Wszyscy odczuwamy zawroty głowy lub oszołomienie w pewnym momencie, gdy wstajemy z krzesła lub łóżka. Zazwyczaj ustępuje to po kilku sekundach. Ale jeśli zdarza się to często lub czujesz, że zaraz zemdlejesz i upadniesz, może to nie być normalne. Dzisiaj porozmawiamy o rzadkim schorzeniu, które powoduje te objawy. To czysta niewydolność autonomiczna, w skrócie PAF.
Mówiąc najprościej, czym jest czysta awaria autonomiczna (PAF)?
Pomyśl o tym, w naszym organizmie zachodzi wiele procesów, które zachodzą automatycznie, bez naszej kontroli. Na przykład oddychanie, bicie serca, trawienie, regulacja temperatury ciała i ciśnienia krwi. Wszystkim tym steruje nasz autonomiczny układ nerwowy. To jak system „autopilota” w naszym ciele.
Czysta niewydolność autonomiczna (PAF) to rzadkie schorzenie neurologiczne, które stopniowo osłabia funkcję autonomicznego układu nerwowego. Głównym objawem w tym przypadku jest znaczny spadek ciśnienia krwi po nagłym wstaniu z pozycji siedzącej lub leżącej. W terminologii medycznej nazywamy to niedociśnieniem ortostatycznym . Nie jest to jednak jedyny problem – PAF może powodować wiele innych dolegliwości.
Schorzenie to występuje najczęściej u osób dorosłych w wieku od 40 do 60 lat. W przeszłości chorobę tę nazywano również zespołem Bradbury’ego-Egglestona.
Jakie są objawy choroby PAF?
Jak już wcześniej wspomnieliśmy, najczęstszym i głównym objawem są zawroty głowy i omdlenia podczas wstawania (niedociśnienie ortostatyczne). Ponieważ jednak ten autonomiczny układ nerwowy kontroluje wiele narządów w naszym ciele, objawy nie ograniczają się do jednego.
Ważne jest, że objawy te nie występują u wszystkich w ten sam sposób ani w tej samej kolejności. U niektórych osób mogą wystąpić inne objawy, zanim poczują zawroty głowy po wstaniu.
Zobaczmy, jakie inne objawy może powodować PAF.
| Dotknięty system/proces | Możliwe objawy |
|---|---|
| Pocenie się ciała | Zazwyczaj obserwuje się zmniejszenie pocenia (anhidroza) lub czasami nadmierne pocenie (hiperhidroza). |
| Wzrok | Zamglone widzenie spowodowane zbyt małymi źrenicami. |
| Układ moczowy | Trudności z całkowitym opróżnieniem pęcherza (zatrzymanie moczu) lub niemożność kontrolowania oddawania moczu (nietrzymanie moczu). |
| Układ trawienny | Zaparcia lub nietrzymanie stolca. |
| Aktywność seksualna | Problemy takie jak zaburzenia erekcji i anorgazmia. |
Ponadto u około połowy osób chorych na PAF może wystąpić również łagodna anemia.
Jaki jest powód powstania PAF?
Główną przyczyną tego zjawiska jest nieprawidłowe gromadzenie się białka zwanego alfa-synukleiną w komórkach nerwowych układu autonomicznego. Podobnie jak brud zatykający rurę, gromadzenie się tego białka w komórkach nerwowych prowadzi do upośledzenia ich funkcji.
Białko to odkłada się w pęczkach nerwowych (zwojach autonomicznych) po obu stronach rdzenia kręgowego lub w pobliżu narządów. Z czasem liczba tych komórek nerwowych maleje, a praca układu autonomicznego ulega zaburzeniu. Najważniejsze jest jednak to, że w przypadku PAF ani mózg, ani rdzeń kręgowy nie ulegają uszkodzeniu . Dlatego nie wpływa to na takie funkcje jak pamięć i zdolność myślenia.
Naukowcy wciąż nie mają pewności, dlaczego to białko odkłada się w ten sposób.
Związek z innymi chorobami
Oto ważna informacja. To samo białko, alfa-synukleina, gromadzi się w mózgu w chorobach takich jak choroba Parkinsona, zanik wieloukładowy i otępienie z ciałami Lewy'ego. Zatem u niektórych osób z PAF (nie u wszystkich) istnieje ryzyko rozwoju jednej z tych chorób z czasem. Lekarz poinformuje Cię o tym.
Jak rozpoznać tę chorobę?
Diagnozowanie PAF jest dość skomplikowanym procesem, ponieważ lekarze najpierw wykluczają inne schorzenia, które mogą być przyczyną objawów, zwłaszcza spadek ciśnienia krwi podczas wstawania.
Proces diagnostyczny może obejmować:
- Zadawanie szczegółowych pytań na temat objawów i historii choroby.
- Pełne badanie fizykalne i badanie neurologiczne.
