Włókniakomięsak: Dowiedzmy się więcej o tym rzadkim nowotworze

Co myślisz, gdy widzisz nowy guz lub guz na ciele, zwłaszcza na nodze lub ramieniu? Zazwyczaj myślimy, że to normalne i ignorujemy to. Ale czasami nawet coś tak małego może być czymś, na co powinniśmy zwrócić uwagę. Dzisiaj porozmawiamy o bardzo rzadkim nowotworze, który może objawiać się jako guz. To włókniakomięsak.

Mówiąc najprościej, czym jest włókniakomięsak?

Włókniakomięsak to rzadki rodzaj nowotworu, który występuje w tkankach miękkich. W medycynie nazywamy go mięsakiem. Być może zastanawiasz się teraz, czym jest tkanka miękka. To bardzo proste. To tkanka, która łączy i utrzymuje razem różne części naszego ciała. Dokładniej, do tej tkanki łącznej należą ścięgna i więzadła, które łączą kości i mięśnie w naszym ciele.

Włókniakomięsak często rozwija się w tkankach miękkich, głęboko w organizmie. Najczęściej występuje w nogach (wokół kości biodrowej lub udowej), ramionach, kolanach lub tułowiu. Rzadko może również rozwinąć się w głowie lub szyi. Czasami rak ten może rozwijać się również w kościach lub w tkance łącznej włóknistej pokrywającej kości.

Jeśli Ty lub Twoje dziecko otrzymacie tę diagnozę, dalsze postępowanie będzie zależeć od wielu czynników. Twój wiek, rozmiar nowotworu i jego lokalizacja będą miały znaczenie. Lekarz wyjaśni wszystko na podstawie Twojej diagnozy.

Istnieją dwa główne typy tego zjawiska.

Włókniakomięsak można podzielić na dwa główne typy. Te dwa typy znacznie się od siebie różnią.

Jakie są objawy tej choroby?

Objawy włókniakomięsaka zazwyczaj pojawiają się po pewnym czasie. Ponieważ guzy te rozwijają się w tkankach miękkich głęboko w organizmie, możesz nie zauważyć żadnych zmian, dopóki guz nie urośnie na tyle, by uciskać pobliski nerw lub naczynie krwionośne.

Oto najczęściej występujące objawy:

• Miękki guzek, który nie jest bolesny lub jest lekko bolesny: Może pojawić się na nogach, ramionach lub tułowiu.
• Mrowienie lub ostry, kłujący ból: Czasami mówimy o „mrowieniach”. Może to być spowodowane uciskiem nerwu w pobliżu guza.
• Nietypowy obrzęk: Ten rodzaj obrzęku może wystąpić, gdy guz uciska naczynia krwionośne.

Objawy te mogą być podobne do objawów innych, mniej poważnych schorzeń, dlatego tylko lekarz może z całą pewnością stwierdzić, czy zmiany te są spowodowane włókniakomięsakiem, czy inną częstą, niezłośliwą (łagodną) chorobą.

Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka włókniakomięsaka?

Naukowcy nie są jeszcze pewni, co dokładnie powoduje włókniakomięsaka. Uważa się jednak, że pewną rolę odgrywają mutacje genetyczne w komórkach. Mówiąc prościej, w naszych komórkach zachodzą zmiany w DNA. Zmiany te powodują, że komórki dzielą się szybko i niekontrolowanie, tworząc guzy nowotworowe.

W szczególności w przypadku włókniakomięsaków wieku dziecięcego zidentyfikowano częstą mutację genetyczną. Około 90% z nich jest związanych z problemami w rodzinie genów NTRK. Gdy geny te nie działają prawidłowo, mogą rozwinąć się guzy nowotworowe.

Czynniki zwiększające ryzyko

Naukowcy odkryli, że niektóre schorzenia dziedziczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania na włókniakomięsaka.

