Jak zmienia się SMA w czasie? (rdzeniowy zanik mięśni) Bądźmy tego świadomi

Czy ktoś w Twojej rodzinie lub znajomym choruje na SMA, czyli rdzeniowy zanik mięśni ? Możesz się zastanawiać, a może nawet obawiać, jak choroba będzie się zmieniać z czasem i jak objawy będą się nasilać. W rzeczywistości przebieg choroby jest bardzo różny u poszczególnych osób. Zależy to od tego, na który z czterech typów SMA cierpisz, kiedy objawy się pojawiły i na jakim etapie rozwoju fizycznego byłeś w tym czasie. Porozmawiajmy o tym dzisiaj prosto i jasno.

Jak postępuje choroba SMA?

Choroba ta atakuje przede wszystkim mięśnie środkowej części ciała, takie jak plecy i biodra. Jest ona bardziej nasilona niż w przypadku mięśni położonych dalej od środka ciała (takich jak palce u rąk i nóg).

Pomyśl o tym w ten sposób: mięśnie ud, które pomagają Ci stać, stają się słabsze niż mięśnie nóg. Co więcej, osłabienie nóg staje się bardziej widoczne niż osłabienie ramion.

U niektórych osób może również wystąpić stopniowa utrata siły w dłoniach. Zazwyczaj jednak to właśnie dłonie zachowują z czasem największą siłę. Nawet jeśli dłonie są osłabione, nadal mogą wykonywać codzienne czynności , takie jak obsługa komputera.

Kolejnym poważnym problemem związanym z SMA jest skrzywienie kręgosłupa , które w medycynie nazywamy skoliozą . Wiele dzieci z SMA rozwija tę chorobę we wczesnym okresie życia. Dzieje się tak, ponieważ mięśnie podtrzymujące kręgosłup stopniowo słabną.

Osoby cierpiące na skoliozę mogą doświadczać następujących objawów:

• Ramiona i biodra nie znajdują się na tym samym poziomie.
• Jedno ramię jest większe lub wystaje do przodu niż drugie.
• Jedno biodro jest wyżej niż drugie.

To skrzywienie kręgosłupa może powodować dyskomfort i ból. Jeśli skrzywienie jest poważne, może uciskać płuca i utrudniać oddychanie. Lekarze zazwyczaj próbują leczyć to schorzenie, stosując specjalny stabilizator, bez interwencji chirurgicznej, aż do pełnego rozwoju dziecka. Ponieważ jednak skrzywienie kręgosłupa może się z czasem pogłębiać, lekarz będzie zwracał szczególną uwagę na wszelkie problemy z oddychaniem lub poruszaniem się, które mogą wystąpić w tym zakresie.

Dalsze postępowanie zależy od rodzaju SMA, na który cierpisz.

Rodzaje SMA i ich charakter

SMA dzieli się na cztery główne typy. Klasyfikuje się je na podstawie wieku, w którym pojawiają się objawy, oraz szczytowej aktywności fizycznej pacjenta. Przyjrzyjmy się każdemu typowi osobno.

Trochę więcej o cukrzycy typu 1

To najcięższa postać SMA. Nazywana jest również chorobą Werdniga-Hoffmanna . Diagnozuje się ją przy urodzeniu lub w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. Osłabienie mięśni postępuje bardzo szybko. Bez leczenia dziecko nie będzie w stanie siedzieć ani stać.

Dziecko może być niedożywione z powodu trudności ze ssaniem i połykaniem. Niektóre dzieci mogą oddychać przez żołądek . Dzieje się tak, ponieważ mięśnie oddechowe klatki piersiowej nie pracują prawidłowo, przez co oddychają wyłącznie przeponą. Może to prowadzić do częstych, niekiedy zagrażających życiu, poważnych problemów z oddychaniem i infekcji.

Trochę więcej o typie 2

Ten typ diagnozuje się w wieku od 6 do 18 miesięcy. Tempo postępu choroby jest bardzo zróżnicowane u poszczególnych dzieci. Dzieci z cukrzycą typu 2 potrafią siedzieć samodzielnie we wczesnym stadium. Jednak w wieku nastoletnim siedzenie bez pomocy może być trudne.

Ponadto, dzieci te nie są w stanie przejść bez pomocy więcej niż kilka kroków. Często ich palce zaczynają drżeć (drżenie). Nawet odruch ścięgnisty może zostać utracony, gdy lekarz uderzy kolano małym młoteczkiem.

Trochę więcej o typie 3

Nazywa się to również zespołem Kugelberga-Welandera . Zazwyczaj diagnozuje się go około 18. miesiąca życia, ale czasami objawy mogą pojawić się już we wczesnej adolescencji.

Postęp tego typu SMA zależy od tego, ile ruchu opanuje dziecko. Dzieci te mogą nauczyć się chodzić. Z czasem jednak zaczynają często upadać, mają trudności z wchodzeniem po schodach i wstawaniem z pozycji leżącej. Podobnie jak w przypadku innych typów SMA, są bardziej podatne na infekcje dróg oddechowych ze względu na osłabienie mięśni.

Trochę więcej o typie 4

To najrzadsza postać SMA. Diagnozuje się ją u osób w wieku 20–30 lat. Choroba postępuje bardzo powoli. Osoby z tą postacią choroby mogą chodzić w wieku dorosłym, ale osłabienie mięśni może stopniowo narastać wraz z wiekiem.