Dhukkuba ajaa'ibaa isin hubachuu hin dandeenye qabdaa? Acute Hepatic Porphyria ta'uu danda'a!

Dhukkubbii garaa nama yaaduu hin dandeenye, yeroo tokko tokko onneen ulfaataa fi qaamni kee akka sitti dhagahamu sitti dhagahamaa? Tarii hakiimonni illee maal akka taʼe adda baasuuf kasaaraa keessa jiru taʼa. Mallattoolee ajaa’ibaa, kan wal hin qabanne fakkaatanii fi har’a waa’ee isaanii dubbachuuf deemnu kana keessaa tokko Acute Hepatic Porphyria (AHP) dha. Hin yaadda'inaa, kun xiqqoo walxaxaa dha, garuu salphaatti haa hubannu.

Acute hepatic porphyria (AHP) jechuun sirriitti maali?

Salphaatti yoo ilaalle, AHP dhukkuba jeneetikii baayyee hin argamnedha . Kalee keessan keessaa jalqaba . But it also affects your nervous system , mallattoolee qaama kee guutuu keessatti fida. Mee yaadi, wanti heemii jedhamu tokko jira, innis qaama himoogilobiinii dhiiga keenya keessa jiruudha. Qaamni keenya heemii kana hojjechuuf inzaayimoota adda addaa barbaada. Namni AHP qabu tokko hanqina, ykn hanqina, inzaayimoota heme kana hojjechuuf barbaachisan tokko tokko qaba.

Yeroo kun ta’u maaltu ta’a? Keemikaalonni silaa heemii hojjechuuf itti fayyadamuu qaban tokko tokko hafaniiru. Haftoota kana dursitoota porfiriin jennee waamna . Isaan kun yeroo walitti qabaman qaamaaf summii ta’u . AHP keessatti summoonni kun jalqaba kalee keessatti walitti qabamu. Sana booda yeroo dhiiga keessa seenanii narvii waliin wal-qunnaman mallattoon mul’achuu jalqaba. Hubattee?

Gosoonni AHP adda addaa jiruu?

Eeyyee, AHP gosoota gurguddoo afur qaba. Gosoonni afran kun inzaayimii kamtu hanqina akka qabu irratti hundaa’uun gosoota inzaayimii ani kanaan dura kaaseetti qoodamu. Tokkoon tokkoon gosa maqaa kutaa "hepatic" jedhamu kan moggaafame sababiin isaas kalee keessaa waan jalqabuuf, kutaa "acute" jedhamu ammoo mallattoon isaa akka tasaa waan mul'atuuf. Tartiiba gosa baay'ee beekamaa irraa gara isa xiqqaa ta'etti, gosootni kunooti:

1. Acute Intermittent Porphyria (AIP): Kun baay’inaan kan mul’atudha. Jijjiiramni jiini HMBS keessatti mul’atu hanqina inzaayimii haayidirooksiimetiilbilaan siintaasii (HMBS) (porfobilinoojeen diyaamineesii (PBGD) jedhamuunis beekama) fida. Kun jijjiirama jeneetikii haaraa uumame ta’uu danda’a, ykn akka amala autosomal dominant ta’etti dhaalamuu danda’a (i.e., dhukkubni kun yoo warri tokko qofti jiini dhaalellee uumamuu danda’a).

2. Variegate Porphyria (VP): Jijjiiramni jiini PPOX keessatti mul’atu hanqina inzaayimii protoporphyrinogen oxidase (PPO ykn PPOX) fida. Kunis akka autosomal dominant ykn autosomal recessive tti dhaalamuu danda’a.

3. Hereditary Coproporphyria (HCP): Jijjiiramni jiinii `CPOX` keessatti mul’atu hanqina inzaayimii `coproporphyrinogen oxidase (CPOX)` jedhu fida.Kunis akka autosomal dominant ykn autosomal recessive tti dhaalamuu danda’a.

