ඔයාගේ පොඩ්ඩගේ ඇඟේ ලොකු රතු ලප තියෙනවද? PHACE සින්ඩ්‍රෝම් (PHACE Syndrome) ගැන දැනගමුද?

අම්මේ තාත්තේ, ඔයාලගේ පොඩිත්තාගේ ඇඟේ, සමහර වෙලාවට මූණේ, බෙල්ලේ වගේ තැන්වල ලොකු රතු පාට ලප, එහෙමත් නැත්නම් පොඩි ගැටිති වගේ දේවල් දැකලා ඔයා කලබල වෙලා, හිතට බයක් දැනෙනවා ඇති නේද? සමහර වෙලාවට මේවා නිකන්ම සුවවෙලා යන දේවල් වුණත්, කලාතුරකින් මේවා PHACE සින්ඩ්‍රෝම් (PHACE Syndrome) වගේ දුර්ලභ, ඒ වගේම ටිකක් සංකීර්ණ තත්ත්වයක ලක්ෂණයක් වෙන්නත් පුළුවන්. ඉතින්, කලබල නොවී, අපි අද මේ PHACE සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ මොකක්ද, ඒකෙන් වෙන්නේ මොනවද, එහෙම දෙයක් තිබුණොත් අපි මොනවද කරන්න ඕන කියලා සවිස්තරාත්මකව කතා කරමු.

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් (PHACE Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද?

හරි, මුලින්ම බලමු මේ PHACE (ෆේස්) සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ මොකක්ද කියලා. සරලවම කිව්වොත්, මේක බොහොමත්ම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ හැමෝටම හැදෙන දෙයක් නෙවෙයි. මේක දරුවෙක් උපදිනකොටම එන සහජ තත්ත්වයක් (congenital condition). ඒ කියන්නේ, දරුවා මව්කුසේ ඉන්නකොටම ඇතිවෙන දෙයක්. මේ තත්ත්වය නිසා දරුවාගේ ශරීරයේ විවිධ කොටස්වලට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ප්‍රධාන වශයෙන්ම සම, මොළය, හෘදය වස්තුව, ලොකු ලොකු රුධිර නාල (major arteries) සහ ඇස් වගේ තැන්වලට තමයි බලපාන්නේ.

ගොඩක් වෙලාවට මේ හැම කොටසකම දෝෂ ඇතිවෙනවා අඩුයි. සමහර දරුවන්ට මේ පහළින් අපි කියන ලක්ෂණ වලින් කීපයක් විතරක් පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්. PHACE සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන දරුවන් අතරේ බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ හේමාන්ජියෝමා (hemangiomas) කියන සමේ ලප, මොළයේ රුධිර සැපයුමට බලපාන දෝෂ (cerebrovascular defects) සහ හෘද දෝෂ (heart defects) වගේ තත්ත්වයන්. මේ දේවල් සමහරවිට ඔයා ගර්භණී කාලෙදි, දරුවා ඉපදෙනකොට, එහෙමත් නැත්නම් ළදරු කාලෙදිම පේන්න ගන්න පුළුවන්.

PHACE කියන එක ඇත්තටම විවිධ දෝෂ කිහිපයක මුල් අකුරු එකතු කරලා හදාගත්ත කෙටි නමක්. මේකෙන් මේ සින්ඩ්‍රෝම් එකට අදාළ ප්‍රධාන දියුණුවේ අසාමාන්‍යතා (developmental abnormalities) තමයි විස්තර වෙන්නේ. සමහර වෙලාවට මේකට PHACES (ෆේසස්) සින්ඩ්‍රෝම් කියලත් කියනවා. එතන අමතර 'S' අකුරෙන් කියවෙන්නේ Sternal clefting (ස්ටර්නල් ක්ලෙෆ්ටින්) කියන තත්ත්වය. ඒ කියන්නේ පපුවේ මැද තියෙන අස්ථිය, ඒ කියන්නේ උරෝස්ථිය (sternum) හරියට හැදිලා නැති එක, එහෙමත් නැත්නම් ඒකේ යම් දෝෂයක් තියෙන එක.

