ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାଟିରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି କି? ଆସନ୍ତୁ ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଆପଣଙ୍କ ଛୋଟ ପିଲାଟିର କ’ଣ ପ୍ରାୟତଃ ଫୋଡ଼ା ହୁଏ? ନା ଆପଣ କ’ଣ କହୁଛନ୍ତି ଯେ ତା’ର ଗଣ୍ଠି ଯନ୍ତ୍ରଣା ହେଉଛି? ତା’ର ଆଖି କେତେବେଳେ ଲାଲ ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ତା’ର ଦୃଷ୍ଟି ଟିକେ ଝାପ୍ସା ଦେଖାଯାଏ? ଯଦିଓ ଏହି ଘଟଣାଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଦୁଇଟି ହୋଇପାରେ, କେତେକ ସମୟରେ ସବୁ ଏକାଠି ହୋଇପାରେ। ଆଜି ଆମେ ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବାକୁ ଯାଉଛୁ ଯାହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ଉଚିତ। ତାହା ହେଉଛି ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ’ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ବିରଳ ପ୍ରଦାହ ରୋଗ ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଚର୍ମ, ସନ୍ଧି ଏବଂ ଆଖିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। 'ପ୍ରଦାହ' ଅର୍ଥ ଶରୀର ଭିତରେ ଫୁଲା ଏବଂ ଲାଲ ପଡ଼ିବା। ଏହି ଅବସ୍ଥାର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯାହା ସହିତ ପିଲାଟି ଜନ୍ମ ହୁଏ । ପ୍ରାୟତଃ, ପିଲାଟି 5 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ଚର୍ମ ଫୋଡ଼ି, ସନ୍ଧି ଯନ୍ତ୍ରଣା କିମ୍ବା ଗଣ୍ଠି ଯନ୍ତ୍ରଣା ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏହା ୟୁଭାଇଟିସ୍ ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥା ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଯାହା ଦୃଷ୍ଟିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

"ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍" ନାମର ଅର୍ଥ କ'ଣ?

ଏହି ନାମଟି ଶୁଣିଲେ, ଆପଣ ଭାବୁଥିବେ ଏହା କ'ଣ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ଏହି ଦୁଇଟି ଶବ୍ଦର ଅର୍ଥ କ'ଣ:

• ବ୍ଲାଉ: ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଜଣେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନାମ। ୧୯୮୫ ମସିହାରେ, ୱିସ୍କନସିନର ପୂର୍ବତନ ଶିଶୁରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡକ୍ଟର ଏଡୱାର୍ଡ ବ୍ଲାଉ ଏହି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଉପରେ ଏକ ଗବେଷଣା ପତ୍ର ପ୍ରକାଶ କରିଥିଲେ। ସେ ଚାରି ପିଢ଼ି ଧରି ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଥିବା ଏକ ପରିବାର ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ।
• ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍: ଚିକିତ୍ସା ଶାସ୍ତ୍ରରେ, ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ହେଉଛି ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଥିରେ ଅନେକ ସମ୍ପର୍କିତ ଲକ୍ଷଣ ଏକାଠି ଆସି ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଅର୍ଥାତ୍, ଗୋଟିଏ ରୋଗ ନୁହେଁ ବରଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ମିଶ୍ରଣ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଶୈଶବ ବୟସରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ପ୍ରାୟତଃ, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ 5 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ମୁଖ୍ୟତଃ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଚର୍ମ, ସନ୍ଧି ଏବଂ ଆଖିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରନ୍ତି।

ଚର୍ମ ଲକ୍ଷଣ

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଏକ ଚର୍ମ ରୋଗ ଯାହାକୁ ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟସ୍ ଡର୍ମାଟାଇଟିସ୍ କୁହାଯାଏ। ଏହା ଏକ ରାସ୍ ଯାହା ଚର୍ମରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ ପିଲାର ଜୀବନର ପ୍ରଥମ ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ହାତ, ଗୋଡ କିମ୍ବା ଶରୀରର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଂଶ ଯେପରିକି ଛାତି ଏବଂ ପେଟରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏହି ପ୍ରକାରର ଡର୍ମାଟାଇଟିସ୍ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯେପରିକି:

• ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଚର୍ମ ତଳେ ଆପଣ ଅନୁଭବ କରିପାରୁଥିବା କଠିନ ଗଣ୍ଠି କିମ୍ବା ଗଣ୍ଠି । ଏଗୁଡ଼ିକୁ ଗ୍ରାନୁଲୋମା କୁହାଯାଏ।
• ଚର୍ମ ପ୍ରବାଳ ପରି ହୋଇଯାଏ ।
• ପିଲାର ଚର୍ମର ଉପର ସ୍ତର, ଏପିଡରମିସ୍ ଉପରେ ଲାଲ, ହଳଦିଆ କିମ୍ବା ମାଟିଆ ଫୋଟକା ।ଆଘାତ ଦେଖାଯାଏ।

ଗଣ୍ଠିରେ ଲକ୍ଷଣ

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ସନ୍ଧିର ଆବରଣର ପ୍ରଦାହ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଯାହାକୁ ସାଇନୋଭିୟମ୍ କୁହାଯାଏ। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର 2 ରୁ 4 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ହାତ, କଣ୍ଠା, ପାଦ ଏବଂ ଗୋଡ଼ ଭଳି ସ୍ଥାନରେ ଗଣ୍ଠି ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ଗଣ୍ଠି ବିକଶିତ ହେବାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଗଣ୍ଠି ଯନ୍ତ୍ରଣା ।
• ମାଂସପେଶୀ ଯନ୍ତ୍ରଣା , ବିଶେଷକରି ଟେଣ୍ଡନରେ।
• ସନ୍ଧି ଫୁଲା କିମ୍ବା କଠିନତା ।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଛୋଟ ପିଲା ସକାଳେ ଉଠିବା ପରେ କାନ୍ଦୁଛି, ତା'ର ହାତ ଗୋଡ଼ ହଲାଇ ପାରୁନାହିଁ, କିମ୍ବା ଖେଳିବାକୁ ଗଲେ ତା'ର ଗଣ୍ଠି ଯନ୍ତ୍ରଣା ହେଉଛି ବୋଲି ସେ ସବୁବେଳେ ଅଭିଯୋଗ କରେ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ସେ ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତିତ ହେବା ଆବଶ୍ୟକ।

ଆଖିର ଲକ୍ଷଣ

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ ପୀଡିତ ପ୍ରାୟ 80% ପିଲାଙ୍କ ଆଖିରେ ୟୁଭିଟିସ୍ ନାମକ ଏକ ଆଖି ରୋଗ ଦେଖାଯାଏ। ୟୁଭିଟିସ୍ ହେଉଛି ଆଖିର ମଧ୍ୟସ୍ଥ ସ୍ତରର ଏକ ପ୍ରଦାହ, ଯାହାକୁ ୟୁଭିଆ କୁହାଯାଏ। ଏହା ପିଲାର ରେଟିନା ଏବଂ ଅପ୍ଟିକ୍ ସ୍ନାୟୁକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ପିଲାର ଉଭୟ ଆଖିରେ ୟୁଭିଟିସ୍ ହୋଇପାରେ ଏବଂ ଏହା ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ମଧ୍ୟ କରିପାରେ। ୟୁଭିଟିସ୍ ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• କମ ଦୃଷ୍ଟି .
• ତୁମେ ତୁମ ଆଖି ସାମ୍ନାରେ ଛୋଟ ଛୋଟ କଳା ବିନ୍ଦୁ (ଆଖିର ଭାସମାନ ଅଂଶ ) ଘୂରି ବୁଲୁଥିବାର ଦେଖିବ।
• ତୁମେ ତୁମ ଆଖିରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା କିମ୍ବା ଚାପ ଅନୁଭବ କର।
• ଆଖି ଲାଲ ପଡିବା .
• ଆଲୋକସମ୍ବେଦନଶୀଳତା , ଅର୍ଥାତ୍ ଆଲୋକ ଦେଖିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇଯାଏ।
• ଆଖି ଫୁଲିଯିବା ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ?