4. ALAD-Hanqina Porphyria (ALAD-Hinqina Porphyria - ADP): .Jijjiiramni jiinii `ALAD` keessatti mul'atu hanqina inzaayimii `delta-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD) irratti fida.` Innis haala `autosomal recessive` tiin kan dhaalamuudha (i.e., dhukkubni kun kan uumamuu danda'u yoo warri lamaan jiinii kana dhaale qofa).

AHPn akkamitti na miidha?

Kun nama ajaa'iba, sababiin isaas AHPn nama hunda wal fakkaatuun hin miidhu. Namoonni tokko tokko jijjiirama jiinii isaaf qabu garuu mallattoo tokkollee gonkumaa hin mul'atu . Kaan ammoo "haleellaa" mallattoolee umurii isaanii keessatti al tokko ykn lama qofa mul'atan qabaachuu danda'u. Garuu namoonni tokko tokko weerara kana yeroo baayyee qabaatu, kaan immoo yeroo dheeraaf qabaatu , jechuunis mallattoolee jireenya isaanii guyyaa guyyaa irratti dhiibbaa geessisan qabaachuu itti fufu jechuudha. Yeroo tokko tokko weerarri baay’ee cimaa ta’uu waan danda’uuf gara kutaa balaa tasaa hospitaalaatti ariifachuun si barbaachisuu danda’a. Dhukkubbiin narvii cimaan, jijjiirama gogaa fi mallattoolee sirna narvii wajjin walqabatan si mudachuu danda’a.

Eenyuutu kana argachuuf carraa guddaa qaba?

AHPn namoota sanyii ykn halluu kamiyyuu miidhuu danda’a. Warra jijjiirama jiinii qaban tokko ykn lamaan isaanii irraa dhaalamuu danda’a. Kan nama ajaa'ibu namoonni baay'een mallattoolee hin mul'atan . Mallattoon akka mul’atuuf jijjiiramni jiinii qofti gahaa miti. `Triggers` biroo hedduunis jiraachuu qabu.

Wantoonni kakaasan kun maali?

• Jijjiirama hormoonii (keessumaa yeroo dargaggummaa, ulfaa fi marsaa laguu) .
• Qorichoota tokko tokko
• Fayyadama dhugaatii alkoolii
• Tamboo xuuxuu
• Dhiphina cimaa
• To’annoo nyaataa cimaa (keessattuu daangeffama kaalorii) .

Akkasumas namoota mallattoon dhukkuba kanaa mul’isan keessaa %80 dubartoota umuriin isaanii da’umsaa ga’e ta’uun isaanii hubatamuu qaba .

AHPn hangam baay’inaan mul’ata?

Dhukkubni kun yeroo baay’ee sirnaan waan hin adda baafamneef, mirkanaa’ee dubbachuun rakkisaadha. Addunyaa irratti namoota 100,000 keessaa gara 5 ta’an qabaachuu akka danda’an tilmaamameera. Gosoota kanaan dura ibsaman keessaa `Acute Intermittent Porphyria (AIP)` gosa namoota gabaafaman keessaa %80 qofa irratti mul'atudha. `ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)` gosa baay'ee hin mul'anne yoo ta'u, addunyaa guutuutti namoota 9 qofatu qabame. Mee yaadi, namoota 10 keessaa tokko qofatu jijjiirama jiinii AHP waliin walqabatee mul'ata.

Mallattoon AHP maali?

Mallattoon AHP baayyee ajaa'iba. Dhukkubsattoonniifi hakiimonni hubachuuf rakkisaa ta’uu danda’u, sababiin isaas mallattoon dhukkuba kanaa akka tasaa mul’achuu, cimaa ta’uu fi walitti dhufeenya kan hin qabne fakkaachuu danda’a.