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එකේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

එතකොට, මේ PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක තියෙන දරුවෙකුට මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ? මේක දරුවගෙන් දරුවට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන්ට ලක්ෂණ අඩුයි, සමහර අයට ටිකක් වැඩියි. ඒ වගේම ලක්ෂණ වල බරපතලකමත් එකිනෙකාට වෙනස්. අපි බලමු ප්‍රධාන වශයෙන්ම දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ මොනවද කියලා:

• හේමාන්ජියෝමා (Hemangiomas): මේවා තමයි සමේ පේන්න තියෙන, පාට වෙනස් වෙච්ච ගැටිති වගේ දේවල්. ඇත්තටම මේවා හැදිලා තියෙන්නේ අමතර රුධිර නාලිකා (blood vessels) එකතු වෙලා. ගොඩක් වෙලාවට මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ දරුවාගේ ඔලුවේ සමේ (scalp), මූණේ, බෙල්ලේ, ඇඟේ, අත්වල වගේ තැන්වල. මේවා සාමාන්‍යයෙන් ටිකක් ලොකුයි, පැතිරිලා තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර වෙලාවට මේ හේමාන්ජියෝමා දරුවාගේ ඇතුළත ඉන්ද්‍රියන් වලටත් බලපාන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් ඇස් පෙනීම, කන් ඇසීම වගේ දේවල් වලටත් ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

• මොළයේ අසාමාන්‍යතා (Brain abnormalities): දරුවාගේ මොළයේ පසුපස කොටස (posterior fossa) කියන ප්‍රදේශය තමයි සමබරතාවය, චලන සම්බන්ධීකරණය, ඒ වගේම හුස්ම ගැනීම වගේ ජීවිතේට අත්‍යවශ්‍යම ක්‍රියා පාලනය කරන්නේ. මේ කොටසේ යම් අසාමාන්‍යතාවක් තිබුණොත්, දරුවට නිතැතින්ම වෙන අසාමාන්‍ය චලන (involuntary movements) ඇතිවෙන්න, බුද්ධිමය දුර්වලතා (intellectual disabilities) ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. සමහරවිට මොළයේ ව්‍යුහයේම වෙනස්කම් තියෙන්නත් පුළුවන්.

• හෘදයේ අසාමාන්‍යතා (Heart abnormalities): හෘදයේ යම් යම් දෝෂ නිසා දරුවට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, මාංශ පේශි දුර්වලකම්, අධික රුධිර පීඩනය (high blood pressure), නිතරම කලබල ගතිය, දහඩිය දැමීම වගේ ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට දරුවාගේ හදවත සම්පූර්ණයෙන්ම වර්ධනය වෙලා නැත්නම්, හදවතේ කුටීර අතර සිදුරක් (ventricular septal defect) වගේ තත්ත්වයක් වුණත් තියෙන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම්, මහා ධමනිය පටු වීමක් (coarctation of the aorta) වැනි තත්ත්වයන්ද දකින්න පුළුවන්.

• ධමනි වල අසාමාන්‍යතා (Arterial abnormalities): දරුවාගේ මොළයට සහ බෙල්ලට රුධිරය ගෙනියන ධමනි පටු වෙලා (narrowed arteries) තිබුණොත්, නැත්නම් වෙනත් විදිහක දෝෂ තිබුණොත්, මොළයට අවශ්‍ය තරම් රුධිරය යන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා රුධිර නාලයක් පිම්බීම (aneurysm), අපස්මාර තත්ත්ව (seizures), අංශභාගය (stroke), එහෙමත් නැත්නම් දරුවාගේ ශරීරයේ එක පැත්තක දැනීම නැතිවෙලා යන එක වගේ භයානක තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• ඇස් වල අසාමාන්‍යතා (Eye abnormalities): දරුවාගේ ඇහැ, ඇසේ ස්නායු, හෝ ඇසට සම්බන්ධ රුධිර නාල හරියට වර්ධනය වෙලා නැති වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා පෙනීම දුර්වල වෙන්න, පෙනීම නැති වෙන්න, ඇස් අසාමාන්‍ය විදිහට පොඩි වෙන්න (abnormally small eyes), ඇස් පාලනයකින් තොරව චලනය වෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් ඇස් පිහාටු පහළට වැටුණු ස්වභාවයක් (drooping eyes) පෙන්නන්න පුළුවන්.