• Rodzinna polipowatość gruczolakowata
• Zespół Li-Fraumeni
• Neurofibromatoza typu 1 `(Neurofibromatoza typu 1)`
• Zespół nowotworu podstawnokomórkowego
• Siatkówczak
• Stwardnienie guzowate
• Zespół Wernera `(zespół Wernera)`

Ponadto z tym zjawiskiem mogą wiązać się również inne schorzenia:

• Zawał kości (śmierć komórek kostnych spowodowana zmniejszonym przepływem krwi do kości)
• Przewlekłe zakażenie kości (przewlekłe zapalenie kości i szpiku)
• Dysplazja włóknista
• Choroba Pageta kości

Istnieją również czynniki ryzyka związane ze środowiskiem i historią choroby:

• Wcześniej poddano obszar, na którym zlokalizowany jest rak, radioterapii.
• Ciężkie oparzenia w miejscu występowania raka.
• Narażenie na działanie niektórych substancji chemicznych, takich jak dwutlenek toru, chlorek winylu lub arsen.
• Narażenie na działanie części metalowych (np. chromu, kobaltu, niklu) wprowadzonych do organizmu podczas operacji.

Jak lekarz stawia diagnozę? (Diagnoza)

Lekarze przeprowadzają szereg badań w celu zdiagnozowania włókniakomięsaka. Informacje uzyskane z tych badań określają stadium i stopień zaawansowania nowotworu.

• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): To najpowszechniejsze badanie obrazowe stosowane w diagnostyce włókniakomięsaków. Pozwala ono wyraźnie określić wielkość i lokalizację guza oraz określić, czy atakuje on naczynia krwionośne, czy nerwy.
• Tomografia komputerowa (TK): Badanie to polega na wykorzystaniu serii promieni rentgenowskich i komputera w celu stworzenia trójwymiarowych (3D) obrazów tkanek miękkich i kości.
• Biopsja: Polega na pobraniu niewielkiego fragmentu tkanki z guza (biopsja gruboigłowa) lub całego guza (biopsja wycinająca) w celu przeprowadzenia badania. Patolog bada tkankę w laboratorium, aby sprawdzić, czy zawiera komórki nowotworowe.
• Immunohistochemia (IHC): Jest to specjalistyczne badanie laboratoryjne wykorzystujące białka zwane przeciwciałami w celu potwierdzenia, czy guz jest włókniakomięsakiem, czy innym rodzajem raka tkanek miękkich.

Jak określa się stadia raka?

Lekarze klasyfikują raka na stadia, aby określić stopień rozprzestrzenienia i stopień zaawansowania choroby. Uwzględniają oni wielkość guza, jego lokalizację oraz to, czy doszło do przerzutów. Oceniają również stopień zaawansowania nowotworu. Określają oni, jak nieprawidłowo komórki nowotworowe wyglądają pod mikroskopem. Komórki o nieprawidłowym wyglądzie są uważane za nowotwory „wysokiego stopnia”, które mogą być bardziej agresywne.

Lekarz wyjaśni Ci, jaki będzie wynik leczenia, w zależności od stopnia zaawansowania nowotworu.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Leczenie włókniakomięsaka zależy od wielu czynników, m.in. ogólnego stanu zdrowia, preferencji pacjenta i rodzaju nowotworu.

Leczenie włókniakomięsaka typu dorosłego

• Zabieg chirurgiczny: Podczas tego zabiegu lekarze usuwają guz nowotworowy i niewielką ilość zdrowej tkanki wokół niego, aby mieć pewność, że nie pozostały żadne komórki rakowe.
• Radioterapia: Radioterapia może być stosowana przed operacją w celu zmniejszenia guza lub zniszczenia pozostałych po zabiegu komórek nowotworowych.
• Chemoterapia:Chociaż niektórzy lekarze zalecają tę metodę leczenia, nie okazała się ona zbyt skuteczna w leczeniu włókniakomięsaków u dorosłych. Ten rodzaj nowotworu często nie reaguje dobrze na chemioterapię.