Amaloota kana keessaa muraasni kunooti:

Dhukkubbii narvii

Dhukkubbiin kun qaama keessatti bakka adda addaatti mul’achuu danda’a:

• Dhukkubbii garaa cimaa – Kun mallattoo jalqabaa namoota baay’ee irratti mul’atudha.
• Dhukkubbii garaa
• Dhukkubbii dugdaa
• Dhukkubbii harkaa fi miila

Rakkoo sirna bullaa'insa nyaataa

Narviin waan miidhameef rakkoon sirna bullaa'insa nyaataa irrattis uumamuu danda'a:

• Garaa kaasaa fi garaa kaasaa
• Nyaata bullaa'uu dhabuu
• Gogiinsa garaa
• Garaa kaasaa

Mallattoolee sirna narvii giddugaleessaa

Isaan kun kallattiin sammuu fi sammuu wajjin kan walqabatan:

• Yaaddoo
• Rakkoo hirribaa
• Mukuu hamaa
• Delirium jedhamuun beekama
• Hallucinations – wantoota dhuguma hin jirre arguu ykn dhaga’uu
• Haala dhukkuba garaachaa/dhukkuba garaachaa (`Seizure`) .

Mallattoolee sirna narvii naannoo qaamaa (peripheral nervous system).

Isaan kun narvii kutaalee qaamaa biroo wajjin kan walqabatan yoo ta’u:

• Dadhabbii maashaalee
• Miila qaama namaa keessaa dadhabuu fi rifannaa
• Bututaa
• Miira dhabuu
• Maashaalee laamsha’uu
• Laamsha’uu sirna hargansuu – Kun balaa guddaa kan qabuu fi hafuura baafachuu irratti rakkina uumuu danda’a.

Mallattoolee sirna narvii of danda’e

Kunniin wantoota ofumaan ta’an, wantoota nuti to’annaa hin qabneedha:

• Dha'annaa onnee
• Dhiibbaa dhiigaa

Mallattoolee gogaa (keessattuu `Variegate Porphyria` fi `Hereditary Coproporphyria` keessatti) .

Namoonni gosoota lamaan kana qaban yeroo aduudhaaf saaxilaman rakkoo gogaa isaan mudachuu danda'a :

• Ifni aduutiif miira qabaachuu
• Dhiphina dhangala’aa (blistering rash).
• Halluu gogaa jijjiiruu (Pigmentation) .
• Madaa'uu

Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e yeroo porphyria qabaatte fincaan kee halluu jijjiiruu danda’a . Dursitoonni porfiriinii ani kaase sun qaama keessan keessatti kuufamanii fincaan keessan keessatti yeroo baafaman, fincaan keessan halluu diimaa-diimaa taʼuu dandaʼa . Jechi "porphyria" jedhu jecha Giriikii "porphura" jedhu irraa kan dhufe yoo ta'u, hiikni isaas "diimaa" jechuudha. Porfiriin seelii dhiiga diimaa keenya keessa jiru dhiiga halluu diimaa kan kennudha.

Haleellaan AHP maali?

Namoota mallattoo AHP qabaniif, kunniin bifa darbee darbee "haleellaa" ta'een dhufu. Namoonni tokko tokko yeroo baay’ee, tokko tokko immoo baay’ee xiqqaadha. Namoonni tokko tokko caalaatti isaan mudatu, kaan immoo hin mudatu. Yeroo baay’ee weerarri kun guyyoota muraasaaf kan turu yoo ta’u, achiis suuta suutaan dabalaa fi hir’achaa deema. Mallattoolee ciccimoo, sodaachisoo yoo si mudatan mana yaalaa deemuun dirqama. Akkuman jedhe wantootni akka laamsha'uu sirna hargansuu, kan hafuura baafachuun rakkisaa ta'e, haalawwan yaala hatattamaa barbaadaniidha.