ଯଦିଓ ଏହା ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଏହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକରେ ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜୀବନ-ଘାତକ ପ୍ରଦାହ ଅବସ୍ଥା ହୋଇପାରେ:

• ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ
• ମସ୍ତିଷ୍କ
• ହୃଦୟ
• ଯକୃତ
• ଲସିକା ଗ୍ରନ୍ଥି (ଲସିକା ପ୍ରଣାଳୀ)
• ପ୍ଳିହା

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଦ୍ୱାରା ସୃଷ୍ଟ ପ୍ରଦାହଜନକ ଅବସ୍ଥା ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯେପରିକି:

• ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ, ଗ୍ଲୁକୋମା, ସିଷ୍ଟଏଡ୍ ମାକୁଲାର ଏଡିମା, ରେଟିନା ଡିଟେଚମେଣ୍ଟ୍ ଏବଂ ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତିର ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ କ୍ଷତି।।
• ପ୍ରଭାବିତ ସନ୍ଧିର ଗତି କରିବାରେ ଅସୁବିଧା ଏବଂ ସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ ବଙ୍କା ହେବା।
• ବୃକକ୍ ରୋଗ ଏବଂ ବୃକକ୍ ବିଫଳତା ।
• ହୃଦୟ ପ୍ରଦାହ।
• ବଢ଼ାଯାଇଥିବା ପ୍ଳୀହା।
• ନ୍ୟୁରୋପାଥି - ସ୍ନାୟୁ ସମସ୍ୟା।
• ଫୁସଫୁସରେ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ - ଫୁସଫୁସରେ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ।
• ଭାସ୍କୁଲାଇଟିସ୍ - ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀର ପ୍ରଦାହ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କାରଣ କ’ଣ?

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି NOD2 ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ । ଅଧିକାଂଶ ସୁସ୍ଥ ଲୋକଙ୍କଠାରେ, ଏହି NOD2 ଜିନ୍ NOD2 ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରେ। ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଆମର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀକୁ ଜୀବାଣୁ ଏବଂ ସଂକ୍ରମଣ ସହିତ ଲଢ଼ିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ତଥାପି, ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଅଛି, ତେବେ ଏହି NOD2 ପ୍ରୋଟିନ୍ ଅତ୍ୟଧିକ ସକ୍ରିୟ ହୋଇଯାଏ । ଏହା ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର କାର୍ଯ୍ୟ କରିବାର ପଦ୍ଧତିକୁ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରେ, ଯାହା ଫଳରେ ପିଲାର ଆଖି, ଚର୍ମ ଏବଂ ସନ୍ଧି ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ହେବାର ବିପଦ କାହାକୁ ଥାଏ?

ଯଦି ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କର ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (କିମ୍ବା ଏହା ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍) ଥାଏ, ତେବେ ପିଲାଟି ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍ ପାଇବା ଏବଂ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିକଶିତ ହେବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ । ଏହି ରୋଗ ବିକଶିତ ହେବା ପାଇଁ ପିଲାଟି ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ପାଇବା ଆବଶ୍ୟକ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଡିସଅର୍ଡର ନାମକ ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀର ଅଟେ। କେତେକ ସମୟରେ, ଏକ ପିଲା ଏହି ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇପାରେ ଏବଂ ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିକଶିତ କରିପାରିବ ନାହିଁ। ତଥାପି, ଭବିଷ୍ୟତରେ ପିଲାଟିର ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍ ସେମାନଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ପଠାଇବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ।

କେଉଁ ପ୍ରକାରର ଡାକ୍ତର ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତି?

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି, ତାଙ୍କୁ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଏକ ଦଳଠାରୁ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ହୋଇପାରେ, ଯେଉଁଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଗଣ୍ଠି ରୋଗ ଏବଂ ଗଣ୍ଠି ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଜଣେ ବାତ ରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ (ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଯିଏ ଗଣ୍ଠି ରୋଗରେ ବିଶେଷଜ୍ଞ)।
• ଚର୍ମ ରୋଗ ପାଇଁ ଜଣେ ଚର୍ମରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ (ଚର୍ମ ବିଶେଷଜ୍ଞ)।
• ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଜଣେ ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ (ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞ)।

ଡାକ୍ତରମାନେ ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା NOD2 ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଚିହ୍ନଟ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା (ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା) କରାଯାଇପାରେ। ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ନିମ୍ନଲିଖିତ ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ:

