Fordi epiteloid sarkom er en saktevoksende kreftform, kan mange mennesker med denne sykdommen fortsatt leve lange og lykkelige liv .

Det finnes mange forskningsrapporter om overlevelsesraten for denne sykdommen. Men fordi det er en svært sjelden sykdom, varierer statistikken sterkt. Ifølge noen rapporter varierer femårsoverlevelsesraten fra 25 % til 92 %. Det avhenger av mange faktorer, som sykdommens art og responsen på behandlingen.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du oppdager en uvanlig klump eller hevelse hvor som helst på kroppen, må du ikke ignorere den. Sørg for å oppsøke lege. Personer med epiteloid sarkom utvikler oftest klumper på underarmer, hender, fingre, underben eller fotsåler. Men husk at disse svulstene kan utvikle seg hvor som helst på kroppen.

Hvilke spørsmål bør du stille legen?

Hvis du eller en av dine nærmeste får diagnosen epiteloid sarkom, er det noen spørsmål du kan stille legen din:

• Hvor er svulsten?
• Har jeg bare én svulst? Eller finnes det andre?
• Har kreften spredt seg til andre deler av kroppen?
• Hvilken behandling anbefaler du?
• Hvor lang tid vil behandlingen min ta?
• Hvordan vil jeg føle meg under behandlingen? (Ting som bivirkninger)
• Finnes det noen steder hvor jeg kan lære mer om dette? (som pålitelige nettsteder, bøker)

Det er normalt å føle seg redd, sint og frustrert når du får en slik diagnose. Snakk med legen din om hva du kan forvente før, under og etter behandlingen. Det kan også være nyttig å snakke med en rådgiver eller terapeut. De kan hjelpe deg med å håndtere de komplekse følelsene du går gjennom i en tid som denne. Hvis mulig, bli med i en støttegruppe med folk som går gjennom det samme som deg. Dette kan hjelpe deg å føle deg mindre alene.

Hilsen til hjemmet

• Epiteloid sarkom er en svært sjelden, aggressiv bløtvevskreft .
• Ofte klumper i lemmeneDet kan vise seg som utslett, noen ganger med hudlesjoner.
• Symptomer kan ikke vises i tidlige stadier.
• Det er assosiert med en defekt i et gen som kalles SMARCB1 , men den eksakte årsaken er ennå ikke kjent.
• Kirurgi er hovedbehandlingen . Strålebehandling, cellegift og målrettede legemidler brukes også.
• Det er vanskelig å forebygge , men hvis det oppdages tidlig, kan det behandles .
• Hvis du oppdager en ny klump på kroppen din, bør du oppsøke lege umiddelbart.
• Ikke vær redd, ikke få panikk, og følg riktig medisinsk råd . Du er ikke alene, det finnes leger og kjære som kan hjelpe deg.

Husk at denne artikkelen kun er ment som generell informasjon. Hvis du har noen bekymringer, er det best å konsultere en lege.