Leczenie włókniakomięsaków dziecięcych

• Leczenie chirurgiczne: U dzieci chirurgiczne usunięcie guza często pozwala na całkowite wyleczenie choroby.
• Radioterapia i/lub chemioterapia: Te metody leczenia służą zmniejszeniu guzów przed operacją lub zniszczeniu pozostałych komórek po operacji. W przeciwieństwie do postaci dorosłej, większość włókniakomięsaków wieku dziecięcego bardzo dobrze reaguje na chemioterapię.
• Terapia celowana: Ta terapia może zatrzymać szybkie podziały komórek spowodowane problemami z genem `NTRK`. Może to zmniejszyć guzy i ułatwić operację.

Jak wygląda stan po leczeniu? (Rokowanie)

Rokowanie w przypadku włókniakomięsaków niemowlęcych jest bardzo dobre. Większość przypadków można całkowicie wyleczyć za pomocą połączenia operacji, radioterapii, chemioterapii lub terapii celowanej. 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 90%. Jeśli operacja skutecznie usunie wszystkie ślady nowotworu, wskaźnik ten zbliża się do 100%.

Stan włókniakomięsaka u dorosłych jest bardziej skomplikowany. Guzy te często diagnozuje się po osiągnięciu rozmiarów wystarczających do zaburzania nerwów lub przepływu krwi. Jak w przypadku każdego nowotworu, wczesne wykrycie prowadzi do lepszych wyników leczenia. W miarę zaawansowania nowotworu leczenie staje się trudniejsze. U około połowy pacjentów choroba może nawrócić po leczeniu.

Jeśli cierpisz na tę chorobę, jak o siebie dbasz?

Wiele osób czuje się bezradnych po zdiagnozowaniu raka. Jednym z najlepszych sposobów radzenia sobie z tymi uczuciami jest dbanie o siebie w trakcie i po leczeniu. Oto kilka rzeczy, które możesz zrobić:

• Zrozum swój plan dalszej opieki: Zapytaj swojego lekarza, czego możesz się spodziewać w okresie rekonwalescencji i na wizytach kontrolnych.
• Radzenie sobie z lękiem: Regularne badania kontrolne po leczeniu są ważne dla wczesnego wykrycia nawrotu raka. Mogą one jednak również powodować lęk. Porozmawiaj o tym z psychologiem.
• Poproś o pomoc: Z pewnością będziesz potrzebować pomocy podczas leczenia. Twoi bliscy mogą czekać, aż Ci pomogą. Powiedz im, jak możesz im pomóc.
• Skoncentruj się na dobrych nawykach zdrowotnych: spożywanie pożywnych potraw, odpowiednia ilość ruchu i dobry sen są bardzo ważne.
• Zrelaksować się:Rak i jego leczenie mogą powodować uczucie dużego zmęczenia. Zaplanuj jak najwięcej odpoczynku podczas leczenia.
• Walcz ze stresem: Medytacja, ćwiczenia relaksacyjne i ćwiczenia głębokiego oddychania mogą pomóc w zmniejszeniu stresu.

Kiedy należy udać się do lekarza?

Po leczeniu zazwyczaj będziesz odwiedzać lekarza co trzy miesiące przez pierwsze dwa lata, a następnie w nieco dłuższych odstępach czasu przez cztery do pięciu lat. Jeśli włókniakomięsak nawróci, co zazwyczaj następuje w ciągu pierwszych pięciu lat, taki harmonogram pomoże wykryć nawrót choroby na wczesnym etapie.

Należy skontaktować się z lekarzem za każdym razem, gdy pojawią się nowe guzki lub nowy ból.

Kiedy należy udać się na Oddział Ratunkowy (ETU)?

Wiele metod leczenia raka wpływa na układ odpornościowy, co zwiększa ryzyko infekcji. Oto kilka objawów, które mogą wymagać udania się na oddział ratunkowy (ETU) w trakcie leczenia:

• Gorączka wynosząca 38,3 stopnia Celsjusza (100,4 stopnia Fahrenheita) lub wyższa.
• Odczuwam zimno i dreszcze.
• Kaszel z odkrztuszaniem śluzu.
• Ból brzucha.
• Uporczywa biegunka.
• Uporczywe nudności i wymioty.