• ଆଖି ପରୀକ୍ଷା: ଏଥିରେ ଅପ୍ଟିକାଲ୍ କୋହେରେନ୍ସ ଟୋମୋଗ୍ରାଫି (OCT) ଏବଂ ଭିଜୁଆଲ୍ ଫିଲ୍ଡ ପରୀକ୍ଷଣ ଭଳି ପରୀକ୍ଷା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ।
• ଇମେଜିଂ ପରୀକ୍ଷା : ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ସନ୍ଧି ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଙ୍ଗ ଦେଖିବା ପାଇଁ MRI ସ୍କାନ, ସିଟି ସ୍କାନ, ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ, କିମ୍ବା ଏକ୍ସ-ରେ।
• ଚର୍ମ ବାୟୋପସି : ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ଚର୍ମର ଏକ ଛୋଟ ଖଣ୍ଡ ନେବା।

ପ୍ରସବପୂର୍ବ ପରୀକ୍ଷା ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ କି?

କୋରିଓନିକ ଭିଲସ୍ ସାମ୍ପଲିଂ କିମ୍ବା ଆମନିଓସେଣ୍ଟେସିସ୍ ଭଳି ପ୍ରସବ ପୂର୍ବ ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ NOD2 ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ପାଇଁ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଭାବରେ ପରୀକ୍ଷା କରେ ନାହିଁ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଅନ୍ୟ ନାମ କଣ?

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଡାକ୍ତର ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ ଏହି ନାମଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ନାମରେ ଡାକିପାରନ୍ତି:

• ଶିଶୁ ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟସ୍ ଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସ୍
• ଆର୍ଥ୍ରୋକ୍ୟୁଟେନିୟସ୍ ୟୁଭ୍ୟୁଲାର୍ ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ୍
• ପାରିବାରିକ ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ୍
• ପାରିବାରିକ ଜୁଭେନାଇଲ୍ ସିଷ୍ଟମିକ୍ ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ୍
• ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟସ୍ ପ୍ରଦାହକାରୀ ଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସ୍, ଚର୍ମରୋଗ ଏବଂ ୟୁଭେଇଟିସ୍

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କେତେ ବିରଳ?

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ। ବିଶ୍ୱବ୍ୟାପୀ, ଏହା ଦଶ ଲକ୍ଷ ପିଲାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏରୁ କମ୍ ପିଲାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତି?

ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ କମାଇବା ଏବଂ ରୋଗ ବୃଦ୍ଧିକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ଅବସ୍ଥାର ଚିକିତ୍ସା କରିବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରିବେ। ଅବସ୍ଥା ଏବଂ ଏହାର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ସେଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଇମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟସ୍ : କର୍ଟିକୋଷ୍ଟିରୋଏଡ୍, ମେଥୋଟ୍ରେକ୍ସେଟ୍ ଏବଂ ଟ୍ୟୁମର ନେକ୍ରୋସିସ୍ ଫ୍ୟାକ୍ଟର (TNF) ଇନହିବିଟର ଭଳି ଔଷଧ।
• ପ୍ରଦାହ-ପ୍ରତିରୋଧୀ ଔଷଧ : ନନଷ୍ଟେରୋଏଡାଲ୍ ଆଣ୍ଟି-ପ୍ରଦାହ-ପ୍ରତିରୋଧୀ ଔଷଧ (NSAIDs) ଭଳି ଔଷଧ।
• ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ ଏବଂ ଗ୍ଲୁକୋମା ପାଇଁ ଆଖି ଔଷଧ ଏବଂ/କିମ୍ବା ଆଖି ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ।
• ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସା ଚିକିତ୍ସା ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଭବିଷ୍ୟତ କ'ଣ?