• පපුවේ මැද අස්ථියේ අසාමාන්‍යතා (Breastbone abnormalities): කලිනුත් කිව්වා වගේ, දරුවාගේ පපුවේ මැද තියෙන උරෝස්ථිය (sternum) කියන අස්ථිය නැතිවෙන්න හරි, හරියට වර්ධනය වෙලා නැතිවෙන්න හරි පුළුවන්. එතකොට ඒ හරියේ පැලුම්, ගැටිති, වළවල් වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්.

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක තියෙන දරුවන්ට, එයාලගේ ශරීරයේ ව්‍යුහයේ සහ රුධිර නාල වල තියෙන මේ අසාමාන්‍යතා නිසා තවත් සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙනවා. බලන්නකෝ ඒ මොනවද කියලා:

• සමබරතාවය පිළිබඳ ගැටළු (Balance issues)
• දත්වල ප්‍රශ්න, උදාහරණයක් විදිහට දත්වල එනැමලය හරියට හැදිලා නැති එක (enamel hypoplasia) සහ දත් මුල්වල අසාමාන්‍යතා.
• ගිලීමේ අපහසුතා (Difficulty swallowing)
• අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ (endocrine system) අසාමාන්‍යතා. උදාහරණයක් විදිහට තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වීම, හෝමෝන නිෂ්පාදනය අඩු වෙන එක.
• නිතර ඇතිවන හිසරදය, සමහරවිට ඉරුවාරදය (Migraines).
• වර්ධනය අඩාල වීම (Poor growth)
• කතා කිරීමේ සහ භාෂා හැකියාවේ ප්‍රමාදයන් (Speech and language delays)
• අංශභාගය (Stroke) ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක්.
• ප්‍රජනක පද්ධතියේ අවයව හරියට වර්ධනය නොවීම (Underdeveloped reproductive organs)

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එකට හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම, ඇයි සමහර බබාලට මේ PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක හැදෙන්නේ කියලා පර්යේෂකයන්ට තාමත් හරියටම හොයාගන්න බැරි වෙලා තියෙනවා. මේක ජානමය (genetic) සහ පාරිසරික (environmental) හේතු දෙකම බලපාන්න පුළුවන් කියලා තමයි අධ්‍යයන වලින් පේන්නේ. හැබැයි ඒකට බලපාන නිශ්චිත ජාන විකෘතිය (genetic variation) මොකක්ද කියන එක ගැන තාම පැහැදිලි අවබෝධයක් නෑ. සමහර විශේෂඥ වෛද්‍යවරු හිතන්නේ, දරුවා පිළිසිඳගන්නා මොහොතේම අහඹු ලෙස සිදුවන, අලුතින් ඇතිවන ජාන වෙනසක් (random (de novo) gene change) මේකට හේතු වෙනවා කියලා. ඒ කියන්නේ මේක සාමාන්‍යයෙන් දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන දෙයක් නෙවෙයි.

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

හරි, එතකොට දොස්තර මහත්තුරු කොහොමද මේ PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක තියෙනවද නැද්ද කියලා හොයාගන්නේ? සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍යවරයෙක් දරුවව හොඳට පරීක්ෂා කරලා (physical exam) බලනවා, ඒ වගේම අවශ්‍ය පරීක්ෂණ (testing) කිහිපයකුත් කරනවා. එයාලා ළඟ තියෙනවා නිශ්චිත නිර්ණායක (diagnostic criteria) වගයක්, ඒ කියන්නේ මාර්ගෝපදේශ මාලාවක්. අන්න ඒ අනුව තමයි දරුවට PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක තියෙනවද කියලා තීරණය කරන්නේ.

සමහර වෙලාවට, ඔයා ගර්භණී කාලෙදිම කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ වලින් වුණත් වෛද්‍යවරුන්ට මේ තත්ත්වය ගැන යම් අදහසක් ගන්න පුළුවන් වෙන අවස්ථා තියෙනවා. හැබැයි තවත් සමහර වෙලාවට, දරුවා ඉපදෙනකම්ම, එහෙමත් නැත්නම් ළදරු කාලයේ ටිකක් පරක්කු වෙනකම්ම මේක පැහැදිලිව පේන්නේ නැති වෙන්නත් පුළුවන්.

බොහෝ වෙලාවට, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම බලන්නේ දරුවාගේ ඇඟේ, විශේෂයෙන්ම මූණේ, බෙල්ලේ, හිස්කබලේ ලොකු හේමාන්ජියෝමා (hemangioma) එකක් තියෙනවද කියලයි. එක හේමාන්ජියෝමාවක් තිබීම සහ PHACE වලට අදාළ තවත් එක් ප්‍රධාන ලක්ෂණයක් හෝ තිබීම, රෝග විනිශ්චයට ප්‍රමාණවත් වෙන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, දරුවාගේ මොළය, හදවත, ධමනි සහ ඇස් ගැන තව ගැඹුරින් බලන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා. මේ වගේ පරීක්ෂණ තමයි සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ:

• සී.ටී. ස්කෑන් (CT scans)
• එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් (Echocardiograms) – මේකෙන් හදවතේ ව්‍යුහය සහ ක්‍රියාකාරීත්වය බලනවා.
• ඇස් පරීක්ෂා කිරීම් (Eye exams) – අක්ෂි විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් ලවා.
• කන් ඇසීම පිළිබඳ පරීක්ෂණ (Hearing tests)
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (MRI) – විශේෂයෙන්ම මොළයේ සහ රුධිර නාල වල සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්න.
• අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound)

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එකට ප්‍රතිකාර කරනකොට, ප්‍රධාන වශයෙන්ම අවධානය යොමු කරන්නේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා වළක්වාගන්න එකට සහ දරුවට එයාගේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක සාමාන්‍ය විදිහට ජීවත් වෙන්න උදව් කරන එකටයි. මේ රෝග තත්ත්වය දරුවාගේ මොන ඉන්ද්‍රියයන්ට, එහෙමත් නැත්නම් ශරීරයේ මොන කොටස්වලට බලපාලා තියෙනවද කියන එක අනුව ප්‍රතිකාර ක්‍රම වෙනස් වෙනවා. ඒ කියන්නේ හැම දරුවෙකුටම එකම ප්‍රතිකාර නෙවෙයි.

මේ වගේ ප්‍රතිකාර තමයි සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ:

• සමේ තියෙන හේමාන්ජියෝමා (hemangiomas) වලට ලේසර් ප්‍රතිකාර (Laser therapy) කරන එක, එහෙමත් නැත්නම් ඒවා හැකිළෙන්න ඖෂධ (උදා: ප්‍රොප්‍රැනොලොල් වැනි බීටා-බ්ලොකර්ස්) ලබා දෙන එක.
• ඉස්කෝලේදී ඉගෙනගන්න දේවල් වලට විශේෂ උදව් (special education), කථන චිකිත්සාව (speech therapy), භෞත චිකිත්සාව (physiotherapy) වගේ දේවල් ලබා දෙන එක.
• සමහර වෙලාවට හදවතේ, රුධිර නාලවල, හෝ මොළයේ තියෙන දෝෂ නිවැරදි කරන්න ශල්‍යකර්ම (Surgery) කරන්නත් වෙනවා.
• අපස්මාරය පාලනය කරන්න, හිසරදයට, හෝමෝන අඩුපාඩු වලට වගේ දේවලට විවිධ ඖෂධ (Medications) වර්ග ලබා දෙන එක.
• කන් ඇහෙන්නේ නැත්නම් ඒකට උදව් වෙන උපකරණ (supportive devices for hearing loss), පෙනීම අඩු නම් ඇස් කණ්ණාඩි (glasses for vision loss) වගේ දේවල් ලබා දෙන එක.

ගොඩක් පවුල්, තමන්ගේ දරුවට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප ගැන, ඒ වගේම දරුවා ලොකු වෙනකොට එයාට උදව් කරන්නේ කොහොමද කියන එක ගැන වැඩිදුර දැනගන්න ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) එක්ක කතා කරනවා. ඒක ගොඩක් ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්.

මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

දුකට කරුණක් තමයි, මේ PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක වළක්වගන්න නම් කිසිම ක්‍රමයක් නෑ. මොකද මේකට හේතුව හරියටම දන්නේ නැති නිසා, ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක් ලැබීමේ අවදානම අඩු කරගන්න කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ.

හැබැයි ඔයාට ජානමය රෝග තත්ත්වයක් තියෙන දරුවෙක් ලැබෙන්න තියෙන ඉඩකඩ ගැන වැඩිදුර දැනගන්න ඕන නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරගන්න එක ගැන කතා කරන්න පුළුවන්.

මගේ දරුවට PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එක තිබුණොත් මොකද වෙන්නේ? බලාපොරොත්තු විය යුත්තේ කුමක්ද?

ඔයාගේ දරුවට මේ තත්ත්වය තිබුණොත්, එයාගේ රෝග ලක්ෂණ එයාගේ ජීවිතේ ගුණාත්මක භාවයට බලපාන්නේ නෑ කියලා තහවුරු කරගන්න, එයාගේ ප්‍රාථමික සත්කාර වෛද්‍යවරයා (primary care physician) සහ විවිධ ක්ෂේත්‍රවල විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (specialists) (උදා: የልብ රෝග විශේෂඥ, ස්නායු විශේෂඥ, අක්ෂි විශේෂඥ) එක්ක නිතරම පරීක්ෂාවන් (check-ups) වලට යන්න වෙනවා. මේක දිගුකාලීන කළමනාකරණයක් අවශ්‍ය වෙන තත්ත්වයක්.

මේ තත්ත්වය දරුවාට බලපෑම් කරනවා වගේම, ඒක ඔයාටයි පවුලේ අනිත් අයටයිත් බලපාන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාලගේ මානසික සෞඛ්‍යය ගැනත් හිතන එක ගොඩක් වැදගත්. සමහර අයට මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශකයෙක් (mental health professional) එක්ක කතා කරන එකෙන් ලොකු සහනයක්, ශක්තියක් ලැබෙනවා.

එතකොට මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය (life expectancy) කොහොමද? ඒක ඇත්තටම දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර බරපතලද, රෝගය මොන ඉන්ද්‍රියයන්ට බලපාලා තියෙනවද කියන එක අනුව වෙනස් වෙනවා.

බරපතල විදිහට මොළයට සහ හදවතට බලපෑම් ඇතිවුණු දරුවන්ට නම් ආයු කාලය කෙටි වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. හැබැයි දරුවට තියෙන්නේ මෘදු රෝග ලක්ෂණ නම්, සහ ඒවා හොඳින් කළමනාකරණය කරගත්තොත්, එයාට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ දේවල් තියෙනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න:

• කෑම කන්න, බීල ගන්න අමාරු නම් (Have trouble eating)
• එයාගේ වයසට අදාළව වෙන්න ඕන වර්ධනයේ සංධිස්ථාන (developmental milestones) පහු කරන්නේ නැත්නම්, ඒ කියන්නේ වර්ධනය පරක්කු නම් (උදා: වෙලාවට බෙල්ල හිටවන්නේ නැත්නම්, ඇවිදින්නේ නැත්නම්, කතා කරන්නේ නැත්නම්).
• දෘශ්‍යමය දේවල් වලට, ඒ කියන්නේ ඇහැට පේන දේවල් වලට ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ නැත්නම් (Don’t respond to things visually), එහෙමත් නැත්නම් ඇස් වල අමුත්තක් දැක්කොත්.
• ඇඟේ ලොකු, පැතලි, රතු පාට ලපයක් (හේමාන්ජියෝමා එකක් වගේ) දැක්කොත්.

දරුවාව ඉක්මනින් රෝහලට ගෙනියන්න ඕන වෙන්නේ මොන වගේ වෙලාවකද?

මේ වගේ දෙයක් දැක්කොත් නම් දරුවාව වහාම ළඟම තියෙන හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (emergency room) ගෙනියන්න, එහෙමත් නැත්නම් 1990 අමතන්න:

• අංශභාගයක (stroke) ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා නම් (උදා: එකපාරටම මූණේ එක පැත්තක් ඇදවීම, අතක් පණ නැතිවීම, කතා කරන්න බැරිවීම).
• අපස්මාර තත්ත්වයක් (seizure) ආවොත්.
• හුස්ම ගන්න අමාරු නම්, හුස්ම හිරවෙනවා වගේ නම්.
• හද ගැස්ම අක්‍රමවත් නම් (irregular heartbeat), එහෙමත් නැත්නම් දරුවා නිල් පාට වෙනවා නම්.

දොස්තර මහතාගෙන්/මිසිස්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න

ඔයාගේ දරුවාගේ දොස්තර මහතාගෙන් හරි දොස්තර නෝනාගෙන් හරි මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්. මේවා ඔයාට තත්ත්වය තේරුම් ගන්න උදව් වෙයි:

• මගේ දරුවට ඇත්තටම PHACE සින්ඩ්‍රෝම් එකද තියෙන්නේ? ඒක තහවුරු කරගන්න තව මොනවා හරි පරීක්ෂණ කරන්න ඕනෙද?
• මගේ දරුවට ශල්‍යකර්මයක් (surgery) කරන්න ඕනෙද? එහෙම නම් ඒ මොකටද, කවදා වගේද?
• මගේ දරුවාගේ හේමාන්ජියෝමා (hemangioma) එක නැති කරගන්න ප්‍රතිකාරයක් තියෙනවද? ඒකෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙයිද?
• මේ දෙන ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ (side effects) තියෙනවද? ඒවා මොනවද?
• අපි දරුවා වෙනුවෙන් විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?
• මගේ දරුවාගේ ආයු කාලය (life expectancy) කොහොම වෙයිද?
• මේ තත්ත්වයත් එක්ක දරුවට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් වෙයිද?

අවසාන වශයෙන්, හිතට ගන්න දෙයක්

ඔයාගේ දරුවට දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලත්, ඒකට හේතුව ගැන වැඩිය දෙයක් දන්නේ නෑ කියලත් දැනගත්තම ඔයා ගොඩක් කම්පා වෙන්න, හිතට දුකක්, බයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒක ඇත්තටම හිතට අමාරු දෙයක්. මේක ඔයාටයි, ඔයාගේ පවුලේ අයටයි මානසිකව ගොඩක් බලපාන්න පුළුවන්.

සමහර දරුවෝ මේ තත්ත්වයත් එක්ක හොඳින් වැඩිහිටි විය දක්වා ජීවත් වෙනවා. හැබැයි තවත් සමහර දරුවන්ට බරපතල රෝග ලක්ෂණ නිසා ආයු කාලය කෙටි වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාටයි පවුලේ අයටයි මේ වගේ වෙලාවක උපකාරක කණ්ඩායමකට (support group) සම්බන්ධ වෙන එකෙන්, එහෙමත් නැත්නම් ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) හෝ මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශකයෙක් (mental health professional) එක්ක කතා කරන එකෙන් ලොකු සහනයක්, හිතට ශක්තියක් ලැබෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඒ වගේ උදව්වක් ලබාගන්න පැකිලෙන්න එපා.

මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි. මේ වගේ අභියෝග එක්ක ඉස්සරහට යන්න ඔයාට උදව් කරන්න, ඔයාගේ ප්‍රශ්න වලට ඇහුම්කන් දෙන්න, ඔයාට අවශ්‍ය තොරතුරු ලබා දෙන්න වෛද්‍යවරු, හෙදියන් සහ තවත් බොහෝ දෙනෙක් ඉන්නවා. ඒ නිසා, හිත ශක්තිමත්ව තියාගෙන, දරුවාට අවශ්‍ය හොඳම දේ ලබා දෙන්න උත්සාහ කරන්න.

---

` PHACE සින්ඩ්‍රෝම්, හේමාන්ජියෝමා, සහජ රෝග, මොළයේ අසාමාන්‍යතා, හෘද දෝෂ, ධමනි දෝෂ, ඇස්වල අසාමාන්‍යතා, ජානමය රෝග, දුර්ලභ රෝග, ළමා සෞඛ්‍ය