Vil du også vite om hårcelleleukemi? La oss snakke!

Føler du deg trøtt hele tiden? Eller lider du av konstant forkjølelse og infeksjoner? Noen ganger anses disse tingene som normale, men de kan sjelden være et tegn på noe annet. I dag skal vi snakke om en sjelden, men svært viktig blodkreft som det er svært viktig å være klar over. Den kalles «hårcelleleukemi».

Hva er denne «hårcelleleukemien»?

Enkelt sagt er dette en type kreft som starter i blodet. Vi har en del av kroppen vår som kalles benmarg. Det er fra denne benmargen at celletypene i blodet vårt er laget. Av disse er B-celler (også kalt «B-lymfocytter») en type hvite blodlegemer. Hovedfunksjonen deres er å bekjempe bakterier som kommer inn i kroppen vår og beskytte oss mot sykdommer.

Så, i denne tilstanden som kalles «hårcelleleukemi», skjer det at beinmargen din produserer unormale B-celler . Når du ser på disse unormale cellene under et mikroskop, kan du se at de har små hårlignende utvekster som kommer ut av dem. Det er derfor denne sykdommen kalles «hårcelleleukemi» på grunn av det «hårete» utseendet. Den diagnostiseres av patologer som undersøker cellene under et mikroskop.

Hvorfor skjer dette? Hva skjer med kroppen?

Selv om det ennå ikke er kjent nøyaktig hvorfor dette skjer, er det et par ting som skjer med kroppen når denne tilstanden oppstår. Tenk deg at du har en grønnsakshage, og hva skjer hvis ugresset vokser ut av kontroll? De gode grønnsakene mister plass og vokser ikke ordentlig, ikke sant? Det er det som skjer her også.

• Benmargseffekter: Disse unormale B-cellene begynner å bygge seg opp i benmargen, som ugress. Dette reduserer evnen til å produsere friske hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater (celler som hjelper blodet med å koagulere).
• Hevelse i lymfeknuter og milt: Disse unormale cellene i lymfeknuter og milt begynner å dele seg og formere seg, noe som får disse organene til å hovne opp.
• Leverpåvirkning: Noen ganger kan disse unormale cellene spre seg til leveren gjennom blodet og skade den. Dette kan føre til væskeansamling i magen (en tilstand som kalles «ascites»).

Er dette vanlig?

«Hårcelleleukemi» er en svært sjelden sykdom. Selv i et land som Amerika forekommer den hos omtrent én av hundre tusen mennesker. Det sies også at denne tilstanden er litt mer vanlig blant hvite mennesker enn andre etniske grupper.

Hva er symptomene?

Noen ganger har personer med hårcelleleukemi ingen symptomer . Men når symptomene dukker opp, kan de omfatte:

• Tretthet: Denne trettheten kan oppstå på grunn av en reduksjon i nivåene av røde blodlegemer (anemi).
• Feber og hyppige infeksjoner:På grunn av lave nivåer av friske hvite blodlegemer som bekjemper infeksjoner, er det mer sannsynlig at hyppige forkjølelser og alvorlige infeksjoner forekommer.
• Smerter i nedre venstre del av magen: Når unormale celler i milten hoper seg opp og får milten til å hovne opp, kan du oppleve smerter i nedre venstre del av magen. Milten kan forstørres og gjøre at du føler deg mett, og du kan føle deg mett selv etter å ha spist en liten mengde. Du kan også gå ned i vekt uten å prøve.
• Smerter i nedre høyre del av magen: Hvis leveren er forstørret, kan du oppleve smerter i høyre side.
• Pustevansker: Dette er et annet symptom på anemi.
• Hovne lymfeknuter: Smertefrie klumper kan oppstå i nakken, armhulene og magen.
• Uvanlige blåmerker eller blødninger: Fordi benmargen ikke produserer nok blodplater, som hjelper blodet med å koagulere, kan selv de minste blåmerkene og blødningene oppstå.

Viktig: Det betyr ikke nødvendigvis at du har hårcelleleukemi hvis du har ett eller flere av disse symptomene. Det er imidlertid best å søke legehjelp hvis disse symptomene vedvarer.

Hva er årsakene? Finnes det noen risikofaktorer?

Eksperter vet fortsatt ikke den eksakte årsaken til hårcelleleukemi. Forskning har imidlertid funnet at omtrent 90 % av personer med sykdommen har en genetisk mutasjon. Den påvirker et gen som heter BRAF. Dette genet hjelper celler med å vokse. Så når det endrer seg, begynner unormale celler å vokse og formere seg ukontrollert. Denne genetiske endringen skjer etter at vi er født. Det er imidlertid fortsatt ikke klart hva som forårsaker denne endringen.

Imidlertid er det identifisert noen risikofaktorer som øker risikoen for å utvikle denne sykdommen:

• Alder: Denne tilstanden rammer oftest personer mellom 40 og 70 år. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er rundt 58 år.
• Kjønn: Denne sykdommen er vanligere hos menn enn kvinner.
• Agent Orange-eksponering: Forskere mener det er en sammenheng mellom denne kjemikalien og kronisk B-celleleukemi og lymfom (inkludert hårcelleleukemi).

Hvilke komplikasjoner kan dette forårsake?

Hårcelleleukemi forårsaker en betydelig reduksjon i antall hvite blodlegemer i kroppen som bekjemper infeksjoner, noe som øker risikoen for å utvikle infeksjoner . Disse kan være bakterielle, virus- eller soppinfeksjoner. Noen ganger kan disse infeksjonene være livstruende.

Det er også en liten sjanse for å utvikle en annen type kreft mange år etter diagnose og behandling. For eksempel har studier som fulgte personer som hadde blitt behandlet for hårcelleleukemi i 10–20 år, rapportert tilfeller der noen har utviklet andre kreftformer.

Hvordan diagnostiseres denne sykdommen?

Når du oppsøker lege, vil han eller hun spørre deg om ting som når symptomene dine startet og om du får hyppige infeksjoner. Han eller hun vil også spørre om din sykehistorie. Deretter vil de gjøre en fysisk undersøkelse. De kan også sjekke lymfeknuter, milt og lever for hevelse.

Deretter kan du bli henvist til en hematolog eller medisinsk onkolog for ytterligere tester for å bekrefte diagnosen. Disse testene kan omfatte:

• Fullstendig blodtelling (CBC) og differensialtelling: Dette måler antall røde og hvite blodceller, samt blodplater. Differensialtellingen måler antall forskjellige typer hvite blodceller.
• Perifert blodutstryk: Patologer ser på en blodprøve under et mikroskop for å se etter unormale celler med "hår"-lignende fremspring.
• Benmargsaspirasjon og benmargsbiopsi: Disse testene kan oppdage unormale celler i benmargen.
• CT-skanning (computertomografi – «CT»-skanning): En «CT»-skanning kan ta detaljerte bilder av innsiden av kroppen. Dette kan brukes til å se størrelsen på milten, leveren og lymfeknutene, eller en ultralyd av magen.
• Flowcytometri: Denne metoden sjekker blod og benmarg for unormale celler, som hårceller. Den kontrollerer også størrelsen og formen på cellene og tilstedeværelsen av tumormarkører. Tumormarkører kan være proteiner produsert av kreftceller.

Hvordan behandles det?

Hvis du har en infeksjon, må du behandle den først. Deretter vil andre behandlinger startes for å kontrollere symptomene på «hårcelleleukemi». Men som vi har sagt tidligere, vil ikke alle ha symptomer. For slike personer kan hematologen eller onkologen din foreslå en metode som kalles aktiv overvåking . Hvis det er symptomer, kan de foreskrive medisiner.

Aktiv overvåking

Hårcelleleukemi er en sykdom som vokser svært sakte . Det kan ta år før symptomene viser seg. Fordi kreftbehandling kan forårsake bivirkninger og komplikasjoner, kan legen din bestemme seg for å utsette behandlingsstart til symptomene viser seg hvis du er asymptomatisk.

Under aktiv overvåking vil du oppsøke legen din hver tredje til sjette måned. Under disse besøkene:

• De vil spørre om din generelle helsetilstand, spesielt hvis du føler deg mer sliten enn vanlig.
• En fysisk undersøkelse vil bli utført for å sjekke om det er hevelse i leveren og milten.
• Blodprøver bestilles for å sjekke nivåene av blodceller og blodplater.

Det kan være litt følelsesmessig vanskelig å vente på at symptomene skal dukke opp før du starter behandlingen. Men legen din vil forstå følelsene dine og forklare hvorfor aktiv overvåking anbefales.

Medisinering

Den primære behandlingen for personer med hårcelleleukemi er cellegiftbehandling . De mest brukte kreftmedisinene er kladribin (Leustatin®) eller pentostatin (Nipent®).

Hvis cellegiftbehandling ikke virker, eller hvis sykdommen kommer tilbake, finnes det andre behandlinger:

• Immunterapi: Rituximab (Rituxan®) er en behandling med monoklonale antistoffer som brukes mot hårcelleleukemi. Den kan gis som en initial behandling med cellegift eller hvis sykdommen kommer tilbake. En annen immunterapi er rekombinant interferon alfa-2b (Intron A®).
• Målrettet terapi: Ved tilbakefall av hårcelleleukemi kan legemidler som kalles Rituximab og Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (dette er en type antistoff-legemiddelkonjugat) brukes.
• Splenektomi: Svært sjelden kan denne operasjonen anbefales hvis medisinsk behandling som cellegift ikke hjelper og milten fortsetter å hovne opp på grunn av unormale celler i milten.

Er det noen bivirkninger av behandlingen?

Som all kreftbehandling kan den ha bivirkninger. Spesielt cellegift mot hårcelleleukemi øker risikoen for livstruende infeksjoner . Legen din vil forklare deg hvilke skritt du kan ta for å forhindre infeksjoner og hvilke endringer i kroppen din som kan være tegn på infeksjon.

Hva kan du forvente når du lever med denne sykdommen?

Det finnes for øyeblikket ingen kur mot hårcelleleukemi. Forskning viser imidlertid at behandling, inkludert cellegift, kan holde sykdommen i remisjon i 10 år eller mer . Remisjon betyr at du er fri for symptomer og ingen tegn på sykdommen kan finnes på tester. En studie som analyserte erfaringene til personer med hårcelleleukemi fant at de etter behandling kan leve like lenge som personer uten sykdommen.

Hårcelleleukemi kan imidlertid komme tilbake flere år etter første behandling. Hvis det skjer, finnes det imidlertid behandlinger som kan sette sykdommen tilbake i remisjon.

Mange trenger livslang medisinsk behandling og støtte, ettersom leger må overvåke for tilbakefall. Selv om du har sykdommen, men ikke har noen symptomer, må du ha tester og oppfølgingsavtaler hver tredje til sjette måned etter diagnosen.

Hva er gjenopprettingsraten?

Ifølge Leukemia and Lymphoma Society lever 90 % av personer som behandles med cellegiften Cladribine fem år etter behandlingen. Prognosen din – hva som skjer etter behandlingen – avhenger imidlertid av mange faktorer . Alder, generell helse, symptomer og hvordan kroppen din reagerer på behandlingen spiller alle en rolle. Hvis du har spørsmål om dette, kan du spørre legen din.

Hvordan bør jeg ta vare på helsen min?

Hårcelleleukemi øker risikoen for livstruende infeksjoner. Du kan styrke immunforsvaret ditt og beskytte deg mot infeksjoner . Her er noen forslag:

• Spis et sunt kosthold: Ting som frukt, grønnsaker, magre proteiner og fullkorn hjelper immunforsvaret å fungere.
• Tren daglig: Å være aktiv hver dag er bra for mange aspekter av helsen din, inkludert immunforsvaret ditt.
• Få nok søvn: For lite søvn kan gjøre immunforsvaret ditt mindre effektivt.
• Få vaksinene dine i tide: Vaksiner trener kroppen din til å bekjempe bakterier som forårsaker sykdom. Snakk med legen din om hvilke vaksiner du trenger og når du skal ta dem.

Når bør du oppsøke lege?

Hårcelleleukemi og behandling av dette kan øke risikoen for å utvikle alvorlige, noen ganger livstruende infeksjoner. Oppsøk lege umiddelbart hvis du har disse symptomene:

• Feber som er høyere enn 38 grader Celsius (100,4 grader Fahrenheit) og som ikke går ned.
• En sår hals som varer i mer enn noen få dager eller blir verre.
• Magesmerter som ikke går over eller blir verre.

Oppsummering og til slutt (melding til å ta med hjem)

Kanskje du har følt deg mer sliten enn vanlig uten grunn. Eller kanskje du har tenkt på en luftveisinfeksjon som ikke har gått over til tross for all medisinen du har tatt. Nå har tester vist at du har en sjelden blodkreft kalt «hårcelleleukemi», som er fullstendig uhelbredelig med behandling.

Men ikke bekymre deg . Det finnes behandlinger som kan holde tilstanden under kontroll i årevis uten symptomer. En langvarig «remisjon» betyr at helsepersonellet ditt vil overvåke helsen din resten av livet. Og hvis hårcelleleukemi kommer tilbake, fortsetter forskere å lete etter måter å sette tilstanden tilbake i «remisjon».

Det finnes ting du kan gjøre selv. For eksempel kan kreftbehandling øke risikoen for infeksjon. Spør legen din om vaksiner og andre tiltak du kan ta for å redusere risikoen for infeksjon.Du er ikke alene, det finnes leger og helsearbeidere som kan hjelpe deg på denne reisen.

` Hårcelleleukemi, leukemi, blodkreft, B-celler, beinmarg, milt, symptomer