Er babyens mage rynkete? Er det sviskemagesyndrom? La oss være oppmerksomme på dette.

Når du ser på den nyfødte babyen din, har du lagt merke til at huden på magen er rynkete som en sviske? Eller ser magen uvanlig stor ut? Det er normalt at enhver mor eller far blir redd når de ser disse tingene. Men dette kan være et symptom på en sjelden tilstand som kalles sviskemagesyndrom. Ikke bekymre deg, vi skal snakke om alt klart og enkelt.

Hva er sviskemagesyndrom?

Enkelt sagt er sviskemagesyndrom en svært sjelden tilstand som er tilstede ved fødselen (medfødt). Navnet kommer fra det faktum at huden på magen til disse barna ser rynkete ut og ligner på en sviske. Dette er forårsaket av tre hovedfaktorer.

1. Svake eller fraværende magemuskler: Babyens magemuskler er ikke fullt utviklet, noe som fører til at huden på magen ser slapp og rynkete ut.

2. Ikke-nedstegne testikler: Hos gutter har testiklene ikke gått ned fra kroppen og ned i pungen der de skal være.

3. Problemer med urinveiene: Det er problemer med måten babyens urinveier, det vil si nyrene og blæren, er dannet.

I tillegg til disse tre hovedproblemene, kan denne tilstanden også påvirke andre deler av babyens kropp. For eksempel kan hjertet, lungene, tarmene og skjelettsystemet bli påvirket. Dette kalles også triadesyndrom eller Eagle-Barrett syndrom.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Dette er en svært sjelden tilstand. Den rammer omtrent én av 30 000 til 40 000 nyfødte. Det som er spesielt slående er at 95 % av tilfellene av denne tilstanden rapporteres hos gutter .

Hva er de viktigste symptomene på denne sykdommen?

Det er over 50 symptomer på sviskemagesyndrom. Disse symptomene kan imidlertid variere fra baby til baby. Legen din vil undersøke babyen din og utføre de nødvendige testene for å bekrefte tilstanden.

La oss se på noen av hovedtrekkene som ofte sees.

Hvorfor skjer dette? Hva er årsaken?

Forskere har ikke funnet en helt riktig årsak ennå, men det finnes flere teorier som tyder på at det kan være årsaken.

• Blæreproblemer: Noen tror at denne tilstanden skyldes en abnormalitet i blæren som utvikler seg mens babyen vokser i livmoren. Urinen kan ikke renne ordentlig og samler seg, noe som fører til at blæren, urinlederne og nyrene hovner opp. Etter hvert som blæren vokser, legger den press på magemusklene, noe som fører til at de atrofierer.
• Problem med muskelutvikling: Andre mener at hovedårsaken er at babyens magemuskler ikke utvikler seg ordentlig.
• Genetiske årsaker: Det antas at denne tilstanden kan ha en genetisk påvirkning, ettersom den ses hos søsken. Prune Belly Syndrome ses også hos barn med genetiske tilstander som trisomi 18 (Edwards syndrom) og Downs syndrom (trisomi 21).

Hvilke komplikasjoner kan oppstå på grunn av denne tilstanden?

Det er mange bivirkninger og komplikasjoner som følger med sviskemagesyndrom. Det varierer fra baby til baby. Dette er de viktigste komplikasjonene som kan sees.

• Forstoppelse: Vanskeligheter med avføring på grunn av svake magemuskler.
• Bendeformiteter: ting som hofteforskyvning, manglende hender, fingre eller tær.
• Urinveissykdommer: Hyppig forekomst av urinveisinfeksjoner (UVI).
• Infertilitet eller kreft: Unnlatelse av å nedstige testiklene kan føre til infertilitet eller risiko for kreft i fremtiden.
• Redusert lungeutvikling: Lungene utvikler seg ikke som de skal (pulmonal hypoplasi).
• Kronisk nyresvikt: Dette er den alvorligste komplikasjonen.

Hvordan diagnostisere denne tilstanden?

I de fleste tilfeller kan denne tilstanden oppdages tidlig under en ultralydundersøkelse av fosteret du har under svangerskapet. Undersøkelsen lar legen se babyens:

• Bein- eller muskelavvik
• Hjerteproblemer
• Lav lungeutvikling
• Problemer med fordøyelsessystemet
• Blæren er hoven.
• Nyrene er forstørret.

Etter at babyen er født, kan legen mistenke at babyen har denne tilstanden bare ved å se på den. For å bekrefte denne mistanken kan flere tester utføres, for eksempel:

• Blodprøver
• Ultralydskanning
• Røntgen
• CT-skanning
• MR-skanning
• Vannutløsningscystourethrogram (VCUG) – Dette innebærer å injisere en spesiell væske i blæren og ta røntgenbilder mens babyen urinerer for å sjekke funksjonen til urinsystemet.

Hvordan behandles det?

Behandlingen for dette varierer fra barn til barn. Et team av spesialister vil samarbeide for å utvikle den mest passende behandlingsplanen for barnet. Dette vil ta hensyn til mange faktorer, inkludert barnets alder, helsetilstand, alvorlighetsgraden av tilstanden og foreldrenes ønsker.

• Milde tilfeller: Noen barn med mindre alvorlige symptomer kan ha nytte av antibiotika alene for å forebygge eller behandle urinveisinfeksjoner.
• Kirurgi: Mange barn vil imidlertid trenge flere operasjoner for å reparere bukveggen, kjønnsorganene, blæren og andre deler av urinsystemet.

Dette er noen av de viktigste typene operasjoner som utføres:

• Vesikostomi: En liten åpning lages gjennom magen inn i blæren, slik at urinen kan renne gjennom den.
• Orchiopexy: Testiklene fjernes kirurgisk og plasseres i pungen.
• Cystoplastikk:En mer kompleks kirurgi som rekonstruerer blæren fullstendig.

I noen alvorlige tilfeller kan barnet også trenge en nyretransplantasjon .

Hvordan vil fremtiden til disse barna bli?

Forventet levealder for disse barna avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Dessverre dør mellom 10 % og 25 % av barn født med denne tilstanden i livmoren eller dør av komplikasjoner i løpet av de første ukene av livet.

Imidlertid har omtrent 40 % av barn med Prune Belly Syndrome normal nyrefunksjon og kan leve et ganske normalt liv.

Ytterligere 30 % vil trenge en nyretransplantasjon på et tidspunkt i livet.

Hva er de beste tidspunktene å oppsøke legen?

Barn med sviskemagesyndrom har høy risiko for urinveisinfeksjoner (UVI), så hvis du merker tegn på urinveisinfeksjon, kontakt legen din umiddelbart.

I tillegg bør du søke legehjelp hvis barnet ditt har andre problemer med å urinere eller viser andre uvanlige symptomer. Det er også svært viktig å ta barnet ditt til en legesjekk minst én gang i året .

Det kan være utfordrende å ta vare på en baby født med denne tilstanden. Men husk at du ikke er alene. Å samarbeide med en lege og et team av spesialister som har kunnskap om denne tilstanden kan gi deg og babyen din den styrken og veiledningen de trenger.