Utvikler ikke den lilles høyre side av hjertet seg ordentlig? (Hypoplastisk høyre hjertesyndrom)

Hva om den lille din ble født med et hjerteproblem? Tenk deg hvor hjerteskjærende det ville være. Noen babyer blir født med en høyre side av hjertet som ikke utvikler seg ordentlig. Leger kaller dette hypoplastisk høyre hjertesyndrom. Dette reduserer mengden oksygen babyen får. La oss snakke mer detaljert om dette, skal vi?

Hva er hypoplastisk høyre hjertesyndrom?

Enkelt sagt er hypoplastisk høyre hjertesyndrom en sjelden hjertesykdom som noen babyer blir født med . Det som skjer i dette tilfellet er at noen deler av høyre side av babyens hjerte ikke utvikler seg fullt ut. Tenk på det som en liten pumpe. Høyre side av hjertet er det som tar det oksygenfattige blodet fra kroppen og sender det til lungene for å få oksygen. Så hvis denne høyre siden ikke utvikler seg ordentlig, vil den ikke gjøre jobben sin ordentlig.

I denne tilstanden kan følgende deler av hjertet bli påvirket:

• Trikuspidalklaffen: Dette er som en port mellom høyre atrium og høyre ventrikkel i hjertet. Når den ikke fungerer som den skal, hindrer den blodstrømmen.
• Pulmonalklaffen: Dette er klaffen der lungearterien, som fører blod fra høyre ventrikkel til lungene, begynner.
• Høyre ventrikkel: Dette er det viktigste blodpumpekammeret på høyre side av hjertet. Hvis det blir mindre, vil det pumpe mindre blod.
• Lungearterien: Dette er den store arterien som fører blod fra høyre ventrikkel til lungene.

Avhengig av hvor alvorlig eller mild tilstanden er, kan funksjonen til disse delene av hjertet være redusert eller økt.

Noen ganger kan babyer med HRHS også ha andre hjertesykdommer. For eksempel:

• Atrial septumdefekt (ASD): Et hull i veggen mellom de to øvre kamrene (atriene) i hjertet.
• Ventrikkelseptumdefekt (VSD): Et hull i veggen mellom de to nedre kamrene (ventriklene) i hjertet.
• Atrioventrikulær kanaldefekt: Et stort hull midt i hjertet sammen med flere andre problemer.

Hvor alvorlig er denne situasjonen?

Hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) kan være mer alvorlig for noen enn for andre . Personer med alvorlige tilstander, som svært lave oksygennivåer , trenger øyeblikkelig behandling . Noen mennesker har det imidlertid kanskje ikke like alvorlig, med bare mindre problemer. Slike personer får kanskje ikke diagnosen før de er eldre.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Dette er faktisk en veldig sjelden situasjon .Forskere anslår at færre enn 50 000 mennesker i USA har HRHS. Det er sjeldnere enn hypoplastisk venstre hjertesyndrom, en tilstand der venstre side av hjertet ikke utvikler seg ordentlig.

Hva er symptomene på hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS)?

Følgende er symptomer på denne tilstanden:

• Blå misfarging av huden på hender og føtter. Dette kalles cyanose . Det betyr at kroppen ikke får nok oksygen.
• Pustevansker. Dette kalles dyspné .
• Rask pust. Dette kalles takypné .
• Babyen drikker ikke melk ordentlig.
• Blir raskt sliten, føler meg søvnig hele tiden.

Hvis babyen din har ett eller flere av disse symptomene, er det best å oppsøke lege umiddelbart.

Hva forårsaker dette?

Faktisk er den eksakte årsaken til hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) ennå ikke oppdaget .

Forskere tror imidlertid at genetikk kan være involvert , ettersom flere medlemmer av samme familie har blitt rapportert å ha HRHS ved fødselen. Derfor er det behov for ytterligere forskning.

Hvilke andre komplikasjoner kan dette forårsake?

Hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) kan forårsake komplikasjoner som:

• Lavt oksygennivå i kroppen. Dette kalles hypoksemi .
• Høyresidig hjertesvikt.
• Uregelmessig hjerterytme. Dette kalles arytmi .

I ung alder, selv for de som ikke er så alvorlig rammet av HRHS, kan spontanaborter forekomme på grunn av lavt oksygennivå i kroppen.

Hvordan diagnostiseres denne sykdommen?

Noen ganger kan helsepersonell oppdage HRHS mens babyen fortsatt er i livmoren (fosterutvikling) . De bruker ultralyd for å se babyens hjerte. Hvis du vil se nærmere på det, kan du også ta et fosterekkokardiogram . Begge disse testene er ikke-invasive.

Hvilke tester gjøres etter at babyen er født?

Etter at babyen er født, kan disse ikke-invasive testene gjøres for å finne ut om babyen har HRHS:

• Pulsoksimeter (pulsoksymeter): Dette er en liten klipslignende enhet som måler oksygennivåer ved å feste den til fingeren eller øret.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): En test som måler hjertets elektriske aktivitet.
• Ekkokardiogram (Echocardiogram - ekko): Dette er en test som bruker lydbølger, på samme måte som ultralyd, for å ta bilder av hjertet. Den kan gi et godt innblikk i hjertets struktur, hvordan klaffene fungerer og hvordan blodet strømmer.
• Hjerte-MR (magnetisk resonansavbildning): Bruker magnetfelt og radiobølger for å produsere detaljerte bilder av hjertet.

Hva er behandlingene for dette?

Behandling for hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) kan inkludere medisiner, minimalt invasive prosedyrer eller kirurgi . Hovedmålet med alle disse behandlingene er å hjelpe babyens lunger med å få nok blod og oksygen .

Medisin

• Prostaglandin brukes til å holde babyens ductus arteriosus åpen. Denne ductus arteriosus er et rør som babyen bruker for å motta oksygenrikt blod fra moren mens den er i livmoren. Når babyen begynner å puste gjennom lungene etter fødselen, lukkes dette røret vanligvis i løpet av få dager. Hos en baby med HRHS, fordi høyre side av hjertet ikke fungerer som den skal, hjelper det imidlertid blodstrømmen til lungene å holde dette røret åpent.

Minimalt invasive prosedyrer

• En lege kan bruke et tynt rør kalt et kateter for å sette inn en stent (et lite metallnettlignende rør) i babyens ductus arteriosus. Dette holder kanalen åpen og lar blodet strømme godt til lungene.
• En annen er perforasjon av lungeklaffen . I denne kirurgien føres et kateter gjennom et blodkar inn i lungeklaffen som ikke åpner seg ordentlig, noe som skaper et hull i klaffen. Dette gjør at blodet kan strømme inn i lungearterien. Noen leger bruker også en prosedyre som kalles ablasjon for dette.

Kirurgi

Alvorlige tilfeller av HRHS krever kirurgi for å behandle. Disse utføres vanligvis i flere stadier.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Denne brukes til å gjenopprette blodstrømmen til lungene hos en baby med HRHS. Den bruker et syntetisk stoff for å skape en forbindelse mellom arteria subclavia (en arterie i kragebeinet) og lungearterien.
• Etter noen måneder eller år kan en kirurg utføre en Glenn-prosedyre og/eller en Fontan-prosedyre . Hver av disse prosedyrene skaper en ny bane for blodet å strømme rundt den dysfunksjonelle høyre ventrikkelen. Normalt pumper høyre ventrikkel blod inn i lungearterien.

Glenn- og Fontan-prosedyrene lar blod strømme direkte fra en større vene inn i lungearterien, hvorfra det reiser til lungene for å plukke opp oksygen.

Er det noen komplikasjoner i behandlingen?

Som med alle operasjoner, er det noen potensielle komplikasjoner med disse behandlingene. Komplikasjoner kan variere avhengig av behandlingen. For eksempel:

• Stenten kan bevege seg fra sin opprinnelige posisjon.
• BTT- shuntkirurgi kan føre til at blodårene smalner eller skader en nerve.
• Perforasjon av lungeklaffen kan forårsake uregelmessig hjerterytme (arytmi) eller skade et blodkar.
• Store operasjoner kan forårsake høyt blodtrykk, pleuraeffusjoner, hjertestans, nyre- eller leversykdom eller uregelmessig hjerterytme.

Men ikke bekymre deg. Legene vil informere deg om alt dette og ta de nødvendige skrittene.

Hvor lang tid tar det å leges?

Restitusjonstiden varierer avhengig av behandlingen. Store operasjoner tar lengst tid. Barnet ditt kan bli på sykehuset i flere dager, muligens mer enn en uke. De må overvåkes nøye etter at de kommer hjem.

Hva kan jeg forvente hvis babyen min er i denne tilstanden?

På grunn av lave oksygennivåer tidlig i livet kan personer med hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) møte utfordringer som:

• Språkproblemer.
• Minneproblemer.
• Økt risiko for hjerte-, lever- eller nyresykdom i eldre alder.
• Humørforstyrrelser eller angstlidelser.
• Vanskeligheter med å planlegge noe eller løse et problem.

Men det finnes eksperter som kan hjelpe deg med alt dette. Så ikke bekymre deg.

Hva er prognosen for denne tilstanden?

Det er svært sjeldent at personer med alvorlig hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) overlever til voksen alder uten kirurgi . Imidlertid kan personer med mindre alvorlig HRHS ikke engang vite at de har tilstanden før de er voksne.

Hvordan tar man vare på et barn med HRHS?

Hvilken pleie babyen din trenger, vil avhenge av hvor alvorlig tilstanden er . Hvis han ble operert rett etter fødselen, må han overvåkes nøye etter at han kommer hjem. Legen eller jordmoren din vil gi deg gode råd om hvordan du skal ta vare på babyen din.

Når trenger du å oppsøke lege?

En baby som har blitt operert må oppsøke legen for oppfølgingstimer . De vil fortelle deg hva du skal være oppmerksom på og hva du skal fortelle legen umiddelbart hvis du merker noe. Hvis du har spørsmål eller bekymringer om babyens tilstand, ring legen umiddelbart.

Hvis barnet ditt har problemer med å lære eller regulere følelsene sine, kan du også finne andre spesialister som kan hjelpe på disse områdene. Legen din vil gi nødvendig veiledning.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen?

Her er noen spørsmål du kan stille barnets lege:

• Trenger barnet mitt kirurgi?
• Hvor snart må du opereres?
• Hvor mange operasjoner vil være nødvendige, og når vil de bli utført?
• Hva er utsiktene for barnet mitt med denne tilstanden?

Jeg forstår hvor vanskelig det er å finne ut at barnet ditt har en hjertesykdom. Barn som blir født i dag har imidlertid behandlinger som ikke var tilgjengelige for tidligere generasjoner. Du er den sterkeste personen du kan være for barnet ditt på dette tidspunktet. Lær om HRHS. Spør legen din om alt som er uklart. Snakk med legen din for å bestemme hva som er best for barnet ditt.

Til slutt, husk dette (Take Home-meldingen)

Hypoplastisk høyre hjertesyndrom (HRHS) er en sjelden tilstand som babyer blir født med, der høyre side av hjertet ikke utvikler seg ordentlig. Dette reduserer mengden oksygen kroppen mottar. Tidlig diagnose og passende behandling (medisiner, mindre eller større kirurgiske inngrep) kan forbedre barnets liv . I en slik situasjon er det svært viktig at du som forelder er informert og samarbeider med legene dine. Husk at du ikke er alene. Du kan få den hjelpen du trenger.

` Hypoplastisk høyre hjertesyndrom, HRHS, infantil hjertesykdom, medfødte hjertefeil, cyanose, pustevansker, hjertekirurgi