ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (VHL) କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଆପଣ କେବେ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? ଆପଣ ହୁଏତ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି। ଏହା ଟିକେ ଜଟିଳ ଶୁଭିପାରେ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, VHL ନାମକ ଏକ ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶରେ ଟ୍ୟୁମର ଏବଂ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ପୂର୍ଣ୍ଣ ସିଷ୍ଟ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ। ଏହା ଶୁଣି ଭୟଭୀତ ହୁଅନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସ୍ପଷ୍ଟ ଏବଂ ସରଳ ଭାବରେ କଥା ହେବା।

VHL ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

VHL ହେଉଛି ଆମର ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ହେଉଥିବା ଏକ ଅବସ୍ଥା। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶକୁ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ,

• ଆଖି
• ମସ୍ତିଷ୍କ
• ମେରୁଦଣ୍ଡ
• ଭିତର କାନ
• ଆଡ୍ରେନାଲ ଗ୍ରନ୍ଥି
• ଅଗ୍ନାଶୟ
• ବୃକକ୍
• ପ୍ରଜନନ ଅଙ୍ଗ

... ଭଳି ସ୍ଥାନରେ ଟ୍ୟୁମର ସୃଷ୍ଟି ହୋଇପାରେ।

ସବୁଠାରୁ ଭଲ କଥା ହେଉଛି ଏହି ବୃଦ୍ଧିଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଅଧିକାଂଶ ମୃଦୁ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏଗୁଡ଼ିକ କର୍କଟ ରୋଗ ନୁହେଁ। ତଥାପି, ଏହି ରୋଗ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ତୁଳନାରେ ବୃକକ୍ ଏବଂ ଅଗ୍ନାଶୟ କର୍କଟ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଟିକିଏ ଅଧିକ ଥାଏ। ତେଣୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହି VHL ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କାହିଁକି ହୁଏ?

ସାଧାରଣତଃ, ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା VHL ଜିନ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବିଭାଜିତ ହେବାରୁ ରୋକି ଟ୍ୟୁମରର ବୃଦ୍ଧିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ। ଏହା ଆମ ଶରୀରରେ ଏକ ଗାର୍ଡ ପରି। କିନ୍ତୁ VHL ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତିତ କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୋଇଥାଏ। ତା'ପରେ ସେହି ଗାର୍ଡର କାମ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, ଅସ୍ୱାଭାବିକ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବାହାରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ ଏବଂ ଟ୍ୟୁମର ଗଠନ କରିବା ଆରମ୍ଭ କରେ।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତି ଘଟିବାର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଉପାୟ ଅଛି:

1. ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାର: VHL ଥିବା 10 ଜଣଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ 8 ଜଣ ଏହାକୁ ସେମାନଙ୍କ ମାଆ କିମ୍ବା ପିତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇଥାନ୍ତି। ଏହା ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ଯଦି ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥାଏ, ତେବେ ସେମାନଙ୍କ ପ୍ରତ୍ୟେକ ସନ୍ତାନ ଏହା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ।

2. ଅନିୟମିତ ଘଟଣା: 10 ଟି ମଧ୍ୟରୁ 2 ଟି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ନୁହେଁ। ଏକ ଭ୍ରୁଣ ଭାବରେ ବିକାଶର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ ଜିନ୍‌ରେ ଅନିୟମିତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ( ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ମ୍ୟୁଟେସନ୍) ଯୋଗୁଁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଘଟିପାରେ।

VHL ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

VHL ର ଲକ୍ଷଣ ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷରେ ବହୁତ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। କାରଣ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର କେଉଁଠାରେ ଟ୍ୟୁମର ଅଛି ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। କିଛି ଲୋକ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ବିନା ବର୍ଷ ବର୍ଷ ଧରି ରହିପାରନ୍ତି।

ଯଦିଓ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ 26 ବର୍ଷ ବୟସରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ, କିଛି ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ 65 ବର୍ଷ ବୟସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ପ୍ରମୁଖ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇ ନପାରେ। ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆରମ୍ଭ ହେବାର ବୟସ ମଧ୍ୟ ଟ୍ୟୁମରର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ଆଖି ଟ୍ୟୁମର (ରେଟାନାଲ୍ ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମାସ୍): ୧୨-୨୫ ବର୍ଷ ବୟସ
• ମସ୍ତିଷ୍କ କିମ୍ବା ମେରୁଦଣ୍ଡର ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀର ଟ୍ୟୁମର (ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମାସ୍): ୧୮-୩୫ ବର୍ଷ ବୟସ
• ବୃକକ୍ ଟ୍ୟୁମର କିମ୍ବା କର୍କଟ (ବୃକକ୍ କୋଷ): 25-50 ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ
• ଭିତର କାନ ଟ୍ୟୁମର (ଏଣ୍ଡୋଲିମ୍ଫାଟିକ୍ ସାକ୍ ଟ୍ୟୁମର): 24-35 ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ

VHL କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାକୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି, କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ସନ୍ଦେହ କରାଏ ଯେ ଆପଣଙ୍କଠାରେ VHL ଅଛି, ତେବେ ସେ ଆପଣଙ୍କୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ ପଠାଇବେ। ଏହା ରକ୍ତ ନମୁନା ସହିତ କରାଯାଏ। VHL ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୋଇଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଜାଣିବାର ଏହା ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ।

ସାଧାରଣ ପରିସ୍ଥିତି ଯେଉଁଠାରେ ଡାକ୍ତର VHL ସନ୍ଦେହ କରିପାରନ୍ତି ସେଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• କମ୍ ବୟସରେ ଆଖି ଟ୍ୟୁମର (ଚକ୍ଷୁ ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା) ଖୋଜାଯିବା।
• 40 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ବୃକକ୍ କର୍କଟ।
• ମସ୍ତିଷ୍କ କିମ୍ବା ମେରୁଦଣ୍ଡରେ ଏକାଧିକ ଟ୍ୟୁମର (ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମାସ୍) ରହିବା।
• ବୃକକ୍ କିମ୍ବା ଅଗ୍ନାଶୟରେ ଏକାଧିକ ଟ୍ୟୁମର କିମ୍ବା ସିଷ୍ଟ ରହିବା।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର VHL ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୁଏ, ତେବେ ପରବର୍ତ୍ତୀ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ପଦକ୍ଷେପ ହେଉଛି ସକ୍ରିୟ ନିରୀକ୍ଷଣ।

ସକ୍ରିୟ ନିରୀକ୍ଷଣ କ'ଣ?

ଏହା ଏକ ବଡ଼ କଥା ପରି ଶୁଭିପାରେ, କିନ୍ତୁ ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନଥାଏ, ତଥାପି ଆପଣଙ୍କର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଆପଣଙ୍କୁ ନିୟମିତ ଭାବରେ ନଜର ରଖିବେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦି ଏକ ନୂତନ ଟ୍ୟୁମର ବିକଶିତ ହୁଏ କିମ୍ବା ଏକ ପୁରୁଣା ଟ୍ୟୁମର ବଡ଼ ହୁଏ, ତେବେ ଏହାକୁ ବହୁତ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରାଯାଇପାରିବ। ଏହା ହେଉଛି VHL ପରିଚାଳନାର ମୂଳ।

ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ବୟସ ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।

• କମ ବୟସରୁ (୧-୪ ବର୍ଷ): ପ୍ରତି ୬ ରୁ ୧୨ ମାସରେ ଜଣେ ଚକ୍ଷୁ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ଆପଣଙ୍କ ଆଖି ପରୀକ୍ଷା କରାନ୍ତୁ। ୨ ବର୍ଷ ପରେ, ପ୍ରତିବର୍ଷ ଆପଣଙ୍କ ରକ୍ତଚାପ ଯାଞ୍ଚ କରାନ୍ତୁ।
• ବାଲ୍ୟକାଳ (୫-୧୦ ବର୍ଷ): ଚକ୍ଷୁ ପରୀକ୍ଷା ଜାରି ରଖେ। ଏହା ସହିତ, ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥି ଟ୍ୟୁମର (ଫିଓକ୍ରୋମୋସାଇଟୋମାସ୍) ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ପରିସ୍ରା କିମ୍ବା ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା (ମେଟାନେଫ୍ରାଇନ୍) କରାଯାଏ।
• କିଶୋରାବସ୍ଥା (୧୧ ବର୍ଷ ବୟସରୁ): ପ୍ରତି କିଛି ବର୍ଷରେ, ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ମେରୁଦଣ୍ଡ ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏକ MRI ସ୍କାନ କରାଯାଏ। ଶ୍ରବଣଶକ୍ତି ମଧ୍ୟ ଯାଞ୍ଚ କରାଯାଏ।
• ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କତା (୧୫ ବର୍ଷ ବୟସରୁ): ବୃକକ୍, ଅଗ୍ନାଶୟ ଏବଂ ଆଡରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥି ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ପ୍ରତି ଦୁଇ ବର୍ଷରେ ଥରେ ପେଟର MRI ସ୍କାନ କରାଯାଏ।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହି ସମୟସାରଣୀକୁ ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ କରିବେ।

VHL ର ଚିକିତ୍ସା କଣ?