Następnie w celu potwierdzenia choroby mogą zostać zalecone dodatkowe badania specjalistyczne.
| Test | Po prostu to zrób... |
|---|---|
| Test stołu przechylnego | Zostaniesz umieszczony na specjalnym łóżku, a następnie gwałtownie podniesiony do pozycji stojącej. Twoje ciśnienie krwi i tętno będą monitorowane. |
| QSART (test potu) | Badanie to pozwala ocenić działanie nerwów kontrolujących pocenie. Pomaga zidentyfikować problemy z autonomicznym układem nerwowym. |
| Badania obrazowe (np. MRI) | Badania takie jak rezonans magnetyczny mózgu wykonuje się w celu upewnienia się, że nie ma innych schorzeń, które mogłyby być przyczyną objawów. |
| Badania laboratoryjne (krew i mocz) | Poziom substancji chemicznej zwanej noradrenaliną we krwi i moczu mierzy się w pozycji leżącej i po wstaniu. W przypadku PAF obserwuje się charakterystyczną zmianę tych poziomów. |
Przeprowadzenie tak wielu badań może być przytłaczające, ale tylko dzięki dokładnej diagnozie choroby możemy stworzyć dla Ciebie najlepszy plan leczenia.
Jakie są metody leczenia PAF?
Nie ma jeszcze na to lekarstwa. Ale nie martw się. Jest wiele rzeczy, które możesz zrobić, aby złagodzić objawy i prowadzić normalne życie. Twój lekarz i zespół medyczny będą z Tobą współpracować, aby opracować indywidualny plan leczenia.
Kontrola niedociśnienia ortostatycznego (niskie ciśnienie krwi przy wstawaniu)
To jest główny problem. Istnieją zarówno metody leczenia niefarmakologicznego, jak i farmakologicznego.
- Zachowaj ostrożność przy zmianie pozycji: Wstając z pozycji leżącej lub siedzącej, rób to bardzo powoli . Nie wstawaj gwałtownie.
- Woda i sól: Lekarz może zalecić wypijanie około 3 litrów wody dziennie. Może również zalecić dodawanie odrobiny soli do potraw.
- Przygotowanie łóżka: Śpij z wezgłowiem łóżka uniesionym o około 10-15 cm. Dzięki temu nie odczujesz dużej różnicy w ciśnieniu krwi po wstaniu.
- Odzież uciskowa: Noszenie specjalnych, obcisłych pończoch (odzieży uciskowej), które sięgają do pasa lub ud, pomaga ograniczyć gromadzenie się krwi w nogach i utrzymać stabilne ciśnienie krwi.
- Lekarz zaleca również przyjmowanie konkretnych leków podwyższających ciśnienie krwi.
Problemy z wypróżnianiem i oddawaniem moczu
- W przypadku zaparć: Możesz jeść produkty bogate w błonnik (warzywa, owoce, otręby ryżowe) i stosować środki zmiękczające stolec.
- W przypadku problemów z oddawaniem moczu: Jeśli masz trudności z oddawaniem moczu, może być konieczne zastosowanie cewnika. Jeśli nie możesz kontrolować oddawania moczu, dostępne są specjalne leki (takie jak oksybutynina, mirabegron).
Niemoralność seksualna
Chociaż istnieją leki takie jak sildenafil czy tadalafil, które można stosować w tym celu, mogą one zwiększać ryzyko niedociśnienia ortostatycznego. Dlatego należy otwarcie omówić to z lekarzem i stosować je wyłącznie zgodnie z jego zaleceniami.
Co czeka w przyszłości osobę chorą na tę chorobę?
Trudno jest udzielić jednoznacznej odpowiedzi na temat przyszłości osoby żyjącej z tą chorobą, ponieważ jest to kwestia indywidualna.
PAF to choroba postępująca. Jednak u wielu osób postępuje bardzo powoli, latami, a nawet dekadami. Niektóre badania wykazały, że średnia długość życia po zdiagnozowaniu PAF wynosi około 12,5 roku. Jest to jednak tylko średnia i może się znacznie różnić w zależności od objawów i stanu zdrowia. Nie należy więc zbytnio przejmować się tymi liczbami.
Jeśli cierpisz na migotanie przedsionków (PAF), ważne jest, aby regularnie odwiedzać lekarza , aby upewnić się, że leczenie jest skuteczne i jak przebiega Twój stan. Jeśli wystąpią u Ciebie objawy choroby Parkinsona (takie jak drżenie, trudności z chodzeniem), powinieneś natychmiast poinformować o tym lekarza.
Przesłanie do domu
- Czysta niewydolność autonomiczna (PAF) to rzadka choroba, która atakuje układ nerwowy kontrolujący automatyczne procesy w naszym organizmie.
- Głównym objawem są zawroty głowy i omdlenia przy wstawaniu z pozycji siedzącej lub leżącej, spowodowane spadkiem ciśnienia krwi.
- Chociaż choroby tej nie da się całkowicie wyleczyć, możliwe jest kontrolowanie objawów i utrzymanie wysokiej jakości życia.
- Nie da się temu zapobiec i nie jest twoją winą, że tak się stało.
- Bardzo ważne jest, aby utrzymywać regularny kontakt z lekarzem i ściśle przestrzegać planu leczenia. Nie bój się otwarcie mówić o swoich pytaniach i wątpliwościach.











💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz