Hva er hemangioblastom? La oss snakke om det!

Har du noen gang hørt ordet «hemangioblastom»? Det høres kanskje litt komplisert ut, men det er en type liten svulst som kan utvikle seg i kroppen vår, spesielt i hjernen, ryggmargen eller inne i øyet. Ikke bekymre deg, vi skal snakke om det enkelt, på en måte du kan forstå.

Er dette kreft?

Mange blir umiddelbart redde når de hører ordet «svulst» og tenker: «Å, jeg vet ikke om dette er kreft.» Jeg kan med glede fortelle deg at dette «hemangioblastom» ikke er kreft. Medisinsk sett er dette godartede eller «ikke-ondartede» svulster. Det betyr at de ikke sprer seg til andre deler av kroppen slik som kreft.

Selv om disse ikke er kreftfremkallende, kan de forårsake noen mindre problemer. Det ene er at det noen ganger kan være mer enn én av disse svulstene i kroppen. Den andre grunnen er at etter hvert som denne svulsten gradvis vokser, begynner den å presse på viktige vev og nerver rundt den. Det er da alle slags symptomer begynner å dukke opp. Det er som å ha en stor gjenstand i et lite rom, og det er ikke nok plass til resten.

Hvem har større sannsynlighet for å utvikle dette?

Nå lurer du kanskje på: «Hvem har størst sannsynlighet for å utvikle dette?» Faktisk kan en tilstand som kalles «hemangioblastom» utvikle seg hos hvem som helst, i alle aldre. Men ifølge legers observasjoner er denne tilstanden mer vanlig blant unge voksne .

I tillegg finnes det et annet spesialtilfelle. Det er den genetiske sykdommen kalt «Von Hippel-Lindau (VHL) sykdom». Dette er en sjelden, arvelig tilstand. Personer med «(VHL)» sykdom har mye større sannsynlighet for å utvikle «hemangioblastom»-svulster enn andre. Tenk bare, ifølge statistikk kan omtrent 60 % av personer med «(VHL)» sykdom utvikle disse svulstene i øyet. I tillegg sies det at omtrent 80 % har muligheten for å utvikle disse svulstene i hjernen eller ryggmargen. Så det er en stor sammenheng mellom «(VHL)» sykdom og «hemangioblastom».

Hvordan påvirker et hemangioblastom kroppen?

La oss nå se hvordan denne svulsten påvirker kroppen vår. Effekten bestemmes hovedsakelig av svulstens plassering og størrelse.

Spesielt hvis denne svulsten utvikler seg i hjernen eller ryggmargen, kan den blokkere strømmen av «cerebrospinalvæske (CSF)», som er viktig for hjernen og ryggmargen vår. Denne «(CSF)» er, enkelt sagt, en klar, vannlignende væske som omgir hjernen og ryggmargen vår, og gir dem polstring og næring. Hvis denne «(CSF)»-strømmen hindres av en svulst, kan trykket inne i hjernen øke, noe som forårsaker symptomer som alvorlig hodepine. Avhengig av svulstens plassering kan også nervene i området bli komprimert, noe som fører til at nervene fungerer.

Hvor vanlig er dette?

Egentlig er ikke «hemangioblastom» en veldig vanlig svulsttype. Hvis vi ser på det totale antallet svulster som utvikler seg i hjernen, står «hemangioblastom» for 0,5 % av dem, som er en veldig lav prosentandel, omtrent én av to hundre. Hvis vi ser på typene svulster som utvikler seg i ryggmargen, er det omtrent 2 %. Hvis vi ser på statistikken i et land som Amerika, sies det at omtrent 24 av 100 000 voksne har en eller annen type svulst i hjernen eller nervesystemet. Så «hemangioblastom» er en veldig liten prosentandel av dem. Derfor er ikke dette en sykdom som rammer alle.

Hva er symptomene?

Symptomene på denne «hemangioblastom»-svulsten kan variere noe avhengig av hvor den utvikler seg. La oss se hvordan det fungerer.

Hvis du har et hemangioblastom i ryggmargen:

Hvis denne svulsten utvikler seg i ryggmargen, nervestrengen i ryggraden, kan du oppleve symptomer som disse:

• Forstoppelse eller avføringsinkontinens.
• Vanskeligheter med vannlating (urinretensjon) eller manglende evne til å kontrollere vannlating (urininkontinens).
• En følelse av nummenhet eller prikking i lemmer eller deler av kroppen.
• Muskelsvakhet , som noen ganger gjør det vanskelig å gå.

Hvis du har et hemangioblastom i hjernen:

Hvis en slik svulst utvikler seg inne i hjernen, regnes den som en hjernesvulst. Da kan du oppleve symptomer som:

• Balanseproblemer , som hos en beruset person, kan oppstå.
• Hyppig hodepine , noen ganger verre om morgenen.
• Kvalme eller oppkast , spesielt om morgenen.

Hvis du har et hemangioblastom i netthinnen:

Hvis en svulst utvikler seg i netthinnen, vevet på baksiden av øyet som registrerer bildene vi ser, regnes det som en øyesvulst. Her er noen ting som kan skje:

• Netthinneavløsning , som kan føre til tap av syn.
• Gradvis eller fullstendig tap av syn .
• Øyesmerter og hevelse .

Hva er årsakene?

I de fleste tilfeller er det vanskelig å finne en klar, spesifikk årsak til utviklingen av «hemangioblastom». Det vil si at de kan oppstå uten en spesifikk årsak (sporadisk). Som nevnt tidligere har det imidlertid blitt funnet at omtrent én av fire pasienter har en genetisk tilstand kalt «Von Hippel-Lindau (VHL)» som forårsaker denne svulsten. Det vil si at personer med «(VHL)» har høyere risiko for å utvikle denne svulsten.

Hvordan gjenkjenner du dette? (Diagnose)

Hvis du har ett eller flere av symptomene nevnt ovenfor, vil legen først spørre deg om symptomene dine. Legen vil også spørre om andre medisinske tilstander og om noen i familien din har hatt lignende tilstander (familiehistorie). Deretter kan det utføres flere tester for å bekrefte diagnosen og bestemme plasseringen og størrelsen på svulsten.

• CT-skanning (computertomografi): Dette bruker en serie røntgenbilder og en spesiell datamaskin for å ta tverrsnittsbilder av ulike vev i kroppen.
• MR (magnetisk resonansavbildning): Denne undersøkelsen bruker sterke magnetfelt og radiobølger for å produsere svært klare og detaljerte bilder av organer og bløtvev i kroppen. Dette er en svært viktig test for å diagnostisere tilstander som hemangioblastom.
• Angiografi: Dette innebærer å injisere et spesielt fargestoff i et blodåre for å gjøre svulster som hemangioblastom i blodårene mer synlige på røntgen eller MR/CT-skanning. Fordi disse svulstene vokser i blodårer (vaskulære svulster), kan denne testen også gi en god idé om blodtilførselen deres.

Hva er behandlingen?

OK, la oss nå se hvilke behandlinger som er tilgjengelige for «hemangioblastom». Behandlingsmetoden bestemmes av mange faktorer, som størrelsen på svulsten, dens plassering og din generelle helsetilstand.

• Kirurgisk reseksjon: Dette er metoden som oftest anbefales av leger. I denne metoden lager legen eller sykepleieren et snitt i huden og bruker kirurgiske instrumenter for å fjerne svulsten. Hovedmålet her er å fjerne så mye av svulsten som mulig, samtidig som skade på omkringliggende friskt vev, spesielt nerver, minimeres.
• Strålebehandling: Noen ganger, hvis kirurgi ikke kan fjerne svulsten helt, eller hvis svulsten har kommet tilbake, brukes strålebehandling. Dette innebærer å bruke svært presist målrettede, kraftige strålingsstråler for å ødelegge tumorceller eller krympe svulsten. Det finnes spesielle metoder for dette som kalles stereotaktisk radiokirurgi. Hvor lenge og hvor mye strålebehandling som gis, avhenger av faktorer som svulstens plassering og din tidligere sykehistorie.
• Observasjon: Noen ganger, hvis svulsten er svært liten, det ikke er noen symptomer, eller hvis svulstens plassering gjør det for risikabelt å fjerne den kirurgisk, kan leger anbefale at du ikke gjør noe foreløpig, men holder øye med det med regelmessige MR-skanninger og oppfølgingskonsultasjoner. Dette er for å se om svulsten blir større eller om du har nye symptomer. Hvis du har flere svulster og de vokser jevnt og sakte, kan det være lurt å vurdere denne tilnærmingen.
• Medikamentell behandling:Det forskes nå på legemidler som kan stoppe veksten av disse svulstene eller krympe dem. Spesielt for de med «(VHL)»-sykdom viser et legemiddel kalt «(Belzutifan)» for tiden vellykkede resultater for «(VHL)»-relaterte svulster, inkludert «hemangioblastom». Dette er imidlertid fortsatt nye behandlinger, de er ikke egnet for alle, og bør kun tas etter anbefaling fra lege.

Kan det kureres fullstendig?

Dette er et viktig spørsmål for mange. Hver pasient med «hemangioblastom» er forskjellig, så det er vanskelig å gi et enkelt svar for alle.

Tenk deg at hvis en person bare har én svulst med «hemangioblastom», og den kan fjernes fullstendig og trygt med kirurgi, er sjansen for at den vokser tilbake på samme sted svært lav. Det betyr at det er stor sjanse for bedring.

Men noen kan ha mer enn én svulst (spesielt de med VHL). Eller svulsten kan være lokalisert dypt i hjernen eller i et sensitivt område som er vanskelig å fjerne. I slike tilfeller er det litt mer komplisert å snakke om fullstendig bedring. Derfor er det viktig å snakke med legen din om hva du kan forvente basert på din situasjon.

Finnes det andre risikofaktorer?

Ja, som vi har sagt mange ganger før, hvis du har den genetiske tilstanden «Von Hippel-Lindau (VHL)» sykdom, er risikoen for å utvikle «hemangioblastom» betydelig høyere. Så hvis en lege diagnostiserer «hemangioblastom», spesielt hvis du er ung eller har flere svulster, kan de også teste for «(VHL)» sykdom.

Hva er prognosen for bedring?

Prognosen for hemangioblastom er generelt god, spesielt hvis det medisinske teamet klarer å fjerne svulsten fullstendig. Hvis svulsten ikke har forårsaket langvarige symptomer, som permanent nerveskade, er sjansene for bedring høye.

Selv etter at svulsten er fjernet, må du fortsatt gå til legen din for regelmessige kontroller . Disse kontrollene kan inkludere ting som en MR-skanning. Dette vil bidra til å identifisere og behandle eventuelle tilbakefall (spesielt hos personer med VHL) tidlig. Så det er svært viktig for ditt velvære å følge legens instruksjoner nøyaktig og oppsøke klinikken i tide.

Hvilke spørsmål bør du stille legen?

Hvis du har et hemangioblastom, eller tror du kanskje har et, er det lurt å stille legen din spørsmål som disse:

• "Hva er den mest sannsynlige årsaken til symptomene mine?"
• «Hva er sjansen for at jeg har en annen underliggende medisinsk tilstand (for eksempel VHL-sykdom) som har forårsaket at jeg utviklet et «hemangioblastom»?»
• "Hvilke behandlingsalternativer finnes for mitt hemangioblastom? Hva er fordeler og ulemper med hver behandling?"
• "Hvilke bivirkninger kan jeg forvente etter disse behandlingene?"
• "Hva er sjansen for at et 'hemangioblastom' utvikler seg igjen etter at svulsten er fjernet?"
• "Hvor ofte bør jeg komme til kontroller?"

Det vil være svært nyttig for deg å få en klar forståelse av tilstanden din ved å stille disse spørsmålene. Ikke vær redd for å snakke med legen din om alt som er på hjertet, uansett hvor lite det er. Først da vil du kunne få den beste behandlingen.

Husk som et sammendrag (Take-Home-melding)

Greit, la oss oppsummere hva vi har snakket om.

Hemangioblastom er en ikke-kreftfremkallende (godartet) svulst som dannes fra blodårer. De finnes oftest i hjernen, ryggmargen eller netthinnen .

Etter hvert som denne svulsten vokser, kan den presse på det omkringliggende vevet og forårsake nevrologiske symptomer.

Som oftest vil leger fjerne svulsten kirurgisk. Hvis svulsten fjernes fullstendig, er sjansen for at den kommer tilbake lav . Imidlertid har personer med genetiske tilstander som «Von Hippel-Lindau (VHL)» høyere risiko for å utvikle disse svulstene, muligens til og med flere svulster, og har større sannsynlighet for å komme tilbake.

Derfor, hvis du har noen av symptomene som er nevnt i denne artikkelen, spesielt hvis de vedvarer eller forverres, er det best å oppsøke lege så snart som mulig for å få råd. Husk at jo tidligere diagnosen stilles, desto mer sannsynlig er det at behandlingen vil lykkes. Ikke bekymre deg, med riktig medisinsk behandling og veiledning kan disse tilstandene håndteres og leves med hell.

` hemangioblastom, hjernesvulster, ryggmargssvulster, øyesvulster, Von Hippel-Lindau, godartede svulster, svulster i blodårer