VHL ର ଚିକିତ୍ସା ଟ୍ୟୁମରର ପ୍ରକାର, ଆକାର ଏବଂ ସ୍ଥାନ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ଯଦି ଟ୍ୟୁମରଟି କର୍କଟ ରୋଗହୀନ, ଛୋଟ ଏବଂ ମୃଦୁ ହୋଇଥାଏ, ତେବେ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ବିନା ପର୍ଯ୍ୟବେକ୍ଷଣ ଯଥେଷ୍ଟ ହୋଇପାରେ।

ଅନେକ ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି ଅଛି:

୧. ଔଷଧ: ସମ୍ପ୍ରତି ପ୍ରଚଳିତ ଔଷଧ ବେଲଜୁଟିଫାନ (ୱେଲିରେଗ) ଅନେକ VHL-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଟ୍ୟୁମର (ବୃକକ୍ କର୍କଟ, ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମାସ୍) କୁ ସଙ୍କୁଚିତ କରିବା ଏବଂ ପ୍ରସାର ବନ୍ଦ କରିବାରେ ବହୁତ ସଫଳ ହୋଇଛି।

୨. ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର: VHL ର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଚିକିତ୍ସା ହେଉଛି ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର। ଯେଉଁ ସିଷ୍ଟଗୁଡିକ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରୁଛନ୍ତି, ବୃଦ୍ଧି ପାଉଛନ୍ତି କିମ୍ବା କର୍କଟ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଉଛନ୍ତି, ସେମାନଙ୍କୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଦ୍ୱାରା ବାହାର କରିଦିଆଯାଏ।

3. ବିକିରଣ ଚିକିତ୍ସା: ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକୁ ନଷ୍ଟ କରିବା ପାଇଁ ଉଚ୍ଚ-ଶକ୍ତି ରଶ୍ମିର ବ୍ୟବହାର। ଏହା ବିଶେଷକରି ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ କାନରେ ହେଉଥିବା କିଛି ଟ୍ୟୁମର ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।

୪. ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା: ବୃକକ୍ କର୍କଟ ରୋଗର ଆଧୁନିକ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି ଯେପରିକି ଆବଲେସନ୍ (ଅତ୍ୟଧିକ ଗରମ କିମ୍ବା ଅତ୍ୟଧିକ ଥଣ୍ଡା ବ୍ୟବହାର କରି ଟ୍ୟୁମରକୁ ନଷ୍ଟ କରିବା) ଏବଂ ଇମ୍ୟୁନୋଥେରାପି ।

ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ କେଉଁ ଚିକିତ୍ସା ସର୍ବୋତ୍ତମ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେବେ।

VHL ଏବଂ ମାନସିକ ସୁସ୍ଥତା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜାଣିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କର VHL ଭଳି ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ସେତେବେଳେ ଭୟଭୀତ, ଚିନ୍ତିତ ଏବଂ ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱରେ ପଡ଼ିବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ସ୍କାନ ପାଇଁ ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେଉଛନ୍ତି ଏବଂ ଫଳାଫଳ ପାଇଁ ଅପେକ୍ଷା କରୁଛନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଚାପ ("ସ୍କାନକ୍ସାଇଟି") ଅଧିକ ଥାଏ।

ଏହି ରୋଗ ସହିତ ଏକ ସୁସ୍ଥ ଏବଂ ଖୁସି ଜୀବନଯାପନ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣ ଅନେକ ଜିନିଷ କରିପାରିବେ:

• ସୁସ୍ଥ ଖାଦ୍ୟ: ପ୍ରଚୁର ପନିପରିବା, ଫଳ, ପତଳା ମାଂସ ଏବଂ ମାଛ ଭଳି ପ୍ରୋଟିନ୍ ସହିତ ଏକ ସନ୍ତୁଳିତ ଖାଦ୍ୟ ଖାଆନ୍ତୁ। ଧୂମପାନକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ପରିହାର କରନ୍ତୁ।
• ବ୍ୟାୟାମ: ପ୍ରତିଦିନ ଚାଲିବା ଭଳି ସରଳ ବ୍ୟାୟାମ ଚାପ ହ୍ରାସ କରିପାରେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରକୁ ସୁସ୍ଥ ରଖିପାରେ।
• ମାନସିକ ଆରାମ: ଯୋଗ, ଧ୍ୟାନ ଇତ୍ୟାଦି କରନ୍ତୁ। ଏପରି କାର୍ଯ୍ୟ ପାଇଁ ସମୟ ବାହାର କରନ୍ତୁ ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ମାନସିକ ଶାନ୍ତି ପ୍ରଦାନ କରେ (ଯେପରିକି ଏକ ଭଲ ପୁସ୍ତକ ପଢିବା, ଗୀତ ଶୁଣିବା)।
• ସାହାଯ୍ୟ ମାଗନ୍ତୁ: ଏ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ଏବଂ ନିକଟତମ ବନ୍ଧୁମାନଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ଭାବନା ବାଣ୍ଟନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ (ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା, ଗୃହକାର୍ଯ୍ୟରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା), ତେବେ ଏହା କହିବାକୁ ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।
• ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳକୁ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତୁ: ଆପଣଙ୍କର ଯେକୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ କିମ୍ବା ଚିନ୍ତା ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ପରୀକ୍ଷା ଫଳାଫଳର ଏକ ଡାଏରୀ ରଖିବା ମଧ୍ୟ ସହାୟକ।