Mallattoon weerara AHP baay’inaan mul’atu dhukkubbii garaachaa kan hin ibsamne, cimaadha.. Namoonni AHP qaban %90 ol sababa dhukkubbii garaachaa kanaan gara hakiimaatti deemu. Haa ta'u malee, sababoonni dhukkubbii garaachaa baay'ee waan ta'aniif, akkasumas raajiinis ta'e CT scan sababa dhukkubbii kanaa argachuu waan hin dandeenyeef (dhukkubbii narvii waan ta'eef) adda baasuun baay'ee rakkisaadha. Dhukkubbiin garaachaa kun wantoota akka garaa kaasaa, garaa kaasaa fi qufaa wajjin waan dhufuuf, hakiimonni dhukkuba bullaa'insa nyaataa akka ta'etti yaaduu danda'a. Yoo atillee rakkoo sammuu fi miiraa qabaatte, isaanis dhukkuba niwurooloojikaalaa ta'uu isaa itti fakkaachuu danda'a. Mallattoowwan wal hin qabanne fakkaatanii mul’atan kun yeroo walitti dhufan, porphyria ta’uu akka danda’u hubachuuf doktora waa’ee kanaa beeku ilaaluun barbaachisaadha.

AHPn mallattoolee yeroo dheeraa akkamii fiduu danda’a?

Namoonni dhukkuba salphaa (hanqina inzaayimii xiqqaa) qaban mallattoolee yeroo dheeraa yeroo muraasa. Jireenya isaanii keessatti haleellaa tokko ykn lama qofa qabaachuu danda’u. Wantoota isaan kakaasan yoo adda baasan isaan irraa fagaachuu danda’u. Haataʼu malee, namoonni tokko tokko yeroo baayʼee kan isaan mudatu siʼa taʼu, mallattoon tokko tokko immoo yeroo baayʼee waan mulʼatuuf akka yeroo dheeraadhaaf turutti ilaalamuu dandaʼa. Mallattoowwan akkasii kanneen akka:

• Dhukkubbii
• Dadhabbii
• Ol nama jechuu
• Neuropathy ( qaama namaa dadhabuu, dhukkubbii, ykn dadhabbii qaamaa) .

Rakkoon AHP maal fa’a?

Mallattoowwan sirna narvii giddugaleessaa wajjin walqabatan (kan akka yaaddoo, hallucinations, fi seizures) yeroo baay’ee yeroo weerara qofa mul’atu. Haa ta’u malee, mallattoon sirna narvii naannoo (peripheral nervous system) wajjin walqabatu (kan akka maashaalee dadhabuu fi laamsha’uu) yeroo baay’ee mul’achuu kan danda’u yoo ta’u, weerara cimaa booda miidhaa dhaabbataa uumamuu danda’a. Kuufamni dursitoota porfiriinii kanaas qaamolee tokko tokko irratti miidhaa yeroo dheeraa geessisuu danda’a. Isaan keessaa:

• Dhiibbaa dhiigaa yeroo dheeraa
• Dhukkuba kalee yeroo dheeraa
• Dhukkuba tiruu yeroo dheeraa
• Kaansarii kalee sadarkaa tokkoffaa
• Dhiphina sammuu fi yaaddoo

AHP maaltu fida?

Sababni guddaan AHP jijjiirama jeneetikii ti . Garuu akkuman kanaan dura jedhe mallattoon dhukkuba kanaa battaluma jijjiiramni jeneetikii erga argamee booda hin mul'atu. Yeroo baay’ee mallattoon dhukkuba kanaa jalqaba yeroo dargaggummaatti kan mul’atu yoo ta’u, jijjiirama hormoonii wajjin. Kana malees, qorichi tokko tokko, qorichi sammuu namaa hadoochu, alkoolii garmalee dhuguun, kaalorii cimaan daangeffamuu fi dhukkuboonni qaama irratti dhiibbaa guddaa geessisan illee dhukkuba kana kakaasuu dandaʼu.

Wanti kakaasitoonni kun hundinuu wal fakkaatu adeemsa oomisha heemii kalee kakaasuu isaaniiti. Haa ta’u malee, kalee nama AHP qabu keessatti, oomishoonni cinaa oomisha heemii (kan akka dursitoota porfiriin) sirnaan meetaabolii hin ta’an, jechuunis ni dhumu. Kanaafuu, dursitoonni porfiriinii hafan kun kalee keessatti kuufamu. Kunneen sadarkaa murtaa’e tokkotti yoo kuufaman qofa sirna narvii irratti dhiibbaa uumuu fi mallattoolee fiduu kan jalqaban.

AHPn akkamitti adda baafama? (Qorannoo) .

Warra AHP qabaniifMallattoon dhukkuba kanaa haala kanaan adda kan hin taanee fi kan wal hin qabanne fakkaachuu waan danda’uuf, qorannoo sirrii ta’e argachuun qormaata ta’uu danda’a. Haa ta’u malee, hakiimni AHP beeku mallattoolee sirna narvii giddugaleessaa fi naannoo waliin dhukkubbiin garaa yoo qabaatte AHP shakkuu danda’a. Mallattoolee sadan kana walitti makuun "classic triad" AHP jedhamee fudhatama.

Doktarri tokko AHP yoo shakke qorannoo hedduu gochuun mirkaneessuu danda'a.

• Qorannoo fincaanii: Kun yeroo weerara saffisaan raawwatamuu danda’a. Fincaan yeroo weerarri si mudate normal ta’uu danda’a, garuu yeroo weerara fincaan sadarkaa porphyrin precursors (PBG fi ALA) olka’aa agarsiisa. Kun qorannoo AHP qofaaf godhamu osoo hin taane, qorannoo bu’uuraa hakiimonni kallattii sirrii akka si akeekan gargaaruu danda’uudha.
• Qormaata jeneetikii: Kun karaa hundarra gaarii fi murtaa’aa ta’eedha AHP (the `gold standard`) adda baasuuf . Mallattoo qabaattus qabaachuu baattanis jijjiirama jiinii AHP waliin walqabatu qabaachuu kee mirkaneessuu danda'a. Akkasumas gosa AHP kam akka qabduu fi hanqinni inzaayimii hangam akka cimaa ta’e sitti himuu danda’a. Kunis saamuda dhiigaa ykn haxxiffannaa fudhachuu kan dabalatudha. Hospitaalli naannoo keessanii saamuda gara mana yaalaa addaatti erguun barbaachisaa ta’uu danda’a.

AHPn akkamitti yaala?

Wal'aansi AHP haleellaa ittisuu fi to'achuu irratti xiyyeeffata . Yeroo haleellaan si mudatu hospitaala ciisuu si barbaachisuu danda’a. Mallattoolee kee hir’isuuf qoricha gosa adda addaa si barbaachisuu danda’a. Yeroo weerarri sitti hin mul’annetti, wantoota mallattoo kee hammeessan to’achuuf qoricha biroo si barbaachisuu danda’a. Atii fi hakiimni kee wantoota kaka’umsa baay’ee si miidhan adda baasuuf yoo waliin hojjettan, wal’aansi kee caalaatti bu’a qabeessa ta’a.

Wal’aansa weerara cimaa: 1.1.

• Hemin injection: Yoo weerarri cimaan si mudate, hakiimni hemin injection gara ujummoo dhiigaa tokkootti siif kennuu danda’a. Kunis hamma porfiriin dhiiga keessan keessa jiru hir'isuuf gargaara. Heemin wanta seelii dhiiga diimaa irraa fudhatamee hamma porphyrin qaama keessan keessa jiru hir'isa.
• Dhukkubbii hir’isuu: Weerara cimaa keessatti qorichi dhukkubbii cimaa kan akka opioids barbaachisuu danda’a.
• Phenothiazines: Isaan kun garaa kaasaa fi garaa kaasaa cimaa to’achuuf gargaaru.
• Dhangala’aa IV fi soorata: Mallattoowwan akka dhukkubbii garaachaa, garaa kaasaa, garaa kaasaa, garaachaa fi qufaa yeroo weerara qaamni kaalorii fi bishaan akka dhabu gochuu danda’u. AHPn wantoota akka soodiyemii fi maagniziyeemii akka dhabanis fiduu danda’a. Kanaafuu, dhangala’oonni kaarboohayidireetii fi elektiroolayitii of keessaa qaban hidda dhiigaa keessaa kennamuu danda’u.
• Qorichoota dhukkubbii garaachaa: 1.1.Dhukkubsattoonni gara %20 yeroo weerara dhukkuba garaachaa yaala barbaachisuu danda’u.