ଯଦିଓ ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ , ଚିକିତ୍ସା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଏକ ଭଲ ଗୁଣବତ୍ତା ଜୀବନ ପ୍ରଦାନ କରିପାରିବ।ଏହା ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ସମସ୍ତଙ୍କୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ ତାହା ଭିନ୍ନ। ଏକ ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ ପୀଡିତ 40% ପିଲାଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଦେଇଥିଲା ଏବଂ ସେମାନେ ସେମାନଙ୍କ ବୟସର ଅନ୍ୟ ପିଲାମାନଙ୍କ ପରି ସକ୍ରିୟ ରହିପାରୁଥିଲେ। ତଥାପି, ପ୍ରାୟ 10% ପିଲା ଗୁରୁତର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାନ୍ତି। ଯଦି ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଶରୀରର ପ୍ରମୁଖ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ତେବେ ଏହା ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରେ ।

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ସାଥୀଙ୍କର ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି, ତେବେ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ କରିବା ପୂର୍ବରୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା। ଏହି ବିଶେଷଜ୍ଞ ଆପଣଙ୍କ ଭବିଷ୍ୟତର ସନ୍ତାନସନ୍ତତି ପରିବର୍ତ୍ତିତ NOD2 ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବାର ବିପଦ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ସହିତ କଥା ହୋଇପାରିବେ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ନିମ୍ନଲିଖିତ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସିଟି ଅଛି, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ:

• ଯଦି ତୁମର ଜିନିଷ ଧରିବାରେ, ତୁମର ସନ୍ଧିଗୁଡ଼ିକୁ ବଙ୍କା କରିବାରେ କିମ୍ବା ଗତି କରିବାରେ ଅସୁବିଧା ହେଉଛି ।
• ଯଦି ପ୍ରବଳ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହେଉଛି।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟା ଅଛି।

ମୁଁ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କ'ଣ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିପାରିବେ:

• ମୋ ପିଲା ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ହେବାର କାରଣ କ’ଣ?
• କେଉଁ ଔଷଧ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ମୋ ପିଲାକୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ?
• ମୁଁ ଏବଂ ମୋ ସ୍ୱାମୀ/ସ୍ତ୍ରୀଙ୍କୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଇବା ଉଚିତ କି?
• ମୁଁ କ’ଣ ଜଟିଳତାର ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରତି ସତର୍କ ରହିବା ଉଚିତ?

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏବଂ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ-ପ୍ରାରମ୍ଭ ସାର୍କୋଇଡୋସିସ୍ ମଧ୍ୟରେ କ’ଣ ପାର୍ଥକ୍ୟ?

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏବଂ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ-ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ସାର୍କଏଡୋସିସ୍ ପ୍ରକୃତରେ ସମାନ ରୋଗ , ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ସହିତ। ତଥାପି, ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ପିଲାମାନେ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନର ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ହୋଇଥାନ୍ତି । ପ୍ରାରମ୍ଭିକ-ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ସାର୍କଏଡୋସିସ୍ ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କର ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ପରିବାର ଇତିହାସ ନାହିଁ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ NOD2 ଜିନ୍ କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା ବିକ୍ଷିପ୍ତ ଭାବରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତିତ ହୁଏ । ଏହାକୁ ଡି ନୋଭୋ ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ କୁହାଯାଏ।

ଶେଷରେ, ମନେରଖିବାକୁ ଥିବା କଥା

ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଭଳି ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ପିଲାର ଯତ୍ନ ନେବା ଏକ କଷ୍ଟକର ପରିସ୍ଥିତି ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କର ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ଅଭିଜ୍ଞତାକୁ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଭଲ ଭାବରେ ସମର୍ଥନ କରିବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହାର କରିପାରିବେ। ଆପଣ ଆପଣଙ୍କର ଅଭିଜ୍ଞତାକୁ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଏହି ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହାର କରିପାରିବେ। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସହିତ ଜଡିତ ଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସ୍, ୟୁଭେଟିସ୍ ଏବଂ ଚର୍ମ ରୋଗ ସହିତ ପରିଚିତ ଜଣେ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କଠାରୁ ଚିକିତ୍ସା ନେବା। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ଏବଂ ତାଙ୍କୁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ସମ୍ଭବ ଶୈଶବ ପାଇବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ। ଯଦି ଆପଣ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରନ୍ତି, ତେବେ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଅଣଦେଖା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖାନ୍ତୁ।ବ୍ଲାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ଶିଶୁରୋଗ, ଚର୍ମ ରୋଗ, ଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସ୍, ୟୁଭେଇଟିସ୍, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, NOD2 ଜିନ୍