Filannoon wal’aansa yeroo dheeraa:

• Prophylactic hemin: Namoota yeroo baayyee weerara qabaniif torbanitti al tokko hemin doosiin xiqqaa ta’e kennuudhaan kuufama porphyrins ittisuu danda’a.
• Givosiran (GIVLAARI®): Kun gosa yaala jiinii ti . Oomisha dursitoota porfiriin ni hir’isa. Amma namoota yeroo baayyee weerara qaban irratti mallattoon AHP ittisuuf akka qoricha ji'a ji'aan kennamutti mirkanaa'eera.
• Wal’aansa hormoonii: Weerarri AHP kee marsaa laguu keetiin kan dhufe yoo ta’e, hakiimni kee qoricha akka GnRH (Gonadotropin-releasing hormone) analogs ajajuu danda’a. Isaan kun qaamni hormoonota estrogen fi progesterone jedhaman oomishuuf hir'isu.
• Qoricha dhiibbaa dhiigaa: Dhiibbaan dhiigaa yeroo dheeraa yoo uumame qoricha addaatiin to’achuu barbaachisa.
• Kalee jijjiirrachuu: Namoonni yeroo baay’ee weerara lubbuu namaa balaa irra buusu qabaniifi yaala biroof deebii hin kennine kalee jijjiirrachuu yaaduu danda’u. Kunis dhibee kana guutummaatti fayyisuu danda'a.

AHP ittifamuu danda'aa?

Dhukkubni kun akka hin uumamne ittisuun hin danda'amu. Haa ta’u malee, mallattoolee akka hin mul’anne gargaaruu dandeessa, wantoota kaka’an irraa fagaachuudhaan . Yoo haleellaan si mudatee hin beekne ta’e, wantoota kaka’umsa ta’uu danda’an hunda irraa fagaachuun gaariidha. Yoo haleellaa si mudatee fi wantoota kana fidan adda baafatte, wantoota adda taʼan sana qofa irraa fagaachuun gahaa taʼuu dandaʼa.

Wantoota kaka’umsa baay’inaan mul’atan keessaa muraasni kunooti:

Gosoota qoricha: 1.1.

• Antihistamines (qoricha qorraa fi alarjii tokko tokko) .
• Qorichoota tasgabbeessuu
• Qorichoota ulfa ittisuu afaaniin fudhataman
• Yaala hormoonii bakka buusuuf

Fayyadama meeshaalee: 1.1.

• Tamboo (`Tamboo`) .
• Marijuanaa
• Dhugaatii nama macheessu
• Qorichoota bashannanaa

Cinqii:

• Infeekshinii
• Baqaqsanii yaaluu
• Kaalorii xiqqaa fudhachuu (keessattuu kaarboohayidireetii xiqqaa fudhachuu) (`Kaalorii dhabuu`) .
• Dhiphina sammuu

Namoota AHP qabaniif egeree maali? (Raaga) .

Kun nama irraa gara namatti garaagarummaa guddaa qaba. Namoonni baay'een mallattoon dhukkubaa gonkumaa hin mul'atu . Namoota akkas godhan keessaa namoonni baay’een umurii isaanii keessatti haleellaa tokko ykn muraasa qofatu isaan mudata. Haleellaan lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu kan dandaʼu taʼus, namoonni baayʼeen yaala fayyaa hatattamaa argachuudhaan guutummaatti fayyu . Namoota AHP qaban keessaa gara %5 mallattoolee yeroo baayyee ykn yeroo dheeraaf mul’atan qabu. Namoota kanaaf qorichi ittisaa yeroo baay’ee kan gargaaru yoo ta’u, kalee jijjiiruun akka furmaata dhumaa ta’ee fudhatamuu danda’a.

Osoon AHP waliin jiraadhu akkamittan of kunuunsa?

• Wantoota kaka’umsa beekamoo ta’an irraa fagaadhaa. Alkoolii, tamboo xuuxuu fi qoricha sammuu namaa hadoochu tarree wantoota irraa fagaachuu qabdan keessaa isa jalqabaa ta’uu qaba. Akkasumas, qoricha fudhattu tokko tokko irraa filannoowwan biroo ilaalchisee hakiima kee wajjin haasa’uu barbaadda ta’a.
• Nyaata fayya qabeessaa fi madaalawaa ta’e nyaadhaa. Soorata garmalee fi karoora nyaata kaarboohayidireetii xiqqaa qabu irraa fagaadhaa. Qormaata fayyaa ykn baqaqsanii hodhuu dura yoo soomatte, waa’ee kanaa hakiima kee waliin haasa’i.
• Yeroo hunda qorannoo fayyaa argadhu. Mallattoon dhukkubaa yoo sitti hin mul’annellee, hakiimni kee yeroo hunda kalee, tiruu fi dhiibbaa dhiigaa kee ni sakatta’a.

Acute hepatic porphyria dhukkuba baay'ee hin mul'anne waan ta'eef hubannoon waa'ee kanaa ummata bal'aa biratti gadi aanaadha. Weerarri tokko akka tasaa mallattoolee ciccimoo ta’een yeroo dhufu baay’ee nama burjaajessu fi sodaachisaa ta’a. Namoonni tokko tokko wanta isaan mudatee fi maal gochuu akka dandaʼan adda baasuuf waggoota dheeraa dabarsu. Yoo AHP qabaachuu kee shakkite qorannoon jeneetikii mirkaneessuu danda'a. Erga beektee booda haleellaa ittisuu fi to'achuuf gargaarsa guddaa siif ta'a.

Wantoota barbaachisoo beekuu qabdan (Take-Home Message) .

Tole, kanaaf waan dubbanne irraa wantoota yaadachuu qabdan tokko tokko gabaabsee isiniif haa dhiheessa:

• AHP dhukkuba jeneetikii baay'ee hin mul'anne kan kalee irraa eegalee sirna narvii miidhudha .
• Kunis hanqina inzaayimoota adeemsa heme jedhamu hojjechuu keessatti barbaachisan irraa kan ka’e yoo ta’u, kunis wantoota summii qaban kanneen porphyrin precursors jedhaman qaama keessatti akka kuufaman taasisa.
• Mallattoon dhukkuba kanaa garaa garaa ta’uu danda’a, kunis kan wal hin qabanne, dhukkubbii garaa cimaa, dhukkubbii narvii, rakkoo sammuu, rakkoo gogaa, fi jijjiirama halluu fincaan keessanii illee ta’uu danda’a.
• Jijjiiramni jeneetikii yoo jiraatellee mallattoon dhukkuba kanaa kan nama kakaasu ( kan akka hormoonii, qoricha murtaa’e, alkoolii, fi dhiphina) malee mul’achuu isaa yeroo muraasa.
• Qorannoo fincaanii fi qorannoon jeneetikii adda baasuuf barbaachisaa dha.
• Wanti guddaan haleellaa karaa wal’aansa to’achuu fi ittisuu dha . Talaalliin `Hemin`, qoricha dhukkubbii namatti fidu, fi qorichi addaa tokko tokko ni fayyadamu. Haala baay’ee cimaa ta’een kalee jijjiiruunis furmaata ta’a.
• Dhukkuba kana kan kakaasu irraa fagaachuudhaan, jireenya fayya qabeessa jiraachuu fi yeroo hunda qorannoo fayyaa gochuudhaan akka gaariitti jiraachuu dandeessa .

Odeeffannoon kun akka isin gargaaru abdiin qaba. Yaadadhu, mallattoolee kana keessaa tokko yoo qabaatte, doktora bira deemtee waa'ee isaa dubbachuu hin sodaatin.

` Acute hepatic porphyria, AHP, kalee, sirna narvii, dhukkuboota jeneetikii, porphyrins, mallattoolee, yaala